Síndrome de Müller Weiss. Trabajo monográfico

AUTORES

1. Mª Pilar Gimeno Uruen. Graduada en Enfermería, Experto Universitario en Enfermería en Gerontología y Cuidados Geriátricos; Enfermera Polivalente en Salud Aragón, Sectores II y III, Zaragoza.
2. Esther Tapia Burillo. Graduada en Enfermería, Enfermera Polivalente en Salud Aragón, Sector Teruel.
3. Elena Marcén Solanas. Diplomada en Enfermería, Máster en Salud Gerontológica. Enfermera en Consultas Externas de Oftalmología (HUMS).
4. María Clemente Fuertes. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en IASS Aragón.
5. Minerva Mínguez Blasco. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en IASS Aragón.
6. María Eugenia Sesé Blázquez. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en Hospital Comarcal de Alcañiz.

RESUMEN

La enfermedad de Müller-Weiss (EMW), se debe a una displasia ósea del escafoides tarsiano producida en la infancia, durante la época de crecimiento y conformación del pie, originada por una mala nutrición o por circunstancias mecánicas de sobrecarga del escafoides que impiden su maduración normal.

En la edad adulta se caracteriza por dolor en el mediopié y actitud en varo del talón, producido por un colapso del extremo lateral del escafoides, llegando incluso a fragmentarse y extruirse parte de su estructura. Este proceso evoluciona en 5 estadios, caracterizados cada uno de ellos por una imagen radiográfica distinta, alteración del eje longitudinal del arco interno y una variación del talón característica (pie plano varo paradójico).

PALABRAS CLAVE

Escafoides tarsiano, Enfermedad de Müller-Weiss.

ABSTRACT

Müller-Weiss disease is the consequence of bone dysplasia of the tarsal scaphoid in childhood, during the period of growth and conformation of the foot, caused by poor nutrition or mechanical circumstances of scaphoid overload that prevent its normal maturation.

In adulthood, it is characterised by pain in the midfoot and heel varus, caused by a collapse of the lateral end of the scaphoid, even fragmenting and extruding part of its structure. This process evolves in 5 stages, each of them characterised by a different radiographic image, alteration of the longitudinal axis of the internal arch and a characteristic varus heel varus (paradoxical varus flatfoot).

KEY WORDS

Tarsal scaphoid bone, MüllerWeiss’ disease.

DESARROLLO DEL TEMA

El hueso escafoides, también conocido como hueso navicular, es un elemento óseo situado en la zona tarsiana de los pies, unido por su parte delantera al astrágalo, por su parte interna al cuboides y por su parte trasera a los cuneiformes. La función del escafoides del pie es contribuir a la flexión dorsal y plantar del tobillo, dar estabilidad y equilibrio al pie y participar en la marcha y bipedestación del individuo.

La enfermedad de Müller-Weiss es una displasia del escafoides tarsiano que se desarrolla en la infancia pero que no da síntomas hasta la edad adulta. A menudo, este diagnóstico pasa desapercibido para radiólogos implicando un retraso en el diagnóstico de la patología¹.

Fue el cirujano Walter Müller quien, a principios de siglo XX, describió este síndrome en primer lugar, identificando como etiopatogénesis un defecto congénito. Konrad Weiss, radiólogo, describió como causa de dicho síndrome, la osteonecrosis. Finalmente fue Schmidt, el primero que obtuvo un caso en un paciente con endocrinopatía. Actualmente, la etiopatogenia está en discusión. Algunos autores como Maceira y Rochera proponen como causa, el retraso en la osificación del escafoides y la distribución anormal de fuerzas en el mediopié durante la infancia. Otros autores aceptan como causa múltiples factores como traumatismos, displasia congénita, evolución anormal de la enfermedad Kohler, osteoartritis, enfermedades metabólicas y autoinmunes. Se ha discutido si se trata de una osteonecrosis / necrosis avascular del escafoides, pero hasta ahora, la mayor parte de los estudios histopatológicos no han proporcionado pruebas concluyentes de osteonecrosis^1,2.

En cuanto a su incidencia, es desconocida, pero se sabe que es más prevalente en el sexo femenino y entre la cuarta y la quinta década de vida^.

Síntomas^3,4:

En términos generales, los síntomas presentes con este síndrome son los siguientes:

• Dolor intenso en el dorso del pie asimétrico y tumefacción de este.
• Rigidez del empeine.
• Dificultad para caminar.
• Presencia de dolor en las rodillas, pudiendo evolucionar a artrosis.

Diagnóstico^2,3,4:

Para el diagnóstico son imprescindibles radiografía en carga de ambos pies (proyecciones AP y lateral) y de ambos tobillos; aunque en ocasiones se requiere de una resonancia magnética e incluso TAC. Los hallazgos esperables son:

• Varo del retropié.
• Desviación del astrágalo hacia el 2º o 3º metatarsiano.
• Deformidad del escafoides en “coma” que indica compresión medial (fragmentación si el estadio es avanzado).
• El primer metatarsiano corto.
• En casos avanzados se puede ver contacto entre el astrágalo y las cuñas con cambios de osteoartrosis.
• El ángulo de Kyte (divergencia astrágalo-calcáneo) se encuentra disminuido con la cabeza del calcáneo sobre el astrágalo.
• En los casos avanzados puede verse una subluxación medial del cuboides con relación al calcáneo, signo del cuboides medial, simulando pie zambo.
• Las dos columnas del pie (columna interna o pie astragalino y columna externa o pie calcáneo) quedan bloqueadas una sobre otra, convirtiéndose en una estructura rígida.

Existen 5 estadios radiológicos según evolución de la enfermedad, en los cuales el escafoides estará cada vez más dañado llegando a fracturarse, provocando una pérdida del arco medial, es decir, aplanándose el pie.

Tratamiento^5,6,7,8,9:

El tratamiento inicial de los pacientes con enfermedad de Müller-Weiss se realiza con soportes semirrígidos intentando redistribuir las cargas y mejorando el varo del talón. En las fases avanzadas de la enfermedad existe habitualmente una rigidez importante, por lo que no es aconsejable intentar corregir la posición de apoyo. También se ha de aconsejar en el tratamiento inicial el control del peso, evitar sobrecargas y la utilización de calzado adecuado. No existen evidencias clínicas sobre la efectividad del tratamiento conservador, siendo inefectivo en un 20% de pacientes. Cuando éste no es efectivo, puede plantearse el tratamiento quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico:

La finalidad del tratamiento es triple:

1. Suprimir el dolor.
2. Restablecer la integridad de la columna medial.
3. Corregir la desviación del talón.

Varios procedimientos han sido propuestos para lograr estos objetivos, aunque actualmente no existe mucha evidencia favorable, ya que se basan en experiencias personales:

1. Exéresis del fragmento dorsal: da solución al problema mecánico que existe en el dorso del pie, pero puede desestabilizar el mediopié. Esta técnica no resuelve la desestructuración de este.
2. Fijación interna de los fragmentos del navicular: alternativa poco agresiva y que permite preservar relativamente la movilidad. En la EMW existe una alteración importante de la anatomía del pie, por lo que es difícil realizar una reconstrucción de las superficies articulares.
3. Artrodesis talonavicular: indicada en estadios iniciales (E.1, E.2, E.3), ya que en estadios avanzados y con un varo importante de talón, realizada de forma aislada, no resuelve el problema de la afectación naviculocuneana. Técnicamente es difícil de realizar ya que precisa la fusión del astrágalo con los dos fragmentos de navicular, por lo que requerirá obligatoriamente la extirpación previa de estos fragmentos óseos, produciendo un problema de espacio que deberemos ocupar posteriormente con injerto óseo.
4. Artrodesis talonaviculocuneiforme: Es, quizás, el mejor procedimiento, realizado con cualquiera de las variantes que quieran indicarse. Puede hacerse por vía medial o dorsal.
5. Triple artrodesis: Tiene indicación muy concreta, sobre todo en aquellos estadios muy avanzados con gran componente de varo (E.5), o en aquellos en que hayan fallado intervenciones previas y se requiera practicar una realineación porque tanto el antepié como el retropié están en mala posición. Es imprescindible que se respeten las articulaciones proximales y distales.

BIBLIOGRAFÍA

1. Carrascoso Arranz J, Maceira Suárez E, Recio Rodríguez M, et al. Enfermedad de Müller-Weiss. Una gran desconocida. Presentado en: 30º Congreso Nacional de la Sociedad Española de Radiología Médica. La Coruña, España. Mayo 28 a 31 de 2010.
2. Germán Enrique Galvis Ruiz, Felipe Aluja Jaramillo, Jaime Martínez, Fabián Mauricio Heredia Sánchez, Daniel Upegui Jiménez. Enfermedad de Müller-Weiss: un diagnóstico ignorado.Rev. Colomb. Radiol. 2014; 25(3): 4016-20.
3. Ernesto Maceira, Ramón Rochera.Müller-Weiss disease: clinical and biomechanical features. Foot Ankle Clin N Am 9 (2004) 105-125.
4. Maceira E. Aspectos clínicos y biomecánicos de la enfermedad de Muller-Weiss. Revista de Medicina y Cirugía del Pie 1996; 10(1). p. 58.
5. Fernández de Retana P, Maceira E, Fernández-Valencia G, Suso S. Arthrodesis of the talo-navicular-cuneiform joints in Müller-Weiss disease. Foot Ankle Clin 2004; 9(1): 65-72.
6. Carreño A, Fernández de Retana P, Muñoz MJ, et al. Necrosis avascular del escafoides tarsiano del adulto. XIX Congreso Nacional de la AEMCP. Santiago de Compostela, 1997.
7. Rochera R. Displasia del escafoides tarsiano, etiopatogenia y tratamiento. XII Congreso Nacional Portugués de Ortopedia y Traumatología (Comunicación). Oporto; 1990.
8. Fernández de Retana P, Fernández Valencia G, Suso S. Treatment of Müller-Weiss disease. IV Congress of the EFAS. Sevilla, 2002.
9. Núñez-Samper M, Llanos Alcázar LF, Viladot Pericé R. Técnicas quirúrgicas en cirugía del pie. Barcelona: Masson; 2003.