Trabajo monográfico: sarcoma de Ewing

AUTORES

1. Jaime Reyes Florido. Enfermero en el Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Andrea Nieto Pérez. Enfermera en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
3. Anastasia Mindrescu Mindrescu. Enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Raquel Arcas Callén. Enfermera Interna Residente de Geriatría de primer año en el Hospital Universatario San Jorge.
5. Cristina Piedrafita Rueda. Enfermera en el Hospital Universatario San Jorge.
6. Laura Moreno Navarro. Enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.

RESUMEN

El sarcoma de Ewing se trata de un tipo de tumor muy poco frecuente que afecta en su gran mayoría a mujeres jóvenes blancas (menores de 20 años). Es una enfermedad muy rara por lo que no hay mucha investigación al respecto. La mayoría de sus síntomas son inespecíficos, lo cual dificulta su diagnóstico en etapas tempranas y, por tanto, su abordaje. El tratamiento suele estar enfocado hacia mejorar la calidad de vida de la persona y y aumentar al máximo su supervivencia mediante la implicación de un equipo multidisciplinar.

PALABRAS CLAVE

Sarcoma Ewing, cancer, osteosarcoma.

ABSTRACT

Ewing’s sarcoma is a very rare type of tumor that mostly affects young white women (under 20 years of age). It is a very rare disease, so there is not much research on it. Most of its symptoms are nonspecific, which makes it difficult to make a diagnosis in its early stages and, therefore, to address it properly. Treatment is usually focused on improving the person’s quality of life and maximizing their survival through the involvement of a multidisciplinary team.

KEY WORDS

Ewing sarcoma, cancer, osteosarcoma.

DESARROLLO DEL TEMA

Los Sarcomas óseos u osteosarcomas son un tipo de tumor muy raro y poco frecuente que afecta principalmente a niños, adolescentes y población jóven. Se estima la aparición de 1 paciente nuevo por cada 100000 habitantes cada año. El sarcoma de Ewing representa una tercera parte del total de los cánceres de hueso¹.

Se da con mayor frecuencia en mujeres, estableciéndose una proporción de hombre/ mujer de 1:6. El 70% tiene lugar en jóvenes menores de 20 años. En Estados Unidos, la incidencia en personas blancas es nueve veces mayor que en personas afroamericanas, que puede explicarse debido al polimorfismo en el gen EGR2. Sin embargo, los asiáticos tienen una incidencia media entre ambos².

La incidencia anual del sarcoma de Ewing en España es de 1 por cada millón de habitantes (45-50 casos al año). La Clínica Universidad de Navarra es uno de los centros europeos de referencia encargados en investigar y tratar este tipo de cáncer, y la tasa de supervivencia de este centro hospitalario está en el 65%.

Podemos deducir que la poca prevalencia se debe a la alta tasa de mortalidad asociada, reduciéndose casi la mitad la probabilidad de supervivencia, un 65% en Europa. Una vez diagnosticado, la persona suele encontrarse en estadios avanzados debido a la inespecificidad de los síntomas^3,4.

FISIOPATOLOGÍA:

El sarcoma de Ewing es un tipo de tumor que comienza cuando las células sanas del hueso o del tejido blando cercano cambian y crecen sin control. El sarcoma de Ewing es canceroso, lo que significa que puede crecer y diseminarse a otras partes del cuerpo. Se desarrolla con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes (20 años).

Se desconoce el origen celular de este tumor. Se ha planteado la hipótesis de que deriva de células de la cresta neural, o neuroectodérmica, primitivas indiferenciadas. Lo último que se ha sugerido es que el sarcoma de Ewing se origina a partir de células madre primitivas, y el grado de malignidad depende de la etapa de diferenciación en la que se detecten las células madre⁵.

SIGNOS Y SÍNTOMAS:

Los signos y síntomas de este tipo de cáncer, son inespecíficos, ya que aparecen en muchísimas enfermedades, esto hace que sea realmente difícil detectar la enfermedad en estadíos tempranos. Entre ellos nos encontramos:

– Dolor o hinchazón habitualmente en los brazos, las piernas, el pecho, la espalda o la pelvis. Normalmente las personas que padecen el sarcoma de Ewing tienen dolor intermitente y menos intenso por la noche.

– Tumefacción (que puede sentirse blando y caliente) en los brazos, las piernas, el pecho o la pelvis.

– Fiebre de origen desconocido.

– Fracturas sin ninguna lesión.

Las zonas más comunes que puede afectar son:

– Huesos: piernas, brazos, pies, manos, pared torácica, pelvis, columna vertebral y cráneo.

– Tejido blando: tronoc, brazos, piernas, cabeza, cuello y retroperitoneo².

ESTADIOS:

El sarcoma de Ewing tiene una serie de estadíos que son necesarios identificar para así saber cuál es la mejor elección de tratamiento. Los tres estadíos son: el localizado, el metastásico y el recurrente:

– Sarcoma de Ewing localizado​: El tumor se encuentra en el hueso o el tejido blando donde aparece y es posible que esté diseminado al tejido de alrededor, incluyendo a los ganglios linfáticos cercanos.

– Sarcoma de Ewing metastásico​: El cáncer se disemina desde el sitio donde comenzó (hueso o tejido blando) hacia otras partes del cuerpo, siendo las más comunes los pulmones, otros huesos y la médula ósea.

– Sarcoma de Ewing recidivante​: El tumor vuelve a aparecer después de haber sido tratado⁵.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:

La baja incidencia e inespecificidad de los síntomas en los estadíos iniciales de este tipo de cáncer dificultan su diagnóstico. Se trata de un cáncer muy agresivo, por lo que es muy importante su detección precoz. Sin embargo, en la mayoría de casos su diagnóstico se produce en etapas más tardías. Podemos diferenciar los siguientes procedimientos y métodos diagnósticos: examen físico y antecedentes de salud, radiografía, imágenes por resonancia magnética, estadificación, tomografía computerizada, gammagrafía ósea, tomografía por emisión de positrones (TEP), aspiración de médula ósea y biopsia, recuento sanguíneo completo y estudios bioquímicos de la sangre^2,6.

TRATAMIENTO:

Ante la sospecha de un cáncer de hueso en una persona, se desarrollan métodos para aumentar lo máximo posible la supervivencia y mejorar la calidad de vida del paciente. Es esencial la implicación de un equipo multidisciplinar en la atención del sarcoma de Ewing. Actualmente, se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar en el sarcoma de Ewing⁶:

– Quimioterapia​: consiste en la administración de medicamentos por vía intravenosa comúnmente, con el fin de frenar la proliferación de células cancerosas, bien destruyéndolas o inhibiendo su multiplicación. Según los protocolos actuales, se administra: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido. Está indicada tanto antes como después de la intervención quirúrgica que se realizará. Se trata de una terapia bastante agresiva por sus efectos a nivel sistémico^2,6.

– Radioterapia​: radiación para frenar la proliferación de células cancerosas. Su uso está indicado ante:

– Casos en los que no es viable la extirpación del tumor por procedimientos quirúrgicos.

– Con el fin de disminuir el tamaño del tumor a extirpar en la cirugía.

– Para eliminar los restos del tumor que hayan podido quedar tras la resección quirúrgica y para destruir cualquier célula metastásica que se haya diseminado.

– Cirugía​: tras las sesiones de quimioterapia o radioterapia que haya recibido la persona, suele realizarse la extirpación del cáncer una vez reducido de tamaño. Tras esta, pueden realizarse injertos o implantes de tejido óseo.

– Dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre​: se utiliza ante casos de recidivas del sarcoma de Ewing cuando este está localizado. Además de administrar los fármacos correspondientes a las sesiones de quimioterapia, se trasplantan células madres para reemplazar las células sanas destruidas.

PRONÓSTICO:

De manera general, el pronóstico y la supervivencia es peor en hombres que en mujeres. Podemos dividir el pronóstico del sarcoma de Ewing según dos aspectos principales:

– Presencia de metástasis: en cinco años, una persona que tiene metástasis tiene una supervivencia del 20 o 30%, mientras que, si dicho cáncer fuera localizado, la supervivencia sería del 70 u 80%.

– Respuesta a quimioterapia neoadyuvante​: se trata de la respuesta de cada paciente a este tipo de quimioterapia que se administra antes del tratamiento de elección principal.

BIBLIOGRAFÍA

1. SEOM: Sociedad Española de Oncología Médica – SEOM: Sociedad Espa [Internet]. Sarcomas Óseos y de Ewing – SEOM: Sociedad Española de Oncología Médica © 2019; [consultado el 11 de agosto de 2024]. Disponible en: https://seom.org/info-sobre-el-cancer/oseosewing?start=2
2. Tratamiento del sarcoma de Ewing (PDQ®)–Versión para profesionales de salud – Instituto Nacional del Cáncer [Internet]. 2020 [cited 2024 Aug 11]. Available from: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/pro/tratamiento-ewing-pdq#_153_toc
3. Estudio multicéntrico europeo sobre el sarcoma de Ewing en la revista «Nature Genetics» [Internet]. [cited 2024 AUg 11]. Available from: https://www.unav.edu/noticias/-/contents/17/02/2012/estudio-multicentrico-europeo-sobre-el-sarcoma-de-ewing-en-la-revista-nature-genetics-/content/lovPblW1fC70/310745
4. Burningham Z, Hashibe M, Spector L, Schiffman JD. The Epidemiology of Sarcoma. Clin Sarcoma Research. 2012;2(1):14.
5. Ferguson JL, Turner SP. Bone Cancer: Diagnosis and Treatment Principles. American Family Physician [Internet]. 2018 Aug 15;98(4):205–13. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30215968/
6. Sarcoma de Ewing: diagnóstico, tratamiento y pronóstico [Internet]. Liddy Shriver Sarcoma Initiative. Available from: http://sarcomahelp.org/translate/es-sarcoma-ewing.html