Hemicorea por hiperglucemia hiperosmolar no cetósica. A propósito de un caso

AUTORES

1. Ane Erdozain Larrañaga. Médico Adjunta de Urgencias del Hospital Universitario de Navarra. España.
2. Inés Galé Pola. Médico Adjunta de Unidad de Cuidados Pediátricos del Hospital Universitario de Navarra. España.
3. Yaiza Tormo Sempere. Médico Adjunta de Pediatría del Hospital Universitario Miguel Servet. España.
4. Ana Calabuig Adobes. Médico Adjunta de Pediatría del Hospital Universitario Miguel Servet. España.
5. Jose María Errea Albiol. Médico Adjunto de Urgencias del Hospital de Barbastro. España.

RESUMEN

La hemicorea por hiperglucemia no cetósica es una complicación poco frecuente y desconocida de la diabetes mellitus, pero de interés creciente. Consiste en la aparición aguda o subaguda de movimientos hipercinéticos tipo corea o balismo en pacientes diabéticos con mal control glucémico (glucemia basal mayor de 200mg/dl o HbA1c mayor de 8%). Existen diferentes hipótesis respecto a su fisiopatología, pero ninguna concluyente en el momento actual.

A nivel analítico se objetiva una hiperglucemia hiperosmolar con cetonemia negativa, en el TC una hiperdensidad estriada y en la RM, más sensible y específica, una hiperintensidad en T1. Ambas alteraciones, tanto la clínica como la de la neuroimagen, son reversibles con un adecuado tratamiento. Este está centrado principalmente en la corrección de la hiperglucemia con insulinoterapia y fluidos. Aunque el pronóstico es muy favorable, se recomienda mantener un control glucémico estricto para evitar recurrencias.

Esta patología supone un reto entre los profesionales dado su desconocimiento y la ausencia de guías clínicas que apoyen su abordaje. Todavía es necesario continuar con el reporte de casos y realizar nuevos estudios que ayuden a comprender mejor esta entidad.

PALABRAS CLAVE

Hiperglucemia, diabetes mellitus, corea, ganglios basales.

ABSTRACT

The non-ketotic hyperglycemia induced hemichorea syndrome is a rare and unknown complication of diabetes mellitus, with an increasing interest. It consists in the acute or subacute onset of hyperkinetic movements, like chorea or ballismus, in diabetic patients with poor glycemic control (blood glucose level over 200mg/dl and HbA1c over 8%). There are different hypotheses regarding its pathophysiology, but none of them conclusive enough.

Laboratory tests reveal hyperosmolar hyperglycemia with negative ketone bodies, the CT scan shows striatal hyperdensity and the MRI (more sensible and specific) a T1-weighted striatal hyperintensity. Both clinical and neuroimaging abnormalities are reversible with an appropriate treatment. This is mainly focused on hyperglycemia resolution with insulin therapy and fluids. Although it has a favorable prognosis, strict glycemic control is recommended to prevent recurrencies.

This pathology supposes a challenge among health professionals due to its lack of knowledge and clinical guidelines supporting its management. Further studies and case reports are needed to provide more evidence and improve the acknowledgement of this condition.

KEY WORDS

Hyperglycemia, diabetes mellitus, chorea, basal ganglia.

INTRODUCCIÓN

La hemicorea por hiperglucemia no cetósica es una complicación poco frecuente y desconocida de la diabetes mellitus, pero cada vez más reconocida en los servicios de Urgencias. Consiste en la aparición aguda o subaguda de movimientos hipercinéticos tipo corea o balismo en pacientes diabéticos con mal control glucémico. El principal reto de esta patología supone llegar de forma precoz al diagnóstico, ya que una vez orientado, su pronóstico es muy favorable. Con un tratamiento óptimo dirigido a la corrección metabólica, se puede conseguir la resolución completa de la sintomatología como se demuestra en el siguiente caso.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 84 años con antecedentes de:

• Diabetes mellitus (DM) tipo 2 de 20 años de evolución, en tratamiento con antidiabéticos orales con mal control. Última HbA1c: 8’5%. Glucemias basales registradas en los últimos meses en torno a 200-300 mg/dl.
• Hipertensión arterial y dislipemia.
• Enfermedad renal crónica grado IIIb con hiperpotasemia.
• Pancitopenia en estudio por Hematología, sin datos de displasia.

En tratamiento con Metformina 850mg al día, Empaglifozina/linagliptina 10mg/5mg al día, Pitavastatina 1 mg diario, Enalapril 5mg diarios y Partiromer 8,4g al día.

Acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de 48 horas de evolución de movimientos involuntarios de extremidad superior izquierda. Los describe como sacudidas no dolorosas, de segundos de duración, que se suceden cada 3-5 minutos. Niega otra clínica neurológica. No presenta clínica infecciosa a ningún nivel, cambios recientes de medicación o episodios previos similares.

El paciente se encuentra hemodinámicamente estable y afebril. Durante la exploración física se objetivan movimientos sugestivos de corea en el brazo izquierdo, sin otra alteración destacable en la exploración neurológica.

Se realizan las siguientes pruebas complementarias:

• Gasometría venosa: pH 3,32; HCO3 22 mmol/L; Glucemia 512 mg/dl. Potasio 5’7 mmol/L. Lactato 2,23 mmol/L.
• Medición de cetonemia: negativa.
• Analítica sanguínea donde destaca pancitopenia conocida, sin cambios respecto a analíticas previas. Función renal estable con Cr 1’99 mg/dl y filtrado glomerular 30ml/min/1’73m2. Ionograma normal salvo potasio 5’7 mmol/L. Glucemia 567 mg/dl. Osmolaridad 311 mOsm/kg.
• Sedimento urinario: glucosuria (2000 mg/dl) y proteinuria (30mg/dl). Sin otras alteraciones.
• Electrocardiograma y radiografía de tórax sin alteraciones.

Ante el cuadro actual se plantea un diagnóstico diferencial que comprende origen vascular, metabólico o crisis parciales. Se amplía el estudio con tomografía computarizada (TC) craneal donde no se objetivan signos concluyentes de patología aguda intracraneal.

Se inicia corrección de hiperglucemia hiperosmolar no cetósica con insulina endovenosa y fluidoterapia con suero salino fisiológico. A medida que se van corrigiendo las cifras de glucemia se objetiva una mejoría paralela de la clínica. En el momento que el paciente alcanza sus cifras de glucemia basal (200 mg/dl), se produce una resolución completa de los síntomas.

De cara al alta, ante cuadro el clínico actual y el mal control glucémico a pesar de tratamiento con tres antidiabéticos orales, se decide iniciar insulinización con pauta bolo-basal, ajustar metformina a función renal y derivar a consulta de Endocrinología para garantizar buen control metabólico a largo plazo.

DISCUSIÓN

La hemicorea por hiperglucemia hiperosmolar no cetósica constituye una de las complicaciones poco frecuentes y conocidas de la diabetes mellitus, pero de interés creciente. Se trata de un trastorno de movimiento hipercinético de causa metabólica, de hecho, la hiperglucemia secundaria a la diabetes se ha llegado a considerar la segunda causa más común de hemicorea (siendo la primera la vascular) y la principal alteración metabólica implicada en estos trastornos del movimiento^1,2.

Aunque se estima que su prevalencia es de 1/100.000^1,3, en los últimos años ha aumentado el reporte de casos y los últimos estudios coinciden en que se trata de una entidad infra detectada, probablemente debido al desconocimiento entre profesionales y a la ausencia de literatura al respecto^1,4. Hasta el momento la mayoría de casos se describen en mujeres (ratio hombres-mujeres 1:1.7¹), de edad avanzada y de origen asiático, aunque nuevos estudios como el de Chua CB et al. muestran un incremento de los registros en otras localizaciones como Europa, Norteamérica y Latino América⁴.

En cuanto a la fisiopatología, no es del todo conocida y existen diferentes hipótesis. Se cree que debido a la hiperglucemia se produce una activación del metabolismo anaerobio cerebral, inactivando el ciclo de krebs, usando el neurotransmisor ácido gamma-aminobutírico (GABA) como sustrato y provocando una disfunción en los ganglios basales³. Sin embargo, esto no justificaría por qué en algunos pacientes en los que se corrige la hiperglucemia persisten los movimientos hipercinéticos. Por otro lado, se están investigando alteraciones genéticas que expliquen el mayor número de casos en personas asiáticas y la posible relación entre la mayor incidencia en mujeres y los receptores estrogénicos, pero hasta el momento no se han descrito hallazgos concluyentes³.

Respecto a la presentación clínica, los cuadros descritos comprenden movimientos hipercinéticos tipo corea o balismo, generalmente unilaterales¹, junto con una descompensación en las cifras de glucemia basal y HbA1c. A nivel analítico, hasta en el 97% de los casos reportan cifras de glucemia basal mayor de 200mg/dl y de HbA1c mayor de 8%^1,3, con una media de glucemia de 414 mg/dl y de HbA1c de 13,1%¹. La cetonemia y cetonuria son negativos en la mayoría de los casos (81,7%¹) y la osmolaridad en plasma suele estar aumentada, reflejando así una hiperglucemia hiperosmolar no cetósica.

Muchos de los cuadros son detectados en los Servicios de Urgencias y plantean un diagnóstico diferencial con otras entidades como los accidentes cerebrovasculares, infecciones o las crisis focales⁵. Por ello, estos pacientes suelen someterse a pruebas de imagen para orientar el diagnóstico. La tomografía computarizada (TC) puede ser normal o mostrar una hiperdensidad en la región estriada contralateral, sin edema o efecto masa⁴. La resonancia magnética (RM), supone la prueba de imagen con mayor sensibilidad y especificidad⁶, y muestra una mayor hiperintensidad en la zona de los ganglios basales contralaterales en T1^1,4. Estos cambios en neuroimagen pueden ser reversibles con la corrección metabólica ^6,7. De hecho, desde la correlación entre el cuadro clínico y las pruebas de imagen, se habla de “estriatopatía diabética” cuando se objetiva una combinación de hiperintensidad estriada en T1 en RM y alteración del movimiento contralateral en pacientes diabéticos⁴.

En cuanto al manejo terapéutico, todavía no existen guías clínicas unificadas que engloben un abordaje concreto de esta patología. Hasta el momento, el tratamiento se basa en corregir la hiperglucemia desencadenante, en hidratar y en el manejo sintomático de la hemicorea o hemibalismo^1,4. Para ello se utiliza principalmente insulina y fluidoterapia, consiguiendo en la mayoría de casos la resolución de los síntomas. En pacientes que no responden completamente o en aquellos muy sintomáticos, pueden ser necesarios fármacos orientados al tratamiento de la corea como antipsicóticos, inhibidores de monoaminas, benzodiazepinas^1,4.

Finalmente, una vez orientado el cuadro clínico e instauradas las medidas terapéuticas necesarias, el pronóstico es favorable, ya que, tanto los síntomas como los cambios en neuroimagen son reversibles^7,8. En estos pacientes se recomienda mantener un seguimiento estrecho de su diabetes con optimización del tratamiento antidiabético y controles periódicos para evitar recidivas o nuevas complicaciones ^9,10.

CONCLUSIONES

A pesar de que cada vez hay más literatura al respecto, la hemicorea por hiperglucemia hiperosmolar no cetósica todavía supone una entidad desconocida entre los profesionales. Su reconocimiento precoz es fundamental para una instauración rápida del tratamiento y la resolución de los síntomas, así como para evitar la realización de pruebas complementarias o terapias innecesarias. Además, conviene tener en cuenta que estos pacientes se benefician de un seguimiento estrecho tras el alta, con el fin de garantizar un adecuado control glucémico, un mejor pronóstico y evitar recurrencias.

Finalmente, dado que se trata de una patología aún en estudio, el reporte de nuevos casos puede ser útil para futuros estudios retrospectivos que ayuden a comprender la fisiopatología de esta entidad y apoyar un abordaje común.

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