Plasmocitoma cerebral solitario simulando un meningioma de la hoz. Reporte de un caso y revisión de la literatura

AUTORES

1. Amanda Avedillo Ruidiaz. Médico Adjunto, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. Laura María Fernández López. Médico Interno Residente, Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. Mercedes Avedillo Ruidiaz. Médico Adjunto, Servicio de Oncología Médica; Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España.
4. Clara Auría Caballero. Médico Adjunto, Servicio de Hematología y Hemoterapia; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. Loreto Esteban Estallo. Médico Interno Residente, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Nicolás Rojas Stambuk. Médico Interno Residente, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
7. Ignacio Gimeno Millán. Médico Interno Residente, Servicio de Neurocirugía; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

El plasmocitoma cerebral solitario (PCS) es una entidad infrecuente que puede simular radiológica y clínicamente un meningioma, presentando incluso el signo de la cola dural. Describimos el caso de una mujer de 58 años con clínica de paraparesia y una lesión parasagital sugestiva de meningioma de la hoz. Tras el hallazgo intraoperatorio de células plasmáticas, se detuvo la resección y se confirmó el diagnóstico de PCS. La paciente recibió radioterapia (40 Gy) con evolución clínica satisfactoria. Este caso ilustra la importancia del diagnóstico diferencial histológico (CD138+), ya que el PCS es un tumor radiosensible que no requiere resección radical, a diferencia del meningioma, aunque precisa un seguimiento estrecho por el riesgo de progresión a mieloma múltiple.

PALABRAS CLAVE

Plasmocitoma solitario, meningioma, diagnóstico diferencial, radioterapia, neoplasias de células plasmáticas.

ABSTRACT

Solitary cerebral plasmacytoma (SCP) is a rare entity that can radiologically and clinically mimic a meningioma, even presenting the dural tail sign. We describe the case of a 58-year-old woman presenting with paraparesis and a parasagittal lesion suggestive of a falx meningioma. Following the intraoperative finding of plasma cells, the resection was halted, and the diagnosis of SCP was confirmed. The patient received radiotherapy (40 Gy) with a satisfactory clinical outcome. This case illustrates the importance of histological differential diagnosis (CD138+), as SCP is a radiosensitive tumor that does not require radical resection, unlike meningioma, although it requires close follow-up due to the risk of progression to multiple myeloma.

KEY WORDS

Plasmacytoma, solitary, meningioma, diagnosis, differential, radiotherapy, plasma cell neoplasms.

INTRODUCCIÓN

El plasmocitoma cerebral solitario (PCS) es una neoplasia poco frecuente que deriva de células plasmáticas monoclonales. Se caracteriza por su localización aislada en el sistema nervioso central (SNC), en ausencia de enfermedad sistémica o infiltración de la médula ósea¹. Desde el punto de vista clínico y radiológico, su presentación puede simular la de otros tumores extraaxiales, especialmente los meningiomas, lo que plantea un importante reto diagnóstico².

A continuación, se presenta el caso de un PCS simulando un meningioma parasagital bilateral, acompañado de una actualización bibliográfica sobre su diagnóstico y abordaje terapéutico.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 58 años, sin antecedentes de interés, que acude al servicio de Urgencias por un cuadro clínico de tres días de evolución consistente en debilidad en extremidades inferiores, la cual imposibilita la bipedestación. A la exploración física, se objetiva una paraparesia de predominio proximal sin otros déficits sensitivos o motores asociados.

Se decide su ingreso para completar el estudio, realizándose una resonancia magnética (RM) cerebral. La prueba evidencia una lesión extraaxial parasagital frontal bilateral, de contornos lobulados y bien delimitados, que presenta un realce intenso y homogéneo tras la administración de contraste (gadolinio), así como el signo de la cola dural. La lesión ejerce un efecto de masa significativo y sus características radiológicas son sugestivas de meningioma de la hoz (imagen 1). Se completa el estudio de extensión con RM de columna cervical y lumbosacra, sin hallazgos patológicos relevantes.

Ante la sospecha diagnóstica inicial de meningioma se plantea el tratamiento quirúrgico con intención curativa. La paciente es intervenida, realizándose una craneotomía parietal parasagital izquierda y un abordaje interhemisférico. Intraoperatoriamente, se visualiza una lesión de consistencia dura y aspecto macroscópico compatible con meningioma. Durante la resección, se remite una muestra para biopsia intraoperatoria, a la espera de los resultados se continua con el procedimiento cuando se objetiva un empeoramiento de los potenciales evocados somatosensoriales en la extremidad inferior izquierda. Tras recibir el informe anatomopatológico preliminar, compatible con proceso proliferativo hematopoyético, se decide finalizar la intervención sin completar la resección total.

El postoperatorio inmediato transcurre en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de forma favorable, objetivándose clínicamente una hemiparesia derecha de predominio crural. Tras su traslado a planta de hospitalización, inicia tratamiento rehabilitador y es valorada por el servicio de Hematología. Se completa el estudio mediante análisis completo de sangre y tomografía por emisión de positrones (PET-TC), descartándose enfermedad a otro nivel.

Finalmente, se establece el diagnóstico de plasmocitoma cerebral solitario (sin criterios de mieloma múltiple). La paciente recibe tratamiento radioterápico coadyuvante mediante radioterapia fraccionada (dosis total de 40 Gy en fracciones de 2 Gy). Tras el alta, es trasladada a su centro de referencia para continuar la rehabilitación, presentando una evolución satisfactoria con recuperación funcional progresiva de la extremidad inferior derecha y sin signos radiológicos de recidiva o progresión de la enfermedad en los controles posteriores.

DISCUSIÓN

El plasmocitoma cerebral solitario (PCS) es una discrasia de células plasmáticas monoclonales rara, con una infiltración de células plasmáticas normal o baja (inferior al 10%). Se puede originar en el cráneo, las leptomeninges o en el parénquima³. A diferencia del mieloma múltiple, en el plasmocitoma cerebral solitario no hay afectación sistémica en el momento del diagnóstico, aunque existe riesgo de progresión a mieloma múltiple a lo largo del tiempo, por lo que es necesario un seguimiento estrecho^1,2.

El principal desafío en el PCS radica en el diagnóstico preoperatorio, ya que su tratamiento es radicalmente opuesto al de un meningioma. Como describe nuestro caso, el PCS dural simula clínica y radiológicamente un meningioma, que es el tumor extraaxial más frecuente³. Aunque infrecuente por la prevalencia del PCS, la confusión con un meningioma no es rara dadas las similitudes radiológicas entre las dos entidades, tal y como se describe en otros reportes^3,4.

Radiológicamente, tanto los meningiomas como los PCS se presentan como masas extraaxiales isointensas o hipointensas en T1 e isointensas en T2, con realce intenso y homogéneo tras la administración de contraste con gadolinio³. Un aspecto importante es el signo de la «cola dural». Aunque clásicamente se ha considerado un signo característico de los meningiomas, se ha descrito en muchas otras lesiones que pueden simular un meningioma, incluidos los plasmocitomas, linfomas y metástasis^5,6.

Por otro lado, existen otros signos que pueden ayudar a diferenciarlo de los meningiomas. Mientras que el meningioma se puede asociar a hiperostosis del hueso adyacente, el plasmocitoma tiende a mostrar un comportamiento más agresivo con lesiones líticas o erosión. En cualquier caso, el diagnóstico requiere de la confirmación anatomopatológica, siendo típicos los marcadores como CD138 y la restricción de cadenas ligeras (kappa o lambda), así como la exclusión de otras entidades mediante marcadores específicos^2,7.

El PCS es una lesión altamente radiosensible, por lo que su tratamiento de elección es la radioterapia, siendo la dosis recomendada de 40-50 Gy, con muy buenos resultados de control local y supervivencia a largo plazo^8,9. La resección quirúrgica completa no mejora los resultados frente a la radioterapia aislada¹.

Por último, el PCS puede progresar a Mieloma Múltiple, siendo factores de riesgo la localización ósea, el tamaño tumoral de más de 5 cm., la edad avanzada, la presencia de ratio anormal de cadenas ligeras libres séricas y una citogenética de alto riesgo¹⁰, por lo cual es imprescindible el seguimiento a largo plazo de estos pacientes.

CONCLUSIONES

El plasmocitoma cerebral solitario, por sus características radiológicas, debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las lesiones durales, especialmente aquellas con componente osteolítico e incluso ante la presencia de signos clásicos de meningioma como la cola dural. La confirmación histológica es fundamental, ya que el tratamiento de elección es la radioterapia fraccionada, logrando un control óptimo de la enfermedad. Finalmente, es necesario el seguimiento a largo plazo de estos pacientes debido al riesgo de progresión del mieloma múltiple.

CONFLICTO DE INTERESES

Todos los autores certifican que no tienen ninguna afiliación ni participación en ninguna organización o entidad con intereses financieros o no financieros en el tema o materiales tratados en este manuscrito.

DERECHO A LA PRIVACIDAD Y CONSENTIMIENTO INFORMADO

Los autores obtuvieron el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este caso clínico y las imágenes que lo acompañan. Se tomaron medidas para garantizar el anonimato completo, y no se utilizaron datos identificativos como el nombre, las iniciales o el número de historia clínica del paciente. Este documento está en posesión del autor de correspondencia y puede ser solicitado por el Comité Editorial de la revista.

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10. Katodritou E, Kastritis E, Dalampira D, Kanellias N, Labropoulou V, Kyriakidis G, Douka V, Delimpasi S, Stoumbos D, Spanoudakis E, Papageorgiou S, Fotiou D, Gkioka AI, Triantafyllou T, Ntanasis-Stathopoulos I, Papadopoulou T, Tsirou K, Sevastoudi A, Daiou A, Theodorakakou F, Giannakoulas N, Pappa V, Lalayianni A, Pouli A, Kyrtsonis MC, Kotsopoulou M, Verrou E, Gavriatopoulou M, Terpos E, Dimopoulos MA. Characteristics and Survival Outcomes of Solitary Plasmacytomas: A 30-Year Experience of the Greek Myeloma Study Group on 175 Patients. Am J Hematol. 2025 Aug,100(8):1334-1342. doi: 10.1002/ajh.27725. Epub 2025 Jun 3. PMID: 40461435.

ANEXO

Imagen 1: RM cráneo: corte axial en secuencia T1 con contraste (izquierda), corte coronal en secuencia T1 con contraste (centro), corte sagital en secuencia T1 con contraste (derecha).