Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.65.29.001
AUTORES
- Carlota Sabaté Ortega. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
- Laura Cremallet Aguillo. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
- Lucía Clavijo Maiso. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
- Laura Andrés Rupérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
- Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
- María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
RESUMEN
La hemorragia alveolar difusa es un síndrome potencialmente grave caracterizado por la extravasación de sangre desde la microcirculación pulmonar hacia los espacios alveolares. Su etiología es heterogénea e incluye enfermedades autoinmunes, alteraciones de la coagulación, fármacos, infecciones y trastornos hemodinámicos.
Presentamos el caso de un varón de 89 años, anticoagulado con acenocumarol por flutter auricular, con estenosis aórtica grave y antecedentes de episodios recientes de hemoptisis, que ingresó por deterioro funcional progresivo, disnea en reposo y expectoración hemoptoica. La tomografía computarizada (TC) mostró afectación alveolo-intersticial bilateral con patrón en «empedrado loco», predominante en campos superiores, acompañado de derrame pleural bilateral y signos de hipertensión pulmonar. La fibrobroncoscopia evidenció restos hemáticos y coágulos distribuidos por ambos árboles bronquiales, sin lesiones endobronquiales, y el lavado broncoalveolar presentó un aspecto progresivamente más hemático.
Ante la sospecha de hemorragia alveolar se suspendió el tratamiento anticoagulante y se inició corticoterapia a dosis altas. Se descartó una fuente endobronquial de sangrado y se planteó estudio de etiología inmunológica, aunque no se llegó a demostrar una enfermedad vasculítica subyacente. El paciente presentó evolución clínica favorable, con disminución de la hemoptisis y mejoría de la insuficiencia respiratoria.
Este caso pone de manifiesto la importancia de integrar la clínica, la imagen y la fibrobroncoscopia para establecer el diagnóstico de hemorragia alveolar y recuerda la necesidad de valorar simultáneamente causas inmunológicas, farmacológicas y hemodinámicas, especialmente en pacientes de edad avanzada y con comorbilidad cardiovascular significativa.
PALABRAS CLAVE
Hemorragia alveolar, hemoptisis, lavado broncoalveolar, anticoagulantes, estenosis aórtica, hipertensión pulmonar.
ABSTRACT
Diffuse alveolar hemorrhage is a potentially life-threatening syndrome caused by bleeding from the pulmonary microcirculation into the alveolar spaces. Its etiology is heterogeneous and includes autoimmune diseases, coagulation disorders, drugs, infections, and hemodynamic disturbances.
We report the case of an 89-year-old man receiving acenocoumarol for atrial flutter, with severe aortic stenosis, who was admitted because of progressive functional deterioration, dyspnea at rest, and recurrent hemoptysis. Chest computed tomography showed bilateral alveolar-interstitial involvement with a crazy-paving pattern, predominantly affecting the upper lobes, associated with bilateral pleural effusion and signs of pulmonary hypertension. Bronchoscopy revealed blood remnants and clots throughout both bronchial trees, without endobronchial lesions. Bronchoalveolar lavage became progressively bloodier with sequential aliquots, supporting the diagnosis of alveolar hemorrhage.
Anticoagulation was discontinued and high-dose corticosteroid therapy was initiated. An endobronchial bleeding source was excluded, and an immune-mediated etiology was considered, although no definite underlying vasculitic disease was demonstrated. The patient experienced clinical improvement, with marked reduction in hemoptysis and improvement in respiratory status.
This case highlights the importance of integrating clinical, radiological, and bronchoscopic findings in the diagnosis of alveolar hemorrhage and emphasizes the need to consider immune, pharmacological, and hemodynamic mechanisms simultaneously, particularly in elderly patients with significant cardiovascular comorbidity.
KEY WORDS
Diffuse alveolar hemorrhage, hemoptysis, bronchoalveolar lavage, anticoagulants, aortic stenosis, pulmonary hypertension.
INTRODUCCIÓN
La hemorragia alveolar difusa constituye un síndrome clínico potencialmente grave producido por la extravasación de sangre desde la microcirculación pulmonar hacia los espacios alveolares. Se trata de una entidad de etiología heterogénea en la que pueden intervenir mecanismos inmunológicos, alteraciones de la coagulación, tratamiento farmacológico, infecciones y diferentes situaciones de daño vascular o alteración hemodinámica¹,². Su presentación clínica puede ser muy variable, desde episodios de hemoptisis de escasa cuantía hasta insuficiencia respiratoria grave. Aunque la tríada clásica incluye hemoptisis, anemia e infiltrados pulmonares bilaterales, la ausencia de alguno de estos elementos no permite excluir el diagnóstico¹,³.
Las causas inmunológicas, especialmente las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), el lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades del tejido conectivo, constituyen un grupo importante de etiologías. Sin embargo, también deben considerarse causas no inmunológicas, entre ellas las alteraciones de la coagulación, los tratamientos anticoagulantes, determinados fármacos, infecciones y algunas enfermedades cardiovasculares¹,². La identificación de la causa subyacente resulta fundamental, ya que el tratamiento puede variar desde la retirada o reversión de un fármaco hasta la utilización de tratamiento inmunosupresor en las formas asociadas a vasculitis.
La tomografía computarizada desempeña un papel fundamental en la evaluación inicial. Los hallazgos más frecuentes incluyen opacidades en vidrio deslustrado y consolidaciones bilaterales, habitualmente de distribución parcheada o difusa. En determinadas circunstancias puede aparecer un patrón en «empedrado loco», caracterizado por la asociación de vidrio deslustrado y engrosamiento de los septos interlobulillares. Aunque este patrón puede observarse en la hemorragia alveolar, no es específico y también puede aparecer en el edema pulmonar, infecciones y otras enfermedades pulmonares difusas³,⁴. Por este motivo, la interpretación de la imagen debe realizarse siempre en conjunto con la presentación clínica y el resto de las pruebas complementarias.
La fibrobroncoscopia y el lavado broncoalveolar tienen especial utilidad cuando existe sospecha de hemorragia alveolar. Además de permitir descartar una fuente endobronquial de sangrado, el lavado puede mostrar un incremento progresivo de la cantidad de sangre, hallazgo que apoya el origen alveolar del sangrado¹,⁵. En casos de evolución más prolongada, la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina puede aportar evidencia de hemorragia alveolar previa o persistente⁵. La realización de estudios microbiológicos en el lavado también permite descartar infecciones que pueden presentar una clínica y una imagen radiológica similares.
Una vez establecido el diagnóstico, el estudio etiológico debe individualizarse en función de las características clínicas del paciente. En aquellos con sospecha de vasculitis, la determinación de ANCA constituye una herramienta diagnóstica importante, aunque su positividad aislada no permite establecer por sí misma el diagnóstico de una vasculitis asociada a ANCA. Las recomendaciones EULAR (European League Against Rheumatism) actuales destacan la necesidad de integrar la serología con las manifestaciones clínicas y la afectación de otros órganos⁶.
Presentamos el caso de un paciente de 89 años, anticoagulado por flutter auricular y con estenosis aórtica grave, insuficiencia tricuspídea severa e hipertensión pulmonar, que desarrolló un cuadro compatible con hemorragia alveolar. La coexistencia de múltiples factores potencialmente implicados dificultó la identificación de una etiología única y obligó a realizar un abordaje diagnóstico multidisciplinar.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un varón de 89 años, independiente para las actividades básicas de la vida diaria y sin antecedente de tabaquismo. Había trabajado previamente en el sector de la construcción. Entre sus antecedentes destacaban poliartrosis, hipotiroidismo subclínico, alteración del metabolismo hidrocarbonado sin diagnóstico establecido de diabetes mellitus tipo 2 y flutter auricular en tratamiento anticoagulante con acenocumarol. Presentaba además estenosis aórtica moderada-grave en seguimiento cardiológico, habiéndose planteado estudio mediante tomografía computarizada y posterior valoración para implante transcatéter de prótesis aórtica (TAVI) tras varios episodios de síncope de probable origen cardiogénico.
Refería aproximadamente un año de evolución de disnea para esfuerzos moderados, sin ortopnea ni edemas periféricos. Durante los tres meses previos había presentado dos episodios compatibles con infección respiratoria, caracterizados por aumento de la expectoración y presencia ocasional de esputo hemoptoico, con mejoría tras tratamiento antibiótico. Posteriormente comenzó con episodios de hemoptisis de escasa cuantía, de aproximadamente siete meses de evolución, asociados a un empeoramiento progresivo de la disnea. En las últimas semanas presentó una marcada pérdida de capacidad funcional, anorexia y pérdida ponderal, llegando a presentar disnea en reposo y permaneciendo la mayor parte del tiempo sentado o en reposo debido a la intensa astenia.
En una radiografía de tórax se objetivó cardiomegalia, elongación y calcificación de la aorta, aumento de la trama broncovascular y discreto engrosamiento de las cisuras con leve borramiento de los senos costofrénicos, hallazgos inicialmente sugestivos de congestión pulmonar en el contexto de su cardiopatía. En controles radiológicos posteriores persistía la cardiomegalia y se observaba afectación alveolo-intersticial bilateral, más evidente en el campo medio derecho y en los campos medio e inferior izquierdos, con discreta mejoría en el pulmón izquierdo respecto a estudios previos.
Dentro del estudio pre-TAVI se realizó una tomografía computarizada torácica. Esta confirmó una importante calcificación valvular aórtica, con una puntuación de calcio compatible con una probabilidad muy elevada de estenosis aórtica grave. Se observaba asimismo cardiomegalia global, fundamentalmente a expensas de ambas aurículas, marcada dilatación de la vena cava inferior y signos indirectos de hipertensión pulmonar, con diámetro de la arteria pulmonar derecha de aproximadamente 35 mm. Se identificaron pequeños derrames pleurales bilaterales, de predominio izquierdo.
A nivel pulmonar destacaba la presencia de opacidades bilaterales con patrón en «empedrado loco», de predominio en lóbulos superiores, constituidas por áreas de vidrio deslustrado asociadas a engrosamiento septal (Figura 1).
En el contexto clínico, estos hallazgos se consideraron compatibles con afectación alveolar de probable componente hemorrágico, aunque el patrón radiológico no es específico y podía coexistir con cambios relacionados con congestión pulmonar. No se identificaron arterias bronquiales patológicas ni signos de sangrado activo.
La tomografía mostró además adenopatías mediastínicas e hiliares de características inespecíficas y una lesión localizada en la cola pancreática, sospechosa de proceso neoplásico, asociada a pequeños ganglios retroperitoneales. Este hallazgo condicionó posteriormente la valoración global del paciente y la decisión terapéutica cardiológica.
El ecocardiograma realizado durante el ingreso mostró un ventrículo izquierdo no dilatado, con hipertrofia concéntrica leve y función sistólica conservada. El ventrículo derecho se encontraba dilatado, con discreta reducción de su función sistólica. Presentaba estenosis aórtica grave, insuficiencia tricuspídea grave y datos de hipertensión pulmonar severa, con una presión arterial pulmonar sistólica estimada cercana a 85 mmHg. En el estudio inicial se había estimado una presión pulmonar de aproximadamente 86 mmHg, con velocidad máxima de la insuficiencia tricuspídea de 4,2 m/s. Estos hallazgos confirmaron la coexistencia de una alteración hemodinámica cardiovascular relevante.
Ante la persistencia de la hemoptisis y la sospecha de hemorragia alveolar, se realizó una fibrobroncoscopia. No se observaron secreciones relevantes ni lesiones endobronquiales en ninguno de los árboles bronquiales. Se identificaron restos hemáticos y pequeños coágulos distribuidos de forma bilateral, junto con algunas placas antracóticas aisladas. Se realizó lavado broncoalveolar en el segmento apical del lóbulo superior derecho, obteniéndose muestras progresivamente más sanguinolentas, hallazgo compatible con hemorragia de origen alveolar.
La espirometría no pudo interpretarse adecuadamente debido a una colaboración insuficiente durante la realización de la prueba.
El paciente ingresó a cargo de Neumología con el diagnóstico de sospecha de hemorragia alveolar. Se suspendió el tratamiento con acenocumarol y se inició tratamiento con corticoides sistémicos a dosis altas. Se planteó como parte del diagnóstico diferencial la posibilidad de una enfermedad vasculítica, por lo que se programó seguimiento analítico posterior con determinación de ANCA y enzima convertidora de angiotensina, además de completar el estudio etiológico de forma ambulatoria.
Durante el ingreso presentó una evolución clínica favorable, con reducción progresiva de la expectoración hemática, mejoría de la disnea y disminución de las necesidades de oxígeno, llegando a tolerar la deambulación dentro de la habitación.
Desde el punto de vista cardiológico, durante la monitorización se objetivó flutter auricular con conducción variable y episodios breves de flutter bloqueado, llegando a registrarse episodios paroxísticos compatibles con bloqueo auriculoventricular completo. Se suspendió el tratamiento betabloqueante, tras lo cual no volvieron a observarse nuevos episodios de bloqueo. Durante el ingreso se completó el estudio pre-TAVI; sin embargo, dada la situación clínica global, la edad avanzada, la comorbilidad y el hallazgo pancreático sospechoso, finalmente se decidió no realizar el procedimiento, ya que la lesión pancreática fue valorada por el Servicio de Aparato Digestivo, que, teniendo en cuenta la edad y la situación basal del paciente, consideró indicado un manejo fundamentalmente sintomático y de soporte.
El paciente fue dado de alta tras la estabilización clínica, con marcada mejoría de la hemoptisis y de la situación respiratoria.
DISCUSIÓN
La hemorragia alveolar difusa representa un síndrome y no una enfermedad única, por lo que el primer objetivo debe ser confirmar el origen alveolar del sangrado y, posteriormente, identificar el mecanismo responsable. Las causas inmunológicas y las alteraciones de la coagulación constituyen dos grandes grupos etiológicos, aunque en determinados pacientes pueden coexistir varios factores predisponentes¹,².
En nuestro paciente, la combinación de hemoptisis persistente, afectación alveolar bilateral y los hallazgos broncoscópicos permitió establecer con alta probabilidad el diagnóstico. La ausencia de lesiones endobronquiales y la presencia de sangre y pequeños coágulos distribuidos por ambos árboles bronquiales hicieron poco probable un origen localizado del sangrado. Además, el progresivo aumento del contenido hemático en las muestras obtenidas mediante lavado broncoalveolar constituye uno de los hallazgos más característicos de la hemorragia alveolar y fue especialmente relevante en este caso¹,⁵.
Los hallazgos radiológicos fueron igualmente compatibles con este diagnóstico. El patrón en «empedrado loco» descrito en la tomografía puede aparecer durante la evolución de una hemorragia alveolar como consecuencia de la combinación de vidrio deslustrado y engrosamiento septal³,⁴. Sin embargo, se trata de un patrón inespecífico. En nuestro paciente, la interpretación radiológica estaba especialmente condicionada por la coexistencia de signos de congestión pulmonar y una enfermedad cardiovascular avanzada, por lo que no era posible atribuir exclusivamente a la hemorragia todas las alteraciones observadas en la tomografía computarizada.
La cardiopatía estructural constituía uno de los elementos diferenciales más relevantes. El paciente presentaba estenosis aórtica grave, insuficiencia tricuspídea severa, dilatación del ventrículo derecho e hipertensión pulmonar marcada. Esta situación podría favorecer una importante alteración de las presiones vasculares pulmonares y contribuir al componente congestivo observado radiológicamente. No obstante, aunque el componente hemodinámico pudo actuar como factor favorecedor o coexistente, los datos disponibles no permiten establecer una etiología cardiaca directa de la hemorragia alveolar.
El tratamiento anticoagulante con acenocumarol constituye otro posible factor implicado. Las alteraciones de la coagulación y los tratamientos anticoagulantes se reconocen entre las causas no inmunológicas de hemorragia alveolar¹,². Aunque la evidencia publicada sobre hemorragia alveolar asociada específicamente a antagonistas de la vitamina K procede fundamentalmente de series de casos y revisiones de casos, se ha descrito esta complicación tanto con warfarina como con otros antagonistas de la vitamina K⁷. La mejoría de nuestro paciente después de suspender el acenocumarol apoya que la anticoagulación pudo contribuir al mantenimiento del sangrado, pero no permite demostrar una relación causal directa.
La posibilidad de una enfermedad vasculítica también fue considerada durante el ingreso. Las vasculitis asociadas a ANCA constituyen una causa importante de hemorragia alveolar y pueden presentarse con afectación pulmonar grave, especialmente en la granulomatosis con poliangeítis y la poliangeítis microscópica⁶,⁸. En nuestro caso se planteó completar el estudio inmunológico, incluyendo determinación de ANCA, pero no se documentó durante el ingreso una enfermedad vasculítica definida. De acuerdo con las recomendaciones actuales, la positividad de ANCA debe interpretarse dentro del contexto clínico y no debe considerarse suficiente por sí sola para establecer el diagnóstico⁶.
La respuesta clínica al tratamiento debe interpretarse igualmente con cautela. Tras la retirada del acenocumarol y el inicio de corticoterapia a dosis altas se produjo una reducción significativa de la hemoptisis y una mejoría de la situación respiratoria. Sin embargo, esta evolución no permite establecer que existiera un mecanismo autoinmune ni atribuir la mejoría exclusivamente a los corticoides. La evolución pudo estar relacionada con la combinación de retirada de la anticoagulación, tratamiento antiinflamatorio y estabilización de la situación cardiopulmonar. En ausencia de una etiología inmunológica demostrada, no parece adecuado utilizar la respuesta terapéutica como prueba diagnóstica.
Otro elemento de interés fue la lesión localizada en la cola pancreática, sospechosa de neoplasia, junto con adenopatías mediastínicas y retroperitoneales de significado incierto. Aunque este hallazgo aumentó la complejidad del proceso diagnóstico, no se estableció una relación causal con la hemorragia pulmonar. Su relevancia en este caso fue principalmente pronóstica y terapéutica, ya que la edad avanzada, la importante comorbilidad cardiovascular y la sospecha de enfermedad neoplásica condicionaron finalmente la decisión de no realizar el procedimiento TAVI.
En conjunto, consideramos que se trató de una hemorragia alveolar de etiología no filiada, en un paciente en el que probablemente coexistían varios factores predisponentes. La anticoagulación y la enfermedad cardiovascular avanzada constituyeron factores potencialmente contribuyentes, mientras que una etiología vasculítica fue considerada pero no demostrada. Este caso pone de manifiesto la importancia de mantener un enfoque etiológico amplio ante una hemorragia alveolar, especialmente en pacientes de edad avanzada en los que pueden coexistir mecanismos inmunológicos, farmacológicos y hemodinámicos.
CONCLUSIÓN
La hemorragia alveolar difusa debe considerarse ante la presencia de hemoptisis asociada a infiltrados pulmonares bilaterales y deterioro respiratorio, especialmente cuando existe tratamiento anticoagulante o enfermedad cardiovascular relevante. En nuestro caso, la fibrobroncoscopia y el carácter progresivamente hemático del lavado broncoalveolar fueron fundamentales para confirmar el origen alveolar del sangrado.
La etiología no pudo establecerse de forma definitiva, probablemente debido a la coexistencia de varios factores potencialmente implicados. La anticoagulación con acenocumarol y la importante enfermedad cardiovascular constituyeron posibles factores contribuyentes, mientras que una etiología vasculítica fue considerada pero no demostrada.
Este caso pone de manifiesto la importancia de realizar un estudio etiológico amplio e individualizado y de interpretar conjuntamente los hallazgos clínicos, radiológicos y broncoscópicos, especialmente en pacientes de edad avanzada con elevada comorbilidad.
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ANEXO
Figura 1. Corte axial de TC de tórax donde se observan áreas de vidrio deslustrado asociadas a engrosamiento septal conformando un patrón en empedrado. 
