Fiebre de origen desconocido: polimialgia reumática

AUTORES

1. Miriam Gabás Eito. (ORCID: 0009-00094827-1479); Médico de Familia y Comunitaria; Centro de Salud de Jaca, Huesca, España.
2. María Pérez Urieta. (ORDIC: 0009-0008-8556-5436); Médico de Familia y Comunitaria; Centro de Salud de Jaca, Huesca, España.
3. Laura Hernández Camacho. (ORCID: 0009-0002-6406-5463); F.E.A. Urgencias; Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
4. Valentina Santacoloma Cardona. (ORCID: 0000-0002-2216-065X); F.E.A. Geriatría; Hospital General de la Defensa, Zaragoza, España.
5. Ana Belén Solano Checa. (ORCID: 0009-0001-7195-4237); Médico de Familia y Comunitaria; Centro de Salud Víctor Manuel Nogueras Tamarite. (Sector Barbastro), España.
6. Alejandro Fournier Bedoya. (ORCID: 0009-0009-2586-7309); F.E.A Urgencias Hospital Universitario San Jorge, Huesca. España.
7. Beatriz Gimeno García. (ORCID: 0000-0002-9869-9635); M.I.R. 1 Psiquiatría Infantil y de la Adolescencia; Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.

RESUMEN

La polimialgia reumática es una enfermedad reumática inflamatoria cuya etiología es desconocida. Afecta a pacientes mayores de 50 años y su incidencia aumenta con la edad, predominando en el sexo femenino. Se ha objetivado una relación con la arteritis de células gigantes, pudiendo ser ambas dos entidades de una misma enfermedad.

La clínica se caracteriza por rigidez matutina, dolor e impotencia funcional de cinturas escapular y pelviana, acompañados de manifestaciones sistémicas como astenia, anorexia, pérdida de peso, febrícula, depresión…

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. En la analítica sanguínea se objetiva un aumento de reactantes de fase aguda. Las pruebas de imagen no son necesarias. La ecografía muestra tenosinovitis, bursitis o sinovitis. Otras pruebas de imagen como la RMN y el PET-TAC se realizan cuando hay sospecha de algún otro diagnóstico.

Los corticoides son la base del tratamiento, de hecho, en algunas guías la rápida respuesta a corticoides es otro criterio diagnóstico. El tratamiento se inicia con dosis de 10 a 20 mg diarios en dosis única matutina, manteniendo la misma dosis durante 2-4 semanas antes de descenderla progresivamente. Habitualmente el tratamiento corticoideo se mantiene durante al menos un año.

En los pacientes que requieran tratamientos más prolongados, que desarrollen corticodependencia, con alto riesgo de recaída o que los corticoides están contraindicados se emplearán fármacos ahorradores de corticoides como son el Metotrexato o el Tocilizumab.

Es importante prevenir el riesgo de complicaciones como la osteoporosis debido a los corticoides, para ello es preciso añadir calcio y vitamina D. En pacientes diabéticos puede ser necesaria una insulinización transitoria mientras dure el tratamiento, en hipertensos puede requerir reforzar su tratamiento de base.

En los pacientes diagnosticados de polimialgia reumática es preciso realizar un control de factores de riesgo cardiovascular, tanto por el diagnóstico de polimialgia reumática como por el empleo de corticoides.

PALABRAS CLAVE

Fiebre, polimialgia reumática, corticoides.

ABSTRACT

Polymyalgia rheumatica is an inflammatory rheumatic disease of unknown etiology. It affects patients over 50 years of age, and its incidence increases with age, predominating in women. A relationship with giant cell arteritis has been observed, and both may be two entities of the same disease.

The clinical presentation is characterized by morning stiffness, pain, and functional impairment of the shoulder and pelvic girdles, accompanied by systemic manifestations such as asthenia, anorexia, weight loss, low-grade fever, and depression. The diagnosis is primarily clinical. Blood tests show an increase in acute phase reactants. Imaging tests are not necessary. Ultrasound shows tenosynovitis, bursitis, or synovitis. Other imaging tests such as MRI and PET-CT are performed when another diagnosis is suspected.

Corticosteroids are the mainstay of treatment, in fact, in some guidelines, a rapid response to corticosteroids is another diagnostic criterion. Treatment begins with a single morning dose of 10 to 20 mg daily, maintaining the same dose for 2-4 weeks before gradually tapering it. Corticosteroid treatment is usually continued for at least one year.

In patients requiring longer treatment, who develop corticosteroid dependence, at high risk of relapse, or for whom corticosteroids are contraindicated, corticosteroid-sparing drugs such as methotrexate or tocilizumab will be used.

It is important to prevent the risk of complications such as osteoporosis due to corticosteroids, therefore, calcium and vitamin D supplementation are necessary. In diabetic patients, temporary insulin therapy may be required during treatment, while hypertensive patients may require strengthening their baseline treatment.

In patients diagnosed with polymyalgia rheumatica, cardiovascular risk factors must be monitored, both due to the diagnosis of polymyalgia rheumatica and the use of corticosteroids.

KEY WORDS

Fever, polymyalgia rheumatica, corticosteroids.

INTRODUCCIÓN

La polimialgia reumática (PMR) es una enfermedad reumática inflamatoria, cuya etiología es desconocida. Afecta principalmente a pacientes mayores de 50 años, su incidencia aumenta progresivamente con la edad y se da principalmente en mujeres. Se ha observado que afecta más a individuos de ascendencia escandinava¹.

Entre el 15 y el 30% de los pacientes con polimialgia reumática desarrollará una arteritis de células gigantes (ACG), y entre el 40 y 50% de los pacientes con arteritis de células gigantes se acompañarán de una PMR. Esta relación sugiere que ambas entidades sean diferentes manifestaciones de una misma enfermedad.

La etiopatogenia es desconocida: algunos estudios han descrito agregación familiar, lo que apuntaría a que tiene una base genética. En biopsias sinoviales de hombro y de otras articulaciones se han encontrado macrófagos y células T CD4+ infiltrando la membrana sinovial (estos hallazgos son similares a los encontrados en ACG, pero de menor intensidad).

Clínicamente se caracteriza por dolor, rigidez matutina e impotencia funcional de las cinturas escapular y pelviana, con una distribución simétrica². El dolor es de características inflamatorias, interfiriendo en el descanso nocturno. La rigidez matutina dura aproximadamente unos 30 minutos, aunque en ocasiones se prolonga hasta varias horas. La impotencia funcional afecta a la movilidad activa de dichas articulaciones, aunque en la exploración la movilidad pasiva está conservada. La limitación funcional es debida al dolor. Con el tiempo se acaba produciendo una atrofia muscular. Hasta el 40% de los pacientes presentan sintomatología sistémica: malestar general, astenia, depresión, anorexia, pérdida de peso y febrícula.

Analíticamente, la PMR se caracteriza por una elevación de reactantes de fase aguda, en particular la velocidad de sedimentación globular (VSG) en la primera hora por encima de 40 mm³. Puede aparecer una VSG menor a 40 en pacientes con una PMR menos grave y menos síntomas sistémicos, en los que ya están con tratamiento corticoideo o con antiinflamatorios no esteroideos. La monitorización de la VSG y PCR se realizará cada 4-8 semanas durante los primeros 3-6 meses, luego se espaciarán hasta los 3 meses. Ante síntomas sugerentes de recaída, se solicitarán nuevas VSG y PCR. También puede estar presente una anemia normocítica y una trombocitosis debido a la respuesta inflamatoria sistémica. El factor reumatoide, los anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico (ACCP), los anticuerpos antinucleares (ANA) y el proteinograma suelen ser negativos.

El diagnóstico de la PMR es fundamentalmente clínico. No hay un consenso de criterios diagnósticos completamente validados para la PMR. En 2012, la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) y el Colegio Americano de Reumatología (ACR) desarrollaron los criterios de clasificación para la PMR⁴ que se detallan en la tabla 1 del anexo 1. Estos criterios con útiles para diferenciar la PMR de otros posibles diagnósticos diferenciales.

Las pruebas de imagen no son necesarias para llegar al diagnóstico de PMR. Los hallazgos ecográficos con la tenosinovitis del tendón largo del bíceps, bursitis subacromial bilateral y bursitis trocantérea. La RMN y el PET-TAC detectan estos mismos hallazgos aumentando su sensibilidad, aunque a mayor coste. El PET-TAC estaría indicado cuando hay sospecha de una ACG asociada⁵.

El tratamiento son los corticoides. La PMR se caracteriza por una rápida respuesta a corticoides, normalmente antes de 72 horas. Aunque el tratamiento no ha demostrado mejorar el pronóstico ni la prevención de la aparición de la ACG. La dosis de inicio es entre 10 y 20 mg de prednisona (o equivalente) diarios vía oral, en dosis única por la mañana. Posteriormente, hay que mantener la dosis de prednisona con la que el paciente se encuentra asintomático entre 2 y 4 semanas antes de iniciar el descenso. No hay un consenso internacional para la dosis inicial de corticoides ni la pauta de descenso (reducir entre 2,5 mg y 5 mg cada 2-4 semanas). Depende del peso del paciente, severidad de los síntomas y comorbilidades. Si no hay recidivas, el tratamiento durará al menos un año.

Cuando se necesitan dosis medias de prednisona durante un largo periodo de tiempo (corticodependencia), pacientes con una o más recidivas o necesidad de disminuir la dosis de prednisona para evitar efectos adversos, se emplean fármacos ahorradores de corticoides. El fármaco más empleado es el Metotrexato a dosis de 10-20 mg semanales. Otro fármaco es el Tocilizumab, una anti-interleucina 6, que se administra en pacientes que no responden a corticoides y/o Metotrexato o en quienes su uso está contraindicado⁷. Estos fármacos serán pautados y controlados desde Atención Especializada.

Una de las posibles complicaciones es la osteoporosis. Cuando se da una dosis acumulada superior o igual a 7,5 mg/día de corticoides durante > 3 meses, será necesario añadir calcio y vitamina D al tratamiento de estos pacientes. Los bifosfonatos se añaden en pacientes de alto riesgo de osteoporosis (puntuación T score en DEXA <1,5, fractura previa por fragilidad y edad > 65 años). En pacientes diabéticos es posible que sea precisa una insulinización transitoria y en aquellos con hipertensión habrá que reforzar el tratamiento de base.

En el seguimiento de la PMR se aconseja la intensificación del control de los factores de riesgo cardiovascular (FRCV) no tan solo por el empeoramiento secundario al tratamiento con glucocorticoides, sino por el aumento del RCV evidenciado durante los primeros meses tras el diagnóstico, sobre todo en pacientes menores de 60 años⁸.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 95 años que presenta fiebre intermitente de hasta 38.5ºC de un mes de evolución, artromialgias y astenia. Ha recibido tratamiento con Cefuroxima y Moxifloxacino sin desaparición de la fiebre. Además, ha estado presentando agitación y alucinaciones visuales para las que su médico le ha pautado Haloperidol.

La paciente fue valorada hace tres días en nuestro servicio de Urgencias, por la misma clínica, realizándole analítica sanguínea, analítica de orina y radiografía de tórax, todas las pruebas con resultados normales.

Los familiares refieren que el inicio de este cuadro coincide con la administración de vacunas de Covid y Gripe. Actualmente, la paciente está en silla de ruedas desde hace un mes. Previamente era parcialmente dependiente para las actividades básicas de la vida diaria, deambulaba con bastón y comía sola.

Como antecedentes la paciente presenta: hipertensión, bloqueo auriculo-ventricular de primer grado, ictus, gastritis crónica, hipotiroidismo e hipoparatiroidismo post-quirúrgico por bocio multinodular, neoplasia de mama e incontinencia urinaria. Está en tratamiento con Pantoprazol, Clopidogrel, Indapamida, Atorvastatina, Eutirox, Rocaltrol, Hidroferol, Mastical, Haloperidol, Trazodona y Tiaprida (ésta última desde su última visita a Urgencias).

A su llegada a Urgencias se toman las siguientes constantes: TA 140/65 mmHg, FC 95 lpm, Tª 37,5ºC, Sat.O2 93%. La paciente presenta regular estado general con sequedad de mucosas. La exploración física, incluyendo un tacto rectal, es anodina.

Se realiza un electrocardiograma que muestra un ritmo sinusal a 74 lpm, con un bloqueo auriculoventricular de primer grado ya conocido, sin otras alteraciones. En la analítica sanguínea se objetiva: urea 61 mg/dl, creatinina 1,36 mg/dl, FG 33 ml/min/m^2, PCR 14,04 mg/dl, procalcitonina 0,27 ng/ml y leucocitosis con neutrofilia. Se realiza también una analítica de orina, test de antígenos Covid/Gripe/VRS, radiografía de tórax y abdomen, hemocultivos y urocultivos, todos ellos sin alteraciones.

Comparando con la analítica previa de hace unos días: la creatinina y el filtrado glomerular se han mantenido estables, sin embargo, ha habido un incremento sustancial en los reactantes de fase aguda (PCR, procalcitonina y leucocitos). Dados los resultados obtenidos, se decide ingresar a la paciente en la planta de Medicina Interna. Volviendo a interrogar a la paciente y a los familiares refieren que desde hace un mes la paciente presenta un deterioro físico progresivo, con imposibilidad incluso para comer sola.

Ante la sospecha de que se trate de una polimialgia reumática se instaura tratamiento con corticoides con franca mejoría de la clínica y normalización de los parámetros analíticos, por lo que se da el alta hospitalaria con una pauta descendente de corticoides.

CONCLUSIÓN

Ante un paciente con fiebre de origen desconocido el abanico de posibles diagnósticos diferenciales es muy amplio, sin embargo, es necesario tener en mente la polimialgia reumática, sobre todo cuando estamos ante pacientes de edad avanzada. La sintomatología es la rigidez, el dolor y la impotencia funcional de las cinturas pelviana y escapular acompañadas de síntomas sistémicos. El diagnóstico es principalmente clínico, aunque la VSG elevada es característica de esta entidad. Los corticoides son la base del tratamiento, el cual durará al menos un año. No hay un consenso internacional en cuanto a la dosis de inicio o a la pauta de desescalada. Es importante tener una sospecha clínica para diagnosticar esta patología e iniciar el tratamiento lo antes posible, debido a que la polimialgia reumática está asociada hasta en el 30% de los casos con la arteritis de células gigantes (aunque el tratamiento no evita el desarrollo de una arteritis de células gigantes), y supone un aumento del riesgo cardiovascular, por lo que es imperativo mantener un buen control de los factores de riesgo cardiovascular en estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

1. Rúa- Figueroa Fernández de la Larrinoa, I. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª edición. Madrid: Elsevier, 2014.
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4. Weinreb A. Polymyalgia Rheumatica. BMJ Best Practicesede Web. London: BMJ Publishing Group Limited 2018.
5. Disponible en: http://bestpractice.bmj.com/topics/en-us/153
6. Dasgupta B, Cimmino MA, Maradit-Kremers H, Schmidt WA, Schirmer M, Salvarani C, et al. 2012 Provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2012,64:943.
7. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22388996/
8. Ventura Valcárcel P, Romay Lema E, Iñiguez Vázquez I, Rubal Bran D, Lorenzo López M, Piñeiro Fernández JC. Guía clínica de Polimialgia reumática. Fisterra.com Atención Primaria en la Redsede Web. La Coruña: Fisterra.com, 1990.
9. Disponible en: https://fisterra.com/guias-clinicas/polimialgia-reumatica/
10. Dejaco, Christian et al. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Annals of the Rheumatic Diseases, Volume 74, Issue 10, 1799 – 1807.
11. Disponible en: https://ard.eular.org/article/S0003-4967(24)02544-5/fulltext
12. González Tobías, D. Zamora Sánchez, M.V. A propósito de un caso. Polimialgia reumática. Arteritis de Horton. AMFsede Web.
13. Disponible en: https://amf-semfyc.com/es/web/articulo/polimialgia-reumatica-arteritis-de-horton
14. Hancock AT, Mallen CD, Muller S, Belcher J, Roddy E, Helliwell T, Hider SL. Risk of vascular events in patients with polymyalgia rheumatica. CMAJ. 2014,186(13):e495-501.

ANEXOS

1. Criterios diagnósticos de PMR según EULAR/ACR.