Vasculitis IgA, a propósito de un caso.

1 abril 2023

AUTORES

Rosalía Díaz Royo. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Rebolería.
Irene Morales Hernández. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Almozara.
Marta García Castelblanque. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Almozara.
María Durán Serrano. Hospital Universitario Miguel Servet.
Alba Barberán Bernardos. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Las Fuentes Norte
Laura Galino Serrano. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Rebolería.

RESUMEN

La vasculitis IgA (antiguamente llamada púrpura de Schönlein-Henoch), es la forma de vasculitis sistémica más frecuente en niños. El 90% de los casos ocurren en la edad pediátrica. Al contrario que otras vasculitis sistémicas es autolimitada.

Se desconoce su etiología. Las manifestaciones clínicas principales son púrpura palpable en pacientes sin trombocitopenia ni coagulopatía, artralgia/artritis, dolor abdominal y enfermedad renal.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico en niños, pero en adultos se requiere biopsia.

No hay un tratamiento específico. Es una enfermedad autolimitada que se resuelve en semanas. Las complicaciones están relacionadas con la afectación renal.

PALABRAS CLAVE

Vasculitis, vasculitis por IgA, púrpura Schönlein-Henoch, inmunoglobulina A.

ABSTRACT

Immunoglobulin A vasculitis (formerly known as Henoch-Schönlein purpura) is the most common form of systemic vasculitis in children. The 90% of cases are caused in the pediatric age group. In contrast to other systemic vasculitis this form is self-limited.

The etiopathology is unknown. The clinical manifestations are the palpable purpura in patients without thrombocytopenia nor coagulopathy, arthralgia/arthritis, abdominal pain and kidney disease.

The diagnosis is fundamentally clinical in children but in adults the biopsy is required. There is no specific treatment. Immunoglobulin A vasculitis is a self-limiting disease that resolves spontaneously in a few weeks. Main complications are related with renal involvement.

KEY WORDS

Vasculitis, IgA vasculitis, Henoch-Schönlein purpura, immunoglobulin A

INTRODUCCIÓN

La vasculitis IgA o púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis de pequeño vaso caracterizada por leucocitoclasia y depósito de complejos IgA en la pared vascular. Es más frecuente en niños en edades comprendidas entre 3 a 15 años, aunque se han descrito casos en adultos. La clínica en adultos suele ser de mayor gravedad y más atípica. Menor incidencia en raza negra¹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 66 años que acude a consulta de centro de salud por aparición de lesiones puntiformes eritematosas en extremidades inferiores, no pruriginosas que han ido aumentado de forma progresiva desde hace 5 días; las lesiones iniciaron en ambos muslos extendiéndose hasta pies, tronco y cuello. Refiere asociada osteomialgias, artralgias y astenia. Afebril en todo momento. No pérdida de peso. Refiere cuadro respiratorio la semana previa que ha precisado terapia inhalatoria. No náuseas ni diarrea. No disnea, niega aparición de otro tipo de lesiones en piel y/o en anejos cutáneos.

Exploración física: Tensión arterial 139/40, Frecuencia Cardíaca: 90 p.m., Temperatura: 36,20ºC, Saturación de Oxígeno: 98%. Buenas condiciones generales, hidratada, sin signos de dificultad respiratoria. Mucosa oral húmeda, orofaringe normal, no lesiones en cavidad oral. Cuello móvil, sin masas. Ruidos cardiacos rítmicos, ruidos respiratorios sin agregados. Abdomen blando, depresible, no doloroso, no masas, no signos de irritación peritoneal. No hay edemas en extremidades. Presenta lesiones eritematosas no pruriginosas, que no desaparecen debido a la vitropresión de aspecto purpúrico. Dolor articular en rodillas y algunas articulaciones de las manos, pero sin evidencia de artritis.

Se decide realización de analítica sanguínea con marcadores de autoinmunidad y se deriva por interconsulta virtual a dermatología para valoración por su parte.

Analítica sanguínea: AS: pH: 7.41 HCO3: 25.2 Lactato: 1.3 Cl: 105 Na: 141 K: 3.9 Ca: 9.3 P: 3.35 Mg: 2.1 PCR: 1.88 Urea: 43 Creatinina: 0.78 TFG: 79.47 mL/min*1.73m^2 Brb total: 0.45 Proteínas totales: 7.5 CK: 193 GGT: 9 GOT: 21 GPT: 11 LDH: 239 VSG: 24 PCR: 2.4. Autoinmunidad: IgA 659. FR, ASLO negativo. ANA 1/160, patrón moteado. AAF negativo.

Hemograma: Leu: 8600 Neu: 5900 Linf: 1600 Hb: 11.6 Hto: 35.2% Plaq: 23900 INR: 1.02

Radiografía de tórax: No consolidaciones, no derrames.

Analítica de orina: No proteinuria, no sugestivo de ITU. Urocultivo: negativo.

Serologías: negativas.

En resumen, paciente con lesiones en piel compatibles con cuadro de púrpura, refiere sintomatología de vía respiratoria

superior las 3 semanas previas a aparición de lesiones, actualmente asociadas a artralgias, sin afectación renal ni claramente abdominal. Analítica sin trombocitopenia, coagulación normal, enzimas hepáticas normales, función renal normal, tórax sin evidencia de consolidaciones ni procesos agudos. El cuadro clínico puede ser compatible con púrpura de Schonlein-Henoch. Se decide inicio con Prednisona en pauta descendente durante 20 días.

La paciente acude consulta de dermatología donde realizan biopsia con resultado “vasculitis leucocitoclástica con depósito de complejos inmunes que contienen IgA, IFD no concluyente”. Juicio clínico: vasculitis IGA (púrpura Schonlein-Henoch). Se amplía estudio de autoinmunidad, orina de 24 horas y derivan a Nefrología para valoración. Se cita en 6 semanas para revisión.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El diagnóstico de la vasculitis IgA es clínico, se debe sospechar en pacientes con manifestaciones clínicas características como púrpura palpable no trombocitopénica, dolor abdominal, artritis y afectación renal². Esta clínica puede desarrollarse de días a semanas y el orden de aparición puede variar. Inicialmente se suele manifestar la púrpura y las artralgias. En ausencia de la púrpura palpable es más complicado el diagnóstico¹. La biopsia cutánea es útil para mostrar una vasculitis leucocitoclásica con depósitos IgA, la muestra debe enviarse en fresco para la realización de la inmunofluorescencia directa³.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico en niños, pero en adultos se requiere biopsia. Los estudios complementarios se encaminan a establecer el diagnóstico diferencial con otras patologías y a determinar el grado y extensión de la afectación orgánica de la enfermedad^1,4.

Las pruebas complementarias deben ir encaminadas a descartar enfermedad renal en el momento del diagnóstico: tensión arterial, orina de primera hora de la mañana y evaluación de filtrado glomerular en sangre. Los niveles de IgA se encuentran elevados en la mitad de los pacientes; su determinación no confirma diagnóstico y su concentración no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. La visualización de vasculitis leucocitoclástica con predominio de depósitos de IgA en la biopsia de un órgano afecto confirma el diagnóstico, es más importante en adultos que en niños debido a su baja incidencia^1,4.

El tratamiento sintomático es fundamentalmente el control del dolor mediante analgésicos. El uso de corticoides es controvertido puesto que es un buen antiinflamatorio, pero no altera la fisiopatología de la enfermedad⁵.

En cuanto a pronóstivo, la gran mayoría de los pacientes se recuperan espontáneamente puesto que es una enfermedad autolimitada. En el caso de haber afectación renal o gastrointestinal grave puede provocar aumento de complicaciones y hospitalizaciones¹.

En conclusión, con este caso se pretende ejemplificar un caso de vasculitis IgA que a pesar de ser más frecuente en edad pediátrica es una entidad que también debe estar presente en nuestro diagnóstico diferencial en adultos. Es importante descartar complicaciones renales o gastrointestinales, así como realizar en adultos una biopsia de órgano afecto para realizar el diagnóstico diferencial con otro tipo de vasculitis más frecuentes en edad adulta.

BIBLIOGRAFÍA