- Sonia Zúñiga Quílez. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Nuria Bernad Serrano. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Patricia Bayod Carbó. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Sergio Alarcón Sisamón. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Neumología. Hospital Comarcal Alcañiz, Alcañiz, Teruel.
- Belén Peñarrubia Castro. Graduada en Medicina. Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
RESUMEN
El quilotórax es una acumulación de quilo en el espacio pleural, caracterizado por su aspecto lechoso y niveles elevados de triglicéridos (>110 mg/dL) o presencia de quilomicrones. Puede tener diversas causas, siendo la más común la traumatológica (principalmente posquirúrgico), seguida del linfoma.
Aunque su aspecto puede variar, el diagnóstico se basa en la composición del líquido pleural. Debe diferenciarse del pseudoquilotórax, que también presenta líquido lechoso, pero con diferente perfil lipídico. El quilotórax representa el 3% de los derrames pleurales y tiene alta mortalidad, especialmente si no se trata o está asociado a neoplasias.
Clínicamente, suele ser unilateral, con síntomas como disnea y tos. El tratamiento depende de la causa, el volumen del drenaje y del estado del paciente. Inicialmente, se opta por medidas conservadoras: drenaje pleural, dieta baja en grasas (rica en triglicéridos de cadena media), suplementos nutricionales y uso de somatostatina u octreótido. Si estas medidas fallan o el débito es elevado, se consideran intervenciones invasivas como ligadura o embolización del conducto torácico y pleurodesis.
El pronóstico varía según la causa subyacente y la respuesta al tratamiento. El quilotórax traumático presenta mejores resultados con terapias invasivas precoces, mientras que el no traumático, especialmente si es maligno o bilateral, suele asociarse a peor evolución. La mortalidad puede alcanzar el 25% en casos graves y hasta el 50% si no se trata.
PALABRAS CLAVE
Quilotórax, derrame pleural, enfermedad pleural.
ABSTRACT
Chylothorax is an accumulation of chyle in the pleural space, characterized by its milky appearance and elevated triglyceride levels (>110 mg/dL) or the presence of chylomicrons. It can have various causes, the most common being traumatic (mainly postoperative), followed by lymphoma.
Although its appearance may vary, the diagnosis is based on the composition of the pleural fluid. It must be distinguished from pseudochylothorax, which also presents with milky fluid but has a different lipid profile. Chylothorax accounts for 3% of pleural effusions and carries high mortality, especially if untreated or associated with neoplasia.
Clinically, it is usually unilateral, with symptoms such as dyspnea and cough. Treatment depends on the cause, drainage volume, and patient condition. Initial management typically involves conservative measures: pleural drainage, a low-fat diet (rich in medium-chain triglycerides), nutritional supplementation, and the use of somatostatin or octreotide. If these measures fail or output is high, invasive interventions such as thoracic duct ligation or embolization and pleurodesis are considered.
The prognosis varies depending on the underlying cause and treatment response. Traumatic chylothorax tends to show better outcomes with early invasive therapy, while non-traumatic cases—especially when malignant or bilateral—are generally associated with poorer prognosis. Mortality may reach 25% in severe cases and up to 50% if untreated.
KEY WORDS
Chylothorax, pleural effusion, pleural disease.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer de 62 años diagnosticada en febrero de 2023 de carcinoma urotelial derecho estadio IV, actualmente en 3ª línea de tratamiento oncológico con Paclitaxel semanal (1ª línea Cisplatino + Gemcitabina y 2ª línea con Enfortumab-vedotina).
Ingresa por aumento de derrame pleural izquierdo ya conocido, con disnea y edematización de extremidades inferiores. La paciente se encuentra afebril y sin clínica infecciosa acompañante. Derrame pleural visualizado por primera vez en diciembre del 2023, siendo leve en ese momento, que presenta un aumento significativo en comparación con las pruebas de imagen previas.
Se realiza TC toracoabdominal, objetivando progresión oncológica con crecimiento de las adenopatías axilares, mediastínicas y abdominales, con presencia actual de implantes abdominales, aumento del derrame pleural y escaso líquido libre peritoneal (Figura 1).
Ante escaso líquido ascítico y aumento significativo del derrame pleural, sin objetivar implantes pleurales que justifiquen dicho incremento, se decide realizar toracocentesis. Previamente se realiza ecografía a pie de cama para localizar punto de punción, observando líquido anecoico sin criterios aparentes de complicación. Se extrae líquido pleural opaco y blanquecino (Figura 2), por lo que se decide completar el estudio enviando muestras para bioquímica y microbiología. El citado líquido presenta un: 29% de leucocitos segmentados, 33% de linfocitos, 37% de monocitos, 1% de eosinófilos. Además, se objetiva una amilasa 69 U/L, colesterol 111 mg/dL, glucosa 11.23 g/L, LDH 101 UI/L, pH 7.48, proteínas 34.5 g/L, triglicéridos 721 mg/dL. No se identifican aislamientos microbiológicos.
Se confirma, por lo tanto, el diagnóstico de quilotórax en una paciente oncológica en estadio IV en tercera línea de tratamiento y con progresión actual de la enfermedad. Dada la fragilidad de la paciente, se decide control evolutivo y manejo conservador con nutrición parenteral y tubo de tórax. Finalmente, la paciente falleció dos meses después por shock hipovolémico secundario a hemorragia digestiva baja.
DISCUSIÓN
El quilotórax se caracteriza por la acumulación de quilo en el espacio pleural1. Se produce por su extravasación al espacio pleural por diversas causas. Suele presentarse con un aspecto macroscópico lechoso y se caracteriza por tener niveles elevados de triglicéridos (>110mg/dL) y/o la presencia de quilomicrones2.
El quilo es un líquido producido en el intestino delgado durante la digestión de las grasas. Tiene un alto contenido en triglicéridos de cadena larga (TCL), linfocitos, inmunoglobulinas y vitaminas liposolubles1. Los triglicéridos de cadena pequeña y media se descomponen por las lipasas intestinales en ácidos grasos libres y son absorbidos en la circulación portal. Los triglicéridos de cadena larga, sin embargo, se combinan con fosfolípidos, colesterol y ésteres de colesterol para formar quilomicrones dentro de los enterocitos del yeyuno. Los quilomicrones son captados por los pequeños canales linfáticos o vasos quilíferos, dentro de las vellosidades que recubren el intestino delgado. Estos vasos se unen para formar vasos linfáticos más grandes que transportan el quilo hasta el conducto torácico3.
Es preciso realizar un diagnóstico diferencial con el pseudoquilotórax, otra causa de derrame pleural de aspecto lechoso. Este líquido combina el aspecto lechoso del líquido, un nivel de colesterol pleural superior a 200 mg/dl, un nivel de triglicéridos pleurales típicamente inferior a 110 mg/dl, una relación colesterol/triglicéridos pleurales superior a uno y, a menudo, la presencia de cristales de colesterol observados al microscopio2.
Epidemiología:
El quilotórax es una entidad poco frecuente, representando el 3% de los casos de derrame pleural1,3. Presenta una alta tasa de mortalidad, pudiendo llegar al 82%, en los 90 días posteriores a su diagnóstico, y se relaciona con las pérdidas nutricionales, la inmunosupresión producida y las fluctuaciones en los volúmenes intravasculares1.
Características del líquido:
El aspecto lechoso del líquido se presenta solo en el 22-44 % de los pacientes, teniendo el resto diferentes apariencias: serosos, serohemáticos, amarillentos, verdes, etc. Por ello, el aspecto del líquido no es lo suficientemente sensible ni específico para el diagnóstico del quilotórax2,3. Los quilotórax no lechosos suelen presentar menor contenido en triglicéridos, lo que se atribuye a un peor estado nutricional del paciente o a un traumatismo quirúrgico. Sin embargo, el aspecto macroscópico, no se puede correlacionar con la etiología de este2.
El quilotórax se ha definido como un líquido con triglicéridos >110 mg/dl y/o la presencia de quilomicrones, considerándolo el gold standard para el diagnóstico2.
La mayoría de los quilotórax presentan una concentración elevada de proteínas, lo que los hace exudativos según los criterios de Light. Sin embargo, aunque menos común, también pueden ser trasudados. En una revisión retrospectiva según Agrawal et al. se observó que todos los casos estaban asociados con fuga de quilo y un proceso coexistente con el potencial de causar derrames pleurales por sí mismo, como insuficiencia cardíaca congestiva, obstrucción de la vena cava superior, hipertensión pulmonar, síndrome nefrótico, amiloidosis y ascitis4.
Además, suelen presentar niveles bajos de LDH dada su baja concentración en el quilo y dado su tamaño molecular elevado que lo hace difícilmente extravasable2.
Clínica:
El derrame pleural se presenta unilateralmente en el 84% de los casos, siendo derecho en el 50-60% de todos ellos2.
Los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar síntomas similares a otras formas de derrame pleural, como disnea y tos no productiva. El quilo no irrita la pleura por lo que, la fiebre alta y la pleuritis son síntomas poco comunes2.
Clasificación:
Podemos diferenciarlos inicialmente en traumático o no traumático. Siendo los primeros los más comunes1.
La causa traumática yatrogénica durante una cirugía es la principal causa de esta entidad. Se estima que la incidencia de quilotórax después de una cirugía cardiotorácica oscila entre el 2 – 5 %, siendo la incidencia más habitual tras una cirugía esofágica5.
El quilotórax traumático no yatrogénico, aunque menos frecuente, se ha descrito hasta en un 20% de los casos, generalmente en el contexto de un aumento de la presión intraabdominal (vómitos intensos, partos, accidente de coche)1.
En cuanto a los casos no traumáticos, que se presentan con menor frecuencia, la neoplasia maligna constituye la causa más común, siendo el linfoma responsable de aproximadamente el 70-75% de los casos1,3. Se han propuesto diversos mecanismos fisiopatológicos para explicar su origen. Uno de ellos es la invasión directa del conducto torácico por células malignas. Otro mecanismo es el aumento de la presión hidrostática en los vasos linfáticos, ya sea a causa de una obstrucción por tumor, linfoma o tromboembolia, o bien por el incremento de la presión venosa central secundaria a insuficiencia cardíaca, cardiopatías congénitas u otras condiciones similares. También se ha descrito la hiperpermeabilidad de los vasos linfáticos secundaria a disfunción linfática, la cual puede ser ocasionada por tuberculosis, infecciones micobacterianas atípicas, sarcoma de Kaposi o tras la radioterapia1.
Asimismo, puede producirse el paso transdiafragmático de ascitis quilosa al espacio pleural. Tanto en casos de malignidad como en trastornos linfáticos primarios, el quilo puede fugarse hacia el retroperitoneo y, debido a la presión intratorácica negativa, desplazarse hacia el espacio pleural a través de pequeños defectos transdiafragmáticos. Finalmente, en hasta un 9% de los casos, la causa se considera idiopática1.
En la cirrosis hepática, además del flujo transdiafragmático de ascitis quilosa desde el peritoneo hacia el tórax a través de pequeños defectos, la ascitis también puede causar obstrucción funcional del conducto torácico debido al aumento de la presión intraabdominal3.
En la insuficiencia cardíaca, se cree que el aumento de la presión venosa, secundario al aumento de la filtración capilar, produce un aumento del flujo al conducto torácico (hasta 12 veces superior a la tasa normal), pero la rigidez de la unión venolinfática en el cuello limita el flujo linfático. Además, se forman ramas colaterales venosas linfáticas debido a la restricción del drenaje linfático causada por el aumento de la presión en la vena subclavia izquierda. Estas colaterales pueden no gestionar el flujo linfático normal, lo que provoca una fuga de quilo hacia la cavidad peritoneal o pleural3.
Manejo:
Actualmente, no existen directrices oficiales por carecer de evidencia de alta calidad, basándose el manejo principalmente, en consensos clínicos, series de casos y estudios observacionales. Por ello, es fundamental un enfoque multidisciplinario que cuente con neumólogos, cirujanos torácicos, oncólogos, dietistas y farmacéuticos. Es importante considerar la causa subyacente del quilotórax, el flujo de producción del mismo y el estado funcional y nutricional del paciente para desarrollar un plan de manejo individualizado1.
Se recomienda el drenaje pleural mediante toracostomía o catéter permanente, que proporciona alivio sintomático y permite cuantificar la acumulación de líquido pleural. La toracocentesis intermitente es una estrategia alternativa para el drenaje pleural en pacientes sin sospecha de reacumulación rápida de líquido, preferencia del paciente o mal pronóstico a corto plazo2.
Así, cuando hemos colocado un tubo torácico y el débito es ≥1100 mL en 24 horas, ≥1 L/día durante más de cinco días o ≥2 L tras dos días de terapia conservadora óptima, se debe considerar una intervención temprana2. Cabe señalar que, una intervención tardía puede crear un campo con intensas adherencias inflamatorias, dificultando la localización de la lesión6.
Cuando el gasto pleural es menor que lo anteriormente citado, se puede considerar un manejo más conservador consistente en drenaje del líquido pleural, dieta específica e inicio de un análogo de la somatostatina2. E tratamiento conservador inicial tiene éxito en el 20-80% de los casos, según las series7.
No podemos olvidar el tratamiento de la causa subyacente si esta es conocida: corticosteroides en la sarcoidosis, medicación diurética en la ascitis quilosa y en el quilotórax secundario a insuficiencia cardíaca, inhibidores de mTOR (como el sirolimus) en el quilotórax asociado a LAM, tratamientos dirigidos a la neoplasia maligna subyacente, como la radioterapia o la quimioterapia, etc.1.
El quilo está compuesto de triglicéridos (p. ej., grasa neutra, ácidos grasos libres, fosfolípidos y colesterol), proteínas, electrolitos, elementos celulares y micronutrientes. Los triglicéridos de cadena larga se absorben en la membrana mucosa de los vasos quilíferos intestinales y el conducto torácico, mientras que la absorción de triglicéridos de cadena media ocurre a través de la vena porta sin pasar por el sistema linfático. Por ello, se promociona la ingesta de triglicéridos de cadena media y se tiende a evitar los de cadena larga, lo que provocaría una disminución de la producción y acumulación del derrame quiloso (2).
Se debe seguir una dieta alta en proteínas y baja en grasas (<10 g de grasa/día), pudiendo realizar una dieta sin grasas (<5 kcal de grasa/ración), aunque está última opción es difícil de mantener por la poca palatabilidad de esta2. Suele ser necesaria la suplementación de vitaminas liposolubles y de ácidos grasos esenciales ya que su déficit en estas dietas suelen verse tras pocos días siguiéndola1. Si estas opciones fracasan, se puede iniciar una nutrición parenteral total (NPT), algunos autores marcan el fracaso a partir de las 2 semanas de dieta baja en grasas1,2. Cabe destacar que no se requieren restricciones de grasas para la NPT, ya que esta se administra por vía intravenosa y, por lo tanto, la grasa no se absorbe en el intestino1.
La somatostatina y el octreótido (un análogo sintético de la somatostatina de acción prolongada) reducen la producción de quilo, el flujo linfático y la absorción intestinal de la grasa. No existe una dosis ni una vía de administración óptimos, puede utilizarse en infusión continua (6mg/día) o en inyecciones subcutáneas (50-100 μg cada 8 h). Se usan conjuntamente con la dieta para evitar la intervención quirúrgica1,2. Los efectos secundarios más frecuentes incluyen: sofocos, diarrea, náuseas, trombocitopenia, hepatotoxicidad y arritmias cardíacas. Se recomienda precaución en pacientes con enfermedad vascular subyacente, ya que la vasoconstricción esplácnica puede inducir compromiso vascular1.
Se considera fracaso del tratamiento médico cuando la paciente continúa con una pérdida diaria de >10 ml/kg al quinto día del posoperatorio, >2 semanas de gasto del tubo torácico o presenta un estado nutricional en rápido declive. Es entonces cuando han de plantearse otras intervenciones de carácter invasivo, ya sea la ligadura del conducto torácico (TDL), la embolización o disrupción del conducto torácico (TDE/TDD) y la pleurodesis médica o quirúrgica2.
La TDL se realiza mediante toracotomía abierta o toracoscopia videoasistida y tiene una tasa de éxito del 95 % para los quilotórax posoperatorios. La TDE se realiza inyectando contraste en el conducto torácico para encontrar la fuga para después sellarla con coils embolizados y pegamento; mientras que la TDD se realiza macerando el conducto torácico con múltiples pases de aguja bajo fluoroscopia. Se han estimado tasas de éxito en el 72 % con TDE y del 55 % con TDD2. Incluso si la embolización no es exitosa, puede proporcionar una guía para intervenciones quirúrgicas posteriores. Este procedimiento exige un alto nivel de experiencia, especialmente en casos que involucran variaciones anatómicas del conducto torácico, lo que aumenta su complejidad8.
La pleurodesis tiene una tasa de éxito del 80% al 100% tanto en las fugas de quilo postoperatorias como en los quilotórax no quirúrgicos2. La tasa de complicaciones de los métodos de tratamiento percutáneo es de tan solo el 3 % siendo, por tanto, procedimientos seguros7.
Cabe señalar que, antes de plantear un tratamiento mínimamente invasivo de un quilotórax no traumático, hay que descartar la presencia de ascitis quilosa. La embolización del conducto torácico en estos casos puede empeorar tanto la ascitis como el quilotórax. Esto se debe a que la oclusión del drenaje linfático normal a través del conducto torácico desvía toda la linfa y el quilo a través de la fuga persistente en el abdomen, que posteriormente se difunde hacia el tórax9.
La decisión de emplear una u otra técnica o incluso, una combinación de varias, debe realizarse de forma multidisciplinaria, teniendo en cuenta la patología subyacente, el pronóstico y las preferencias del paciente2.
Pronóstico:
El pronóstico de los pacientes que presentan quilotórax depende sobre todo de la causa subyacente del mismo, y de la reversibilidad de la esta1.
Se ha visto una disminución de la mortalidad en el quilotórax postraumático debido a las estrategias terapéuticas tempranas agresivas que contrarrestan los efectos nocivos de la pérdida de quilo. Sin embargo, los resultados a largo plazo para los pacientes con quilotórax no traumático siguen siendo relativamente malos1.
Los pacientes en los que el tratamiento conservador resulta ineficaz o tienen una pérdida linfática diaria supera un litro, suelen presentar peor estado de salud, lo que lleva a una tasa de mortalidad de hasta el 25% en estos pacientes7.
El secundario a malignidad, el derrame quiloso crónico y el quilotórax bilateral son todos indicativos de mal pronóstico1.
Si el quilotórax no se trata, más del 50 % de los pacientes pueden llegar a fallecer4,7.
CONCLUSIONES
El quilotórax es una causa infrecuente pero clínicamente relevante de derrame pleural, cuyo diagnóstico y manejo representan un reto médico. Su origen se relaciona con la alteración del drenaje linfático, asociadas comúnmente a traumatismos, neoplasias o trastornos linfáticos. La presentación clínica es variable y depende tanto de la velocidad de acumulación del quilo como de la etiología subyacente. La presencia de triglicéridos elevados (>110 mg/dl) y quilomicrones en el líquido pleural son hallazgos diagnósticos fundamentales. Asimismo, el análisis del patrón celular y bioquímico del derrame puede orientar hacia causas subyacentes. El tratamiento debe adaptarse a cada paciente, pudiendo optarse por medidas conservadoras, como la modificación de la dieta, el tratamiento de la causa subyacente y el drenaje pleural, o por otras más agresivas, como la ligadura o la embolización del conducto torácico. Dado que no existen guías estandarizadas y el conocimiento actual sigue en evolución, el abordaje multidisciplinario y la investigación continua son fundamentales para optimizar el manejo de esta compleja entidad clínica.
BIBLIOGRAFÍA
- Bhatnagar M, Fisher A, Ramsaroop S, Carter A, Pippard B. Chylothorax: pathophysiology, diagnosis, and management —a comprehensive review. J Thorac Dis [Internet]. 2024 Feb 29 [cited 2025 Jun 24];16(2):1645–61. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10944732/
- Riley LE, Ataya A. Clinical approach and review of causes of a chylothorax. Respir Med [Internet]. 2019 Oct 1 [cited 2025 Apr 4];157:7–13. Available from: https://www.resmedjournal.com/action/showFullText?pii=S0954611119302719
- Rehman KU, Sivakumar P. Non-traumatic chylothorax: diagnostic and therapeutic strategies. Breathe [Internet]. 2022 Jun 1 [cited 2025 Jul 2];18(2):210163. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9584559/
- Vangara A, Haroon M, Kalafatis K, Kolagatla S, Ganti SS, Prevatt O. Chylothorax in the Setting of Lung Malignancy. J Investig Med High Impact Case Rep [Internet]. 2023 Jan 1 [cited 2025 Jul 2];11:23247096231192876. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10422884/
- Gilyard SN, Khaja MS, Goswami AK, Kokabi N, Saad WE, Majdalany BS. Traumatic Chylothorax: Approach and Outcomes. Semin Intervent Radiol [Internet]. 2020 Aug 1 [cited 2025 Jul 2];37(3):263. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7394576/
- Dos Santos LL, Dos Santos CL, Hu NKT, Datrino LN, Tavares G, Tristão LS, et al. Outcomes of Chylothorax Nonoperative Management After Cardiothoracic Surgery: A Systematic Review and Meta-Analysis. Braz J Cardiovasc Surg [Internet]. 2023 [cited 2025 Jul 2];38(6):e20220326. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10552558/
- Stange S, Sziklavari Z. Modern Treatment Options for Postoperative Chylothorax: A Systematic Review. Pneumologie [Internet]. 2021 Jun 1 [cited 2025 Jul 2];75(6):439–46. Available from: http://www.thieme-connect.com/products/ejournals/html/10.1055/a-1172-7288
- Zhou J, Li D, Xiao Q, Zhuang Y, Yang T, Xue S, et al. Bilateral chylothorax following papillary thyroid carcinoma with cervical lymph node dissection: Case report and comprehensive review of the literature. Medicine [Internet]. 2024 Nov 8 [cited 2025 Jul 2];103(45):e40371. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11556962/
- Goity LD, Itkin M, Nadolski G. An Algorithmic Approach to Minimally Invasive Management of Nontraumatic Chylothorax. Semin Intervent Radiol [Internet]. 2020 Aug 1 [cited 2025 Jul 2];37(3):269. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7394565/
ANEXOS
Figura 1. Imágenes de TAC de tórax en el que se objetiva derrame pleural masivo en pulmón izquierdo, con colapso pasivo del mismo.
Figura 2. Líquido pleural de aspecto lechoso
