- Teresa Mahave Carcelén. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
- Esther Cobo Fernández. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Rebolería (Zaragoza). España.
- Marta Morera Harto. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
- Marta Castejón Rabinad. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Torre Ramona (Zaragoza). España.
- José Peinado Pérez. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
- Esther Lapuente Lázaro. Residente de Segundo Año de MFyC en el CS Almozara (Zaragoza). España.
RESUMEN
La leishmaniasis visceral (LV) es la forma más grave de leishmaniasis y puede resultar fatal sin tratamiento. Está causada principalmente por Leishmania donovani y Leishmania infantum, transmitidas por flebótomos infectados, y afecta órganos como bazo, hígado y médula ósea. Su presentación clínica típica incluye fiebre persistente, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia masiva, pancitopenia e hipergammaglobulinemia, con formas agudas más frecuentes en pacientes inmunocomprometidos.
Se describe el caso de un varón de 23 años, previamente sano, que consultó por fiebre prolongada, pérdida ponderal y síntomas digestivos inespecíficos. La exploración reveló hepatoesplenomegalia y pancitopenia severa. El diagnóstico se confirmó mediante PCR positiva para Leishmania en biopsia de médula ósea. Se inició tratamiento con anfotericina B liposomal, con resolución clínica y recuperación hematológica progresiva.
El diagnóstico de LV requiere la demostración del parásito en muestras tisulares, apoyándose en pruebas serológicas o moleculares. El tratamiento de elección recomendado por guías internacionales es la anfotericina B liposomal, aunque existen alternativas según región y disponibilidad. La detección temprana y el acceso a tratamiento son esenciales, dado que la enfermedad es casi invariablemente mortal en ausencia de terapia.
PALABRAS CLAVE
Leishmaniasis visceral, fiebre prolongada, pancitopenia.
ABSTRACT
Visceral leishmaniasis (VL) is the most severe form of leishmaniasis and is almost invariably fatal if untreated. It is mainly caused by Leishmania donovani and Leishmania infantum, transmitted by infected sandflies, and primarily affects the spleen, liver, and bone marrow. Typical clinical features include persistent fever, weight loss, massive hepatosplenomegaly, pancytopenia, and hypergammaglobulinemia, with acute presentations more common in immunocompromised patients.
We report the case of a previously healthy 23-year-old male who presented with prolonged fever, weight loss, and nonspecific gastrointestinal symptoms. Physical examination revealed hepatosplenomegaly and severe pancytopenia. The diagnosis was confirmed by positive PCR for Leishmania in a bone marrow biopsy. Liposomal amphotericin B was initiated, resulting in fever resolution and progressive hematological recovery.
The diagnosis of VL requires parasite demonstration in tissue samples, supported by serological or molecular tests. Current international guidelines recommend liposomal amphotericin B as first-line therapy, with alternative regimens depending on region and drug availability. Early detection and prompt treatment are critical, as the disease is almost universally fatal without therapy.
KEY WORDS
Visceral leishmaniasis, persistent fever, pancytopenia.
INTRODUCCIÓN
La leishmaniasis visceral (LV), también conocida como kala-azar, es la forma más grave de leishmaniasis y puede ser fatal si no se trata. Es causada principalmente por los protozoos Leishmania donovani y Leishmania infantum (sinónimo de L. chagasi en América), transmitidos por la picadura de flebótomos infectados1. La enfermedad afecta órganos internos como el bazo, hígado y médula ósea.
El cuadro clínico típico incluye fiebre prolongada, pérdida de peso, esplenomegalia (a menudo masiva), hepatomegalia, pancitopenia (anemia, leucopenia y trombocitopenia), hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia. En algunos casos, puede haber linfadenopatía y, en regiones como India y Bangladesh, hiperpigmentación cutánea1. El inicio suele ser subagudo o crónico, pero puede ser agudo, especialmente en inmunocomprometidos (VIH, trasplantados, uso de inmunomoduladores), quienes presentan mayor riesgo de reactivación y formas diseminadas2.
El diagnóstico se basa en la demostración del parásito en aspirados de médula ósea, bazo o ganglio linfático. Las pruebas serológicas (como rK39) y la PCR pueden ser útiles, aunque la sensibilidad varía según la región y el estado inmunológico3.
El tratamiento de primera línea recomendado por la Infectious Diseases Society of America (IDSA) y la American Society of Tropical Medicine and Hygiene (ASTMH) es la anfotericina B liposomal. En Estados Unidos, la FDA ha aprobado miltefosina para el tratamiento de LV causada por L. Donovani en adultos y niños ≥12 años y ≥30 kg5. Otras opciones incluyen antimoniales pentavalentes y paromomicina, dependiendo de la región y disponibilidad4.
Sin tratamiento, la LV es casi siempre mortal. El control se basa en la detección precoz, acceso a diagnóstico, tratamiento adecuado y medidas de protección contra los flebótomos3. No existe vacuna humana disponible.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un joven de 23 años sin ningún antecedente personal de interés. Trabaja como fontanero y es fumador de 1 paquete al dia desde hace 4 años. Acude a su médico de familia relatando fiebre de varios días de evolución de hasta 39 7°C, no se evidencia foco y se decide tratamiento con antitérmicos y vigilancia estrecha.
Posteriormente, acude a Urgencias tres semanas más tarde por esta clínica junto con sensación de molestia faríngea que actualmente ha desaparecido. Describe sudoración nocturna, 3 días de diarreas líquidas sin productos patológicos y vómitos aislados en 2 ocasiones. Además, relata orexia disminuida con pérdida de 3 kg de peso en este mes. Molestia abdominal generalizada con flatulencias abundantes y distensión. No clínica respiratoria infecciosa. Palpitaciones objetivadas sin dolor torácico. No clínica miccional. No hay contactos epidemiológicos. No lesiones cutáneas. No contactos sexuales de riesgo. Comienzo de la clínica tras haber estado en reposo 1 semana por dolor en 1ª falange de pie derecho, que ha cedido espontáneamente.
A la exploración se evidencia palidez de piel y mucosas. La auscultación pulmonar es normal, sin soplos ni ruidos patológicos, más allá de una taquicardia leve reactiva a la fiebre de 110 lpm. En la exploración abdominal se objetiva dudosa hepatoesplenomegalia. No se observan lesiones en piel ni estigmas de endocarditis. Durante su estancia en Urgencias se realiza ecografía abdominales-pélvica que muestra una esplenomegalia de 22 mm y una analítica sanguínea en la que destaca una pancitopenia (leucocitos 2600, 1400 neutrófilos, 700 linfocitos, hemoglobina 8’7, 108000 plaquetas) y una proteína C reactiva de 16,58. Se extraen serologías y hemocultivos, cuyos resultados tardan unos días en salir.
Ante la sospecha de síndrome mielodisplásico en paciente joven (fiebre, esplenomegalia y pancitopenia) se realiza una biopsia de médula ósea. En la misma se obtiene resultado positivo de PCR para Leishmania, dado el cuadro compatible se inicia tratamiento con anfotericina B liposomal endovenosa.
El paciente tras el inicio de tratamiento presenta resolución de la fiebre y presenta mejoría del estado general e incremento progresivo de hemoglobina, plaquetas y neutrófilos. Además, precisó transfusión de 1 concentrado de hematíes. Finalmente, el paciente recibe el alta hospitalaria pendiente de completar pauta terapéutica con anfotericina B semanal, es seguido en consultas de Medicina Interna.
DISCUSIÓN
La leishmaniasis visceral (LV) continúa representando un reto diagnóstico en regiones no endémicas, donde su baja prevalencia y la inespecificidad clínica suelen retrasar el reconocimiento. La tríada clásica de fiebre prolongada, hepatoesplenomegalia y pancitopenia debe hacer sospechar la enfermedad, especialmente en pacientes jóvenes sin antecedentes patológicos relevantes. En este caso, el diagnóstico diferencial inicial incluyó procesos hematológicos como los síndromes mielodisplásicos, lo que ilustra el solapamiento clínico y analítico entre la LV y otros trastornos de la médula ósea.
El diagnóstico definitivo requiere la demostración del parásito en muestras tisulares, siendo la aspiración de médula ósea una alternativa más segura que la punción esplénica. El empleo de técnicas moleculares como la PCR incrementa la sensibilidad y especificidad, especialmente en pacientes inmunocomprometidos o con presentaciones atípicas. En el caso descrito, la confirmación diagnóstica mediante PCR positiva en médula ósea resulta coherente con las recomendaciones actuales.
Desde el punto de vista terapéutico, la anfotericina B liposomal sigue siendo el tratamiento de elección por su elevada eficacia y perfil de seguridad favorable. La rápida mejoría clínica y hematológica observada tras su administración en nuestro paciente pone de manifiesto la importancia de instaurar el tratamiento de forma precoz. Aunque existen esquemas alternativos, como los antimoniales pentavalentes, la paromomicina o la miltefosina, la elección terapéutica depende de la disponibilidad local y de los patrones de resistencia regional.
En definitiva, este caso subraya la necesidad de mantener un alto índice de sospecha clínica de LV en pacientes con fiebre persistente, esplenomegalia y pancitopenia, incluso en áreas donde la enfermedad no es endémica, con el fin de evitar retrasos diagnósticos que puedan comprometer el pronóstico. La vigilancia epidemiológica, el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son fundamentales para mejorar el pronóstico y reducir la carga de la enfermedad en nuestro entorno1,4.
BIBLIOGRAFÍA
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- Zhang SX, Yang GB, Sun JY, et al. Global, Regional, and National Burden of Visceral Leishmaniasis, 1990-2021: Findings From the Global Burden of Disease Study 2021. Parasites Vectors. 2025,18(1):157. doi:10.1186/s13071-025-06796-x
