Esclerodermia patrón mixto en hemicuerpo izquierdo: a propósito de un caso

AUTORES

1. María Belén Castillo Sarzosa. Médico residente de Posgrado de Dermatología, Universidad UTE, Quito, Ecuador. ORCID: 0000-0002-8481-0195
2. Francisco Javier Mejía Santofimio. Médico residente de Posgrado de Dermatología, Universidad UTE, Quito, Ecuador. ORCID: 0009-0007-6052-9642
3. Entza Sariri Erazo Verdugo. Médico residente de Posgrado de Dermatología, Universidad UTE, Quito, Ecuador. ORCID: 0000-0001-8097-5374
4. Nataly Romina Altamirano Caicedo. Médico residente de Posgrado de Dermatología, Universidad UTE, Quito, Ecuador. ORCID: 0009-0000-8412-4059
5. Valeria Alexandra Vásconez Montalvo. Médico residente de Posgrado de Dermatología, Universidad UTE, Quito, Ecuador. ORCID: 0009-0006-3008-4649
6. Vanesa Marisol Quezada Romero. Médico especialista en Dermatología, Quito, Ecuador. ORCID: 0009-0005-2035-3641

RESUMEN

La esclerodermia localizada es un conjunto de entidades que promueve la formación de lesiones esclerodermiformes en la piel, que aún se conoce sin etiología establecida. Se caracteriza por un incremento en la producción de colágeno que más tarde da lugar a fibrosis en la piel; además, puede asociar atrofia del tejido subcutáneo o de los tejidos profundos. Clásicamente, las formas de presentación más comunes se han descrito como morfea en placas y lineales¹.

Otros autores en la literatura médica consideran que estas formas de presentación clínica pueden ser más amplias, con distintos patrones de presentación, y que pueden dar desde ligeras molestias hasta manifestaciones severas y extensas de las lesiones en una misma localización anatómica². La morfea en placas es el subtipo más frecuente de la esclerodermia localizada; suele aparecer en adultos entre 40 y 50 años, mientras que los subtipos lineales se presentan principalmente en la infancia, entre 2 y 14 años³.

PALABRAS CLAVE

Escleroderma, morfea, escleroderma linear.

ABSTRACT

Localized scleroderma is a group of conditions that promote the formation of sclerodermiform lesions on the skin, the etiology of which is still unknown. It is characterized by an increase in collagen production that later leads to fibrosis in the skin; it may also be associated with atrophy of the subcutaneous tissue or deep tissues. Classically, the most common forms of presentation have been described as plaque and linear morphea¹.

Other authors in the medical literature consider that these forms of clinical presentation may be broader, with different patterns of presentation, and that they can range from mild discomfort to severe and extensive manifestations of lesions in the same anatomical location². Plaque morphea is the most common subtype of localized scleroderma; it usually appears in adults between 40 and 50 years of age, while the linear subtypes mainly occur in childhood, between 2 and 14 years of age³.

KEY WORDS

Scleroderma, morpheas, scleroderma linear.

INTRODUCCIÓN

El presente caso nos menciona un caso de una esclerodermia con patrón mixto en la que las lesiones afectan exclusivamente a hemicuerpo izquierdo pero en publicaciones antiguas según la clasificación de Peterson no existía^4-5; Según la Clasificación de la guía alemana de Kreuter añade un patrón mixto entre un patrón linear (que se caracteriza por mantener lesiones lineales en forma de bandas dispuestas longitudinalmente que pueden seguir las líneas de Blaschko, pueden curarse con hiperpigmentación residual o pueden causar retraso severo en el crecimiento en el caso de niños, también puede cursar con atrofia muscular, contracturas en flexión, miositis, artritis y discapacidad psicológica.) y un generalizado (con 4 o más placas induradas de más de 3 cm de diámetro, que involucran entre dos o más de siete sitios anatómicos, que a menudo se distribuyen simétricamente y tienden a fusionarse)⁶.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Caso clínico de un hombre de 38 años sin antecedentes relevantes.  Refiere manchas en brazo, tórax y abdomen del lado izquierdo, desde hace 5 años; en 2019 le habían realizado una biopsia, pero no había acudido a controles desde entonces. Además, manifiesta que las lesiones se han ido hundiendo y expandiéndose en longitud.

Al examen físico se evidencia un cuadro cutáneo diseminado en sentido homolateral izquierdo de brazo y tórax anteroposterior, caracterizado por múltiples placas lineales atróficas hiperpigmentadas, induradas en forma de banda, siguiendo las líneas de Blaschko (Figuras 1 y 2).

Tras una biopsia que confirmó la presencia de morfea (Figuras 3 y 4). Debido al patrón inusual del mosaicismo de las lesiones, se plantea como diagnóstico diferencial atrofodermia lineal de Moulin, debido a que clínicamente la distribución característica es unilateral y sigue las líneas de Blashko, por lo que se decide realizar tinciones con tricrómico de Masson (Figura 5) y tinción de Verhöeff para fibras elásticas (Figura 6), las cuales nos reafirman que se trata de una morfea.

DISCUSIÓN

La esclerodermia localizada es un raro trastorno fibrosante de la piel y de las zonas subyacentes de tejidos. Se diferencia de la esclerosis sistémica por la ausencia de esclerodactilia, Raynaud, fenómeno y cambios capilares ungueales. La incidencia mundial es de 0,4-2,7/100 000 personas y 2,6-6 veces más común en las mujeres¹. La clasificación más difundida es la de la Clasificación de la Clínica Mayo (en su forma simplificada), en la que se define como Morfea en placa, Morfea generalizada, Morfea ampollosa, Esclerodermia lineal, incluidos los subtipos que afectan la cabeza y la cara, como son la esclerodermia lineal «en golpe de sable», la hemiatrofia facial progresiva y, finalmente, la Morfea profunda⁷.

Los pacientes con morfea suelen tener síntomas sistémicos, como malestar general, fatiga, artralgias y mialgias, así como serologías de autoanticuerpos positivos^8-13.

En cuanto a complicaciones neurológicas, la epilepsia focal es la manifestación cerebral más frecuente, asociándose ocasionalmente a hemiatrofia cerebral con convulsiones focales de difícil manejo. Migraña y dolor facial por neuralgia del trigémino; puede haber asociación con anormalidades cerebrales del mismo lado de la atrofia facial, en raras ocasiones con afectación del hemisferio cerebral contralateral^12-13. Además, se ha reportado que puede existir compromiso del crecimiento en los distintos tipos y subtipos de esclerodermia.

La patogénesis no se comprende completamente, pero se ha determinado que resulta en un desequilibrio de la producción y destrucción de colágeno⁸. En general, se pueden distinguir tres fases: una fase inflamatoria temprana, una fase fibrótica/esclerótica y una fase atrófica. Los factores ambientales como las infecciones, la radiación, los traumatismos cutáneos pueden provocar esclerodermia en pacientes genéticamente predispuestos¹⁴.

El diagnóstico es netamente clínico, del cual nos podemos ayudar de escalas referenciales, donde en 2009 se introdujo la primera puntuación cutánea validada para LS denominada «índice de gravedad de la piel de esclerodermia localizada modificada» (mLoSSI)3. Dentro de los parámetros de laboratorio, aparte de los paraclínicos habituales, la presentación de los anticuerpos depende del subtipo de morfea que se presente; por ejemplo, se ha descrito que en la forma lineal se ha informado presencia de anticuerpos anti-ADN monocatenario (antissDNA) y los anticuerpos anti-histonas (AHA)^4-10.  Aunque no se han informado autoanticuerpos específicos de la morfea3. Existen porcentajes de positividad en morfea en placas (60%), linear (47%) y generalizada (25%)¹⁰.

El tratamiento no es estandarizado; se dispone de una variedad de opciones terapéuticas, especialmente para la fase activa de la enfermedad. El enfoque terapéutico depende del subtipo de esclerodermia localizada, de la afectación de los tejidos, huesos o articulaciones, de la localización y del estado activo de la enfermedad¹². En general, las opciones de tratamiento para el LS pueden dividirse en terapia tópica, sistémica y fototerapia^2-7-11,12. La morfea muy rara vez pone en peligro la vida. Así mismo, se ha observado que la enfermedad puede tener un curso crónico con recaídas y recurrencias. Además, en ocasiones pueden provocar deterioro funcional, desfiguraciones cosméticas, estrés psicológico y una disminución significativa de la calidad de vida de los pacientes^14,15.

CONCLUSIONES

Algo novedoso es que nuestro paciente cumple con criterios de una forma mixta o en mosaico, de presentación tanto lineal como generalizada que en la literatura refiere que es más común en los niños que en los adultos, Además las lesiones afectan exclusivamente a hemicuerpo izquierdo; en la literatura de publicaciones más antiguas según la clasificación de Peterson no existía este patrón mixto, Pero según la clasificación de la guía alemana de Kreuter desde 2009, añade un patrón mixto entre un patrón linear (que se caracteriza por mantener lesiones lineales en forma de bandas dispuestas longitudinalmente que pueden seguir las líneas de Blaschko, pueden curarse con hiperpigmentación residual o pueden causar retraso severo en el crecimiento en el caso de niños, también puede cursar con atrofia muscular, contracturas en flexión, miositis, artritis y discapacidad psicológica) y un generalizado (con 4 o más placas induradas de más de 3 cm de diámetro, que involucran entre dos o más de siete sitios anatómicos, que a menudo se distribuyen simétricamente y tienden a fusionarse). El paciente al momento ha respondido bien al tratamiento con corticoides sistémicos y tópicos.

CONFLICTO DE INTERÉS

Los autores declaramos no presentar ningún tipo de conflicto de interés.

FINANCIAMIENTO

La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ayala Servin, N., Duré Martinez, M. A., Urizar González, C. A., González, M., & Contreras, C. R. (2021). Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): Reporte de caso. Medicina Clínica y Social, 5(2), 100–105. Disponible en: https://doi.org/10.52379/mcs.v5i2.168
2. García-Vázquez A, Guillen-Climent S, Ramón Quiles MD. FR – Morfea generalizada: definición y asociaciones. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2021;112(4):366–7. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2019.05.021
3. Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, Kreuter A, Cozzio A, Mouthon L, et al. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol [Internet]. 2017;31(9):1401–24. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1111/jdv.14458
4. Adamska U, Slinko A, Białecka A, Męcińska-Jundziłł K, Adamski P, Czajkowski R. Unilateral generalized morphea: a case report and literature review. Postepy Dermatol Alergol [Internet]. 2018;35(4):425–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.5114/pdia.2017.70258
5. Peterson LS, Nelson AM, Su WPD. Classification of morphea (localized Scleroderma). Mayo Clin Proc [Internet]. 1995;70(11):1068–76. Disponible en: http://dx.doi.org/10.4065/70.11.1068
6. Kreuter A, Krieg T, Worm M, Wenzel J, Gambichler T, Kuhn A, et al. Diagnosis and therapy of localized Scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges [Internet]. 2009;7(s6). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1111/j.1610-0387.2009.07178.x
7. Careta, M. F., & Romiti, R. (2015). Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. Anais Brasileiros de Dermatologia, 90(1), 62–73. Disponible en: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20152890
8. Fett N, Werth VP. Update on morphea: part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol [Internet]. 2011;64(2):217–28; quiz 229–30. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2010.05.045
9. Elston D, Ferringer T, Ko CJ, Peckham S, A. W, DiCaudo DJ. Dermatopathology. 3a ed. Londres, Inglaterra: Elsevier Health Sciences; 2018.
10. Leroux MB, Bergero A. Esclerodermia localizada: Diagnósticos diferenciales. Rev. argent. dermatol. [Internet]. 2011 Sep [citado 2025 Ene 16] ; 92( 3 ). Disponible en: https://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2011000300002&lng=es.
11. Garza TTF, Ramos EAB, Navarrete SJ, et al. Linear Atrophoderma of Moulin, A Case Report. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica. 2020;18(2):124-128.
12. Velásquez, M. M. (2019). Solidaridad y compromiso social en dermatología. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, 27(3), 180–186. Disponible en: https://doi.org/10.29176/2590843X.1153
13. Arango, C., Malagón, C., Gómez, M. del P., Mosquera, C., Yépez, R., González, T., & Vargas, C. (2017). Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? Revista Colombiana de Reumatologia, 24(3), 145–152. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2017.02.006
14. Papara, C., De Luca, D. A., Bieber, K., Vorobyev, A., & Ludwig, R. J. (2023). Morphea: The 2023 update. Frontiers in Medicine, 10, 1108623. Disponible en: https://doi.org/10.3389/fmed.2023.1108623
15. Mertens JS, Seyger MMB, Kievit W, Hoppenreijs EPAH, Jansen TLTA, van de Kerkhof PCM, et al. Recurrencia de la enfermedad en la esclerodermia localizada: análisis retrospectivo de 344 pacientes con enfermedad de inicio pediátrico o en la edad adulta. Br J Dermatol [Internet]. 2015;172(3):722–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1111/bjd.13514

ANEXOS

Figura 1. Presentación clínica de lesiones esclerodermiformes en hemicuerpo izquierdo.

Figura 2. Placas Induradas, Hiperpigmentadas y atróficas en brazo izquierdo que siguen un patrón lineal.

Figura 3. Epidermis con zonas de adelgazamiento, con pigmentación de la capa basal, toda la dermis se encuentra con engrosamiento con presencia de haces de colágeno esclerótico, atrofia de las unidades pilosebáceas y leve infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial.

Figura 4. Acercamiento de unidad pilosebácea atrófica en dermis, con presencia de atrapamiento de glándula ecrina, con hiperplasia de músculos piloerectores y sin presencia de bulbo piloso.

Figura 5. Tinción de tricrómico de Masson. Dispersión y engrosamiento de haces de colágeno en toda la dermis.

Figura 6. Tinción de Verhöeff para fibras elásticas, Dispersión y engrosamiento de fibras elásticas en toda la dermis.