Rafe arrosariado: a propósito de un caso en urgencias pediátricas

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.27.96.001

AUTORES

1. Álvaro Baeta Ruiz, Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario San Pedro, Logroño. España.
2. Rocío Garcés Cubel, Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
3. María Khadar Nicolás, Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Centro de Salud Arrabal, Zaragoza. España.
4. Cristina María Sanz Pérez, Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Centro de Salud Ejea de los Caballeros, Zaragoza.
5. Eva María Llena Angulo, Facultativo Especialista de Área del Pediatría, Hospital Ernest Lluch, Calatayud. España.
6. María del Carmen Remacha Almerich, Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario San Pedro, Logroño. España.

RESUMEN

El rafe arrosariado es un defecto congénito, benigno y poco frecuente que consiste en la formación de lesiones quísticas en cualquier región del rafe perineal masculino. Se trata de una entidad asintomática, aunque en ocasiones puede producir molestias locales leves. Su complicación más frecuente es la sobreinfección de alguno de los quistes. A pesar de su carácter benigno, en casos seleccionados puede plantearse tratamiento quirúrgico. Presentamos el caso de un niño de 2 años, sin antecedentes de interés, valorado en Urgencias Pediátricas por lesiones genitales de 2–3 semanas de evolución sin respuesta a corticoide tópico. En la exploración se aprecia engrosamiento del rafe peneano con múltiples microquistes alineados sobre la línea media ventral, sin signos de sobreinfección. Es dado de alta con tratamiento sintomático, solicitando ecografía abdominal ambulatoria en busca de malformaciones de vías urinarias, con resultado normal. Ante la ausencia de complicaciones en la evolución, se mantiene una actitud expectante. El reconocimiento clínico del rafe arrosariado permite evitar tratamientos innecesarios, orientar el estudio en busca de alteraciones asociadas y vigilar la aparición de complicaciones locales.

PALABRAS CLAVE

Pene, anomalías congénitas, anomalías urogenitales, quistes, niño preescolar.

ABSTRACT

beaded penile raphe is an uncommon benign congenital condition characterized by the development of cystic lesions along any portion of the male perineal raphe. it is usually asymptomatic, although mild local discomfort may occur, and the most common complication is secondary infection of the cysts. despite its benign nature, surgical treatment may be considered in selected cases. we present the case of a 2-year-old boy with no relevant medical history who was evaluated in the pediatric emergency department for genital lesions of 2–3 weeks of evolution that did not improve after topical corticosteroid treatment. physical examination revealed thickening of the penile raphe with multiple microcysts aligned along the ventral midline, without signs of infection. he was discharged with symptomatic treatment. An abdominal ultrasound was performed to rule out urinary tract malformations and showed no abnormalities. dermatology assessment subsequently confirmed the diagnosis. given the absence of complications, a conservative approach with clinical follow-up has been maintained. clinical recognition of beaded penile raphe allows physicians to avoid unnecessary treatments, appropriately guide diagnostic evaluation to rule out associated anomalies, and monitor potential local complications.

KEY WORDS

Penis, congenital abnormalities, urogenital abnormalities, cysts, child, preschool.

INTRODUCCIÓN

El rafe medio peneano corresponde a la línea de fusión de los pliegues uretrales durante el desarrollo embrionario masculino. Esta línea se extiende desde el meato uretral hasta el periné, pudiendo presentar diversas alteraciones congénitas relacionadas con anomalías en dicho proceso de fusión. Entre estas alteraciones se encuentran los denominados quistes del rafe medio, que constituyen una entidad poco frecuente dentro de la patología genital masculina^1,2.

El denominado rafe arrosariado puede considerarse una variante clínica dentro del espectro de los quistes del rafe medio. Se caracteriza por la presencia de pequeñas lesiones quísticas o papulares alineadas a lo largo del rafe peneano o perineal, adoptando un aspecto en “rosario”. Su origen se ha relacionado con inclusiones epiteliales durante el cierre de los pliegues uretrales o con anomalías del desarrollo de estructuras periuretrales^1–3.

Desde el punto de vista clínico, se trata de una entidad benigna y habitualmente asintomática. En muchos casos las lesiones están presentes desde el nacimiento o se detectan en la primera infancia, aunque también pueden pasar desapercibidas durante años y diagnosticarse de forma incidental. Cuando producen síntomas, estos suelen limitarse a molestias locales leves, alteraciones miccionales según la localización o episodios de inflamación y sobreinfección, que constituyen su complicación más frecuente⁴.

A pesar de su carácter benigno, la detección de estas anomalías resulta relevante en la práctica clínica pediátrica, ya que puede confundirse con otras lesiones genitales como condilomas acuminados, dermatitis irritativa, lesiones traumáticas, infección por molusco contagioso o infecciones cutáneas. Un diagnóstico erróneo puede conducir a tratamientos innecesarios o a la realización de pruebas complementarias no indicadas. El manejo suele ser conservador en pacientes asintomáticos, reservándose el tratamiento quirúrgico para casos sintomáticos, con repercusión estética significativa o con infecciones recurrentes^4,5.

Presentamos el caso de un paciente pediátrico diagnosticado de rafe arrosariado en Urgencias Pediátricas ante lesiones genitales persistentes.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niño de 2 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, correctamente vacunado y con desarrollo psicomotor normal, que es traído al Servicio de Urgencias Pediátricas por aparición de lesiones genitales de aproximadamente 2–3 semanas de evolución.

No refieren dolor, prurito, disuria ni polaquiuria. Niegan traumatismos a ese nivel y no las habían apreciado previamente. Las lesiones habían sido valoradas inicialmente de forma ambulatoria y tratadas con corticoide tópico ante la sospecha de un proceso inflamatorio cutáneo, sin observar mejoría, por lo que consultan en el servicio de Urgencias Pediátricas para nueva valoración.

En la exploración física se objetiva un engrosamiento discreto del rafe peneano en su porción ventral, con presencia de múltiples microquistes alineados a lo largo de la línea media, adoptando un aspecto característico arrosariado (Imagen 1). Las lesiones presentan coloración similar a la piel circundante, sin eritema, fluctuación ni signos clínicos de sobreinfección. No se observan lesiones aftosas, ulceradas ni soluciones de continuidad. No presenta hipospadias ni epispadias ni alteraciones en meato uretral. Presenta testes en bolsa y no se aprecian adenopatías inguinales.

Ante los hallazgos clínicos se plantea la sospecha diagnóstica de rafe arrosariado, entidad incluida dentro del espectro de los quistes del rafe medio. Dado que en algunos casos se han descrito asociaciones con anomalías del tracto urogenital, se decide completar el estudio mediante ecografía abdominal de forma ambulatoria, con resultado normal. Posteriormente, el paciente es valorado por el Servicio de Dermatología, confirmándose la sospecha clínica.

Dado el carácter benigno de la lesión y la ausencia de síntomas o complicaciones, se decide actitud expectante, recomendando únicamente medidas de higiene local, vigilancia de signos inflamatorios y seguimiento clínico. En el momento actual, el paciente permanece en seguimiento ambulatorio sin haber presentado episodios de inflamación ni signos de sobreinfección de las lesiones, por lo que no ha sido necesario plantear valoración por Urología ni Cirugía Pediátrica.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Los quistes del rafe medio constituyen lesiones benignas y poco frecuentes que pueden aparecer en cualquier punto de la línea media ventral, desde el meato uretral hasta el periné. Su presentación clínica es variable, desde lesiones quísticas únicas y bien delimitadas hasta formas múltiples o micropapulares como la observada en nuestro paciente. Esta diversidad morfológica explica que el diagnóstico pueda pasar desapercibido o retrasarse, especialmente cuando las lesiones son pequeñas, no dolorosas y no condicionan alteraciones funcionales.

En series retrospectivas y revisiones recientes, la mayoría de los casos descritos son asintomáticos y se detectan en edades tempranas o de manera incidental^1,3. Sin embargo, la localización parameatal o peneana es un motivo frecuente de consulta por su mayor visibilidad o por su asociación a síntomas urinarios leves, desviación del chorro miccional o irritación local. La sobreinfección de los quistes representa la complicación más frecuente, así como el dolor o inflamación local por irritación/contacto.

En la práctica clínica, el rafe arrosariado puede confundirse con infecciones por molusco contagioso o condilomas, dermatitis de contacto, balanitis, quistes epidérmicos o incluso lesiones traumáticas, por lo que resulta fundamental realizar un correcto diagnóstico diferencial^1,4. La disposición lineal estricta sobre el rafe medio, la ausencia de signos inflamatorios y la palpación con textura de quiste son hallazgos especialmente orientadores de rafe arrosariado. En la mayoría de ocasiones, el diagnóstico es eminentemente clínico y no requiere biopsia ni pruebas invasivas.

Los estudios complementarios deben individualizarse. Aunque no existe evidencia sólida de que todos los pacientes precisen cribado sistemático de malformaciones urinarias, la realización de una ecografía renal puede considerarse en niños pequeños, en localizaciones atípicas, ante dudas anatómicas o cuando coexistan síntomas urinarios o anomalías genitales asociadas⁵. En nuestro caso, la ecografía abdominal se realizó con la finalidad de completar el estudio y descartar alteraciones concomitantes, con resultado normal.

En cuanto al tratamiento, la actitud conservadora es una buena opción para pacientes asintomáticos. La exéresis quirúrgica completa se reserva habitualmente para casos sintomáticos, con infecciones recurrentes, repercusión funcional o preocupación estética importante. Debe tenerse en cuenta que tratamientos médicos empíricos, como corticoides tópicos o antibióticos, carecen de utilidad si no existe un proceso inflamatorio o infeccioso asociado y pueden retrasar el diagnóstico.

Nuestro caso ilustra una forma clínica característica de rafe arrosariado diagnosticada en edad preescolar, sin complicaciones asociadas y con buena evolución clínica. La ausencia de síntomas, la exploración genital normal y la posibilidad de seguimiento estrecho, permite un tratamiento conservador inicial, pudiendo evitar derivaciones quirúrgicas prematuras. Este enfoque parece especialmente razonable en pacientes pequeños y en familias adecuadamente informadas sobre la benignidad del proceso y los signos de alarma que justificarían una nueva valoración.

En definitiva, el rafe arrosariado constituye una forma de presentación infrecuente, pero característica, dentro del espectro de los quistes del rafe medio. Su reconocimiento clínico resulta especialmente importante en pediatría, ya que permite detectar lesiones genitales que pueden ser confundidas con procesos infecciosos, inflamatorios o traumáticos y que pueden generar ansiedad familiar. En la mayoría de los casos se trata de una entidad benigna, de curso estable y escasa repercusión clínica, por lo que la actitud expectante con seguimiento constituye una estrategia segura cuando no existen síntomas, crecimiento progresivo ni complicaciones locales. Considerarlo en el diagnóstico diferencial de las lesiones genitales infantiles ayuda a evitar tratamientos innecesarios, orientar adecuadamente el estudio y seleccionar con mayor precisión a los pacientes que podrían beneficiarse de valoración urológica o tratamiento quirúrgico.

BIBLIOGRAFÍA

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5. Krauel L, Tarrado X, García-Aparicio L, et al. Median raphe cysts of the perineum in children. J Pediatr Surg. 2008,43(10):1913-1916.

ANEXOS

Imagen 1. Quistes de rafe medio con aspecto arrosariado.

Autor: Álvaro Baeta Ruiz Imagen realizada bajo consentimiento de los padres.