Algoritmo diagnóstico y terapéutico actualizado de los sarcomas de partes blandas: revisión de las guías internacionales 2024-2025

AUTORES

1. Miguel Gasós García. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España.
2. Daniel Otero Romero. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España.
3. Álvaro Lagos de los Reyes. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Sofía Fontana Escartín. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España.
5. Nazaret Fernández Fernández. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España.
6. Elena López Sisternes. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España.
7. Javier Torcal Guerrero. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España.

RESUMEN

El manejo contemporáneo de los sarcomas de partes blandas (SPB) exige una gestión centralizada en comités multidisciplinares para mitigar el riesgo de resecciones no planificadas^1,2. El protocolo diagnóstico se fundamenta en la realización sistemática de resonancia magnética con contraste y biopsia por aguja gruesa de forma previa a cualquier intervención terapéutica^1-3. En enfermedad localizada de grado intermedio o alto, la estrategia de elección asocia la cirugía con intención curativa (márgenes R0) a la radioterapia preoperatoria para optimizar el control local y la preservación funcional^1,2. Finalmente, la integración de terapias sistémicas adaptadas al histotipo y la transición hacia la vigilancia activa en tumores desmoides asintomáticos definen el paradigma actual orientado a maximizar la supervivencia global^2,5-7.

PALABRAS CLAVE

Sarcoma, centros de referencia, procedimientos quirúrgicos oncológicos, radioterapia, guías de práctica clínica como asunto.

ABSTRACT

The contemporary management of soft tissue sarcomas (STS) requires centralized care within multidisciplinary sarcoma teams to minimize the risk of unplanned resections^1,2. The diagnostic workup is based on the systematic use of contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) and core needle biopsy prior to any therapeutic intervention^1-3. In patients with localized intermediate- or high-grade disease, the preferred strategy combines surgery with curative intent, aiming for R0 resection margins, with preoperative radiotherapy to optimize local control and functional preservation^1,2. Finally, the integration of histology-specific systemic therapies and the shift toward active surveillance in asymptomatic desmoid tumors define the current treatment paradigm, aimed at maximizing overall survival while minimizing treatment-related morbidity^2,5-7.

KEY WORDS

Sarcoma, referral centers, surgical oncology, radiotherapy, practice guidelines as topic.

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas de partes blandas (SPB) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias malignas de origen mesenquimal que representan aproximadamente el 1,4% de todos los diagnósticos de cáncer en adultos¹. Su baja incidencia, junto con una diversidad que supera los 80 subtipos histológicos definidos por la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2020, plantea un reto clínico de alta complejidad^1,2. El impacto en la morbimortalidad es significativo; la supervivencia global a los cinco años se sitúa en torno al 55%, siendo una causa relevante de muerte en el grupo de edad de 14 a 29 años¹. El manejo inadecuado inicial incrementa drásticamente el riesgo de recidiva local y disminuye las opciones de preservación funcional².

El objetivo de la presente revisión es estandarizar el algoritmo diagnóstico y terapéutico de los SPB mediante la integración de las guías de consenso internacionales más recientes, facilitando la toma de decisiones clínicas basadas en la evidencia actual.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realiza una revisión bibliográfica narrativa exhaustiva centrada en la evolución y el paradigma actual del diagnóstico y tratamiento de los sarcomas de partes blandas. La búsqueda de información se efectúa en las principales bases de datos electrónicas, tales como PubMed/MEDLINE, Scopus y Cochrane Library. Para la estrategia de búsqueda, se emplean términos MeSH (Medical Subject Headings) y DeCS (Descriptores en Ciencias de la Salud), así como palabras clave libres, destacando: «Sarcoma», «Soft Tissue Neoplasms», «Practice Guideline», «Diagnostic Imaging», «Drug Therapy» y «Surgical Oncology». Se seleccionan preferentemente artículos publicados desde el año 2022 en adelante, priorizando aquellos procedentes de revistas indexadas en el primer y segundo cuartil (Q1/Q2) del Journal Citation Reports, así como ensayos clínicos aleatorizados, metaanálisis y guías de práctica clínica de las principales sociedades internacionales.

DESARROLLO

Conceptos clave y etiopatogenia:

Los SPB se originan en tejidos de origen mesodérmico como grasa, músculo, nervios y vasos sanguíneos². La mayoría presenta una etiología desconocida, aunque existen factores de riesgo definidos como la irradiación terapéutica previa y síndromes genéticos como la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome de Li-Fraumeni y el retinoblastoma familiar¹. Clínicamente, la presentación más frecuente es una masa de partes blandas indolora de crecimiento progresivo cuya mediana de tamaño al diagnóstico suele superar los 9 cm¹. La clasificación de la OMS y el sistema de estadificación AJCC de 8ª edición son los estándares actuales para definir el pronóstico basándose en el tamaño, el grado histológico (sistema FNCLCC) y la presencia de metástasis^1,2.

Escalonamiento diagnóstico:

Ante la sospecha clínica de un SPB (masa >5 cm, profunda, dolorosa o en crecimiento), se debe seguir una secuencia diagnóstica estricta:

Ecografía: Se emplea como herramienta inicial de triaje para distinguir lesiones benignas simples de masas sospechosas que requieren derivación urgente¹.

Resonancia Magnética (RM) con contraste: Es el estándar de oro para la estadificación local en extremidades, tronco y pelvis^1,3. Debe realizarse antes de la biopsia para evitar distorsiones por cambios post-punción³.

Estadificación sistémica: La TC de tórax es obligatoria en todos los casos de grado intermedio o alto para descartar metástasis pulmonares, la localización más frecuente de diseminación^1,3. En el liposarcoma mixoide, se requiere RM de columna o RM de cuerpo entero por su avidez por metástasis extrapulmonares³. El screening cerebral con RM se indica en el sarcoma alveolar de partes blandas (ASPS), el sarcoma de células claras y el angiosarcoma³.

Biopsia: La biopsia por aguja gruesa (core biopsy) percutánea, preferiblemente guiada por imagen, es el método estándar para obtener un diagnóstico histopatológico preciso^1,2. Se deben obtener múltiples cilindros para maximizar la rentabilidad¹.

Radiómica: En sarcomas retroperitoneales, los modelos basados en TC están emergiendo como herramientas para predecir el tipo histológico y el grado⁴.

Manejo terapéutico y algoritmo de tratamiento:

Todo paciente debe ser evaluado por un Comité Multidisciplinar de Tumores (MDT) especializado antes de iniciar el tratamiento^1,2. La síntesis global del algoritmo diagnóstico y terapéutico se encuentra detallada en el Anexo (Tabla 1).

Cirugía: Es la base del tratamiento con intención curativa. El objetivo es la escisión en bloque con márgenes libres (R0)^1,2. Se prioriza la cirugía de preservación funcional, integrando la prehabilitación y rehabilitación para optimizar los resultados oncológicos y la calidad de vida².

Radioterapia (RT): Se recomienda en la mayoría de los tumores de grado intermedio/alto¹. La RT preoperatoria es preferible por requerir volúmenes de tratamiento menores y presentar menor toxicidad tardía como fibrosis o edema, a pesar de un mayor riesgo de complicaciones agudas en la herida quirúrgica¹.

Terapia Sistémica: La doxorrubicina permanece como primera línea estándar¹. En el leiomiosarcoma (LMS) metastásico, la combinación de doxorrubicina y trabectedina seguida de mantenimiento con trabectedina ha demostrado una supervivencia global superior (33 meses frente a 24 meses) en comparación con la doxorrubicina sola^2,5.

Nuevos paradigmas: En tumores desmoides, el manejo ha virado hacia la vigilancia activa inicial en casos asintomáticos, reservando la terapia sistémica con inhibidores de la gamma-secretasa como el nirogacestat para casos progresivos^2,6. En el ASPS, el atezolizumab se ha consolidado como una opción preferente^2,7. Para el tumor de células gigantes tenosinovial (TGCT) difuso, existen nuevas guías de consenso que destacan el papel de las terapias sistémicas dirigidas al CSF-1⁸.

CONCLUSIONES

El manejo contemporáneo de los SPB requiere un diagnóstico preciso mediante RM y biopsia core previo a cualquier intervención terapéutica^1-3. El algoritmo actual prioriza la cirugía R0 y la radioterapia preoperatoria coordinadas sistemáticamente por un MDT en centros de referencia altamente especializados^1,2. La integración de terapias dirigidas (nirogacestat) e inmunoterapia (atezolizumab) según el subtipo histológico representa el avance más significativo para mejorar el control de la enfermedad y la supervivencia global^2,6,7.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

Tabla 1. Algoritmo diagnóstico y terapéutico integrado de los sarcomas de partes blandas (SPB) según las guías clínicas internacionales 2024-2025.