Enfermedad de Paget. Artículo monográfico

AUTORES

1. Pilar Verde Calvo. Fisioterapeuta en Hospital Universitario San Jorge de Huesca. Servicio Aragonés de Salud.
2. Ángel José Gavín Samperí. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
3. Lucía Olivan Peña. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
4. Miguel Cortés Amés. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
5. Ana María Catalán Alonso. Terapeuta Ocupacional en Hospital Universitario San Jorge de Huesca. Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La enfermedad de Paget (EOP) recibe su nombre del cirujano Sir James Paget quien describe un trastorno óseo crónico caracterizado por el desequilibrio en la remodelación ósea, la cual se encuentra aumentada y desorganizada. Este fenómeno supone el crecimiento anormal de huesos frágiles, deformes y de mayor tamaño que afectan a una o varias estructuras óseas del cuerpo, siendo las más comunes el cráneo, la columna vertebral, la pelvis, el fémur y la tibia. Fracturas, problemas articulares y la artrosis suponen complicaciones estrechamente relacionadas con los pacientes Paget^1,3.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Paget, enfermedad.

ABSTRACT

Paget’s disease is named after the surgeon Sir James Paget who describes a chronic bone disorder characterized by an imbalance in bone remodeling that is increased and disorganized. This phenomenon involves the abnormal growth of fragile, deformed and enlarged bones affecting one or more bony structures of the body, the most common being the skull, spine, pelvis, femur and tibia. Fractures, joint problems and osteoarthritis are closely associated complications in Paget’s patients^1,3.

KEY WORDS

Paget’s disease, disease.

DESARROLLO DEL TEMA

La Osteitis Deformans, comúnmente conocida como Enfermedad ósea de Paget (EOP), representa un desequilibrio existente entre la formación y la absorción ósea que resulta un aumento de la remodelación del hueso el cual se caracteriza por presenciar un patrón desorganizado, deformidad, fragilidad y aumento de vascularización.

Dicha disfunción, ocupa el segundo puesto en trastornos metabólicos de hueso tras la Osteoporosis. Para su diagnóstico es de primordial importancia una buena revisión de la historia clínica junto a una anamnesis clínica completa, la realización tanto de analítica de sangre para conocer el estado de la fosfatasa alcalina y pruebas de imagen con las que se visualizan las lesiones óseas. Además, muy relevante es la clínica que refiere el paciente Paget que se basa en dolor, fracturas, artrosis, sordera y deformidad estructural^1,3.

Si el paciente de EOP no presenta clínica, ni síntomas, seguramente no necesite tratamiento. En caso contrario, donde el paciente sí cuente con clínica característica en Paget contará con tratamiento farmacológico y no farmacológico para paliar y sanar la sintomatología presente⁴.

EPIDEMIOLOGÍA:

La enfermedad de Paget representa el 1-3% de la población con ascendencia europea mayor a 50 años. El sexo masculino predomina en la enfermedad (3:2 respecto al sexo femenino). En la actualidad su prevalencia, aumenta a mayor edad, se ha visto extremadamente disminuida y se ha acompañado de un retardo en el diagnóstico lesivo y menor gravedad clínica^2,3,4.

En España, la enfermedad de Paget representa el 1,5-3% de los mayores a 65 años suponiendo una prevalencia de la patología media o baja en el país³.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA:

De causa desconocida, su desarrollo se relaciona con factores ambientales, resaltando la etiología viral aunque sin evidencia concluyente. Como virus de mayor renombre se encuentran el sarampión y la rubéola.

Por otro lado, con factores genéticos, estudios demuestran que un 15-30% de los casos de EOP refieren herencia genética. Se evidencia más de un familiar en familias ligadas a la EOP^1,3.

CLASIFICACIÓN:

La enfermedad de Paget se puede clasificar en función a⁴:

• Presentación de la enfermedad:
  • Asintomática: no presenta clínica. La enfermedad existe de manera silenciosa ya que no tiene sintomatología percibidle.
  • Sintomática: disfunción con clínica presente y predecible. Existe la enfermedad y hay presente sintomatología.
• Extensión de la enfermedad:
  • Monostótica: afecta a un solo hueso (15% de los casos).
  • Poliostótica: afecta a más de un hueso. Forma más común de la enfermedad.

El cráneo, la columna y la pelvis son los huesos mayormente afectados en la EOP siendo fracturados y/o deformados.

DIAGNÓSTICO

Ante la sospecha de Enfermedad de Paget tras la realización de anamnesis clínica y la revisión de la historia clínica, se debe solicitar la realización de una analítica de sangre para conocer el estado de la fosfatasa alcalina y, además, realizar pruebas de imagen, como son la gammagrafía ósea y la radiografía. Como pruebas adicionales la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética, en las cuales se esperará encontrar signos clínicos característicos de la propia enfermedad, deformidad ósea y engrosamiento^1,3.

SINTOMATOLOGÍA

Siendo la mayor parte de pacientes con Enfermedad de Paget asintomáticos hay que destacar el dolor óseo intenso, la deformación ósea y el aumento de vascularización ósea.

Esta clínica puede desembocar en complicaciones como: fracturas, artrosis, trastornos neurológicos, sordera y, de manera más infrecuente, insuficiencia cardiaca, hipercalcemia y osteosarcomas o tumores^2,3.

TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO:

Si el paciente Paget no presenta síntomas, lo más normal es que no necesite ningún tipo de tratamiento, simplemente un control de la enfermedad. Pero si la enfermedad se encuentra activa, será entonces cuando se tomen medidas para paliar tanto la enfermedad como sus síntomas.

Como tratamiento de primera elección se establecerán fármacos bifosfonatos nitrogenados (aminobifosfonatos), como son el alendronato, el pamidronato, el risedronato y el ácido zoledrónico, de acción local y que impiden el incremento de recambio óseo producido en la enfermedad.

Por otra parte, como tratamiento no farmacológico se podrá recurrir a diferentes opciones:

• Para el tratamiento del dolor también se podrá recurrir a técnicas como la acupuntura, fisioterapia, hidroterapia y la electroestimulación nerviosa transcutánea.
• Las consecuencias a la deformidad ósea se podrán tratar mediante ayudas técnicas como son experiencia el uso de soportes y dispositivos como bastones y elevadores de zapatos.
• En caso necesario y de mayor gravedad, se podrá optar por la cirugía ortopédica la cual, aunque compleja a nivel técnico debido a la deformidad e hipervascularización, tiene evidencia en buenos resultados. Ayudan a restablecer facturas, reemplazar articulaciones gravemente afectadas, realinear la estructura ósea y disminuir la compresión de nervios^1,3,4.

BIBLIOGRAFÍA

1. Enfermedad de Paget en el hueso. Bones, Joints and Muscles [Internet]. 2002 [citado el 8 de septiembre de 2024]; Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/pagetsdiseaseofbone.html
2. Nih.gov. [citado el 8 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.niams.nih.gov/es/informacion-de-salud/enfermedad-osea-de-paget
3. de las Heras A. Enfermedad de Paget: qué es, síntomas y tratamientos de las enfermedades reumáticas [Internet]. Inforeuma. SER; 2024 [citado el 8 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/enfermedad-de-paget/
4. Enfermedad de Paget [Internet]. National Osteoporosis Foundation. 2018 [citado el 8 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://huesosanos.org/pagets/