Esclerosis múltiple. Artículo monográfico

23 abril 2024

AUTORES

  1. Gemma Martínez Júdez. Enfermera C.S. Actur Norte, Zaragoza.
  2. Gemma Alegre Bueno. Enfermera Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  3. María Ángeles Franco López. Enfermera C.S Ruiseñores, Zaragoza.
  4. María Luisa González Gracia. Enfermera C.S Alfajarín.
  5. Luisa María Diloy Casamayor. Enfermera C.S San José Centro, Zaragoza.
  6. Marta Gutiérrez Laborda. Enfermera C.S Alfajarín.

 

RESUMEN

La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica del sistema nervioso central en la que el sistema inmunitario ataca la mielina, que es la capa protectora alrededor de las fibras nerviosas. Esto puede causar una amplia gama de síntomas con fatiga, dificultades para caminar, problemas de visión, entumecimiento, debilidad muscular y problemas de coordinación. La gravedad de la enfermedad varía mucho de una persona a otra.

La esclerosis múltiple es una enfermedad impredecible y puede afectar a las personas de manera muy diferente. Algunos pueden experimentar brotes de síntomas seguidos de remisión, mientras que otros pueden experimentar un empeoramiento progresivo de los síntomas con el tiempo. Aunque actualmente no tiene cura, existen tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. Es importante trabajar con un equipo médico especializado para encontrar el mejor tratamiento para cada persona.

PALABRAS CLAVE

Sistema nervioso, mielina, enfermedad autoinmune, desmielinizante.

ABSTRACT

Multiple sclerosis is a chronic disease of the central nervous system in which the immune system attacks myelin, which is the protective coating around nerve fibers. This can cause a wide range of symptoms with fatigue, walking difficulties, vision problems, numbness, muscle weakness and coordination problems. The severity of the disease varies greatly from person to person.

Multiple sclerosis is an unpredictable disease and can affect people very differently. Some may experience flare-ups of symptoms followed by remission, while others may experience a progressive worsening of symptoms over time. Although there is currently no cure, there are treatments that can help control symptoms and slow the progression of the disease. It is important to work with a specialized medical team to find the best treatment for each individual.

KEY WORDS

Nervous system, myelin, autoimmune disease, demyelinating.

DESARROLLO DEL TEMA

La EM es una enfermedad autoinmune inflamatoria desmielinizante de causa desconocida y curso crónico causada por el daño a la mielina (un material graso que aísla los nervios, actuando como la cobertura de un cable eléctrico, que permite que un nervio transmita sus impulsos rápidamente). En la EM, la pérdida de la mielina (desmielinización) se acompaña de una alteración en la capacidad de los nervios para conducir impulsos eléctricos desde y hacia el cerebro y esto produce los diversos síntomas de la EM. Dependiendo del grado de la lesión, la falta de comunicación entre las neuronas puede ser transitoria, sucediendo durante un tiempo para luego recuperarse, o permanente. Los lugares donde se pierde mielina (placas o lesiones) aparecen como zonas endurecidas (cicatrices), que en la EM aparecen en diferentes momentos y en diferentes áreas del cerebro y la médula espinal1.

Afecta sobre todo a individuos de entre 20 y 40 años y es la principal causa de discapacidad no traumática entre los jóvenes de Occidente2.

Su causa es desconocida, pero se acepta la existencia de una predisposición genética, que puede ser común a varios miembros de una familia, y unos factores desencadenantes ambientales que favorecen la aparición de la enfermedad en aquellos miembros expuestos1.

Actualmente no existe un tratamiento curativo para la EM, aunque sí fármacos que pueden modificar el curso de la enfermedad, reduciendo el número de brotes y disminuyendo la progresión de la discapacidad. También se tienen muchos tratamientos para paliar muchos de los síntomas de la EM que afectan a la calidad de vida1.

CAUSAS:

La causa exacta de la EM se desconoce. La EM se produce a consecuencia de la destrucción de la mielina, por lo que se interrumpe la transmisión entre las neuronas interfiriendo la comunicación entre el cerebro y otras partes del cuerpo. El daño a la mielina puede deberse a una respuesta anormal del sistema inmune que normalmente defiende el cuerpo contra la invasión de organismos tales como bacterias y virus. Muchas de las características de la EM sugieren una enfermedad autoinmune. Aunque no se conoce todo sobre el origen de la EM, la teoría más aceptada es que existen dos posibles causas que sumadas pueden desencadenar la enfermedad: susceptibilidad genética y factores ambientales1,3.

Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de tener esclerosis múltiple3,4,5:

-Edad. La esclerosis múltiple puede presentarse a cualquier edad, pero su aparición suele ocurrir entre los 20 y 40 años.

-Sexo. Las mujeres tienen de 2 a 3 veces más probabilidades que los hombres de presentar esclerosis múltiple recurrente-remitente.

-Antecedentes familiares. Si uno de tus padres o hermanos tuvo esclerosis múltiple, el riesgo de que tengas la enfermedad es mayor.

-Determinadas infecciones. Diversos virus se asocian a la esclerosis múltiple, entre ellos, el de Epstein-Barr.

-Raza. Las personas de piel blanca, en especial las de descendencia de Europa del norte, corren un mayor riesgo de tener esclerosis múltiple. Las personas de descendencia asiática, africana o indígena estadounidense corren el menor riesgo.

-Clima. La esclerosis múltiple es más frecuente en países con climas templados, entre ellos, Canadá, los estados del norte de los Estados Unidos, Nueva Zelanda, el sureste de Australia y Europa. El mes de nacimiento también puede afectar las probabilidades de desarrollar esclerosis múltiple, ya que la exposición al sol cuando la madre está embarazada parece disminuir el desarrollo posterior de esclerosis múltiple en estos niños.

-Vitamina D. Tener niveles bajos de vitamina D y una baja exposición a la luz solar se relaciona con un mayor riesgo de esclerosis múltiple.

-Genética. Se ha demostrado la relación de un gen del cromosoma 6p21 con la esclerosis múltiple.

-Obesidad. Se encontró una relación entre la obesidad y la esclerosis múltiple en mujeres. Esto se da, sobre todo, en la obesidad infantil y adolescente femenina.

-Determinadas enfermedades autoinmunitarias. Corres un riesgo levemente mayor de desarrollar esclerosis múltiple si tienes otros trastornos autoinmunitarios, como enfermedad tiroidea, anemia perniciosa, soriasis, diabetes tipo 1 o enfermedad inflamatoria intestinal.

-Fumar. Los fumadores que presentan un síntoma inicial que podría indicar esclerosis múltiple tienen más probabilidades que los no fuman.

-Microbiota. Es uno de los factores ambientales modificables que pueden participar en la génesis de la EM.

SÍNTOMAS:

La EM es una enfermedad muy variable y los síntomas dependen de las áreas del sistema nervioso central que se hayan visto afectadas y la magnitud del brote. Los episodios pueden durar días, semanas o meses e ir seguidos de períodos de reducción o ausencia de los síntomas (remisiones). También pueden presentarse de forma progresiva. La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol y el estrés pueden desencadenar o empeorar los brotes1.

Los síntomas más comunes son1,3,6,7:

Síntomas musculares, de equilibrio y coordinación:

-Fatiga.

-Pérdida del equilibrio.

-Entumecimiento (parestesia) o sensación anormal en cualquier área.

-Problemas para mover los brazos y las piernas.

-Problemas para caminar.

-Problemas con la coordinación y para hacer movimientos pequeños.

-Temblor en uno o ambos brazos o piernas.

-Debilidad en uno o ambos brazos o piernas.

 

Síntomas vesicales e intestinales:

-Estreñimiento.

-Micciones frecuentes y/o urgentes.

-Incontinencia urinaria.

 

Síntomas oculares:

-Visión doble.

-Visión borrosa.

-Neuritis óptica.

-Movimientos oculares rápidos e incontrolables.

-Pérdida de visión (infrecuente).

 

Entumecimiento, hormigueo o dolor:

-Dolor muscular y dolor facial.

-Espasmos musculares dolorosos

-Sensación de picazón, hormigueo o ardor en brazos y piernas.

 

Otros síntomas cerebrales y neurológicos:

-Disminución del período de atención, de la capacidad de discernir y pérdida de memoria.

-Dificultad para razonar y resolver problemas.

-Depresión o sentimientos de tristeza.

-Vértigos y mareos.

-Hipoacusia.

 

Síntomas sexuales:

-Problemas de erección.

-Problemas con la lubricación vaginal.

 

Síntomas del habla y de la deglución:

-Lenguaje mal articulado o difícil de entender.

-Habla lenta.

-Problemas para masticar y deglutir.

 

TIPOS:

Cada persona experimentará una combinación diferente de síntomas, hay varias modalidades definidas de presentación y evolución 1,2,5,8:

-Síndrome Clínico Aislado (SCA): Se caracteriza por la aparición de un primer y único episodio neurológico de inflamación o desmielinización en el Sistema Nervioso Central que dura al menos 24 horas. El SCA es un signo temprano de esclerosis múltiple, pero no todas las personas que experimentan un SCA desarrollan esclerosis múltiple.

-Esclerosis Múltiple Recurrente-Remitente (EMRR): En esta forma de esclerosis múltiple se producen períodos de recaída (brotes) seguidos de etapas de estabilización de duración variable (días o meses). Estas recaídas consisten generalmente en la aparición de síntomas neurológicos debidos a una nueva lesión en el Sistema Nervioso Central. Tras el brote puede haber una remisión parcial de los síntomas e incluso una recuperación total. La enfermedad puede permanecer inactiva durante meses o años. Es el tipo más frecuente, afectando inicialmente alrededor del 85% de las personas con esclerosis múltiple.

-Esclerosis Múltiple Primaria-Progresiva (EMPP): Esta forma de esclerosis múltiple se caracteriza por la ausencia de brotes definidos, con un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas y de la discapacidad. Aproximadamente del 10% al 15% de las personas con esclerosis múltiple son diagnosticadas con esta forma progresiva primaria.

-Esclerosis Múltiple Secundaria-Progresiva (EMSP): En algunas personas que tienen inicialmente esclerosis múltiple con recaídas y remisiones, se desarrolla posteriormente, años o incluso décadas después, una incapacidad progresiva en el curso de la enfermedad, frecuentemente con recaídas superpuestas y sin períodos definidos de remisión. Entre un 30% y un 50% de los pacientes que sufren inicialmente la forma recurrente remitente de la esclerosis múltiple, desarrollan la forma secundaria progresiva.

DIAGNÓSTICO:

Cuando en un paciente existe la sospecha de una EM, este debe ser evaluado por un neurólogo. No existe ninguna prueba médica que pueda confirmar, con una seguridad al cien por cien, el diagnóstico de EM. Los pasos a seguir son los siguientes1,4,6:

  • Historia clínica de síntomas neurológicos (falta de fuerza, pérdida de visión, alteración del equilibrio…).

 

-Análisis de sangre y del líquido cefalorraquídeo, para excluir otras enfermedades que pueden producir lesiones en el sistema nervioso central. En el líquido cefalorraquídeo pueden encontrarse además datos de inflamación y activación del sistema inmune, que apoyan el diagnóstico. También pruebas para buscar biomarcadores específicos asociados con la enfermedad.

  • Resonancia magnética, para observar si hay lesiones (placas) en el cerebro o la médula espinal, con o sin datos de inflamación.
  • Potenciales evocados, que nos permitirán evaluar el estado de distintas vías nerviosas como la visual, la sensitiva y la auditiva. Se registran las señales eléctricas producidas por el sistema nervioso en respuesta a determinados estímulos. Los electrodos miden la rapidez con la que se transmite la información por las vías nerviosas.

 

PRONÓSTICO:

Es imposible predecir el curso de la EM con precisión para cualquier individuo, pues la EM es una enfermedad con una gran variabilidad. El objetivo primordial es conocer qué factores pueden prever la evolución clínica de los pacientes para mejorar la información pronóstica y establecer terapias modificadoras de la evolución de la enfermedad1.

Como principales factores pronósticos clínicos están el curso de la enfermedad en los primeros cinco años y el tipo de EM, es decir, si es remitente-recurrente o progresiva1.

Se acepta en general un mejor pronóstico para aquellas formas de enfermedad con inicio antes de los 40 años, síntomas oculares, sensitivos o de troncoencéfalo, evolución en brotes, síntomas iniciales de duración menor a 6 meses, y ausencia de historia familiar7.

Se citan en cambio como signos de peor pronóstico el inicio tardío, el curso progresivo desde el inicio, la afectación cerebelosa o medular, las alteraciones psiquiátricas y esfinterianas, los brotes frecuentes, la existencia de historia familiar, y la afectación bilateral en los potenciales evocados visuales7.

TRATAMIENTO:

Tratamientos modificadores de la enfermedad1,6:

Pretenden prevenir o reducir el número de brotes en la EM recurrente-remitente, así como la acumulación de la discapacidad en la persona con EM. Fármacos modificadores de la enfermedad de primera línea: interferón beta 1b, interferón beta 1a y acetato de glatiramero, Natalizumab o fingolimod.

 

Tratamiento de los síntomas1,4:

-El tratamiento compuesto por THC (tetrahidrocarbocannabinol) y CBD (cannabidiol) permite a los pacientes mejorar la espasticidad y todos los síntomas asociados a ella como el dolor, los espasmos y las alteraciones urinarias.

-Espasmos musculares: los relajantes musculares baclofeno o tizanidina.

-Problemas relacionados con la marcha: dalfampridina.

-Dolor causado por anomalías en los nervios: anticonvulsivos (como la gabapentina, la pregabalina o la carbamazepina) o en algunas ocasiones antidepresivos tricíclicos (como la amitriptilina).

-Temblores: clonazepam o gabapentina o, en casos graves, derivación a un especialista con experiencia en la inyección de toxina botulínica (una toxina bacteriana utilizada para paralizar los músculos o para tratar las arrugas)

-Fatiga: amantadina (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson) o, con menos frecuencia, fármacos para tratar la somnolencia excesiva (como el modafinilo, el armodafinilo o la anfetamina).

-Depresión: antidepresivos como la sertralina o la amitriptilina, psicoterapia, o ambos.

-Incontinencia urinaria: oxibutinina, tansulosina.

-Relajantes musculares. Puedes tener rigidez o espasmos musculares dolorosos o incontrolables, en especial en las piernas. Los relajantes musculares, como el baclofeno (Lioresal, Gablofen), la tizanidina (Zanaflex) y la ciclobenzaprina, onabotulinumtoxinaA.

-Medicamentos para reducir la fatiga: La amantadina (Gocovri, Osmolex), el modafinilo (Provigil) y el metilfenidato (Ritalin).

-Medicamentos para aumentar la velocidad al caminar: La dalfampridina (Ampyra).

 

Tratamiento de los brotes1,6,7,8:

-Tratamiento con corticoides, como la prednisona oral y la metilprednisolona intravenosa, se recetan para reducir la inflamación de los nervios. Este tratamiento no mejora a largo plazo la recuperación del brote, pero al menos hace que la recuperación sea más rápida.

-Recambio plasmático (plasmaféresis). La porción líquida de parte de la sangre (plasma) se extrae y se separa de las células sanguíneas. Luego, las células sanguíneas se mezclan con una solución de proteína (albúmina) y se vuelven a introducir en el cuerpo.

-Medicamentos que ayudan a contener el ataque del sistema inmunitario a las vainas de mielina: inyecciones de interferón-beta, inyecciones de acetato de glatirámero, natalizumab7.

-Otros fármacos para tratar formas recurrentes: fingolimod, ozanimod, ponesimod, siponimod, teriflunomida, cladribina, fumarato de dimetilo, fumarato de monometilo y fumarato de diroximel. ocrelizumab, alemtuzumab, ofatumumab7.

-Inmunosupresores: que funcionan mediante la inhibición de la división celular. Los inmunosupresores más comúnmente utilizados en EM son azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato y mitoxantrona.

-Rehabilitación: La mayoría de las personas con EM se benefician de la realización periódica o continua de rehabilitación integral, desde un punto de vista estrictamente físico (por ejemplo, tratamiento de apoyo en la espasticidad), y por lo que supone mejoría el «tono vital» en general; además de sentirse haciendo algo por uno mismo y colaborando activamente en el tratamiento.

-Terapia. Un terapeuta físico u ocupacional puede enseñarte ejercicios de estiramiento y fortalecimiento, y mostrarte cómo usar dispositivos para facilitar tus tareas cotidianas.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Inicio [Internet]. Asociación Española de Esclerosis Múltiple. 2022 [citado el 3 de marzo de 2024]. Disponible en: https://aedem.org/
  2. Sen.es. 2023. [citado el 3 de marzo de 2024]. Disponible en: https://www.sen.es/pdf/2023/GuiaEsclerosis_2023web.pdf
  3. Esclerosis múltiple [Internet]. Mayoclinic.org. 2022 [citado el 3 de marzo de 2024]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/multiple-sclerosis/symptomscauses/syc-20350269
  4. Qué es la Esclerosis Múltiple [Internet]. Esclerosis múltiple España. 2015 [citado el 3 de marzo de 2024]. Disponible en: https://esclerosismultiple.com/esclerosis-multiple/que-es-laesclerosis-multiple/
  5. Manuales MSD [Internet]. Trastornos autoinmunitarios. 2024 [citado el 3 de marzo de 2024]. Disponible en: https://esclerosismultiple.com/esclerosis-multiple/que-es-la-esclerosismultiple/
  6. Esclerosis múltiple. Bones, Joints and Muscles [Internet]. 2002 [citado el 3 de marzo de 2024]; Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/multiplesclerosis.html
  7. Esclerosis múltiple: Síntomas, diagnóstico y tratamiento. CUN [Internet]. https://www.cun.es. 2023 [citado el 3 de marzo de 2024]. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/esclerosis-multiple
  8. ¿Qué es la esclerosis múltiple? [Internet]. Fundación Esclerosis Múltiple. 2018 [citado el 3 de marzo de 2024]. Disponible en: https://www.fem.es/es/esclerosis-multiple/que-es-laesclerosis-multiple/

 

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