Laringomalacia. Artículo monográfico.

1 diciembre 2023

AUTORES

  1. Silvia Navarro Rero. Diplomada en Enfermería. Enfermera Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Univérsitas, Zaragoza, España.
  2. Beatriz Ventura Laborda. Graduada en Enfermería. Centro de Salud Univérsitas, Zaragoza, España.
  3. Raquel Calavia Calvo. Diplomada en Enfermería. Centro de Salud Univérsitas, Zaragoza, España.
  4. Carlos Agullo Elena. Diplomado en Enfermería. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  5. Beatriz Franco Escura. Diplomada en Enfermería. Hospital General de la Defensa, Zaragoza. España.
  6. Cristina Santos Marco. Diplomada en Enfermería. Enfermera Especialista en Obstetricia y Ginecología. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

La laringomalacia es la principal causa de estridor inspiratorio en la infancia que aumenta con el llanto y la posición en decúbito por la flacidez de la laringe y la inmadurez del esqueleto laríngeo. Aunque es frecuente, no se conocen las causas exactas. La mayoría de las veces se resuelve espontáneamente antes de los dos años de vida. Sin embargo hay un porcentaje pequeño de casos en los que la evolución no es adecuada por lo que es importante identificar los casos graves con consecuencias clínicas y realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías.

La fibroscopia bajo sedación, en respiración espontánea, ha demostrado ser una prueba segura y eficaz en el diagnóstico de la laringomalacia y sobre todo, en el diagnóstico diferencial con otras causas de estridor. Además, se puede utilizar como tratamiento terapéutico en el mismo acto.

 

PALABRAS CLAVE

Laringomalacia, estridor, comorbilidad, laringoestenosis.

 

ABSTRACT

Laryngomalacia is the main cause of inspiratory stridor in infancy that increases with crying and the supine position due to the flaccidity of the larynx and the immaturity of the laryngeal skeleton. Although it is common, the exact causes are not known. Most of the time, it resolves spontaneously before two years of life. However, there is a small percentage of cases in which the evolution is not adequate, so it is important to identify severe cases with clinical consequences and make a differential diagnosis with other pathologies. Fibroscopy under sedation, in spontaneous breathing, has proven to be a safe and effective test in the diagnosis of laryngomalacia and above all, in the differential diagnosis with other causes of stridor. In addition, it can be used as a treatment in the same act.

 

KEY WORDS

Laryngomalacia, stridor, comorbidity, laryngostenosis.

 

INTRODUCCIÓN

El estridor es un sonido vibratorio de tonalidad variable, que se presenta predominantemente durante la inspiración, aunque también se puede presentar de manera bifásica. El estridor es un signo de obstrucción de vía aérea superior y se produce por el flujo rápido y turbulento de aire a través de una zona estrecha de la vía aérea debido a mayor presión negativa durante la inspiración. La obstrucción de la vía aérea puede ubicarse a nivel supraglótico, glótico o infraglótico.

Generalmente el estridor inspiratorio sugiere obstrucción de vía aérea sobre la glotis y el estridor espiratorio indica obstrucción de la vía aérea baja intratorácica. Si el estridor es bifásico indica que no hay cambios en la vía aérea, lo que se observa en lesiones fijas. Los cambios de la voz asociados sugieren lesiones de cuerdas vocales. Las causas de estridor pueden ser congénitas o adquiridas 1.

 

EPIDEMIOLOGÍA:

Se ha estimado que las malformaciones congénitas de laringe muestran una prevalencia entre 1 en 10.000 y 1 en 50.000 nacidos vivos. La laringomalacia es la malformación congénita de laringe más frecuente con 60 a 75 % de los casos y el crup viral es la causa más frecuente de estridor agudo. Es, además, la causa más frecuente de estridor congénito predominando en el sexo femenino 2:1 2.

El 8.7 % de los casos de laringomalacia grave se presentan en la etapa del RN, el 82.6 % en lactantes menores y el resto, en lactantes mayores.

 

ETIOLOGÍA:

Aunque se han estudiado numerosos factores causales, entre los que se han considerado alteraciones de tipo histológico, neurológicos, anatómicos, e incluso embriológicos para explicar la etiología y fisiopatología de esta enfermedad, a la fecha no existe una explicación aceptada de manera universal.

Aunque la laringomalacia se describe de manera como una anomalía congénita, existen casos en los que el cuadro no se desarrolla hasta varios meses después del nacimiento (laringomalacia tardía). La presencia de reflujo gastroesofágico avala la teoría inflamatoria, que supone que la irritación crónica e inflamación producida por el ácido gástrico induce un edema local que obstruye parcialmente el flujo aéreo, pero actualmente no ha sido demostrado y no explicaría las alteraciones anatómicas e hipotonía laríngea. En todo caso, es probable que se trate de una enfermedad multifactorial.

La laringomalacia se debe a un defecto intrínseco o a la maduración retardada de las estructuras que soportan la laringe. La vía aérea se obstruye parcialmente durante la inspiración por colapso de pliegues ariepiglóticos flácidos, aritenoides y epiglotis (grados I-III según Olney y cols o tipo I-V según Holinger y cols), lo cual empeora en posición supina, con el llanto o agitación y en relación a infecciones de la vía aérea superior. Su evolución es benigna y autolimitada, la cirugía se limita a un pequeño grupo de pacientes severos 3.

La clasificación Olney describe el patrón de colapso y correlaciona el lugar de la anomalía anatómica responsable de la obstrucción con el posible procedimiento quirúrgico a realizar en los casos graves 4,5. Existen 3 tipos:

  • Tipo 1: prolapso de la mucosa de los aritenoides que puede introducirse en las cuerdas en la inspiración.
  • Tipo 2: Laringomalacia tipo I asociada a repliegues ariepiglóticos acortados.
  • Tipo 3: Laringomalacia tipo II junto con desplazamiento de la epiglotis en omega, puede estar desplazada hacia abajo, incluso introducirse a través de las cuerdas vocales.

 

FISIOPATOLOGÍA:

En la mayoría de los casos se inicia los primeros días de vida y en ocasiones se hace clínicamente evidente tras una infección intercurrente respiratoria. Aumenta progresivamente hasta los 6 – 8 meses de vida para resolverse mayoritariamente antes de los 2 años de vida.

Por parte de los familiares es de gravedad y urgencia, sin embargo, la intensidad del estridor no se correlaciona necesariamente con la gravedad o la urgencia de la patología, es necesario tener en cuenta el momento, la rapidez de instauración y evolución del síntoma, la presencia o ausencia de consecuencias clínicas que guían la toma de decisiones y el tratamiento más adecuado 6.

Clasificación de la enfermedad:

  • Leve: estridor inspiratorio intrascendente, un 70% de los casos no tendrá complicaciones y solo requerirá observación.
  • Moderado: estridor típico, pacientes nerviosos, dificultad en la alimentación ya que aparece tos, asfixia, regurgitación y cianosis durante esta.
  • Severo: El 20% de los casos, además del estridor, tienen otros síntomas asociados como cianosis recurrente, pausas de apnea, aspiración durante la alimentación y dificultad de crecimiento. Requieren intervención quirúrgica (supraglotoplastia).

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de laringomalacia incluye realizar una historia clínica otorrinolaringológica completa incidiendo en el estridor inspiratorio como manifestación clínica primaria.

Exploración física completa enfocada a la observación de de dificultad o insuficiencia respiratoria como serían: taquipnea, tiraje intercostal, retracción xifoidea, hundimiento supraesternal, disociación toracoabdominal, quejido inspiratorio, cianosis o apnea y una revisión pediátrica intensiva.

El diagnóstico se establece por la confirmación endoscópica. El paciente debe estar despierto y con un aporte de O2 mientras se realiza la maniobra. La fibroscopia bajo sedación, en respiración espontánea, ha demostrado ser una prueba segura y eficaz en el diagnóstico de la laringomalacia y sobre todo, en el diagnóstico diferencial con otras causas de estridor. Además, se puede utilizar como tratamiento terapéutico en el mismo acto 7.

Entre las pruebas complementarias están la radiografía de tórax y cuello, resonancia magnética, tomografía computerizada, esofagograma, espirometría y polisomnografía (en casos graves puede realizarse para detectar hipoxia o hipercapnia) pero la prueba diagnóstica de elección es la fibroscopia ya que permite diagnóstico y tratamiento de la patología que lo ocasiona 8.

 

TRATAMIENTO:

En las formas leves de laringomalacia el examen ambulatorio con fibrolaringoscopia flexible puede ser suficiente. Sin embargo, cuando el estridor sea severo, exista la imposibilidad para la alimentación o aparezcan episodios amenazantes para la vida, la exploración formal de la vía aérea bajo anestesia es obligada.

No existe un tratamiento médico específico, sino conductas generales, la evidencia propone que los casos más leves no sean manejados farmacológicamente realizando una evaluación mensual hasta corroborar que no existe progresión clínica de la enfermedad. En los casos moderados, si existe tos, ahogo, regurgitaciones y dificultad para alimentarse se recomienda terapia de supresión ácida y evaluación de la deglución, el tratamiento con cirugía se reserva para los casos más graves (supraglotoplastia) sobre todo si se dificulta el sueño o la alimentación.

Desde atención primaria, el personal sanitario puede aportar tranquilidad a la familia, explicándole el proceso, derivando si es necesario a atención especializada y controlando el posible empeoramiento o la aparición de clínica distinta, observando otros problemas asociados como el reflujo gastroesofágico y faríngeo, la enfermedad neurológica, lesiones secundarias en las vías respiratorias , cardiopatía congénita y síndromes o trastornos genéticos, además de controlar el tratamiento pautado para el reflujo gastroesofágico.

 

CONCLUSIÓN

La laringomalacia es la principal causa de estridor en la infancia, su evolución es favorable y suele resolverse espontáneamente en la mayoría de los casos antes de los dos años de vida pero genera mucha ansiedad a los familiares debido a lo llamativo de su clínica.

Una buena anamnesis, incluyendo antecedentes perinatales y quirúrgicos y una exploración física completa (características del estridor, rasgos dismórficos, lesiones cutáneas…) son clave para el enfoque diagnóstico adecuado y es vital conocer el abanico de patologías con las que es necesario plantear un diagnóstico diferencial. La fibrobroncoscopia es la prueba complementaria de elección para el diagnóstico certero de la etiología del estridor y permite el abordaje terapéutico si fuese necesario pese a que la actitud terapéutica es conservadora.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Benoît C, Bernard S, Van Den Abbeele T. Malformaciones congénitas de la laringe. EMC – Otorrinolaringología. 2022; 51(3).
  2. de la Torre González C, Orozco Sánchez A. Otorrinolaringología Pediátrica – Libro 3: Otorrinolaringología neonatal 2 y malformaciones congénitas de la laringe: Intersistemas S.A. de C.V.; 2021.
  3. Flores Mena KS, Ríos Deidán CF, Escalante Fiallos EV, Acosta Castillo TM, Narváez Black MM. Causes of congenital stridor. Cambios Rev. Méd. 2021; 1(20): 60-66.
  4. Márquez R. YA, Soto R. M, Hernández S. R, Hinojos G. LC. Estridor Persistente. Neumología Pediátrica. 2018; 13(1).
  5. Comín Cabrera C, Sánchez Perales F. Causas de estridor. Laringomalacia: dos formas de presentación poco habituales. Revista Pediátrica de Atención Primaria. 2015; 17(68).
  6. Valencia Ramos MV, Alonso Álvarez ML, Gómez Sáez F, Oyágüez Ugidos PP, del Blanco Gómez I, Navarro Eguía A. Conocimientos de los pediatras sobre la laringomalacia: ¿siempre es un proceso banal? Pediatría de Atención Primaria. 2016; 18(70).
  7. Benoit C, Chebib E, Van denAbbeele T, Teissier N. Diagnóstico de las disneas laríngeas infantiles. EMC – Otorrinolaringología. 2023; 52(3): 1-11.
  8. Cosa-Roif A, Martín F, Diéguez I, Fonseca R, Barrios JE, Pérez-Tarazona S, et al. Manejo de la patología congénita y adquirida de la vía aérea en el neonato por parte de un comité multidisciplinar en un centro terciario. Cirugía Pediátrica. 2021; 34: 180-185.

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