Miocarditis eosinofílica como debut cardíaco de una granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) en un paciente joven. Caso clínico

AUTORES

1. Irene Pilar Montón Blasco. Médico Interno Residente (R3) de Cardiología. HUMS (Hospital Universitario Miguel Servet). Zaragoza (España).
2. Teresa Rueda Ortín. Facultativo Especialista de Área en Endocrinología y Nutrición. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Madrid (España).
3. Carmen Pilar Villalba Pérez. Facultativo Especialista de Área en Oncología Radioterápica. UCMORA (Unidad Clínica Multihospitalaria de Oncología Radioterápica de Aragón). Zaragoza (España).
4. María Wenlin Lasala Lahoz. Médico Interno Residente (R1) de Área en Oncología Radioterápica. HUMS (Hospital Universitario Miguel Servet). Zaragoza (España).
5. Saida Macho Fillat. Médico Interno Residente (R4) de Medicina Familiar y Comunitaria. Zaragoza Sector II (Centro de Salud San José Norte). Zaragoza (España).
6. Andrea Ochoa Conrado. Médico Interno Residente (R2) de Área en Oncología Radioterápica. HUMS (Hospital Universitario Miguel Servet). Zaragoza (España).

RESUMEN

La afectación cardiaca es la principal causa de mortalidad en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA, antes síndrome de Churg-Strauss), pero su reconocimiento inicial puede ser difícil cuando el cuadro debuta como una miocarditis aguda sin manifestaciones extracardiacas floridas. Presentamos el caso de un varón de 25 años, sin antecedentes de interés, que ingresó por dolor torácico con troponina en meseta e hipereosinofilia franca (17.100 eosinófilos/µL). La resonancia magnética (RM) cardiaca cumplió criterios de Lake Louise para miocarditis aguda, con edema subepicárdico y aumento de T2 en segmentos inferiores, sin realce tardío, y función biventricular conservada. La tomografía computarizada (TC) body objetivó neumonitis bilateral y sinusitis maxiloetmoidal, y la anamnesis dirigida reveló obstrucción nasal crónica alternante con pólipo nasal y epistaxis autolimitadas de meses de evolución. Los ANCA fueron negativos y la biopsia del pólipo nasal no mostró granulomas ni vasculitis, pero la combinación de hipereosinofilia marcada, afectación ORL, pulmonar y cardiaca cumplía los criterios de clasificación ACR/EULAR 2022 para GEPA. Se inició tratamiento de inducción con corticoides sistémicos y ciclofosfamida, con normalización progresiva de la eosinofilia, resolución de la miocarditis y estabilidad clínica en el seguimiento a los cinco meses, ya sin corticoterapia. Este caso ilustra la miocarditis eosinofílica como forma de presentación cardiológica inicial de la GEPA y subraya el papel central de la RM cardiaca y de una anamnesis ORL dirigida en pacientes jóvenes con troponina elevada e hipereosinofilia inexplicada.

PALABRAS CLAVE

Miocarditis eosinofílica, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, síndrome de Churg-Strauss, resonancia magnética cardiaca, hipereosinofilia, vasculitis ANCA.

ABSTRACT

Cardiac involvement is the leading cause of mortality in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, formerly Churg-Strauss syndrome), yet its initial recognition can be challenging when the disease debuts as acute myocarditis without florid extracardiac features. We present the case of a 25-year-old man, with no relevant medical history, admitted for chest pain with plateau troponin elevation and marked hypereosinophilia (17,100 eosinophils/µL). Cardiac magnetic resonance (CMR) fulfilled the Lake Louise criteria for acute myocarditis, showing subepicardial oedema and increased T2 in the inferior segments, without late gadolinium enhancement, and preserved biventricular function. Body computed tomography (CT) revealed bilateral pneumonitis and maxillo-ethmoidal sinusitis, and a targeted history disclosed months of alternating chronic nasal obstruction with a nasal polyp and self-limited epistaxis. ANCA were negative and nasal polyp biopsy showed no granulomas or vasculitis, yet the combination of marked hypereosinophilia with ENT, pulmonary and cardiac involvement fulfilled the 2022 ACR/EULAR classification criteria for EGPA. Induction therapy with systemic glucocorticoids and cyclophosphamide was started, with progressive normalisation of eosinophilia, resolution of myocarditis and clinical stability at five-month follow-up, off corticosteroids. This case illustrates eosinophilic myocarditis as an initial cardiological presentation of EGPA and underscores the central role of CMR and a targeted ENT history in young patients with elevated troponin and unexplained hypereosinophilia.

KEY WORDS

Eosinophilic myocarditis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, cardiac magnetic resonance, hypereosinophilia, ANCA-associated vasculitis.

INTRODUCCIÓN

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), antes denominada síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis ANCA asociada de pequeño-mediano vaso caracterizada por asma, rinosinusitis crónica, eosinofilia en sangre y tejidos, y vasculitis necrotizante multiorgánica¹. Los ANCA, habitualmente antimieloperoxidasa, solo están presentes en el 30-40% de los casos, por lo que su negatividad no descarta el diagnóstico y se asocia con un fenotipo más eosinofílico y menos vasculítico que el ANCA-positivo¹.

La afectación cardiaca es la principal causa de mortalidad de la GEPA, presente en el 16-92% de las series según el método diagnóstico empleado, y es responsable de en torno al 50% de los fallecimientos relacionados con la enfermedad¹. Puede manifestarse como miocarditis aguda, miocardiopatía crónica, pericarditis o trombo intracavitario, y hasta un tercio de los pacientes con hallazgos patológicos en RM cardiaca se encuentran asintomáticos desde el punto de vista cardiológico, por lo que su cribado sistemático mediante biomarcadores, electrocardiograma, ecocardiograma y RM cardiaca se recomienda en todo paciente con GEPA al diagnóstico¹. La RM cardiaca constituye la técnica no invasiva de referencia, y los criterios de Lake Louise actualizados en 2018 —que combinan al menos un criterio basado en T2 (edema) con al menos un criterio basado en T1 (T1 nativo, volumen extracelular o realce tardío)— ofrecen una sensibilidad y especificidad elevadas para el diagnóstico de inflamación miocárdica aguda^2,3.

Los criterios de clasificación ACR/EULAR 2022 para GEPA incorporan una puntuación ponderada (eosinofilia máxima ≥1×10⁹/L: +5; enfermedad obstructiva de la vía aérea: +3; pólipos nasales: +3; ANCA-c o anti-PR3 positivo: −3; inflamación eosinofílica extravascular predominante: +2; mononeuritis múltiple: +1; hematuria: −1), alcanzándose el umbral diagnóstico con ≥6 puntos tras excluir otras vasculitis y sus simuladores, con una sensibilidad del 85% y una especificidad del 99%⁴. Presentamos un caso que ilustra cómo la miocarditis eosinofílica puede ser la manifestación cardiológica inicial —y aparentemente aislada— de una GEPA subyacente, y en el que una anamnesis ORL dirigida resultó clave para orientar el diagnóstico.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Antecedentes personales: Varón de 25 años, natural de Honduras (sin viajar al país en los últimos 15 años; último viaje al extranjero a Oklahoma [EE. UU.] en marzo de 2025, sin picaduras de insectos ni clínica posterior), sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes médicos personales ni familiares de interés (no antecedentes familiares de muerte súbita ni cardiopatía). No fumador, sin consumo de tóxicos. Refiere de forma dirigida obstrucción nasal crónica alternante de años de evolución y dos episodios de epistaxis autolimitada en los tres meses previos al ingreso, sin haber consultado previamente por ello.

Historia actual: Acude a Urgencias por dolor sordo continuo en el brazo izquierdo de unos 3 días de evolución, no relacionado con el esfuerzo, al que se añade en las 24 horas previas dolor centrotorácico con disnea asociada mientras trabajaba, no irradiado, que aumenta con la inspiración profunda y se autolimita con el reposo en unos 30 minutos, sin sintomatología vagal acompañante. Niega clínica digestiva o respiratoria en las semanas previas, dermatitis o lesiones cutáneas, y episodios de disfagia.

Exploración física: Buen estado general, eupneico en reposo sin trabajo respiratorio. Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos ni extratonos. Auscultación pulmonar con ligera hipoventilación bilateral sin ruidos sobreañadidos. Sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda en extremidades inferiores.

Pruebas complementarias al ingreso: En la analítica de Urgencias destaca troponina I ultrasensible 2.900 ng/L en meseta (posteriormente 2.688 ng/L), leucocitosis de 29.400/µL con eosinofilia marcada de 17.100/µL sin atipia (corroborada por Hematología), NT-proBNP 460 pg/mL, PCR 1,4 mg/dL, procalcitonina 0,05 ng/mL y función renal conservada. El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal a 103 lpm, PR normal, QRS estrecho (104 ms), sin alteraciones agudas de la repolarización y QTc normal. La radiografía de tórax evidenciaba afectación intersticial difusa con hiperdensidad subpleural de aspecto consolidativo en campo pulmonar medio derecho, sin derrame pleural. La ecocardioscopia mostraba ventrículo izquierdo (VI) de dimensiones normales con ligera hipertrofia concéntrica, función sistólica biventricular conservada sin asimetrías, sin valvulopatías ni derrame pericárdico.

Resonancia magnética cardiaca (04/11/2025): VI de tamaño normal con función sistólica conservada (FEVI 56,6% por Simpson), grosor septal en límite alto de la normalidad (12 mm) y contractilidad preservada sin asimetrías. En las secuencias STIR se objetivó hiperseñal subepicárdica por edema en los segmentos inferiores basal y medio, con aumento del tiempo T2 (57-58 ms) y leve aumento del T1 nativo y del volumen extracelular (VEC 31%) en la pared inferior, sin realce tardío miocárdico evidente. Estos hallazgos cumplían criterios de Lake Louise para miocarditis aguda^2,3. Se objetivaron además consolidaciones pulmonares periféricas bilaterales, planteándose en el informe el diagnóstico diferencial entre origen infeccioso y vasculitis tipo GEPA dada la eosinofilia acompañante.

TC body (05/11/2025): Sinusitis con compromiso del seno maxilar y esfenoidal derechos y celdillas etmoidales. Focos de neumonitis bilateral con tendencia a la condensación en língula y lóbulo inferior derecho, de posible etiología inflamatoria/infecciosa, junto con adenopatías hiliomediastínicas reactivas (la dominante de 12 mm en eje corto). Resto del estudio cervicotoracoabdominopélvico sin hallazgos relevantes.

Evolución hospitalaria: Ante la tríada de miocarditis aguda, hipereosinofilia marcada y afectación pulmonar/ORL (sinusitis, obstrucción nasal crónica, epistaxis y hallazgo de una lesión polipoidea en meato medio derecho a la exploración por Otorrinolaringología), se solicitó valoración por Medicina Interna, trasladándose al paciente a dicho servicio para completar estudio de una probable vasculitis eosinofílica sistémica. Se realizó broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) —sin lesiones endobronquiales ni signos de compresión extrínseca— y se solicitaron ANCA, que resultaron negativos, junto con estudio de autoinmunidad, complemento e inmunoglobulinas, todos ellos normales. Se completó estudio de fertilidad con criopreservación de semen previa al inicio de tratamiento inmunosupresor. Dada la alta sospecha de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) frente a síndrome hipereosinofílico primario, y con el diagnóstico diferencial de otras causas de hipereosinofilia (parasitosis, reacción a fármacos, neoplasias hematológicas) razonablemente descartado por la anamnesis y las pruebas complementarias, se inició tratamiento de inducción con glucocorticoides sistémicos y ciclofosfamida intravenosa en pauta mensual. El paciente fue dado de alta a los 13 días del ingreso, hemodinámicamente estable y sin nueva clínica torácica.

Seguimiento ambulatorio: En consulta de Medicina Interna (10/12/2025) se confirmó el diagnóstico de GEPA con afectación ORL, pulmonar y cardiaca sobre la base de la hipereosinofilia marcada, la miocarditis por RM y los hallazgos sinonasales, continuando la pauta de inducción con ciclofosfamida. Previamente a la cirugía endoscópica nasosinusal (CENS) programada para el pólipo nasal, se suspendió transitoriamente la ciclofosfamida por el riesgo infeccioso y de cicatrización perioperatorio. La resección del pólipo nasal (07/01/2026) mostró en el estudio histológico —tras cortes seriados— ausencia de granulomas, vasculitis o infiltrado eosinofílico relevante, con hallazgos compatibles con sinusitis crónica/pólipo inflamatorio; este resultado, aunque no confirmatorio, no descarta la GEPA dada la naturaleza focal y parcheada de la afectación tisular en esta enfermedad¹. En la revisión del 20/01/2026 el paciente refería astenia leve sin fiebre ni lesiones cutáneas, con analítica sin alteraciones significativas (eosinófilos 0/µL) y se solicitó ecocardiograma de control, completándose finalmente 6 ciclos de ciclofosfamida (último el 17/02/2026), con reincorporación progresiva al trabajo. En la última revisión disponible (17/03/2026), tras suspender la corticoterapia 15 días antes, el paciente se encontraba clínicamente asintomático —salvo parestesias transitorias autolimitadas en el miembro superior izquierdo y congestión nasal residual, sin disnea—, con ecoscopia cardiaca sin hallazgos patológicos y analítica con reactantes de fase aguda, función renal e inmunoglobulinas normales.

Diagnóstico final: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) ANCA-negativa, con miocarditis eosinofílica aguda, afectación sinonasal (sinusitis crónica, pólipo nasal) y pulmonar (neumonitis bilateral), en remisión clínica y analítica tras tratamiento de inducción.

Véase tabla 1. Cronología resumida del caso.

DISCUSIÓN

Este caso ilustra un escenario diagnóstico característico de la GEPA: la miocarditis eosinofílica como forma de presentación cardiológica inicial, en ausencia de asma —fenotipo cada vez más reconocido dentro del espectro de la enfermedad— y con ANCA negativos, lo que retrasa con frecuencia el diagnóstico si no se realiza una anamnesis ORL y respiratoria dirigida^1,5. La revisión más reciente sobre afectación cardiaca en GEPA sitúa su prevalencia entre el 16 y el 92% según la técnica diagnóstica empleada, siendo la RM cardiaca la más sensible al detectar anomalías incluso en pacientes sin síntomas, alteraciones electrocardiográficas ni ecocardiográficas⁵. En nuestro paciente, la troponina elevada en meseta y la hipereosinofilia marcada (con una sensibilidad descrita de hasta el 90% para la eosinofilia y del 92% para la troponina en series de miocarditis eosinofílica de cualquier causa) orientaron precozmente hacia un origen inflamatorio-eosinofílico, mientras que la RM cardiaca permitió establecer el diagnóstico de miocarditis aguda sin necesidad de biopsia endomiocárdica, cuya sensibilidad es limitada por la naturaleza parcheada de la afectación^5,6.

La ausencia de asma y de granulomas o vasculitis en la biopsia del pólipo nasal podría cuestionar inicialmente el diagnóstico de GEPA; sin embargo, los criterios de clasificación ACR/EULAR 2022 no exigen la confirmación histológica de vasculitis para alcanzar el umbral diagnóstico⁴. Aplicados a nuestro caso, la eosinofilia máxima ≥1×10⁹/L (+5 puntos) y la presencia de pólipos nasales (+3 puntos) —a los que podría añadirse la inflamación eosinofílica extravascular sugerida por los infiltrados pulmonares (+2 puntos)— superan ampliamente el umbral de 6 puntos exigido, en un paciente en el que se han excluido razonablemente otras vasculitis y sus simuladores (síndrome hipereosinofílico primario, causas infecciosas o parasitarias, neoplasias hematológicas)⁴. Este ejemplo respalda que la histología negativa —frecuente dada la afectación focal característica de la enfermedad— no debe hacer descartar el diagnóstico cuando el resto del cuadro clínico-analítico es compatible¹.

Desde el punto de vista terapéutico, la combinación de corticoides sistémicos y ciclofosfamida como inducción en pacientes con GEPA y afectación cardiaca es la estrategia mejor respaldada por las guías, dado el elevado riesgo de complicaciones agudas (arritmias, insuficiencia cardiaca) y de progresión a fibrosis miocárdica irreversible si el tratamiento se demora^1,5. En nuestro paciente, la buena respuesta clínica y analítica —con normalización de la eosinofilia y de los reactantes de fase aguda, resolución del cuadro respiratorio y ecoscopia cardiaca normal en el seguimiento a los cinco meses, ya sin corticoterapia— es concordante con el curso descrito en la literatura, en la que la reducción precoz de la troponina y la eosinofilia tras el inicio de corticoides suele preceder a la mejoría de la inflamación miocárdica documentada por imagen⁵. No obstante, dado que hasta un tercio de los pacientes en remisión clínica presentan hallazgos residuales en RM cardiaca (habitualmente fibrosis más que inflamación activa), estaría justificado un control por RM cardiaca en el seguimiento a medio plazo para confirmar la resolución completa de la afectación miocárdica y guiar la eventual retirada definitiva del tratamiento inmunosupresor⁵.

Por último, este caso recuerda que, ante un paciente joven con troponina elevada e hipereosinofilia inexplicada, una anamnesis dirigida a síntomas ORL y respiratorios —con frecuencia infravalorados por el propio paciente, como ocurrió con la obstrucción nasal crónica y las epistaxis de nuestro caso— puede ser determinante para orientar el diagnóstico hacia una vasculitis eosinofílica sistémica y evitar tanto el retraso diagnóstico como estudios invasivos innecesarios.

CONCLUSIONES

La miocarditis eosinofílica debe formar parte del diagnóstico diferencial de todo paciente joven con troponina elevada e hipereosinofilia marcada, incluso en ausencia de asma o de ANCA positivos. La resonancia magnética cardiaca, aplicando los criterios de Lake Louise, constituye la herramienta no invasiva de elección para su diagnóstico, mientras que los criterios de clasificación ACR/EULAR 2022 permiten establecer el diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis sin necesidad de confirmación histológica de vasculitis, especialmente relevante dada la naturaleza focal de la afectación tisular. El inicio precoz de tratamiento inmunosupresor con corticoides y ciclofosfamida se asocia a una buena evolución clínica y a la resolución de la afectación cardiaca en el seguimiento a medio plazo.

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ANEXOS

Tabla 1. Cronología resumida del caso: