Plan de intervención fisioterápica en el síndrome de distrofia simpático refleja. A propósito de un caso

 

AUTOR

1. Laura San Emeterio Marzo. Fisioterapeuta en MAZ Arnedo, La Rioja. España.

 

RESUMEN

El síndrome de Sudeck, conocido previamente como ‘‘distrofia simpática refleja’’, y actualmente denominado síndrome del dolor regional complejo (SDRC) es un trastorno neurológico crónico que provoca una discapacidad significativa. Las características clínicas son: dolor espontáneo, hiperalgesia, sudación, inestabilidad vasomotora, deterioro de la función motora y anomalías autónomas.

En este trabajo se describe el caso de una paciente que desarrolla este síndrome en un miembro inferior y el posterior abordaje clínico.

PALABRAS CLAVE

Sudeck, distrofia, dolor, fisioterapia.

ABSTRACT

Sudeck’s syndrome, previously known as »reflex sympathetic dystrophy», and now called complex regional pain syndrome (CRPS) is a chronic neurological disorder that causes significant disability. The clinical features are spontaneous pain, hyperalgesia, sweating, vasomotor instability, impaired motor function, and autonomic abnormalities.

This paper describes the case of a patient who developed this syndrome in a lower limb and the subsequent clinical approach.

KEY WORDS

Sudeck, dystrophy, pain, physiotherapy.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Sudeck, conocido previamente como ‘‘distrofia simpática refleja’’, y actualmente denominado síndrome del dolor regional complejo (SDRC) es un trastorno neurológico crónico que provoca una discapacidad significativa. Las características clínicas son: dolor espontáneo, hiperalgesia, sudación, inestabilidad vasomotora, deterioro de la función motora y anomalías autónomas.

Etiología:

Debido a su complejidad, este síndrome ha recibido diferentes modificaciones hasta el año 1993 que, en la reunión de la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) celebrada en Onland, se acuerda cambiar el término distrofia simpático-refleja por síndrome doloroso regional complejo (SDRC), consecuencia de los diferentes hallazgos etiopatogénicos, fisiopatológicos y terapéuticos conseguidos.

De la misma manera existe una larga lista de sinónimos para denominar este trastorno, alguno de ellos es: causalgia, causalgia menor, miocausalgia, algodistrofia, algoneurodistrofia, síndrome de dolor postraumático, distrofia postraumática dolorosa, osteoporosis postraumática dolorosa y osteoporosis migratoria transitoria

Fue en el año 1766 en que Hunter por primera vez describió los efectos que pueden producir los traumatismos a largo plazo. Fundamentalmente se establecen dos grandes divisiones: tipo I y tipo II. La de tipo I se desarrolla después de traumatismos menores o fracturas, no se detecta ninguna lesión nerviosa manifiesta; mientras que en la de tipo II existe una afección nerviosa definible.

A pesar del esfuerzo y los avances de los últimos tiempos, el SDRC sigue siendo un proceso complejo, con una evolución impredecible y sin un tratamiento efectivo definido. Reseñando también que es un trastorno que no está lo suficientemente reconocido por las autoridades sanitarias como debería.

Los criterios diagnósticos para el síndrome, por lo general, todavía no contemplan los aspectos psicosociales (ansiedad, depresión), que suelen estar muy presentes en los pacientes afectados por esta dolencia y que por lo tanto deberían tenerse más en cuenta a la hora del tratamiento.

Se presenta de forma leve en un 30-40% de las fracturas óseas, sin embargo, la forma crónica es poco frecuente (menos del 2%) aunque puede afectar a individuos de cualquier edad, siendo la franja de mayor presentación entre los 32 y 42 años, habiéndose detectado casos en niños de tan solo dos años. Respecto a la división entre sexos, afecta predominantemente a la mujer con una proporción de 2: respecto a los varones. La extremidad más afectada es la superior y la forma más común la unilateral. El síndrome se ha asociado a cirugía de extremidades como túnel carpiano, cirugía de rodilla, amputación, artroplasia de cadera y artroscopia. Otros orígenes posibles son la colocación de una escayola demasiado ajustada, osteogénesis imperfecta, neoplasias e incluso con el embarazo.

Las características clave del síndrome son el dolor espontáneo, la hiperalgesia, (aumento desproporcionado de la respuesta de dolor a un estímulo ligeramente nocivo), alodinia (aumento desproporcionado de la respuesta de dolor a un estímulo no nocivo), actividad vasomotora anormal y actividad sudomotora anormal. Durante el curso del síndrome en general aparece disfunción psicológica.

Epidemiología:

El SDRC es una entidad de la que todavía no se tiene mucho conocimiento.

Pese a que se puede dar a cualquier edad, la edad media de presentación suele estar comprendida entre los 36 y los 42 años (se han dado casos en niños de tan sólo 2 años). En cuanto al sexo, predomina en las mujeres (60-80% frente a los hombres)

Es más frecuente la afectación de un solo miembro, y generalmente, se da en las extremidades superiores, aunque existen variedad de opiniones respecto a esto, ya que hay quienes afirman que no existe predominio, estadísticamente significativo, de miembros inferiores sobre superiores o izquierdo sobre derecho.

La incidencia del SDRC varía enormemente desde 0,05% al 35%, dependiendo de la población examinada y de los criterios diagnósticos empleados. Se calcula que el 20-35% presentarán grados de incapacidad y que sólo el 20-30% de los pacientes recuperarán su grado funcional previo al SDRC. El SDRC de carácter leve tiene mayor incidencia que el crónico. Se presenta en 1 de cada 2000 traumatismos. En sus formas más evolucionadas, que corresponden a cuadros de dolor severo, solo el 20% de los afectados son capaces de recuperar sus actividades previas al traumatismo.

Se asocia más a menudo con cirugía de las extremidades, como la liberación del túnel carpiano, la liberación de la contractura de Dupuytren, cirugía de la rodilla, amputación, artroplastia de cadera y artroscopia. También se ha asociado con la colocación excesivamente ajustada de la escayola. Rara vez, el síndrome puede desarrollarse después de un traumatismo visceral, incluido ictus e infarto de miocardio. El síndrome también se ha asociado con osteogénesis imperfecta, neoplasias (pulmón, mama, sistema nervioso central y ovario) e incluso con el embarazo.

Clínica:

Síntomas generales:

• Cambios en el color y la temperatura de la piel de la zona afectada. La diferencia de temperatura entre la extremidad afectada y la no afectada es superior a 1º C.
• Sudoración.
• Dolor continuo, intenso, desproporcionado y de localización profunda en el tejido afectado. El dolor puede empeorar con el estrés emocional, llegando a extenderse más allá del área de la lesión inicial. En su forma más grave, puede afectar a toda la extremidad y, rara vez, a la extremidad contralateral. El dolor es de tipo quemadura en estadios tempranos y de tipo presión en estadios más avanzados.
• Alteraciones de la sensibilidad: alodinia térmica (desplazamiento de la sensopercepción dolorosa al lugar homólogo del otro lado del cuerpo), hiperalgesia (exacerbación de la sensibilidad al dolor), disestesias.
• Inflamación, edema.
• Limitación de movimiento bastante severa, atrofia muscular. Inestabilidad motora.
• Contracciones involuntarias de los músculos y tendones que flexionan las articulaciones.
• Desmineralización ósea de la zona afectada.

 

Etapas de la enfermedad:

Tres etapas clínicas caracterizadas por cambios progresivos en la piel, músculos, articulaciones, ligamentos y huesos del área afectada; por alteraciones sensitivas, edema localizado, cambios radiológicos…

En las etapas tempranas predomina el dolor y los cambios autonómicos.

En las etapas tardías, la atrofia y pérdida de funcionalidad.

• 1ª etapa (dura de uno a tres meses):
  • Dolor candente severo.
  • Espasmos musculares.
  • Rigidez en las articulaciones.
  • Crecimiento excesivo del vello.
  • Alteraciones en los vasos sanguíneos con consiguiente cambio de color y temperatura.
• 2ª etapa (dura entre 3 y 6 meses):
  • Intensificación del dolor, inflamación y edema.
  • Disminución del crecimiento del vello.
  • Uñas quebradizas.
  • Debilitamiento óseo.
  • Rigidez articular.
  • Disminución del tono muscular.
• 3ª etapa:
  • Cianosis.
  • Sudoración.
  • Crecimiento anormal del pelo.
  • Piel fría, pálida y seca.
  • Debilitamiento óseo irreversible.
  • Limitación de la movilidad.
  • Severa desmineralización.

 

En realidad, rara vez se observa una progresión clara de una fase a la siguiente.

Hay que destacar también la posible aparición de complicaciones en las extremidades distróficas y atróficas por la falta de uso, pudiendo aparecer complicaciones como infección, úlceras y edema crónico.

Además, si algunos síntomas son duraderos posible depresión y ansiedad.

Diagnóstico:

El diagnóstico definitivo que es muy sencillo de realizar en las formas completas típicas se complica y hace difícil en las formas incompletas o atípicas³.

Debido a que muchos otros trastornos tienen síntomas similares, suele ser difícil para los médicos plantearse la sospecha diagnóstica inicial de SDRC, especialmente cuando los síntomas son pocos o leves. Por tanto, es necesario pensar en la existencia del SDRC, para poder llegar a su diagnóstico y tratarlo de forma precoz y correcta, con el fin de evitar secuelas irreversibles, tanto físicas como psicológicas^2,5.

El diagnóstico del SDRC I se puede realizar mediante la historia clínica y la exploración. Se basa en la severidad y duración de los signos y síntomas⁵.

Algunas pruebas complementarias pueden ayudar en el diagnóstico diferencial con otros síndromes de dolor crónico; pero no existe examen complementario alguno capaz de confirmarlo o descartarlo^2,5.

La realización de pruebas diagnósticas innecesarias da lugar al retraso en el inicio del tratamiento. Por lo tanto, no se recomienda realizar pruebas de laboratorio para intentar confirmar el SDRC; las cuáles, además, no repercutirán en la terapéutica de esta patología⁵.

También existen cuestionarios y evaluaciones autonómicas estandarizadas, pero dada la prevalencia de esta condición clínica, las características operativas de los métodos diagnósticos complementarios disponibles, y su poca veracidad tampoco avalan su uso cotidiano para confirmar o descartar el síndrome regional de dolor complejo (SDRC) ².

Diagnóstico clínico:

A la hora de establecer el diagnóstico clínico se establecen los siguientes criterios³:

1. Antecedente etiológico.
2. Presencia de un dolor persistente.
3. Existencia de uno o más de los siguientes datos:

• alteraciones vasomotoras o sudomotoras.
• cambios tróficos.
• edema del miembro.
• sensibilidad al frío.
• atrofia o descenso de la masa muscular^3,5.

 

En dependencia de los datos clínicos existentes:

• El diagnóstico es probable cuando se asocia dolor con hipersensibilidad y trastornos vasomotores o edema.
• Es posible cuando existen trastornos vasomotores o de sudoración.
• Es dudoso ante dolor e hipersensibilidad inexplicables.

 

El carácter poco específico de estos signos obliga a practicar exámenes complementarios para confirmar la existencia o no de un SDRC^3,6.

Diagnóstico diferencial:

Dependiendo de la clínica del SDRC, se debe realizar el diagnóstico diferencial con diferentes patologías. En la fase inicial habría que plantear el diagnóstico diferencial con: artritis infecciosa, artritis reumática, artropatía inflamatoria, trombosis venosa y arteriopatía periférica.

Cuando se aprecia desmineralización ósea el diagnóstico diferencial debe tener en cuenta: fracturas de estrés, osteoporosis, tumores óseos benignos y malignos.

En la etapa de cronificación, con aparición de secuelas, se deben considerar entidades como: Enfermedad de Dupuytren, esclerodermia y fascitis plantar.

Cuando hay una focalización en la cadera hay que plantear el diagnóstico diferencial con: coxitis y osteonecrosis⁵.

Diagnósticos diferenciales del síndrome de dolor regional complejo⁷:

• Trombosis venosa profunda.
• Tromboflebitis.
• Celulitis.
• Linfedema.
• Insuficiencia vascular.
• Síndrome de desfiladero torácico.
• Procesos neurológicos:
  • Neuropatía diabética.
  • Neuropatía periférica.
  • Neuropatía por atrapamiento.
  • Síndrome del túnel carpiano.

 

Técnicas diagnósticas:

Algunas de las pruebas complementarias que podemos solicitar para un mejor diagnóstico son:

• Radiología: Lo más típico son imágenes unilaterales de desmineralización subcondral, heterogénea, moteada, de intensidad variable, relativamente mal limitada, en la que el carácter regional es muy evocador^3,7.
• Tomodensitometría: la densitometría da una información similar a la radiología, pero mucho más precoz y puede ser de ayuda tanto en el diagnóstico como en la monitorización del tratamiento^3,5
• Escintigrafía: La estrategia de la exploración escintigráfica, con la ayuda de un radiotrazador óseo, se desarrolla clásicamente en tres tiempos. Cada uno de estos tiempos tiene por objeto la exploración de un proceso fisiopatológico particular. Comprende un registro dinámico y estático vascular y un análisis de la fijación ósea. Ayuda a confirmar el diagnóstico, a controlar la evolución, y a identificar formas parcelares, dudosas, o precoces infrarradiológicas^3,5.
• Medición del contenido mineral óseo por absorción fotónica: determina la desmineralización, que se puede presentar precozmente en el SDRC^3,5.
• Escanografía: suele dar información valiosa, en caso de diagnóstico complejo, de desórdenes vasomotores que afectan a tendones, ligamentos, cápsulas articulares y partes blandas^3,5.
• Resonancia magnética nuclear: permite excluir otras patologías, aporta datos que ayudan al diagnóstico precoz de esta enfermedad y, en la cadera, constituye un buen método de diagnóstico diferencial con la osteonecrosis^3,5.
• Exploraciones transóseas: utilizando métodos directos penetrando en el interior de la médula ósea, se puede realizar con tres exámenes, flebografía intraósea, medida de la presión intraósea y gases en sangre ósea, son simples, se pueden realizar con una única punción y muestran anomalías mensurables que reflejan, estasis, enlentecimiento circulatorio con hiperpresión y falta de utilización del oxígeno^3,5.
• Termografía: es un procedimiento diagnóstico no ionizante ni invasivo que pone de manifiesto la temperatura, basándose en la radiación infrarroja emitida por la piel, dibujando un mapa térmico que traduce las variaciones térmicas, como consecuencia de las variaciones de la microcirculación. La termografía permite objetivar cambios de temperatura en la piel, así como asimetrías de la zona afectada (asimetría térmica de 0,6ºC permite alcanzar la sensibilidad y especificidad óptima), que constituye uno de los posibles signos de SDRC. En la fase inicial de la enfermedad suele haber hipertermia regional, mientras que en la fase tardía suele haber hipotermia más localizada. A pesar de todo, no se considera necesaria para llegar al diagnóstico, ya que se puede llegar a las mismas conclusiones con otros métodos de menor coste económico: sondas cutáneas o termómetros de infrarrojos^4,5.
• Fluximetría cutánea por técnica doppler láser: es una de las técnicas más precisas para el diagnóstico precoz del SDRC I. Aporta información de las alteraciones en el flujo, volumen y velocidad del territorio microvascular cutáneo en el SDRC I en las fases I y II⁵.
• Bloqueo neuronal diferencial: se basa en la mejoría del dolor tras un bloqueo simpático. Permitiría confirmar el diagnóstico pero no descartarlo. Es diagnóstico de certeza del dolor mantenido por el simpático (DMS).

 

No existe una prueba que proporcione el diagnóstico definitivo del SDRC, siendo el conjunto de las mismas y la clínica acompañante, lo que nos ayudará a diagnosticarlo⁵.

• Prueba del sudor: la determinación cuantitativa de la actividad sudomotora puede demostrar la producción anormal de sudor en la extremidad afectada en el estadio agudo y crónico de la enfermedad. La producción de sudor en reposo puede evaluarse utilizando un dispositivo informatizado disponible comercialmente, como el Q-Sweat. La determinación debe llevarse a cabo bilateral y simultáneamente en cuatro puntos simétricos durante un periodo de 5 minutos. La prueba cuantitativa del reflejo axónico sudomotor es un examen de provocación que determina la producción de sudor como respuesta a una provocación colinérgica, como la acetilcolina. Estos exámenes apenas se usan en la práctica⁷.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos un caso clínico de una paciente de 38 años, de profesión hostelera, sin antecedentes traumáticos y que, estando sana, comenzó con dolor en el primer dedo del pie derecho acompañado de rubor, cojera, fiebre alta y gonalgia derecha.

La fiebre cedió en pocos días, pero el dolor persistía, por lo que acudió al servicio de urgencias.

En la exploración inicial presentaba alodinia en el dedo gordo del pie, hiperalgesia, edema, sudoración y limitación funcional.

Dado que no tenía ningún antecedente traumático y presentaba estos síntomas el médico solicitó una analítica, cuyos resultados fueron normales, una radiografía del pie que tampoco presentaba alteraciones y una resonancia magnética que ponía en relieve el edema de partes blandas y el sesamoideo interno.

Finalmente, mediante una gammagrafía ósea se observó que, tanto en la fase vascular, como ósea, existía una disminución de la captación del pie derecho relacionada con un Sudeck en fase atrófica.

Mediante pruebas complementarias se demostró que no había lesión en nervios periféricos y se descartaron patologías vasculares.

Debido a la historia clínica y las pruebas realizadas se confirmó el diagnóstico de SDRC tipo I.

Diagnóstico fisioterápico:

Al remitir al paciente al servicio de fisioterapia, de la información obtenida en la historia clínica y la exploración, se le hizo un diagnóstico fisioterápico donde se confirmó la hipersensibilidad y alodinia en el primer dedo del pie, sudoración en la cara plantar, tobillo en flexión plantar de 15º reductible y doloroso y balance muscular de los flexores plantares, peroneos y flexores dorsales de 1/5 según la escanda Kendall.

La exploración de la rodilla fue normal y la paciente marchaba con cojera.

Tratamiento:

No existe una pauta fija protocolizada para abordar el tratamiento de este síndrome, esencialmente por la variabilidad de formas de presentación y su complejidad, ya que en algunos casos pese a una correcta aplicación de la escala terapéutica la evolución no es favorable⁸.

Se debe tener en cuenta que el inicio temprano e intensivo del tratamiento reduce las posibilidades de cronificarse⁹.

El tratamiento debe ser individualizado según las características del paciente y buscaremos evitar el dolor, la rigidez articular, el reflejo vasomotor, las secuelas óseas y articulares. El tratamiento pasará de menor a mayor intensidad e igual ocurrirá con la agresividad de las técnicas.

El tratamiento debe estar basado en tres pilares principales: el tratamiento del dolor, la rehabilitación y la terapia psicológica. Fue estructurado en dos fases:

• En los primeros 4 meses de tratamiento la paciente recibió una sesión diaria de ultrasonidos durante 50 minutos, TENS, cinesiterapia asistida, Técnicas de Facilitación Neuromuscular Propioceptiva, baños de contraste y se pautó al paciente como técnica ortofisioterápica una férula del rancho de los amigos para uso diario.
• En la segunda fase, durante los dos siguientes meses, se redujeron las sesiones de ultrasonido a 45 minutos en días alternos y la cinesiterapia pasó a ser activa asistida. Se continuó con la TFNP y se le puso a caminar en paralelas primero y luego en escaleras.
• La desaparición del dolor fue definitiva con el tratamiento médico prescrito (corticoides, prednisona, opiáceos, anestésicos locales, antagonistas de la sustancia P, calcitoninas y gabapentina) durante esos 6 meses, por la aplicación de bloqueos simpáticos y la rehabilitación.

 

En cuanto al tratamiento y refuerzo psicológico se le prescribieron antidepresivos y durante las sesiones de fisioterapia se proporcionaban a la paciente refuerzos positivos, lo cual favorecía que se cumplieran los objetivos a corto plazo.

Dada la temprana detección y tratamiento del caso, el pronóstico y evolución posterior fueron favorables.

CONCLUSIÓN

En el caso de la paciente del presente caso clínico, se produjo una mejora tras el tratamiento basado en estos tres pilares: tratamiento del dolor, rehabilitación y terapia psicológica. Además, fue fundamental hacerlo de forma temprana.

Creo que es fundamental seguir investigando más acerca de este síndrome, con más medidas que nos ayuden a su detección temprana y con un protocolo de tratamiento que nos ayude en su manejo, dada la incapacidad que puede ocasionar.

 

BIBLIOGRAFÍA

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2. Actualización: Síndrome de dolor regional complejo Sandroni A y col. Sergio Terrasa* y María Victoria Piccirilli**. Referencia del articulo: Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county, a population-based study. Pain. 2003 May;103 (1-2):199-207.
3. Síndrome de dolor regional complejo. M.D. Rodrigo*, M.J. Perena**, P. Serrano***, E. Pastor**** y J.L. Sola.
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5. Ortega, J L; Neira, F. El síndrome doloroso regional complejo y medicina basada en la evidencia. Rev Soc Esp Dolor 14 (2007);2 :133 – 146
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7. Albazaz, R.; Toh Wong, Y.; Homer-Vanniasinkam, S. Síndrome de dolor regional complejo: revisión. Ann Vasc Surg 2008; 22: 297-306
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9. Rev. Soc. Esp. Dolor 2: 133-146; 2007 El síndrome doloroso regional complejo y medicina basada en la evidencia F. Neira, J. L. Ortega