Sarcoidosis pulmonar: lo que debemos conocer

22 febrero 2024

 

AUTORES

  1. Jorge Romero Martínez. Médico Interno Residente en Radiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  2. Rocío García Fernández. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  3. Ana María Gasós Lafuente. Médico Adjunto en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Andrea Escribano Peñalva. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  5. Alejandra Vázquez Tolosa. Médico Interno Residente en Angiología y Cirugía Vascular. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  6. Patricia Íñiguez De Heredia Monforte. Médico Interno Residente en Neumología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

 

RESUMEN

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica del tipo granulomatoso no caseificante, que produce una gran variedad de manifestaciones clínicas, incluyendo, torácicas (pulmonares y mediastínicas), cardiacas, musculoesqueléticas, del sistema nervioso central, abdominales o cutáneas entre otras.

Su etiología es desconocida, existiendo mayor incidencia entre la segunda y la cuarta década de la vida, con ligero predominio femenino y con un mínimo porcentaje de pacientes con predisposición genética.

Aproximadamente el 50% de los pacientes son asintomáticos, siendo la clínica respiratoria (tos, disnea) y cutánea (eritema nudoso, lupus pernio…) lo más frecuente en los pacientes sintomáticos.

La sarcoidosis pulmonar es un diagnóstico de exclusión y se basa en los hallazgos clínicos junto con los radiológicos (radiografía de tórax y tomografía computarizada (TC)), confirmándose con la biopsia de alguna de las lesiones.

El tratamiento se basa en la utilización de corticoesteroides.

Presenta una tasa de mortalidad del 5%, la mayor parte debido a las complicaciones en las que puede derivar la enfermedad (fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y cor pulmonale).

 

PALABRAS CLAVE

Sarcoidosis pulmonar, linfadenopatía, tos, disnea, nódulos pulmonares múltiples.

 

ABSTRACT

Sarcoidosis is a multisystem disease of the non-caseating granulomatous type, which produces a wide variety of clinical manifestations, including thoracic (pulmonary and mediastinal), cardiac, musculoskeletal, central nervous system, abdominal or cutaneous manifestations, among others.

Its etiology is unknown, with a higher incidence between the second and fourth decades of life, with a slight female predominance and a minimum percentage of patients with a genetic predisposition.

Approximately 50% of patients are asymptomatic, with respiratory symptoms (cough, dyspnea, etc.) and skin symptoms (erythema nodosum, lupus pernio, etc.) being the most common in symptomatic patients.

Pulmonary sarcoidosis is a diagnosis of exclusion and is based on clinical findings along with radiological findings (chest x-ray and computed tomography (CT)), confirmed with biopsy of some of the lesions.

Treatment is based on the use of corticosteroids.

It has a mortality rate of 5%, mostly due to the complications that the disease can lead to (pulmonary fibrosis, pulmonary hypertension and cor pulmonale).

 

KEY WORDS

Pulmonary sarcoidosis, lymphadenopathy, cough, dyspnea, multiple pulmonary nodules.

 

INTRODUCCIÓN

Los pacientes con sarcoidosis presentan hasta en un 90% de los casos afectación pulmonar y mediastínica, siendo sus características radiológicas variables según el estado de la enfermedad.

La clínica está presente en aproximadamente un 50% de los pacientes, siendo inespecífica, destacando la tos seca y la disnea entre los síntomas comunes.

Se trata de un diagnóstico de exclusión apoyado en la clínica y las pruebas de imagen (radiografía de tórax y especialmente tomografía computarizada) que requiere de estudio anatomopatológico y su tratamiento se basa en corticoesteroides.

A continuación, presentamos el caso de una mujer de 34 años, que acude a una primera visita al servicio de neumología derivado por su médico de atención primaria por tos sin expectoración de dos meses de evolución con disnea de grandes esfuerzos que le impiden cantar en el coro. Como antecedentes destacables presenta tres pápulas duras supraciliares izquierdas con biopsia de dermatitis granulomatosa. No presenta otras alteraciones reseñables.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 34 años, nunca fumadora, con tos sin expectoración de dos meses de evolución, sin clínica infecciosa y con disnea de grandes esfuerzos. No presenta exposiciones laborales a agentes irritantes pulmonares ni contacto con animales. Sin otros hallazgos de relevancia pulmonar.

Sin antecedentes quirúrgicos. Como antecedentes médicos destacables se incluye unas pápulas periciliares diagnosticadas de dermatitis granulomatosa mediante biopsia de las mismas.

Acude a consulta de neumología derivado por parte de su médico de atención primaria por persistencia de la tos sin expectoración desde hace dos meses, así como disnea de grandes esfuerzos. No presenta ruidos torácicos destacables a la auscultación, ni tiene repercusión sobre el sueño, ni pérdida ponderal u otros signos de alarma.

Se realiza exploración física, sin encontrar alteraciones de relevancia mas allá de las pápulas periciliares ya conocidas.

No presenta edema en miembros inferiores ni otros signos de insuficiencia cardiaca.

Se solicita radiografía de tórax para ampliar estudio, donde se observa un ensanchamiento mediastínico bilateral y simétrico, así como varios nódulos pulmonares bilaterales, siendo sugestivo todo ello de posible sarcoidosis pulmonar, dados sus antecedentes clínicos y la ausencia de clínica infecciosa, así como de otros signos de alarma.

Ante dicha sospecha se solicitan pruebas analíticas, de función respiratoria (espirometría) y de imagen avanzada (TC).

La analítica no mostró alteraciones destacables, excepto elevación de la ECA (59 U/L, normal <40 U/L).

La espirometría arrojó resultados de patología restrictiva leve: FVC 68% y FVC 75% siendo los valores normales > 80%. Los valores de FEV1/FVC y FEF 25-75 eran normales.

En la TC torácica (imágenes 1 y 2) se observó múltiples adenopatías mediastínicas, de predominio hiliar bilateral (imagen 1), algunas de ellas con centro hipodenso, de aspecto inflamatorio-reactivo, así como varios nódulos subcentimétricos, bien delimitados, sin necrosis ni calcificación, con distribución bilateral peribroncovascular (imagen 2).

Tanto la clínica de la paciente, como los hallazgos analíticos (ECA elevada), espirométricos (patrón restrictivo) y de imagen (adenopatías hiliares bilaterales y nódulos pulmonares bilaterales) concordaban con la sospecha diagnóstica de sarcoidosis pulmonar, con un estadio II de la enfermedad, por lo que se solicitó la realización de EBUS para biopsia de las adenopatías mediastínicas. La anatomía patológica confirmó la histología granulomatosa, lo que confirmaba definitivamente el diagnóstico de sarcoidosis (pulmonar y cutánea).

La paciente comenzó con tratamiento sistémico de corticoides, mejorando marcadamente la clínica respiratoria y cutánea.

 

CONCLUSIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad de etiología desconocida, granuomatosa no caseificante, que afecta a múltiples localizaciones, destacando la afectación pulmonar (hasta el 90% de los pacientes) y cutánea1.

La prevalencia es de 10-40 casos por 100.000 habitantes en Europa con mayor predisposición entre la segunda y la cuarta década de la vida, siendo ligeramente más predominante en el sexo femenino1,2.

El pulmón es el órgano más frecuentemente afectado y la clínica es inespecífica incluyendo, tos seca, disnea o dolor de pecho2.

Su diagnóstico es de exclusión basándose en la historia clínica, las pruebas de imagen y confirmación mediante estudio anatomopatológico de las lesiones1.

El grado de afectación torácico de la sarcoidosis se gradúa mediante imagen (radiografía o TC) con una escala que la divide en cinco estadios: 0 exploración normal, I adenopatías hiliares bilaterales, II adenopatías hiliares bilaterales + afectación parenquimatosa pulmonar, III afectación parenquimatosa pulmonar exclusiva y IV fibrosis pulmonar (estadio terminal)3.

Presenta una mortalidad de hasta el 5% principalmente derivado de sus complicaciones: fibrosis pulmonar o hipertensión pulmonar.

El tratamiento se basa en el uso de corticoides sistémicos mejorando en la mayoría de las ocasiones la clínica de los pacientes4.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Fauci, Wilson, Harrison TR. Principios de Medicina Interna (2 T.). 19a ed. Nueva York, NY, Estados Unidos de América: McGraw-Hill Professional Publishing; 2016.
  2. Martín A, Martínez B, Pascual ML. Sarcoidosis: a propósito de dos casos diagnosticados en atención primaria. Semergen [Internet]. 2002 [citado el 26 de septiembre de 2023];28(2):108–11. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-sarcoidosis-proposito-dos-casos-diagnosticados-13026437
  3. Miller BH, Rosado-de-Christenson ML, McAdams HP, Fishback NF. Thoracic sarcoidosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics [Internet]. 1995;15(2):421–37. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1148/radiographics.15.2.7761646
  4. Siltzbach LE. Sarcoidosis: Clinical features and management. Med Clin North Am [Internet]. 1967;51(2):483–502. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025712516330693

 

ANEXOS

Imagen 1:

Imagen en blanco y negro de un plato

Descripción generada automáticamente con confianza baja

TC torácico sin contraste IV, en corte axial a nivel subcarinal y con ventana de partes blandas: Se visualizan múltiples adenopatías mediastínicas subcarinales e hiliares bilaterales (flechas amarillas), alguna de ellas con centro hipodenso, compatible con el diagnóstico de sarcoidosis.

 

Imagen 2:

TC torácico sin contraste IV, en corte axial a nivel carinal y con ventana de pulmón: Se visualizan varios nódulos subcentimétricos, bien delimitados y con distribución peribroncovascular (flechas amarillas), compatible con el diagnóstico de sarcoidosis.

 

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