Síndrome de Guillain-Barré. A propósito de un caso

AUTORES

1. Mónica Sachi Martínez Mihara. Médico interno residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
2. Yolanda Goded Bajén. Médico interno residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
3. Andrea Becerra Aineto. Médico interno residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
4. Cristina Sánchez-Robles Tre. Médico interno residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
5. Eva Teresa Campos Picontó. Médico interno residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.
6. Sara Patricia Canales Villa. Médico interno residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España.

RESUMEN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune caracterizada por debilidad muscular progresiva y simétrica, que puede evolucionar a parálisis y comprometer la función respiratoria en casos graves.

Se trata de una enfermedad postinfecciosa mediada por anticuerpos que generan daño desmielinizante o axonal en los nervios periféricos. Su diagnóstico es principalmente clínico y se confirma con la disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y estudios neurofisiológicos.

Presentamos el caso de una mujer de 80 años, que desarrolló debilidad ascendente progresiva en extremidades, arreflexia y dificultad para deambular. La evaluación mostró disociación albúmino-citológica en el LCR y afectación axonal y desmielinizante en electroneuromiografía. Fue tratada con inmunoglobulinas intravenosas, logrando mejoría progresiva. Fue dada de alta para rehabilitación y seguimiento.

El SGB impacta significativamente la calidad de vida y representa un reto clínico por su curso impredecible. Su manejo requiere diagnóstico precoz, tratamiento oportuno con inmunoglobulinas o plasmaféresis y un enfoque multidisciplinario. Aunque el pronóstico es generalmente favorable, puede haber secuelas neurológicas. Este caso destaca la importancia de la monitorización, el manejo temprano y la rehabilitación para optimizar resultados y reducir complicaciones.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, inmunoglobulinas intravenosas

ABSTRACT

Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an acute autoimmune polyradiculoneuropathy condition characterized by progressive and symmetrical muscle weakness, which can evolve into paralysis and, in severe cases, compromise respiratory function.

It is a post-infectious disease mediated by antibodies that cause demyelinating or axonal damage to peripheral nerves. Its diagnosis is primarily clinical and is confirmed by albumin-cytological dissociation in cerebrospinal fluid (CSF) and neurophysiological studies.

We present the case of an 80-year-old woman who developed progressive ascending weakness in her limbs, areflexia, and difficulty walking. The evaluation revealed albumin-cytological dissociation in the CSF and axonal and demyelinating involvement on electromyography. She was treated with intravenous immunoglobulins, achieving progressive improvement. She was discharged for rehabilitation and follow-up.

GBS significantly impacts quality of life and represents a clinical challenge due to its unpredictable course. Its management requires early diagnosis, timely treatment with immunoglobulins or plasmapheresis, and a multidisciplinary approach. Although the prognosis is generally favorable, neurological sequelae may occur. This case highlights the importance of monitoring, early management, and rehabilitation to optimize outcomes and reduce complications.

KEY WORDS

Guillain-Barré syndrome; acute inflammatory demyelinating polyneuropathy; intravenous immunoglobulin.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía aguda, autoinmunitaria y mediada por mecanismos inflamatorios que afectan a los nervios periféricos y sus raíces. Esta enfermedad se caracteriza por una debilidad muscular progresiva y simétrica que puede evolucionar hasta la parálisis y, en casos graves, comprometer la función respiratoria. A pesar de su gravedad, la mayoría de las personas finalmente se recuperan., incluso en los casos de mayor gravedad. Sin embargo, algunos paciente seguirán teniendo cierto grado de debilidad después de haberse recuperado. Su incidencia global se estima entre 1 y 2 casos por cada 100,000 habitantes al año, con una ligera predominancia en varones y un incremento en la incidencia con la edad. Se ha convertido en la principal causa de parálisis aguda extensa en los países desarrollados, tras la desaparición de la poliomielitis^1,2.

La fisiopatología del SGB implica una respuesta inmune aberrante desencadenada, con frecuencia, por infecciones previas. Se distinguen dos tipos; las formas desmielinizantes (la más frecuente en Occidente), que provocan daño en la mielina, y las formas axonales, afectando la conducción nerviosa. En ambos casos es una respuesta mediada por anticuerpos patógenos. En las desmielinizantes se produce una fijación de los ac a la vaina de mielina que da lugar a la activación del complemento y la formación de complejos de ataque de membrana³.

Es preciso realizar una anamnesis minuciosa y exploración neurológica detallada que permita confirmar el diagnóstico y valorar su posible evolución y gravedad potencial, ya que el diagnóstico es, principalmente, clínico.

Desde el punto de vista etiológico, el SGB es considerado una enfermedad postinfecciosa, con antecedentes infecciosos identificables en hasta dos tercios de los casos. La interacción entre factores genéticos y ambientales también desempeña un papel importante en su aparición, aunque no se comprende del todo. A pesar de los avances en su manejo, sigue siendo una causa importante de morbilidad neurológica. ^(1,2)

El SGB tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes y en la sociedad. Su curso impredecible y potencial gravedad representan un desafío tanto para los médicos como para los sistemas de salud. Además de las posibles secuelas neurológicas a largo plazo, el síndrome genera una carga económica considerable debido a los costos asociados con la hospitalización prolongada, la necesidad de cuidados intensivos y las terapias de rehabilitación. La importancia de esta enfermedad radica no solo en su manejo clínico, sino también en la necesidad de implementar estrategias preventivas, como campañas de concienciación y monitoreo temprano de las infecciones que la desencadenan. Este caso clínico busca contribuir a un mejor entendimiento del síndrome y a optimizar su abordaje en la práctica médica⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 80 años con antecedentes médicos-quirúrgicos de dislipemia, osteoporosis, rectocele e insuficiencia venosa crónica. Sin alergias medicamentosas conocidas hasta la fecha. En tratamiento actual con omeprazol 20 mg cada 24h, hidrosmina 200 mg cada 24h y atorvastatina 30 mg cada 24h.

Con una situación basal buena, siendo totalmente independiente para las actividades básicas de la vida diaria, vive en domicilio junto con esposo.

Acude al centro de salud presentando malestar general acompañado de febrícula, tos y mucosidad de 2-3 días de evolución, sin disnea ni otra clínica. A la semana vuelve la paciente a la consulta al final de la mañana refiriendo cierta sensación de pérdida de fuerza que comenzó en extremidades inferiores (EEII) el día anterior por la noche. La mañana siguiente al despertarse empeoramiento de la pérdida de fuerza en EEII y afectación distal de la fuerza de extremidades superiores (EESS). Describe dificultad para la movilización de éstas e imposibilidad para la bipedestación por ausencia de fuerza en piernas, relatando que hasta hace 6-8h podía deambular, aunque con dificultad. Niega pérdida de la sensibilidad de las extremidades, alteraciones del habla, alteraciones en la visión, alteraciones de funciones superiores, no afectación de esfínteres, fiebre, artralgias, ni otra clínica.

A la exploración:

• Se encuentra consciente, orientada, receptiva y perceptiva. Colaboradora.
• Constantes: Tensión arterial 138/70, afebril 36,8ºC, eupneico, saturación de oxígeno 96%, glucemia 115, taquicárdico 75 lpm.
• Normocoloreada, normohidratada. Pupilas isocóricas y normorreactivas.
• Auscultación cardiaca con ruidos cardiacos rítmicos a unos 80 lpm, sin soplos audibles.
• Auscultación pulmonar con murmullo vesicular.
• Exploración de abdomen estando blando, depresible, no doloroso a la palpación. Peristaltismo abdominal conservado, sin palpación de masas ni megalias. Signos de Blumberg y Murphy negativos.
• Exploración neurológica: Sin alteración del lenguaje. Campimetría normal. Movimientos oculares extrínsecos sin alteraciones. No dismetrías. Exploración de pares craneales sin alteraciones. Sin alteración del equilibrio. Marcha inestable.
• Exploración de EESS: balance derecha/izquierda proximal 5/5, distal 4/4. Pulsos conservados. Sensibilidad conservada. Movilidad conservada. Tono conservado. Reflejos osteotendinosos preservados.
• Exploración de EEII: balance derecha/izquierda próxima 5/5 izquierda 4+/4+. Sensibilidad conservada. Movilidad y pulsos conservados. Tono conservado. Reflejos osteotendinosos rotulianos ligeramente deprimidos y aquíleos abolidos.

Ante la sospecha de síndrome de Guillain-Barré se deriva a la paciente al Servicio de Urgencias Hospitalarias para valoración. Donde se le atiende y se procede a realizar pruebas complementarias.

Se obtienen los siguientes resultados:

• ECG: ritmo sinusal a 98 lpm, eje normal orientado, PR normal, QRS estrecho. Sin supradesnivel acciones del ST, ni alteraciones agudas de la repolarización.
• Analítica sanguínea: glucosa 127 mg/dL, urea 0,3 g/dL, creatinina 0,75 mg/dL, CPK 73 U/L, sodio 140 mmol/L, potasio 4.35 mmol/L, cloruro 107 mmol/L. PCR 2,8 mg/L. Hemograma: Hb 13.9 g/dL, Hto 40.8%, leucocitos 12600/mm3 (neutrófilos 10400/mm3, linfocitos 1500/mm3), plaquetas 239000/mm3.
• Gasometría venosa: pH 7.45, pCO2 37 mmHg, CO3H 25 mmol/L, lactato basal 1.2 mmol/L.
• Analítica de orina: sin alteraciones.
• Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: sin evidencia de consolidaciones establecidas del parénquima pulmonar, derrame pleural ni signos de insuficiencia cardiaca descompensada.
• PCR SARS-COV2: negativa.

Tras avisar al servicio de neurología de guardia se decide realizar un TC cerebral en el que no se muestran alteraciones de carácter agudo y, posteriormente, una punción lumbar. La paciente es ingresada en Neurología, iniciando tratamiento con inmunoglobulinas.

El líquido cefalorraquídeo analizado muestra una disociación albúmino-citológica, que se trata de una elevación en la concentración de proteínas (albúmina) con un conteo celular normal o levemente elevado, típicamente con menos de 10 células/mm³. Además, en los análisis sanguíneos realizados en planta de neurología se obtuvo positividad para los anticuerpos antigangliósido sulfátide y anti-gangliósido GM1.

Se realizó un estudio neurofisiológico, dando como resultado:

ENG/EMG: estudio compatible con poliradiculoneuropatía sensitivo-motora, con afectación mixta, axonal y desmielinizante, mayor en miembros inferiores, probablemente nos encontramos en el inicio de la evolución del cuadro. Se recomienda control evolutivo en 1-2 semanas, según evolución clínica del cuadro.

La paciente permaneció dos semanas ingresada para ver evolución de los síntomas que iniciaron en EEII y posteriormente afectó a EESS, sin llegar a tener clínica bulbar. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas durante 7 días, presentando mejoría progresiva en la clínica.

Tras la finalización del tratamiento y la estabilización de la clínica la paciente es dada de alta hospitalaria para rehabilitación en un centro especializado y seguimiento en consultas externas de neurología y neurofisiología.

DISCUSIÓN

El presente caso clínico expone a un paciente con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré (SGB). Desde el inicio de los síntomas, con una progresión insidiosa de la debilidad ascendente y la posterior confirmación diagnóstica mediante estudios complementarios.

El paciente presentó una evolución característica del SGB, con debilidad progresiva en las extremidades inferiores que ascendió rápidamente a las superiores, acompañada de arreflexia y pérdida de fuerza simétrica. Este patrón clínico clásico se asocia a la variante más común del SGB, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, por sus siglas en inglés). En este caso, no hubo progresión de la clínica, sin llegar a presentar una severidad inicial, que requirieron soporte ventilatorio por un compromiso respiratorio. La posibilidad de que esto ocurra subraya la importancia de monitorear de manera continua los parámetros respiratorios en pacientes con SGB, ya que un porcentaje pequeño de los casos pueden progresar a insuficiencia respiratoria^5,6.

El síndrome de Guillain-Barré generalmente se presenta con debilidad muscular simétrica, de inicio distal y progresión ascendente, acompañada de arreflexia o hiporreflexia. En algunos casos se observan parestesias iniciales sin una alteración sensorial significativa. Otras manifestaciones incluyen alteraciones autonómicas como taquicardia, hipertensión o arritmias, las cuales pueden ser potencialmente mortales si no se reconocen y manejan adecuadamente. Este caso no mostró ni parestesias ni alteraciones autonómicas significativas, pero su posible aparición obliga a una vigilancia estrecha⁶.

Para confirmar el diagnóstico, el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) en este caso mostró la clásica disociación albumino-citológica, con proteínas elevadas y recuento celular normal, un hallazgo característico pero que puede no estar presente en etapas tempranas. Además, la electroneuromiografía reveló signos de desmielinización, como la reducción de la velocidad de conducción y los bloqueos de conducción, hallazgos consistentes con la variante AIDP.

En el diagnóstico diferencial, se consideraron patologías como mielitis transversa, neuropatía diabética, botulismo y enfermedades neuromusculares como la miastenia gravis. Sin embargo, la progresión rápida de la debilidad simétrica, junto con los hallazgos del LCR y la electromiografía, apoyaron el diagnóstico de SGB.

El tratamiento de primera línea para el SGB incluye inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o plasmaféresis, ambos efectivos para reducir la actividad autoinmune. En este caso, el paciente recibió IVIG, con una respuesta favorable que permitió estabilizar la progresión de los síntomas. El inicio temprano del tratamiento es crucial para optimizar el pronóstico, especialmente en pacientes con compromiso respiratorio o disfunción autonómica^5,6.

Este caso también pone de relieve la importancia de la atención multidisciplinaria, que en casos de mayor gravedad puede incluir el soporte respiratorio en la unidad de cuidados intensivos. Una fisioterapia temprana resulta esencial para prevenir la debilidad residual.

El pronóstico es generalmente bueno, sin embargo, hasta el 20% de los pacientes pueden experimentar secuelas neurológicas a largo plazo. La recuperación completa puede tomar semanas o meses, dependiendo de la severidad inicial y la variante específica de SGB. Además, la fatiga crónica es una queja frecuente incluso en pacientes que logran una recuperación funcional completa^1,5.

CONCLUSIONES

El caso presentado subraya la relevancia clínica y social del síndrome de Guillain-Barré (SGB), destacando la importancia de un diagnóstico y manejo precoz, así como de un abordaje multidisciplinar para optimizar el pronóstico de los pacientes. La paciente mostró una evolución característica del SGB con debilidad muscular progresiva, que inicialmente afectó las extremidades inferiores y posteriormente ascendió a las superiores. El diagnóstico se confirmó mediante estudios complementarios, incluyendo la disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo y los hallazgos neurofisiológicos de desmielinización y afectación axonal.

El manejo precoz con inmunoglobulinas permitió una estabilización y mejora progresiva del cuadro clínico, lo que evitó complicaciones graves, como el compromiso respiratorio. Este caso resalta la importancia de identificar tempranamente los signos iniciales del SGB y de implementar una monitorización continua, especialmente ante la posibilidad de complicaciones autonómicas o respiratorias.

Asimismo, se evidencia el papel fundamental de un equipo multidisciplinario que incluya neurología, fisioterapia y rehabilitación, para abordar de manera integral tanto la fase aguda como la recuperación funcional del paciente. En este sentido, la derivación oportuna a un centro especializado para la rehabilitación fue crucial en la evolución favorable de la paciente.

El SGB no solo representa un desafío clínico por su potencial gravedad, sino también un impacto significativo a nivel social y económico debido a la hospitalización prolongada y la necesidad de cuidados especializados. Este caso clínico reafirma la necesidad de estrategias preventivas, como campañas de concienciación sobre los factores desencadenantes y un monitoreo temprano de las infecciones relacionadas.

Finalmente, aunque el pronóstico del SGB es generalmente favorable, este caso pone de relieve que la recuperación completa puede requerir tiempo, con posibles secuelas neurológicas a largo plazo. Esto subraya la necesidad de una atención médica continua y un seguimiento adecuado para mejorar la calidad de vida de los pacientes y reducir el impacto residual de esta enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

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