Síndrome de Guillain Barré.

AUTORES

1. Elsa Mallor López. Fisioterapeuta Hospital General de la Defensa (Zaragoza).
2. Mª Mar Sancho García. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
3. Celia Carmen Herranz Medina. Terapeuta Ocupacional en Centro de Atención Sociosanitaria de Mayores (Zaragoza). Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico.
4. Laura Sancho Gil. Médico de Familia Centro de Salud Valdespartera (Zaragoza).
5. Ana Carmen Valer Pelarda. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
6. Mª Teresa Garcés Cardós. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

RESUMEN

La forma clásica del Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía desmielinizante de inicio agudo mediada por un inmunosupresor. El SGB y sus variantes se suponen neuropatías postinfecciosas e inmunomediadas, muchas infecciones se han relacionado con dicho síndrome. Con una incidencia de 0,4 a 2 por 100.000 el SGB tiene efectos trascendentales en el sistema de atención de la salud, esta incidencia se incrementa tras los 50 años. La clínica es característica, pero el diagnóstico concreto del SGB se establece a partir de: los resultados de exámenes clínicos, electrofisiológicos y del liquido cerebroespinal (LCR). Los pacientes con SGB refieren un curso fulminante de síntomas que habitualmente comprenden debilidad disto-proximal y síntomas sensoriales no dependiente de la longitud. Es significativa la cooperación y la comunicación entre el equipo multidisciplinar para optimizar la prestación de atención a los pacientes afectados por el síndrome.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barré, fisioterapia,tratamiento.

ABSTRACT

The classic form of Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an acute-onset demyelinating polyradiculoneuropathy mediated by an immunosuppressant. GBS and its variants are assumed to be post-infectious and immune-mediated neuropathies; many infections have been associated with this syndrome. With an incidence of 0.4 to 2 per 100,000, GBS has transcendental effects on the health care system, this incidence increases after 50 years. The clinic is characteristic but the specific diagnosis of GBS is established from: the results of clinical, electrophysiological and cerebrospinal fluid (CSF) examinations. Patients with GBS report a fulminant course of symptoms that usually include distoproximal weakness and sensory symptoms not dependent on length. Cooperation and communication between the multidisciplinary team is significant to optimize the provision of care to patients affected by the syndrome.

KEY WORDS

Guillain Barre syndrome, physical therapy specialty, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

INTRODUCCIÓN AL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ:

La forma clásica del Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía desmielinizante de inicio agudo mediada por un inmunosupresor que comúnmente se muestra con: debilidad desde los miembros inferiores hacia los superiores, abolición de reflejos tendinosos profundos y alteraciones sensoriales. De forma ocasional se le denomina como síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strhol^1,2,3.

La modificación de la longitud de los tejidos blandos, el agotamiento muscular y las variaciones sensoriales perturban el equilibrio, la postura, la movilidad articular y la deambulación⁴.

ETIOLOGÍA:

El SGB y sus variantes se suponen neuropatías postinfecciosas e inmunomediadas, muchas infecciones se han relacionado con dicho síndrome. Las más frecuentes son las enfermedades gastrointestinales o respiratorias, hasta un 70% de los afectados han informado de un antecedente de enfermedad en las seis semanas anteriores a la exposición del SGB^3,5.

Se piensa que la afección de los nervios periféricos está causada por una respuesta inmune aberrante a las infecciones, en ciertos casos promovida por la producción de anticuerpos autorreactivos (anticuerpos antigangliósidos)^1,2.

Los patógenos causantes del SGB incluyen:

• Virus como: citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la influeza, virus de la hepatitis E y virus del Zika.
• Y bacterias como: campylobacter, Jejuni, Mycoplasma Pneumoniae.

En cambio, también se ha expuesto una asociación con otros acontecimientos, tales como: vacunas, cirugías, administración de inhibidores de puntos de control y malignidad^1,5.

EPIDEMIOLOGÍA:

El SGB es una polirradiculoneuropatía con una edad media de aparición de cuarenta años².

A pesar de no ser frecuente, con una incidencia de 0,4 a 2 por 100.000 el SGB tiene efectos trascendentales en el sistema de atención de la salud; esta incidencia se incrementa tras los 50 años. Los varones se ven afectados con una incidencia sutilmente mayor que las mujeres de todas las razas, nacionalidades y edades. Dos de cada tres casos están relacionados con una infección anterior. Cada año, se estima que 100.000 pacientes en todo el mundo contraerán el síndrome^2,3,5,6.

Tras la fase aguda de la enfermedad, estos pacientes tienden a progresar favorablemente.

Aproximadamente el 80% consigue la deambulación independiente después de 6 meses. La mortalidad durante este periodo del síndrome es inferior al 5%. Por el contrario, hay un subtipo de pacientes, inferior al 20% que continúan presentando una discapacidad significativa a pesar del tratamiento.

La tasa de mortalidad se encuentra entre el 1 y el 18%⁵.

DIAGNÓSTICO:

La clínica es característica, pero el diagnóstico concreto del SGB se establece a partir de: los resultados de exámenes clínicos, electrofisiológicos y del líquido cerebroespinal (LCR)^1,2,3.

• Los estudios de electromiografía pueden ser útiles para distinguir el SGB de otras afecciones similares. Los estudios de conducción nerviosa asisten para diferenciar entre las formas de neuropatía desmielinizante y axonal. La electromiografía se utiliza en algunos pacientes para establecer la intensidad de los síntomas. De forma habitual, las técnicas de electrodiagnóstico deben llevarse a cabo entre los 10 y 14 días tras el comienzo de los síntomas.
• Los exámenes del LCR en estos pacientes muestran una cantidad estándar de glóbulos blancos y una cantidad elevada de proteína en el LCR. Este patrón se presenta en el 80% de los pacientes 2 semanas tras el comienzo de los síntomas.
• La resonancia magnética del raquis puede revelar un realce de las raíces nerviosas, lo que supone una interrupción de la barrera hematoencefálica debido a la inflamación en el SGB. A pesar de esto, en estos pacientes se utiliza la resonancia magnética para descartar otras causas de cuadriparesia o diplejía facial⁵.

CLÍNICA:

El primer síntoma más frecuente en estos pacientes es la acroparestesia con escasa pérdida sensorial objetiva². Los pacientes con SGB refieren un curso fulminante de síntomas que habitualmente comprenden debilidad disto-proximal y síntomas sensoriales no dependiente de la longitud. La presentación simétrica es una característica clave del síndrome. El síndrome se considera monofásico; por lo que, una evolución recurrente o remitente en la presentación se considera inusual. Por lo tanto, si el paciente comunica de una progresión más allá de las ocho semanas se debe considerar otro diagnóstico, ya que con frecuencia se manifiesta entre la primera y la sexta semana después de la enfermedad precedente^3,5.

Además de la debilidad destacada, estos enfermos están hipo o arrefléxicos los primeros días, pero esto puede tardar hasta una semana. Tanto la debilidad como la pérdida sensorial pueden ser variables².

Más allá de la manifestación clásica del SGB, las variedades clínicas se basan en los tipos de fibras nerviosas implicadas (motoras, sensitivas, mixtas, craneales o autonómicas), la forma predominante de afectación de las fibras (desmielinizante versus axonal) y la presencia de alteración de la conciencia. La variante inicial del SGB fue el Síndrome de Miller Fisher (SMF) que presenta oftalmoplejia, ataxia y arreflexia sin ninguna debilidad^1,2,6.

En relación a las características electrofisiológicas se distinguen tres subtipos fundamentales:

• Polineuropatías desmielinizantes aguda idiopática (AIDP).
• Neuropatia axonal motora aguda (NAMA).
• Neuropatia axonal sensitiva motora aguda (NASMA)¹.

En cuanto a la evolución, si los síntomas progresan más allá de un mes indica una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda y si la evolución continúa más allá de los ocho semanas, se debe considerar polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Algunos pacientes evolucionan rápidamente para volverse dependientes del ventilador en unas horas o días, mientras que otros tendrán una evolución muy lenta durante varias semanas y nunca perderán la deambulación. Los pacientes de forma ocasional tienen una evolución escalonada².

Generalmente, el pronóstico es bueno con un 90% de los pacientes³.

TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO:

El tratamiento para este síndrome debe comenzarse de forma inmediata tras el diagnóstico, ya que el tratamiento tardío se relaciona con un aumento del daño nervioso; por lo que la recuperación se demora o es incompleta⁷.

Es indispensable la colaboración y la comunicación entre el equipo multidisciplinar (neurólogos, médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, etc.) para optimizar la atención a los pacientes afectados por el síndrome⁵. Con la fisioterapia se pretende conseguir el objetivo de disminuir o eliminar la limitación funcional o la discapacidad. Igualmente, se intentará disminuir la sensación de dolor, mantener la elasticidad de la musculatura y facilitar una adecuada coordinación motora⁸.

En un primer momento, mientras el paciente está encamado el tratamiento se basa en:

• Cambios posturales para disminuir o evitar las alteraciones vasculares y la aparición de úlceras.
• Movilizaciones pasivas o activo asistidas para mantener el rango articular y evitar la retracción muscular.
• Fisioterapia respiratoria con objeto de evitar las infecciones respiratorias y estimular la respiración autónoma⁹.

En la fase de regresión se intenta devolver la movilidad y la fuerza adecuada para el paciente a partir de:

• Ejercicios de fortalecimiento, aeróbicos y funcionales. Se empieza con ejercicios de cargas leves y se progresa según la respuesta del paciente, con el objeto de evitar lesiones por sobrecarga de los músculos que están en proceso de remielinización. Los individuos que tiene una buena flexibilidad pueden llevar a cabo los ejercicios con mayor amplitud y fuerza. La intensidad de estos ejercicios tiene que ser media para alcanzar los efectos fisiológicos deseados como: andar a paso ligero o ir en bicicleta^7,8,10.
• Ejercicios con resistencia de los miembros superiores e inferiores que mejoran la capacidad de los pacientes de llevar a cabo las actividades de la vida diaria⁷.
• Los ejercicios de Frenkel aumentan la coordinación motora y la propiocepción en los miembros superiores e inferiores de tal forma que ayuda a la recuperación de los movimientos funcionales.
• Facilitación Neuromuscular Propioceptiva-Kabat que tiene por objeto aumentar la coordinación y la fuerza a partir de sus distintas diagonales⁹.
• La hidrocinesiterapia está compuesta por ejercicios de estiramientos, terapéuticos generales y específicos y de relajación⁸.
• Ejercicios domiciliarios de fortalecimiento y resistencia con asesoramiento del profesional; tanto en los realizados con el fisioterapeuta como los realizados en el hogar se puede usar bandas de resistencia elástica para aumentar la intensidad del ejercicio según sea necesario⁹. Algunos de estos ejercicios pueden ser: en bipedestación separar el talón del suelo, extensión de rodilla al sentarse con resistencia en los tobillos, sentadillas, etc.
• Terapia ocupacional^7.
• Es posible que durante el tratamiento se necesiten algunas ayudas técnicas⁹.

TRATAMIENTO MÉDICO:

Hoy en día, en cuanto al abordaje médico del SGB se distinguen dos formas de tratamiento, estos comprenden: la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o intercambio de plasma.

• Se cree que la IVIG actúa mediante su acción inmunomoduladora, a pesar de ello, queda por aclarar el modo exacto.
• Por otro lado, se piensa que el intercambio de plasma actúa eliminando los anticuerpos patógenos, los mediadores humorales y las proteínas del complemento implicadas en la patogénesis del SGB. En este caso, tampoco se conoce el mecanismo de actuación concreto.

El efecto de ambos tratamientos es efectivo si se administra dentro de las primeras cuatro semanas, pero el efecto más significativo puede estar presente si se administran dentro de las dos primeras^2,5,6.

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