Técnicas quirúrgicas en el abordaje del feocromocitoma

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.32.71.001

AUTORES

1. Lidia Olivar Gómez. Médico Interno Residente (R3) Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza). España.

RESUMEN

Los feocromocitomas (FEO) y paragangliomas (PG) son tumores neuroendocrinos derivados de células cromafines de la médula suprarrenal y de los ganglios y el tejido cromafín extraadrenal; respectivamente. Las células cromafines incrementan la síntesis y liberación de catecolaminas. La cirugía constituye el tratamiento de elección del FEO. Resulta fundamental realizar una preparación preoperatoria dirigida a prevenir complicaciones cardiovasculares, mediante un control de la tensión arterial y una expansión de volumen que prevenga episodios de crisis hipertensivas, inestabilidad hemodinámica e hipotensión posterior. El control de la tensión arterial se realiza mediante la administración de fármacos bloqueantes α-adrenérgicos (fenoxibenzamina, doxazosina, prazosina). La expansión de volumen se realiza mediante una dieta rica en sodio y la administración de fluidos.

El objetivo de la cirugía es la resección completa del tumor. El procedimiento de elección en FEO <5cm es la cirugía laparoscópica. La cirugía laparoscópica reduce el riesgo de complicaciones perioperatorias y la duración de la estancia hospitalaria. La adrenalectomía lateral transperitoneal laparoscópica (ATL) es la técnica más empleada. La cirugía abierta se reserva para las siguientes situaciones: feocromocitomas bilaterales, feocromocitomas extraadrenales, tumores >5cm y coexistencia de lesiones a distancia. La adrenalectomía robótica es una técnica novedosa en el manejo del FEO. Se recomienda realizar un seguimiento a largo plazo tras la cirugía que incluya el control periódico de la tensión arterial, el análisis bioquímico (metanefrinas) y la realización de pruebas de imagen.

PALABRAS CLAVE

Feocromocitoma, paraganglioma, adrenalectomía, cirugía laparoscópica.

ABSTRACT

Pheochromocytomas and paragangliomas (PPGLs) are neuroendocrine tumors derived from chromaffin cells of the adrenal medulla and extra-adrenal ganglia and chromaffin tissue, respectively. Chromaffin cells increase the synthesis and release of catecholamines. Surgery is the treatment of choice for PHEO. Preoperative preparation aimed at preventing cardiovascular complications is essential, through blood pressure control and volume expansion to prevent episodes of hypertensive crisis, hemodynamic instability, and subsequent hypotension. Blood pressure control is achieved through the administration of α-adrenergic blocking drugs (phenoxybenzamine, doxazosin, prazosin). Volume expansion is achieved through a sodium-rich diet and fluid administration.

The objective of surgery is complete resection of the tumor. The procedure of choice for PHEO <5 cm is laparoscopic surgery. Laparoscopic surgery reduces the risk of perioperative complications and length of hospital stay. Lateral transperitoneal laparoscopic adrenalectomy (TLA) is the most commonly used technique. Open surgery is reserved for the following situations: bilateral pheochromocytomas, extra-adrenal pheochromocytomas, tumors >5 cm, and coexisting distant lesions. Robotic adrenalectomy is a novel technique for the management of PHEO. Long-term follow-up after surgery is recommended, including periodic blood pressure monitoring, biochemical analysis (metanephrines) and imaging tests.

KEY WORDS

Pheochromocytoma, paraganglioma, adrenalectomy, laparoscopic surgery.

INTRODUCCIÓN

El feocromocitoma (FEO) y el paraganglioma (PG) constituyen tumores neuroendocrinos derivados de las células cromafines de la médula suprarrenal y de los ganglios y el tejido cromafín extraadrenal; respectivamente. Las células tumorales incrementan la síntesis y liberación de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina)¹.

La prevalencia de FEO y PG en la población general es <0,1%; alcanzando el 0,2% en la población hipertensa. El diagnóstico tiene lugar de manera incidental en la mayor parte de los pacientes, identificándose tras la realización de pruebas de imagen abdominal. La secreción incrementada de catecolaminas define la sintomatología de la enfermedad; habiéndose descrito una “triada típica” definida por la coexistencia de cefalea, palpitaciones y sudoración. La hipertensión arterial (HTA) paroxística o mantenida constituye el signo más frecuente (>90%). Otros signos y síntomas asociados incluyen: temblor, palidez cutánea, taquicardia, dolor torácico, pérdida de peso, estreñimiento y náuseas. Además, puede asociarse complicaciones cardiovasculares graves, tales como arritmias cardiacas (taquicardia ventricular, fibrilación ventricular), insuficiencia cardiaca, miocardiopatía dilatada o hipertrófica e infarto de miocardio^2,3,4.

El diagnóstico y tratamiento precoces del FEO y PG resultan fundamentales. La cirugía constituye el tratamiento de elección del FEO, salvo contraindicación. Resulta fundamental realizar un control preoperatorio de las cifras de tensión arterial y la prevención de la hipotensión posterior al procedimiento mediante una adecuada expansión de volumen, con el objetivo de evitar complicaciones cardiovasculares. El control de la HTA se realiza mediante la administración de bloqueantes α-adrenérgicos⁵.

Se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas en el tratamiento del FEO: adrenalectomía transperitoneal abierta, adrenalectomía lateral transperitoneal laparoscópica (ATL), adrenalectomía retroperitoneal posterior laparoscópica (ARP) y cirugía robótica. La adrenalectomía abierta ha constituido tradicionalmente el abordaje quirúrgico de elección en el manejo del FEO. Sin embargo, ha sido progresivamente reemplazada por el acceso laparoscópico; introduciéndose, más recientemente, la cirugía robótica. Se prefiere la realización de técnicas mínimamente invasivas, asociadas a un menor riesgo de complicaciones perioperatorias. La mayor parte de los FEO pueden resecarse mediante un abordaje laparoscópico, reservando la cirugía abierta a los tumores de gran tamaño o con infiltración de estructuras vecinas^1,6,7.

OBJETIVOS

El objetivo principal del presente artículo es describir las diferentes técnicas quirúrgicas disponibles en el abordaje del feocromocitoma y del paraganglioma, evaluando sus ventajas y limitaciones, así como los criterios de selección más adecuados para cada técnica de acuerdo a las características de la lesión y las comorbilidades del paciente.

El objetivo secundario es conocer el control y seguimiento a largo plazo que debe ser instaurado tras el tratamiento quirúrgico.

METODOLOGÍA

Se realiza una revisión bibliográfica utilizando la base de datos bibliográfica Medline. Se accede utilizando el sistema de búsqueda PubMed. Se incluyen en el motor de búsqueda las siguientes palabras clave: “pheochromocytoma”, “paraganglioma”, “adrenalectomy” y “laparoscopic surgery”.

Se seleccionan finalmente diferentes publicaciones correspondientes al periodo de tiempo comprendido entre 2017 y 2024; que representan la bibliografía del presente artículo.

RESULTADOS

Preparación preoperatoria:

En los pacientes que van a ser sometidos a un tratamiento quirúrgico del FEO o PG es necesaria una preparación médica preoperatoria dirigida a la prevención de complicaciones cardiovasculares. Resulta fundamental el control de las cifras de tensión arterial y realizar una adecuada expansión de volumen con el objetivo de prevenir episodios de crisis hipertensivas y de inestabilidad hemodinámica perioperatorias (que pueden ser desencadenadas como efecto secundario a la liberación masiva de catecolaminas tras la manipulación de la lesión) y la hipotensión posterior al procedimiento. Este manejo se realiza mediante el tratamiento médico preoperatorio con fármacos bloqueantes α-adrenérgicos, reservando la utilización de antagonistas del calcio para casos seleccionados; y mediante la administración de volumen⁵.

La intubación orotraqueal (IOT), la manipulación de la glándula suprarrenal y la formación de un neumoperitoneo constituyen los tres procedimientos más asociados a HTA durante el proceso quirúrgico².

La fenoxibenzamina es un bloqueante α-adrenérgico no selectivo ni competitivo que se une de manera irreversible a los receptores α1 y α2. Su dosis inicial es de 10mg cada 12 horas administrado por vía oral, pudiendo incrementarse en 10mg cada 48-72 horas hasta lograr el control de las cifras de tensión arterial. La dosis máxima recomendada es de 1mg/kg/día⁵.

La utilización de bloqueantes α-adrenérgicos puede asociar hipotensión (efecto adverso más frecuente), taquicardia refleja y congestión nasal. Por ello, suele requerirse su asociación con fármacos ß-bloqueantes. En esta situación, se recomienda iniciar propranolol con dosis de 10mg cada 8 horas (dosis máxima recomendada 200mg/día). Se pueden utilizar ß-bloqueantes cardioselectivos, tales como atenolol y metoprolol. La dosis recomendada de atenolol es de 25-50mg/día; mientras que la de metoprolol es de -50mg/día. No se ha mostrado evidencia suficiente que respalde la utilización preferente de fármacos ß-bloqueantes cardioselectivos frente a no selectivos en el manejo preoperatorio del FEO. El tratamiento ß-bloqueante debe iniciarse una vez transurridas 72 horas del inicio del bloqueo α^5,6.

Los fármacos bloqueantes α1-adrenérgicos selectivos (prazosina y doxazosina) también pueden ser utilizados. Su administración reduce el riesgo de efectos secundarios, evitando la taquicardia refleja al no actuar sobre los receptores α2. La dosis inicial de Prazosina es 1mg cada 8 horas (dosis máxima recomendada 20mg/día). La dosis de inicio de doxazosina es de 2mg/día (dosis máxima recomendada 16mg/día)⁵.

Los estudios disponibles que comparan la efectividad de los bloqueantes α selectivos frente a los no selectivos muestran resultados dispares. En algunos se evidencia un efecto similar en el control de las cifras de tensión arterial, mientras que otros muestran una eficacia superior con fenoxibenzamina⁵.

Se puede considerar la asociación con fármacos antagonistas del calcio en pacientes en los que se requiere una optimización del control de la tensión arterial; considerándose además de primera elección en aquellos que presenten efectos secundarios graves derivados de la utilización de bloqueantes α-adrenérgicos. Los antagonistas del calcio actúan reduciendo la resistencia vascular periférica y relajando la musculatura vascular lisa. El Nicardipino es el más utilizado. Su dosis inicial es de 30mg/día, pudiendo incrementarse a 60-120mg/día. También se utiliza amlodipino. Su dosis inicial es de 5mg/día, pudiendo incrementarse a 10mg/día⁵.

La prevención de la hipovolemia debe ser realizada mediante la expansión de volumen preoperatoria. Se recomienda la ingesta de fluidos, la administración de sueroterapia (1-2 litros de suero salino fisiológico en las 12 horas previas a la cirugía) y la realización de una dieta rica en sodio; con el objetivo de prevenir la hipotensión tras la resección quirúrgica⁸.

La hipoglucemia postoperatoria constituye una complicación poco habitual. Se estima que puede ser consecuencia del incremento reactivo de los niveles de insulina y la elevación en la captación periférica de glucosa².

Cirugía abierta y cirugía laparoscópica:

El tratamiento quirúrgico constituye la única opción curativa del FEO. El objetivo del tratamiento quirúrgico es lograr la resección completa del tumor. Resulta fundamental conocer la localización, la caracterización de la lesión y su extensión; con el objetivo de seleccionar la técnica más apropiada para su abordaje⁴.

Tradicionalmente, la adrenalectomía abierta ha constituido la base del tratamiento quirúrgico del FEO. El procedimiento de elección actual en los FEO únicos de un tamaño inferior a 5cm es la cirugía laparoscópica. La adrenalectomía lateral transperitoneal laparoscópica (ATL) es la técnica más utilizada. La cirugía laparoscópica ha demostrado presentar mayor seguridad (disminución del dolor, descenso del riesgo de hemorragia y menor morbilidad quirúrgica) y reducción del tiempo de estancia hospitalaria^2,3.

La ATL y la ARP se consideran técnicas asociadas con una tasa de complicaciones similar; no habiéndose encontrado diferencias significativas sobre la duración de la intervención, el dolor postoperatorio ni el tiempo de recuperación⁶.

El abordaje abierto se reserva habitualmente para las siguientes situaciones: FEO bilaterales, FEO extraadrenales, tumores >5cm y tumores que asocian lesiones a distancia. La cirugía abierta proporciona un campo quirúrgico amplio que facilita el proceso quirúrgico en estos supuestos^2,3,4.

En pacientes seleccionados, principalmente en aquellos que presentan un FEO bilateral, se puede considerar la realización de una resección parcial de la glándula suprarrenal, con el objetivo de preservar un remanente de tejido glandular (preservación de la corteza adrenal) que prevenga el desarrollo posterior de insuficiencia suprarrenal permanente; evitando la necesidad de instaurar un tratamiento corticoideo de sustitución. Sin embargo, se debe considerar que mediante una resección parcial existe la posibilidad de desarrollo de recurrencia tumoral sobre el remanente conservado, por lo que su realización debe ser individualizada, seleccionando aquellos casos con menor riesgo asociado de malignización o recaída tumoral. La cirugía adrenal con preservación cortical ha evidenciado un riesgo de recurrencia del 5% a los 10 años, evitando la necesidad de administración de tratamiento corticoideo hasta en un 50% de los pacientes².

En los PG el tratamiento quirúrgico puede resultar más complejo de acuerdo a la localización anatómica de la lesión, realizándose de manera preferente un abordaje abierto y reservando la cirugía endoscópica para los PG no metastásicos y ubicados en regiones de fácil acceso. En los PG localizados en la región cervical se recomienda realizar una embolización previa a la cirugía. El abordaje quirúrgico transcervical es de elección, pudiendo realizarse también por vía transmandibular, transmastoidea o infratemporal. En pacientes de edad avanzada puede considerarse el manejo conservador de la lesión⁴.

Las lesiones malignas representan hasta un 10% de los FEO y >20% de los PG. Su diagnóstico se establece tras la identificación de lesiones tumorales sobre regiones que no presentan tejido cromafín. En el abordaje del FEO maligno se puede considerar la cirugía abierta y laparoscópica; seleccionándose la realización de adrenalectomía o cirugía citorreductora. El tratamiento quirúrgico del FEO y PG maligno no suele ser curativo, pero su realización puede reducir la secreción hormonal de catecolaminas y lograr una mejoría sintomática. Otras técnicas disponibles en el manejo de los FEO y PG malignos incluyen: ablación por radiofrecuencia (RFA), crioablación, terapia sistémica con 131-MIBG, quimioterapia y radioterapia. También se están utilizando terapias moleculares dirigidas; tales como sunitinib (inhibidor de protein-quinasa) y everolimus (inhibidor mTOR)^7,8.

Se recomienda realizar un seguimiento a largo plazo tras el tratamiento quirúrgico del FEO y PG, ya que el riesgo de recurrencia puede alcanzar el 15%. Entre los factores que predisponen a la recidiva tumoral se encuentran la resección incompleta de la lesión y la presencia de metástasis a distancia. La recurrencia de la enfermedad puede ser local o a distancia. Se debe vigilar estrechamente a los pacientes que presentan tumores >5cm, pues el tamaño tumoral constituye también un factor predictor de recurrencia tumoral².

Cirugía robótica:

La adrenalectomía robótica constituye una técnica quirúrgica novedosa recientemente introducida. Entre las ventajas de la cirugía robótica se encuentran: mayor libertad en la movilidad, visión tridimensional y capacidad de amplificación. La comparación de los resultados obtenidos mediante adrenalectomía robótica frente a la adrenalectomía laparoscópica muestran un tiempo de intervención similar, sin identificarse hasta el momento actual diferencias estadísticamente significativas en los estudios disponibles. Las principales limitaciones de la adrenalectomía robótica incluyen el coste económico y la curva de aprendizaje. La cirugía robótica en el manejo del FEO todavía presenta escasa evidencia, con estudios realizados sobre tamaños muestrales reducidos⁷.

Seguimiento postoperatorio:

Tras el abordaje quirúrgico se recomienda realizar una evaluación clínica y bioquímica a las 2-6 semanas tras el procedimiento. Además, se debe considerar la realización de una prueba de imagen en aquellos pacientes en los que las determinaciones analíticas permanezcan alteradas o no hayan sido realizadas de manera preoperatoria⁴.

No se han definido protocolos estandarizados para el seguimiento del FEO y del PG tras la cirugía. Se recomienda realizar una evaluación periódica debido al riesgo de recurrencia de la enfermedad, con una duración estimada de 10 años. Se debe considerar el seguimiento permanente de los pacientes que asocian alguno de los síndromes hereditarios asociados al FEO o PG. El seguimiento se realiza mediante la evaluación de las cifras de tensión arterial y la realización de determinaciones bioquímicas periódicas (metanefrinas, junto con cromogranina A si las metanefrinas resultan negativas) de manera anual. La 3-metoxitiramina es un metabolito de la dopamina que también puede ser utilizado en el seguimiento. Las pruebas de imagen se realizan habitualmente cada 2-3 años. La RMN constituye la técnica de elección en niños y embarazadas, así como en el resto de la población, con el objetivo de evitar la irradiación repetida sobre el paciente que se produce cuando se solicitan otras pruebas radiológicas⁴.

La gammagrafía con metayodobenzilguanidina (MIBG) se reserva para los casos en los que el riesgo de recurrencia o metástasis es alto; pudiendo considerarse la realización de otras técnicas, tales como el PET/TAC con 18-FDG y ⁶⁸Ga-DOTATATE⁴.

CONCLUSIONES

• El tratamiento quirúrgico constituye la única opción curativa del feocromocitoma.
• Resulta fundamental el control preoperatorio de la tensión arterial y realizar una expansión de volumen para prevenir las crisis hipertensivas y reducir el riesgo de inestabilidad hemodinámica perioperatorias.
• El procedimiento quirúrgico de elección en el feocromocitoma <5cm es la cirugía laparoscópica.
• La cirugía laparoscópica en el tratamiento del feocromocitoma ha demostrado una reducción de las complicaciones perioperatorias y del tiempo de estancia hospitalaria.
• La cirugía abierta en el tratamiento del feocromocitoma se reserva para las siguientes situaciones: feocromocitomas bilaterales, feocromocitomas extraadrenales, tumores >5cm y coexistencia de lesiones a distancia.
• La adrenalectomía robótica constituye una técnica novedosa en el manejo del feocromocitoma.

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