Trigonocefalia. Artículo monográfico

AUTORES

1. Lucía Magdalena Martínez. Graduada en Enfermería. Enfermera del Sistema Aragonés de Salud. Aragón España.
2. Ana Escusol Marín. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE del Servicio Aragonés de Salud. Aragón España.
3. Julia Paricio Acero. Graduada en Enfermería. Enfermera del Sistema Aragonés de Salud. Aragón España.
4. Noelia Guzmán Gasca. Graduada en Enfermería. Enfermera del Sistema Aragonés de Salud. Aragón España.
5. María Cavero Solanas. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE del Servicio Aragonés de Salud. Aragón España.
6. Jimena Moya Berned. Graduada en Enfermería. Enfermera del Sistema Aragonés de Salud. Aragón España.

RESUMEN

La trigonocefalia es una malformación craneofacial provocado por el cierre prematuro de una de las suturas craneales, lo que impide el crecimiento normal del cráneo y genera cambios estéticos, pudiendo llegar a generar complicaciones neurológicas, mediante el aumento de la presión intracraneal y afectar el desarrollo motor y cognitivo del niño.

PALABRAS CLAVE

Trigonocefalia, sutura metópica, craneosinostosis.

ABSTRACT

Trigonocephaly is a craniofacial malformation caused by the premature closure of one of the cranial sutures, which prevents normal skull growth and leads to aesthetic changes. It can also result in neurological complications by increasing intracranial pressure and affecting the child’s motor and cognitive development.

KEY WORDS

Trigonocephaly, metopic suture, craniosynostosis.

DESARROLLO DEL TEMA

La trigonocefalia es una malformación craneofacial que se produce por un cierre prematuro de la sutura metópica craneal. Esta craneosinostosis impide el crecimiento normal del cráneo, alterando la forma de la cabeza, y resultando en una frente prominente y angulosa. A la vez, puede llevar a complicaciones en el desarrollo cognitivo y motor, al incrementar la presión cerebral y comprometer el crecimiento cerebral sobre todo en los primeros meses de vida, cuando el cerebro duplica su volumen y peso¹.

ANATOMÍA:

El cráneo está compuesto por varios huesos separados inicialmente por suturas, las cuales permiten el desarrollo y crecimiento del cráneo durante los primeros años de vida. En el recién nacido, hay zonas del cráneo no fusionadas al completo, lo que permite la remodelación del cráneo, al mismo tiempo que crece el cerebro. Estas partes blandas del cráneo en crecimiento se llaman fontanelas, y hay una anterior en la parte superior de la cabeza, y otra posterior en la parte trasera.

Las suturas craneales dividen el cráneo en sus diferentes huesos, como el parietal o el occipital, y son: la sutura coronal, la sagital, lambdoidea y la metópica².

CAUSAS:

La trigonocefalia puede estar asociada a factores genéticos implicados en el cierre prematuro de las suturas craneales, y existen síndromes genéticos vinculados con esta condición, como el síndrome de Crouzon, el síndrome de Apert o el de Pfeiffer, aunque en estos casos, la trigonocefalia es una manifestación que va acompañada de alteraciones en el desarrollo del cerebro y otros sistemas orgánicos.

Aunque mayoritariamente sea la predisposición genética la responsable de la trigonocefalia, existen factores ambientales que pueden aumentar el riesgo de su desarrollo, como:

• La exposición a sustancias tóxicas durante el embarazo, como drogas o alcohol.
• Las deficiencias nutricionales en el embarazo, como ácido fólico, calcio y vitamina D.
• Infecciones virales o bacterianas prenatales que afectan a la madre durante el embarazo, como la rubéola, el citomegalovirus o la toxoplasmosis.
• Anomalías en la circulación sanguínea fetal, que puede afectar al desarrollo normal de las suturas y de los huesos del cráneo.
• Trastornos metabólicos o endocrinas, como el hipotiroidismo o hiperparatiroidismo³.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Las manifestaciones más evidentes de la trigonocefalia se relacionan por la alteración de la forma de la cabeza, lo que da lugar a la deformidad triangular y a la cresta ósea en la línea media de la frente.

Va acompañado de hipotelorismo, generando a su vez dificultades visuales como estrabismo, ambliopía y problemas de visión binocular. También, debido a la falta de crecimiento transversal del cráneo, se puede observar retracción de las sienes. Y, en algunos casos, leve o moderada asimetría facial⁴.

En lo relacionado a síntomas neurológicos, al aumentar la presión intracraneal y limitar el crecimiento cerebral, puede llegar a producir dolores de cabeza recurrentes, irritabilidad y llanto, vómitos sin causa aparente y retrasos en el desarrollo motor y cognitivo.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico precoz de la trigonocefalia es fundamental para prevenir complicaciones y establecer un correcto tratamiento, por lo que implica una evaluación detallada y pruebas de imagen para confirmar la craneosinostosis de la sutura metópica.

• El diagnóstico clínico, será realizado por un pediatra o un neurocirujano pediátrico, y observarán los signos característicos de esta condición, es decir, la forma triangular de la frente, el hipotelorismo, la cresta metópica palpable y la posible asimetría facial.
• Para la evaluación del desarrollo neurológico, diferenciarán signos como el retraso motor y del lenguaje, problemas de aprendizaje, e incluso alteraciones en la coordinación y equilibrio.

Y ahí se realizará el diagnóstico diferencial de otras condiciones que puedan afectar la forma del cráneo, como los síndromes genéticos mencionados anteriormente, la plagiocefalia posicional, causada por la presión prolongada sobre una parte del cráneo del bebé, o deformidades craneales secundarias, relacionadas con trastornos óseos o metabólicos.

Las pruebas de imagen utilizadas para confirmar y evaluar la gravedad de la deformidad son:

• Radiografía de cráneo: puede mostrar el cierre prematuro de la sutura.
• Tomografía computarizada: permite visualizar la fusión de la sutura de manera clara y planificar la cirugía si es necesaria⁵.
• Resonancia magnética: se usa en caso de sospecha de afectación cerebral, para detectar anomalías en el funcionamiento del sistema nervioso central.

En caso de un diagnóstico prenatal, podría observarse desde una ecografía prenatal, y una resonancia magnética fetal.

TRATAMIENTO:

El tratamiento de la trigonocefalia dependerá fundamentalmente de la gravedad de la deformidad, la presencia de síntomas neurológicos y del diagnóstico asociado, siendo la cirugía el tratamiento de elección en los casos clínicamente significativos.

El tratamiento quirúrgico consistirá en:

• Corregir la forma anormal del cráneo y mejorar la estética facial.
• Aliviar la presión intracraneal.
• Prevenir o disminuir los síntomas neurológicos.

Esta cirugía se puede realizar de diversas maneras:

• Craneotomía frontal con remodelación ósea
• Avance fronto-orbitario
• Cirugía endoscópica, requiriendo el uso de casco ortopédico durante varios meses postoperatorios.

Tras la intervención quirúrgica, será necesario una monitorización neurológica, seguimientos con neurocirujanos y cirujanos plásticos, y el uso de la ortesis craneal si precisa.

El pronóstico de este tratamiento es satisfactorio, presentando una mejoría estética y funcional, mejorando a la vez el desarrollo cognitivo y motor.

Sin embargo, en los casos leves, sin compromiso neurológico y sin síndromes asociados, y con una deformidad no importante, podría optarse por un manejo conservador, mediante la observación y monitorización del crecimiento craneal con exploraciones físicas y pruebas de imagen⁶.

BIBLIOGRAFÍA

1. Andrade Delgado L, Gordillo Domínguez LF, Ortiz-Manasterio Todd I, Contreras Mérida S, Gevara Valmaña O. Abordaje quirúrgico temprano de la trigonocefalia. Cir plást ibero-latinoam [Internet]. 2019 [citado el 3 de abril de 2025];45(2):159–68. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922019000200008&lang=es
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6. Mocquard C, Aillet S, Riffaud L. Recent advances in trigonocephaly. Neurochirurgie [Internet]. 2019;65(5):246–51. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2019.09.014