Una sedación con dexmedetomidina para una paciente con síndrome de Prader-Willi.

AUTORES

1. Lucía Tardós Ascaso. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
2. Alejandro Lucas Luesma. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
3. Ana Ramón Navarro. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch Martin, Calatayud.
4. Berta Pérez Otal. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch Martin, Calatayud.
5. Fernando Carbó Espinosa. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
6. María del Mar Pérez Morente. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Comarcal de Alcañiz.

RESUMEN

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una afectación de origen genético poco frecuente. Durante el período neonatal, los pacientes presentan hipotonía y fallo en la succión, lo que impide al niño desarrollarse adecuadamente. Conforme el individuo crece, aparecen características como la talla baja, hiperfagia y sobrepeso, retraso cognitivo y en el desarrollo, y trastornos del comportamiento. Desde el punto de vista anestésico, estos pacientes presentan un reto debido a su mayor facilidad para la apnea y que suelen tener una vía aérea difícil. El caso actual presenta una paciente con SPW que fue intervenida de exodoncias múltiples y bajo anestesia local y una sedación con dexmedetomidina, que permitió obtener un nivel de sedación adecuado y sin pérdida de la respiración espontánea, evitando una anestesia general con intubación orotraqueal.

PALABRAS CLAVE

Enfermedades genéticas congénitas, trastornos de los cromosomas, dexmedetomidina, cirugía bucal.

ABSTRACT

Prader-Willi syndrome (PWS) is an infrequent genetic disorder. Newborn patients with PWS have hypotonia and feeding difficulties due to poor muscle tone affecting the sucking reflex. As the affected child grows up, developmental and intellectual delay appears, as well as short stature and obesity, hyperphagia, and behavioral disorders. For the anesthetist, this kind of patient is a challenge due to an abnormal tendency for apnea during sedation and a difficult airway. The present case report is about a woman affected by PWS who underwent surgery for multiple exodontias, under local anesthesia and sedation with dexmedetomidine. A conscious sedation was achieved and no apneas were recorded during the surgery, avoiding the need for a general anesthesia and tracheal intubation in this patient.

KEY WORDS

Inborn genetic disease, chromosome disorders, dexmedetomidine, oral surgery.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es un desorden genético poco frecuente, con origen en la falta de expresión de genes en el cromosoma 15. Su prevalencia se estima entre 1/10.000 y 1/30.000 pacientes. La expresión clínica va variando con la edad. Durante el período neonatal, se presenta hipotonía y fallo en la succión, lo que impide al niño desarrollarse adecuadamente. Conforme el individuo crece, aparecen características como la talla baja, comportamiento de búsqueda excesiva de comida e hiperfagia con el consiguiente sobrepeso, retraso cognitivo y en el desarrollo, y trastornos del comportamiento. Existe además disfunción hipotalámica con alteraciones endocrinas múltiples, principalmente déficit de hormona del crecimiento (GH), hormona estimulante del tiroides (TSH), hipogonadismo e insuficiencia suprarrenal central. Otras manifestaciones son hipertensión, dislipemia, inestabilidad en la temperatura corporal, secreción de saliva espesa, umbral del dolor anormalmente alto y trastornos respiratorios del sueño^1,2. Desde el punto de vista respiratorio, se ha demostrado que existe una sensibilidad reducida de quimiorreceptores periféricos al CO₂, por lo que los mecanismos de estímulo respiratorio ante la hipercapnia e hipoxia pueden estar alterados, aumentando el riesgo de apnea e hipoxia durante el postoperatorio^[3]. La intubación en estos pacientes puede ser difícil debido a la obesidad, cuello corto y movilidad mandibular limitada, pudiendo encontrarse una vía aérea difícil².

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 43 años, con síndrome de Prader-Willi, que va a ser intervenida de exodoncias múltiples quirúrgicas por parte de cirugía maxilofacial.

Los antecedentes relevantes de la paciente son, en contexto de su SPW, déficit de GH, obesidad (peso 80 kg, talla 1,45 m, IMC 38 kg/m2), hipogonadismo hipogonadotropo, amenorrea primaria. Se asocia diabetes mellitus tipo I en tratamiento con insulina y control glucémico variable, en seguimiento por endocrinología por mal control glucémico. Presenta un trastorno de la conducta en relación a la comida, con excesiva ansiedad y polifagia, por los que es seguida en el servicio de psiquiatría. No presenta hipotonía ni otros antecedentes de interés. Ingresa de manera programada para exodoncias múltiples. En la analítica sanguínea preoperatoria no se observan alteraciones significativas salvo glucemia 256 mg/dL.

La paciente accedió al bloque quirúrgico acompañada de su cuidadora, en este caso su hermana, que corroboró ayunas adecuadas, ya que la paciente no podía confirmarlas de forma fehaciente.

En quirófano, se realizaron exodoncias bajo anestesia local con tetracaína y se decidió asociar sedación intravenosa con dexmedetomidina debido a la mala colaboración de la paciente y ansiedad asociada. Se realizó monitorización habitual simple con presión arterial no invasiva, electrocardiograma, pulsioximetría y capnografía, junto con oxigenoterapia en gafas nasales a 4 litros/minuto. Para la sedación con dexmedetomidina, se comenzó realizando dosis de carga a 0,5 mcg/kg durante 10 minutos (en total 40 mcg), seguidos de infusión continua a 0,3-0,4 mcg/kg/h durante el resto de la intervención según nivel de conciencia, consiguiendo una sedación óptima (escala de sedación de Richmond, RASS, -4 a -5) con mantenimiento de respiración espontánea y saturación de oxígeno mantenida entre 98-100%. Se monitorizaron las cifras de glucemia intraoperatoriamente, que se mantuvieron alrededor de 130-160 mg/dL sin necesidad de corrección con insulina rápida. Como analgesia se pautó Paracetamol 1g intravenoso.

En el postoperatorio inmediato en la unidad de recuperación postanetésica (URPA) la paciente se mantuvo tranquila y alerta (RASS 0) tras pocos minutos de suspensión de la perfusión continua de dexmedetomidina, manteniendo saturaciones de oxígeno superiores a 97%. Se dio de alta por parte del servicio de anestesia sin incidencias.

DISCUSIÓN

En el paciente con SPW es necesario un exhaustivo estudio preoperatorio. Especialmente importantes son la debilidad muscular e hipotonía, factores de riesgo de broncoaspiración^[2]. Además, puede haber enlentecimiento del vaciado gástrico debido a los desórdenes endocrinos y es difícil corroborar un estómago vacío debido a la hiperfagia asociada, por lo que se recomienda supervisión del paciente en el preoperatorio inmediato^1,3. En el caso actual se pudo corroborar el ayuno correcto gracias a la acompañante de la paciente.

El mantenimiento de normoglucemia en este tipo de pacientes también puede ser complejo, aunque en este caso no requirió actuación en el perioperatorio inmediato³.

La dexmedetomidina es un agonista alfa-2 que proporciona una sedación consciente, ansiolisis y analgesia sin causar depresión respiratoria^2,4. No existe mucha bibliografía al respecto del uso de la dexmedetomidina en pacientes con SPW aunque se han reportado casos exitosos^2,5. En el presente caso el resultado fue satisfactorio, proporcionando una sedación adecuada y sin producir episodios de apnea durante el intra y postoperatorio, ni excesiva somnolencia en el postoperatorio, gracias al uso de este fármaco frente a otros sedantes, en los que la pérdida de respiración espontánea puede ser más frecuente. Además, se evitó la necesidad de realizar una anestesia general con intubación orotraqueal, en una paciente que de otro modo no habría colaborado adecuadamente durante el procedimiento, con la consiguiente dificultad y ansiedad asociada.

BIBLIOGRAFÍA

1. Angulo MA, Butler MG, Cataletto ME. Prader-Willi syndrome: A review of clinical, genetic, and endocrine findings. J Endocrinol Invest. 2015;38(12):1249-63.
2. Dexmedetomidine for sedation in Prader-Willi syndrome. Case report | Request PDF [Internet]. [citado 17 de febrero de 2020]. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/290035979_Dexmedetomidine_for_sedation_in_Prader-Willi_syndrome_Case_report
3. Lirk P, Keller C, Calvin J, Rieder J, Wulf K. Anaesthetic management of the Prader-Willi syndrome [3]. Vol. 21, European Journal of Anaesthesiology. 2004. p. 831-3.
4. Gallego-Ligorit L, Vives M, Vallés-Torres J, Sanjuán-Villarreal TA, Pajares A, Iglesias M. Use of Dexmedetomidine in Cardiothoracic and Vascular Anesthesia. Vol. 32, Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia. W.B. Saunders; 2018. p. 1426-38.
5. Butler MG, Loker J, Beltran DJ. Potential Sedation Risks in Prader-Willi Syndrome. BJA Br J Anaesth. 2009;103(eLetters Supplement).