El síndrome de Raynaud. Artículo monográfico

AUTORES

1. Ana Zamorano Sotomayor. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
2. María Carmen Albiac Cubeles. Graduada en Enfermería, Licenciada en Farmacia y Técnico Superior en Imagen Para el Diagnóstico. Sección de Vigilancia Epidemiológica. Subdirección Provincial de Salud Pública de Zaragoza.
3. Beatriz Grao Fernández. Graduada en Enfermería. Atención Primaria. Servicio Aragonés de Salud. Aragón.
4. Laura Piedrafita Rodríguez. Graduada en Enfermería y Técnico Superior en Imagen para el Diagnóstico. Residencia para mayores de Sabiñánigo. Huesca.
5. Raquel García Castellanos. Graduada en Enfermería y Técnico Superior en Imagen para el Diagnóstico. Hospital Comarcal Santiago Apóstol de Miranda de Ebro. Burgos.

RESUMEN

El Fenómeno de Raynaud es un proceso en el que los dedos de las manos (y menos comúnmente, los dedos de los pies) se vuelven de diferentes colores (blanco, azul y rojo) en respuesta a ciertos factores desencadenantes, como el frío o el estrés. Puede asociarse con molestias o una sensación de «pinchazos y agujas». Es debido a que los pequeños vasos sanguíneos en los dedos «se contraen», disminuyendo así el flujo de sangre a la punta de los dedos. Estos síntomas ocurren de manera intermitente y se conocen como «episodios» o «ataques» y tienden a resolverse por sí solos. Es muy importante en este síndrome controlar el estrés, así como los cambios bruscos de temperatura para evitar la aparición de los brotes. Se diferencian el SR primario y secundario que sería causado por una enfermedad de base (lupus, esclerodermia…).

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Raynaud, estrés, úlcera.

ABSTRACT

Raynaud’s Phenomenon is a process in which the fingers (and less commonly, toes) turn different colors (white, blue, and red) in response to certain triggers, such as cold or heat. stress. It may be associated with discomfort or a «pins and needles» sensation. It is because the small blood vessels in the fingers «constrict», thus decreasing blood flow to the tips of the fingers. These symptoms occur intermittently and are known as «episodes» or «attacks» and tend to resolve. by themselves. It is very important in this syndrome to control stress as well as sudden changes in temperature to avoid the appearance of outbreaks. Primary and secondary SR are differentiated, which would be caused by an underlying disease (lupus, scleroderma…).

KEY WORDS

Raynaud disease, stress, ulcer.

DESARROLLO DEL TEMA

En 1862 Maurice Raynaud describió a un grupo de pacientes que tenían ataques isquémicos transitorios, localizados en zonas acras, causados habitualmente por el frío o el estrés. Desde entonces se emplea el término “fenómeno de Raynaud” (FR) para definir estos episodios vasoespásticos¹. Este trastorno se caracteriza por una disminución de la circulación sanguínea en los dedos de las manos y de los pies, que produce dolor y cambios de coloración en dichas localizaciones que en ocasiones puede afectar a otras zonas como los labios, la nariz y las orejas.

Los factores que lo desencadenan son los cambios de temperatura (generalmente el frío) y las situaciones de estrés y emociones².

La disminución de la circulación sanguínea en manos y pies se produce por una contracción de los vasos sanguíneos, que enlentece la llegada de sangre. Como en las manos y pies, normalmente los vasos son pequeños, este cierre del vaso (vasoespasmo) hace muy difícil la llegada de sangre y por lo tanto la oxigenación de la piel, provocando el cambio de coloración. El fenómeno de Raynaud con frecuencia se acompaña de parestesias y disestesias y, dependiendo de la gravedad del cuadro, puede producir ulceraciones e incluso necrosis³.

El FR afecta aproximadamente al 3-5% de la población y mas frecuentemente a mujeres en la segunda y tercera década de la vida que a hombres. Se ha observado asociación familiar de aparición de FR, y mayor concordancia entre gemelos homocigotos (38%) comparados con heterocigotos (18%)⁴.

Cuando ocurre sin causa aparente se le denomina fenómeno de Raynaud primario o enfermedad de Raynaud. El frío o el estrés causan una activación del SNS, que actúa sobre los receptores a-adrenérgicos del músculo liso de los vasos periféricos, produciendo su vasoconstricción. La actividad de estos receptores a2-adrenérgicos está aumentada en los pacientes con FR, sin necesidad de que haya ninguna disfunción endotelial. Se piensa que éste es el mecanismo principal en el FR primario⁴.

Cuando se asocia a otra enfermedad, se le denomina fenómeno de Raynaud secundario. El fenómeno de Raynaud secundario se asocia con mayor frecuencia a las enfermedades reumáticas del colágeno, también llamadas autoinmunes. Aparece con más frecuencia en la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, pero también puede hacerlo en otros tipos de artritis, como lupus eritematoso o artritis reumatoide³.

SÍNTOMAS:

En situaciones de frío, emociones o estrés aparecen los síntomas de forma episódica, como brotes o ataques, que duran de 10 a 15 minutos, o incluso horas. Los ataques son siempre reversibles y raramente causan un daño importante de los tejidos

Los síntomas más habituales son:

• Cambio en la coloración de la piel (blanca-azul-roja): El color blanco es porque deja de llegar la sangre, el azul porque la sangre se queda ahí estancada y el rojo porque vuelve a haber circulación sanguínea.
• Dolor en los dedos.
• Hinchazón, hormigueo o dolor cuando se recupera el flujo de sangre (hiperemia).
• Úlceras en la piel: esto ocurre en los casos más graves en los que hay un compromiso circulatorio significativo y casi siempre está asociado a enfermedades reumáticas.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico del FR sigue basándose en datos clínicos en cuanto al número y duración de los ataques, su intensidad, que puede medirse con una escala analógica, y la cuantificación de las úlceras o zonas de necrosis digital.

Una vez diagnosticado el FR, es imprescindible realizar una historia clínica y una exploración física dirigidas a descartar manifestaciones clínicas de enfermedades sistémicas. Para completar el estudio, en todos los casos debe realizarse⁴:

–Capilaroscopia que es una técnica de estudio que permite obtener imágenes directas in vivo de la microcirculación cutánea que son los vasos más pequeños de todo el cuerpo: arteriolas, capilares y vénulas y constituye un método accesible y no invasivo para analizar las anormalidades microvasculares.

– Estudio de anticuerpos con una analítica sanguínea para ver si está asociado con alguna enfermedad.

Si ambas pruebas, junto con la historia clínica y la exploración física, son negativas, lo más probable es que se trate de un FR primario. Si, por el contrario, la capilaroscopia es patológica y/o los anticuerpos son positivos, es muy probable que el paciente presente una enfermedad sistémica, por lo que se debe hacer un estudio y un seguimiento adecuados, aun en ausencia de otra clínica.

TRATAMIENTO:

No existe tratamiento curativo para el fenómeno de Raynaud pero sí que son importantes en los pacientes con síntomas leves o moderados las medidas generales que pueden ser suficientes y no sería necesario el tratamiento farmacológico o quirúrgico como en los casos más graves^2,3,4,5.

• Protegerse del frío: Abrigarse bien usando sombreros, bufandas, guantes, botas… para disminuir la sensación de frío incluyendo nariz, labios y orejas. En épocas de calor, abrigarse al entrar en habitaciones con aire acondicionado. Debemos evitar el contacto directo con el frío, tocar el agua en las labores del hogar y al coger alimentos fríos de la nevera o el congelador.
• Proteger la piel: es importante que la piel se mantenga bien hidratada para evitar que aparezcan rozaduras, cortes y grietas que tardan más tiempo en curarse. Utilizar cremas suavizantes, jabones suaves y lociones para las uñas. Cuando se corten las uñas hacerlo con cuidado de no producirse heridas. Si aparecen ulceraciones o heridas hay que evitar las infecciones, por lo que se requiere tratamiento específico por el médico
• Técnicas de relajación: el estrés puede desencadenar un ataque, por lo que se aconseja realizar ejercicios aeróbicos y relajantes, o cualquiera de las técnicas que actualmente se utilizan para disminuir dicho estrés. Pueden ser actividades como yoga, pilates etc.
• Bloqueadores de los canales del calcio: se consideran fármacos de primera línea para el tratamiento del FR. Su principal mecanismo consiste en la liberación de calcio intracelular de las células musculares lisas, lo que induce vasodilatación. El nifedipino es el calcioantagonista de referencia en el tratamiento del FR, no sólo por su acción vasodilatadora, sino también por su inhibición de la activación plaquetaria in vivo y sus efectos antitrombóticos observados en pacientes con FR secundario a esclerosis sistémica. En las formas más invalidantes, resistentes a los tratamientos convencionales (como ocurre en los casos de FR secundario a esclerosis sistémica con úlceras digitales de evolución tórpida), están indicados el ingreso hospitalario y la perfusión intravenosa de prostaglandinas.
• Evitar el uso de fármacos que produzcan vasoconstricción, así como el tabaco y cafeína: Es esencial evitar el uso de fármacos o sustancias que puedan producir vasoconstricción, como los bloqueadores beta, el interferón, los agonistas serotoninérgicos (sumatriptan), los alcaloides, la cocaína, la cafeína o la nicotina. Aunque no se ha demostrado una clara asociación del FR con el tabaco, sí se ha observado una mayor incidencia de complicaciones en los pacientes fumadores.

En el caso de que se llegue a presentar una isquemia digital aguda debe ser considerada una urgencia médica, por lo que suele ser necesario el ingreso hospitalario. Como medidas generales se debe recomendar reposo, procurar una adecuada temperatura ambiental y control del dolor, si es preciso con infiltraciones locales de anestésicos. Asimismo, es imprescindible evitar infecciones, mediante curas oclusivas antisépticas acompañadas o no de antibioterapia general y con desbridamiento quirúrgico cuando es necesario. Como terapia vasodilatadora generalmente se opta por prostaciclinas intravenosas. Algunos pacientes podrían beneficiarse de anticoagulación con heparina sódica o con heparinas de bajo peso molecular durante 24–72h.

Finalmente, si estas medidas no resultaron eficaces, puede plantearse tratamiento quirúrgico con simpatectomía proximal o digital según los casos. La simpatectomía es una técnica quirúrgica que consiste en cortar los nervios que provocan el estrechamiento de los vasos. Esta técnica quirúrgica podría estar indicada en pacientes con FR grave, resistente a otros tratamientos, suele ser Raynaud secundario. Es una técnica quirúrgica no exenta de riesgo, a pesar de que puede realizarse mediante toracoscopia. El principal inconveniente es que no siempre es efectiva a largo plazo. En los últimos años, hay un creciente interés en la simpatectomía digital, menos agresiva y con buenos resultados comunicados en grupos seleccionados de pacientes.

CONCLUSIÓN

El Fenómeno de Raynaud se produce principalmente por cambios bruscos de temperatura o situaciones de estrés. Por lo tanto, es muy importante tomar medidas para combatir el frío y evitar situaciones de estrés realizando actividades de relajación tipo yoga, pilates…También es importante abandonar el tabaco y la cafeína como medidas generales. En los casos más avanzados y que presenten isquemia habría que administrar mediación como los antagonistas serotoninérgicos (sumatriptan), anticoagulación con heparinas e incluso podría plantearse un tratamiento quirúrgico llamado simpatectomía.

BIBLIOGRAFÍA

1. Joven B, Carreira P. Síndrome de Raynaud. Etiología y manejo. 2008; 4 (2): 59-66.
2. Araújo O. Fenómeno de Raynaud. Blanco, azul y rojo [sede web]. 2015 [acceso 22 de marzo de 2024]. Disponible en: https://medicointernista.es/raynaud-blanco-azul-rojo/
3. Sociedad Española de Reumatología. Fenómeno de Raynaud. España: Fundación Española de Reumatología; 2017.
4. Koon K T. Síndrome de Raynaud [sede web]. 2023 [acceso 22 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-cardiovasculares/enfermedades-arteriales-perif%C3%A9ricas/s%C3%ADndrome-de-raynaud
5. Garcia Carrasco M, Sisó A, Ramos-Casals M, Cervera R, Font J. El tratamiento de Fenómeno de Raynaud. 2000;27 (7): 322-327.