AUTORES
- Leticia Campo Falgueras. Fisioterapeuta Hospital Sagrado Corazón de Jesús. Huesca.
- Vanessa Martín Périz. Diplomada en fisioterapia. Hospital de Jaca.
- Rebeca Arregui Combalía. Fisioterapeuta Salud Aragon.
- Patricia Álvaro Verdejo. Fisioterapeuta Hospital San Jorge. Huesca.
- Jaime Delgado Lería. Fisioterapeuta Hospital Militar. Zaragoza.
- Jorge Garate Cativiela. Fisioterapeuta Hospital San Jorge. Huesca.
RESUMEN
El síndrome de Miller Fisher es una variante rara del síndrome de Guillain-Barré. Se trata de una polineuropatía monofásica que se presenta como un cuadro agudo y autolimitado consistente en una tríada típica de síntomas: ataxia, oftalmoplejía y arreflexia.
Es parte de un espectro de trastornos autoinmunes que pueden afectar el sistema nervioso periférico y/o central.
El síndrome de Miller Fisher generalmente es autolimitado, sin déficits residuales, tiene un pronóstico excelente y las recidivas son muy raras.
PALABRAS CLAVE
Miller-fisher, Guillain-barré.
ABSTRACT
Miller Fisher syndrome is a rare variant of Guillain-Barré syndrome. It is a monophasic polyneuropathy that presents as an acute and self-limiting condition consisting of a typical triad of symptoms: ataxia, ophthalmoplegia, and areflexia.
It is part of a spectrum of autoimmune disorders that can affect the peripheral and/or central nervous system.
Miller Fisher syndrome is generally self-limiting, with no residual deficits, has an excellent prognosis, and recurrences are very rare.
KEY WORDS
Miller-fisher syndrome, Guillain-barré.
DESARROLLO DEL TEMA
El síndrome de Miller Fisher es una variante rara del síndrome de Guillain-Barré (representa el 5%–10% de los casos de SGB). Se trata de una polineuropatía monofásica que se presenta como un cuadro agudo y autolimitado consistente en una tríada típica de síntomas: ataxia, oftalmoplejía y arreflexia1, aunque puede presentarse con 2 o incluso con 1 de estos hallazgos clínicos.
El síndrome Miller-fisher es parte de un espectro de trastornos autoinmunes que pueden afectar el sistema nervioso periférico y/o central. El anticuerpo anti-GQ1b está presente en el suero de más del 85% de los pacientes con este síndrome, pero no es específico2. Los anticuerpos anti-GQ1b afectan la unión neuromuscular, induciendo la degeneración de los axones y las células de Schwann.
El síndrome de Miller Fisher generalmente presenta una resolución espontánea (con los debidos autocuidados), sin déficits residuales, tiene un pronóstico excelente y las recidivas son muy raras (menos del 3% de los pacientes).
Tiene una naturaleza típicamente post-infecciosa, ya que suele ser precedida de una infección banal. La etiopatogenia se basa en una respuesta autoinmune anómala posterior a una infección microbiana, generalmente producida por Campylobacter jejuni3.
Los síntomas prodrómicos de las vías respiratorias superiores se experimentan con más frecuencia que los síntomas gastrointestinales. El tiempo medio desde la aparición de las manifestaciones prodrómicas hasta las neurológicas es de 8 días.
INCIDENCIA:
La incidencia mundial del síndrome Guillen-Barré (en los que se incluye el Miller-Fisher) es de 1 a 2 por 100.000 por año.
Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres. La proporción de hombres/mujeres es de 2:16.
El SMF se ha descrito en personas de todas las edades, incluidos bebés, aunque es menos común en niños que en adultos.
La edad media de inicio es de 44 años con una distribución de edad bimodal, con un máximo entre 30-39 años y 50-59 años.
SÍNTOMAS:
Se presenta de manera típica con la tríada clásica de oftalmoplejía, ataxia e hiporreflexia.
Suele ocurrir que el paciente acude a urgencias aquejado de visión doble y dificultad para caminar.
Otros signos y síntomas neurológicos pueden estar presentes, tales como la diplopía (78%), y otros menos frecuentes como disestesia en las extremidades (14%), ptosis palpebral (2%), parálisis facial (16%), debilidad motora (10%) y alteración de la micción (8%).
La ataxia que presentan al inicio puede ser invalidante, haciendo que el sujeto no sea capaz de caminar.
La ataxia en el SMF está asociada con el anticuerpo anti-GQ1b.
La arreflexia tendinosa es otro de los síntomas típicos del Miller-fisher, aunque no siempre está presente. Los estudios electrofisiológicos respaldan la disfunción de los nervios periféricos como la causa de la reducción de los reflejos tendinosos profundos.
El tiempo medio de recuperación es de 8 a 12 semanas.
El síndrome suele dividirse en dos fases: fase de extensión o meseta y fase de recuperación.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico del SMF es clínico, o sea, se hace basado en los signos y síntomas que la persona tiene. No existe una prueba diagnóstica definitiva.
El diagnóstico se basa en demostrar la seroconversión4.
Se realiza una punción lumbar para detectar una disociación albúmino-citológica. Se puede realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) para descartar lesión ocupante de espacio o desmielinización.
El estudio inmunológico positivo para el anticuerpo anti GQ-1b, confirma definitivamente el diagnóstico.
TRATAMIENTO:
Debido a que el SMF está relacionado con el síndrome Guillain-Barré, a menudo se administran los tratamientos habituales para el SGB, que son: la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o la plasmaféresis (recambio de plasma)5.
El tratamiento inicial suele ser la inmunoglobulina intravenosa G (IgIV) a dosis altas. Por lo general, se administra diariamente durante cinco días. Se cree que actúa bloqueando los efectos del anticuerpo que causa la enfermedad.
La IgIV es más conveniente y ampliamente disponible que la plasmaféresis.
La plasmaféresis es un procedimiento que elimina los anticuerpos de la sangre. Por lo general, se realiza cinco veces durante aproximadamente dos semanas.
En cuanto a la intervención de la fisioterapia, se actúa sobre la fuerza muscular, la propiocepción, el equilibrio y la reeducación de la marcha7, realizando un tratamiento rehabilitador acorde con los síntomas del paciente.
Habitualmente los síntomas mejoran por este orden: ataxia, oftalmoplejía y arreflexia.
CONCLUSIÓN
El acompañamiento al paciente desde el inicio del proceso por un equipo multidisciplinar, resulta imprescindible para la excelencia en la calidad asistencial.
Aunque el síndrome Miller-Fisher suele ser autolimitado y con un buen pronóstico, la fisioterapia resulta fundamental para una recuperación óptima.
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