Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes en la infancia: revisión actual y presentación de caso clínico

AUTORES

1. Marta Hortal Briz Servicio de Pediatría. Residente Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
2. Rebeca Lanuza Arcos. F.E.A. Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
3. Alejandra Mercedes Fuentes Vidal. Residente Pediatría. Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Elena Castilla Torre. F.E.A. Pediatría. Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
5. Carlos Nagore González. F.E.A. Pediatría. Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
6. Carmen Segura Rosillo. Residente Pediatría. Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

RESUMEN

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral que afecta principalmente a niños entre 4 y 10 años, con una incidencia anual estimada de 2,5 por 100.000 menores de 14 años y predominio masculino. Su etiología es multifactorial, involucrando factores ambientales, metabólicos y genéticos, aunque la causa exacta permanece desconocida. Clínicamente, se presenta con cojera, dolor en cadera, muslo o rodilla, y limitación de la movilidad, siendo la restricción de la abducción y rotación interna hallazgos característicos. El diagnóstico se basa en la clínica y hallazgos radiográficos, utilizando clasificaciones como Herring y Stulberg para estratificar gravedad y pronóstico. El tratamiento depende de la edad, estadio y severidad. En menores de 6 años y casos leves, el manejo suele ser conservador, mientras que en los mayores de 6-8 años o con colapso significativo se consideran procedimientos quirúrgicos de contención, como osteotomía femoral varizante o innominada de Salter. El pronóstico está determinado principalmente por la edad al inicio, el grado de colapso y la severidad radiográfica; hasta un tercio de los casos de inicio temprano pueden evolucionar a deformidad residual y artrosis precoz.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes; Necrosis avascular de la cabeza femoral; Pediatría; Osteotomía; Pronóstico.

ABSTRACT

Legg-Calvé-Perthes disease is an idiopathic avascular necrosis of the femoral head that primarily affects children between 4 and 10 years of age, with an estimated annual incidence of 2.5 per 100,000 individuals under 14 years and a male predominance. Its etiology is multifactorial, involving environmental, metabolic, and genetic factors, although the exact cause remains unknown. Clinically, it presents with limping, hip, thigh, or knee pain, and limitation of joint mobility, with restriction of abduction and internal rotation being characteristic findings. Diagnosis is based on clinical evaluation and radiographic findings, using classifications such as Herring and Stulberg to stratify severity and prognosis. Treatment depends on age, stage, and severity. In children younger than 6 years and in mild cases, conservative management is preferred, whereas in children older than 6–8 years or with significant femoral head collapse, surgical containment procedures such as femoral varus osteotomy or Salter innominate osteotomy are considered. Prognosis is mainly determined by age at onset, the degree of collapse, and radiographic severity; up to one third of early-onset cases may progress to residual deformity and early osteoarthritis.

KEY WORDS

Legg-Calvé-Perthes disease, avascular necrosis of femoral head, pediatrics, osteotomy, prognosis.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una osteonecrosis avascular idiopática que afecta la epífisis de la cabeza femoral en pacientes pediátricos. Se presenta con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 10 años, con un predominio en el sexo masculino. La incidencia de la enfermedad varía considerablemente según la población y el origen étnico^1,2, situándose entre 0,2 y 19,1 casos por cada 100.000 menores de 15 años^3,4,5. Aunque se han identificado múltiples factores de riesgo, incluyendo alteraciones vasculares, disfunción de la coagulación, exposición al humo del tabaco, y antecedentes familiares, la etiología exacta sigue siendo desconocida, debiéndose probablemente a una etiología multifactorial^2,6.

La presentación clínica habitual incluye cojera sin causa aparente, dolor en la región de la cadera, el muslo o incluso en la rodilla (por irradiación), así como una notable limitación de la movilidad, particularmente en los movimientos de abducción y rotación interna de la cadera^1,2,7. En estadios iniciales, el diagnóstico puede ser clínicamente desafiante, por lo que la confirmación por estudios radiográficos es esencial^1,2. En este sentido, las clasificaciones de Herring y Stulberg son herramientas clave para determinar la extensión del compromiso epifisario, estratificar la gravedad de la enfermedad y orientar el pronóstico^1,7.

El impacto funcional y social en los pacientes es considerable. El dolor persistente, la limitación de la actividad física y las restricciones terapéuticas pueden interferir significativamente en la calidad de vida del niño, su escolarización y sus relaciones sociales^1,3. El tratamiento tiene como objetivo preservar la esfericidad y congruencia de la cabeza femoral, y puede incluir desde medidas conservadoras (reposo, fisioterapia, ortesis) hasta intervenciones quirúrgicas, dependiendo de la edad del paciente, la fase evolutiva y la severidad de la afección^2,3,8 con el objetivo de prevenir secuelas funcionales a largo plazo^1,2,3.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 6 años que acude al servicio de urgencias hospitalarias derivado desde su centro de salud por presentar cojera persistente del miembro inferior izquierdo, acompañada de dolor localizado en el muslo izquierdo. Según los padres, el cuadro clínico había comenzado de forma insidiosa hacía aproximadamente 8 meses, sin una causa clara aparente. El paciente se encontraba afebril en el momento de la valoración y no presentaba antecedentes recientes de infecciones respiratorias, gastrointestinales o del aparato genitourinario. Tampoco refería síntomas constitucionales como pérdida de peso, astenia o sudoración nocturna. El dolor no interfería con el sueño ni lo despertaba durante la noche, y no se asociaban otros síntomas articulares ni signos inflamatorios visibles.

Durante la exploración física se evidenció una limitación funcional de la cadera izquierda, especialmente en el movimiento de rotación interna, que provocaba dolor. No se observaron signos de inflamación, tumefacción ni acortamiento de miembros. Se solicitó una radiografía bilateral de caderas, objetivándose signos radiológicos compatibles con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (Figura 1).

El paciente fue derivado para seguimiento y tratamiento por parte del servicio de Traumatología Infantil. Tras la evaluación especializada, se indicó tratamiento conservador consistente en descarga del miembro afectado mediante el uso de silla de ruedas, así como restricción de la actividad deportiva durante un período inicial de 9 meses. Con el tiempo, el paciente mostró mejoría progresiva tanto de la sintomatología clínica como de los hallazgos radiográficos. Actualmente se encuentra asintomático, ha retomado la actividad deportiva sin limitaciones funcionales, y continúa en seguimiento ambulatorio anual en la consulta de Traumatología para valorar la evolución y evitar posibles secuelas articulares.

DISCUSIÓN

La interpretación de los hallazgos clínicos y radiográficos en la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes requiere una evaluación cuidadosa, teniendo en cuenta la gran variabilidad en su evolución natural y pronóstico final. Aunque esta patología suele tener un curso favorable incluso en pacientes con inicio precoz, se ha descrito que hasta un tercio de ellos puede evolucionar hacia una deformidad residual de la cabeza femoral y, a largo plazo, desarrollar artrosis precoz de cadera^1,2,3,4,9. La relevancia clínica radica en la identificación precoz de factores pronósticos desfavorables, como edad mayor de 6 años, sexo femenino y colapso radiológico significativo, que se asocian a peor resultado estructural y funcional^2,3,9.

La incidencia y los factores de riesgo muestran variabilidad geográfica y étnica, con mayor frecuencia en varones, niños de raza blanca y latitudes altas^3,4,5. Asimismo, se han identificado asociaciones con factores como el sobrepeso, la obesidad infantil, y otras osteocondrosis, lo que sugiere la influencia de mecanismos biomecánicos y metabólicos adicionales¹².

El diagnóstico diferencial es amplio, ya que el dolor en cadera y la cojera en la infancia pueden ser manifestaciones comunes a múltiples patologías. Entre las principales entidades que deben descartarse se encuentran la sinovitis transitoria de cadera, la epifisiolisis femoral proximal, las infecciones osteoarticulares como la artritis séptica u osteomielitis, y, con menor frecuencia, tumores óseos^1,2,10.

En cuanto al tratamiento, este debe individualizarse en función de la edad del paciente, la fase evolutiva de la enfermedad y el grado de afectación radiológica. En menores de 6 años y casos leves, el manejo conservador suele ser suficiente, basándose en el reposo relativo, descarga del miembro afectado, fisioterapia y seguimiento clínico. En cambio, en niños mayores de 6-8 años o aquellos que presentan colapso significativo, se valoran intervenciones quirúrgicas de contención, como la osteotomía femoral varizante o la osteotomía innominada de Salter^2,3,8.

En conclusión, la enfermedad de Perthes es una entidad compleja y heterogénea, cuyo pronóstico depende de la edad, el grado de colapso y la severidad radiográfica^2,3,4,9. El reconocimiento temprano y la estratificación pronóstica son esenciales para optimizar el manejo y prevenir secuelas funcionales a largo plazo^2,3,4,9.

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ANEXO

Figura 1, Figura 2, Figura 3: