Hemorragia intraquística gigante en paciente con poliquistosis hepatorrenal en estadio prediálisis: manejo conservador optimizado e inicio de terapia sustitutiva

AUTORES

1. Tania Villagrasa Villagrasa. Servicio de Nefrología, Hospital de Barbastro (Huesca). España.
2. Laura Arnaudas Casanova. Servicio de Nefrología, Hospital de Barbastro (Huesca). España.
3. Ignacio López Alejandre. Servicio de Nefrología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
4. Daniel Joaquín Aladrén Gonzalvo. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.

RESUMEN

La poliquistosis hepatorrenal autosómica dominante (PHRAD) es una de las principales causas hereditarias de enfermedad renal crónica (ERC). El dolor lumbar agudo en estos pacientes suele deberse a litiasis, sobreinfección o hemorragia intraquística, complicaciones que pueden precipitar la pérdida de la función renal residual. Se describe el caso de una mujer de 50 años con ERC estadio G5 secundaria a PHRAD en situación prediálisis, que acude por dolor lumbar izquierdo súbito, náuseas y astenia. La ecografía y el angio-TC abdominal confirmaron una nefromegalia masiva y un quiste gigante en el polo superior renal izquierdo de 10×8,5 cm con signos de hemorragia aguda, sin evidencia de sangrado activo. Durante el ingreso, la paciente presentó un cuadro concomitante de neumonía basal izquierda y un síndrome anémico agudo secundario al sangrado intraquístico, con descenso de la hemoglobina hasta 7,5 g/dl, requiriendo la transfusión de cuatro concentrados de hematíes. Dada la situación de uremia sintomática y el compromiso funcional (filtrado glomerular de 8 ml/min), se procedió a la colocación de un catéter yugular tunelizado y al inicio programado de hemodiálisis, evolucionando favorablemente bajo manejo conservador de la hemorragia, posponiéndose la nefrectomía de cara a un futuro trasplante renal. El tratamiento multidisciplinar coordinado es clave ante complicaciones urológicas críticas en la ERC avanzada.

PALABRAS CLAVE

Riñón poliquístico autosómico dominante, hemorragia, enfermedad renal crónica, diálisis.

ABSTRACT

Autosomal dominant polycystic kidney and liver disease (ADPKD) is one of the main hereditary causes of chronic kidney disease (CKD). Acute low back pain in these patients is usually due to lithiasis, superinfection or intracystic haemorrhage, complications that may precipitate the loss of residual renal function. We describe the case of a 50-year-old woman with stage G5 CKD secondary to ADPKD in a pre-dialysis situation, who presented with sudden left lumbar pain, nausea and asthenia. Ultrasound and abdominal CT angiography confirmed massive nephromegaly and a giant cyst in the upper pole of the left kidney measuring 10×8.5 cm with signs of acute haemorrhage, without evidence of active bleeding. During admission, the patient developed concomitant left basal pneumonia and an acute anaemic syndrome secondary to the intracystic bleeding, with haemoglobin falling to 7.5 g/dl, requiring transfusion of four units of packed red blood cells. Given the situation of symptomatic uraemia and functional compromise (glomerular filtration rate of 8 ml/min), a tunnelled jugular catheter was inserted and scheduled haemodialysis was initiated, with a favourable course under conservative management of the haemorrhage, postponing nephrectomy in view of a future renal transplant. Coordinated multidisciplinary management is essential when facing critical urological complications in advanced CKD.

KEY WORDS

Polycystic kidney, autosomal dominant, hemorrhage, renal insufficiency, chronic, dialysis.

INTRODUCCIÓN

La poliquistosis hepatorrenal autosómica dominante (PHRAD) se caracteriza por el crecimiento progresivo de incontables quistes epiteliales que sustituyen de forma gradual el parénquima funcional renal y hepático, conduciendo de manera invariable a la insuficiencia renal terminal¹. A lo largo de la evolución natural de la enfermedad, la nefromegalia masiva condiciona la aparición de complicaciones locales mecánicas e infecciosas.

La hemorragia intraquística y la rotura de quistes son eventos comunes provocados por la intensa neovascularización que rodea las paredes quísticas². Generalmente cursan con dolor lumbar autolimitado y macrohematuria; sin embargo, en ocasiones pueden dar lugar a hematomas retroperitoneales o colecciones intraquísticas gigantes que comprometen la estabilidad hemodinámica del paciente, aceleran el inicio de la diálisis por compresión del parénquima residual y provocan síndromes anémicos severos que complican la inclusión en las listas de espera de trasplante renal.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Anamnesis y antecedentes:

Mujer de 50 años, ex-fumadora, diagnosticada de ERC secundaria a PHRAD en seguimiento por el Servicio de Nefrología desde 2018. Entre sus antecedentes destacaban:

Hipertensión arterial crónica de larga evolución con repercusión diana ligera (aurícula izquierda levemente dilatada en ecocardiograma de octubre de 2023) en tratamiento con triple terapia.

Nefromegalia bilateral masiva, quistes hepáticos corticales bilaterales y litiasis múltiples conocidas. Presentaba antecedentes de dolor lumbar recurrente por sangrados intraquísticos previos y un ingreso en enero de 2026 por cólico nefrítico complicado.

Anemia nefrógena crónica en tratamiento con agentes estimulantes de la eritropoyesis (AEE).

La paciente se encontraba en fase avanzada de prediálisis (estadio ERC G5 A2), orientada a hemodiálisis (HD), en lista de espera para confección de fístula arteriovenosa interna (FAVI) y completando el estudio pretrasplante. Tenía planificada una nefrectomía bilateral pretrasplante debido al excesivo volumen ocupante de espacio abdominal.

Historia actual y exploración física:

La paciente acudió a la consulta externa de Nefrología tras haber realizado dos visitas consecutivas al Servicio de Urgencias en las 72 horas previas debido a un cuadro de dolor lumbar izquierdo de inicio súbito, irradiado a flanco, acompañado de náuseas, astenia y cortejo vegetativo, sin fiebre. En Urgencias se había etiquetado provisionalmente como cólico renal o complicación quística simple al no objetivarse elevación de reactantes de fase aguda ni anemización inmediata. Ante la persistencia de náuseas intensas (atribuidas a compresión de estructuras abdominales y uremia), astenia marcada y dolor refractario a la analgesia domiciliaria, se decidió su ingreso hospitalario directo.

A la exploración física, la paciente mostraba un aceptable estado general inicial, con una tensión arterial de 124/75 mmHg, frecuencia cardiaca de 74 lpm y temperatura de 36,5 °C. La auscultación pulmonar evidenció hipoventilación bibasal. El abdomen se encontraba marcadamente globuloso debido a la nefromegalia, palpándose múltiples masas quísticas duras y renitentes en ambos flancos, sin signos de irritación peritoneal ni defensa abdominal. No presentaba edemas en las extremidades inferiores.

Pruebas complementarias y hallazgos radiológicos:

Evaluación inicial de Urgencias (05/05/2026): creatinina de 5,9 mg/dl (FGe por CKD-EPI de 8 ml/min/1,73 m²), urea de 173 mg/dl, potasio de 5,3 mEq/L y calcio de 10,9 mg/dl. Hemoglobina inicial estable en 10,7 g/dl con 9.100 leucocitos/μL.

Ecografía abdominal (05/05/2026): reveló severos cambios morfoecoestructurales compatibles con PHRAD muy avanzada. Ambos riñones sustituidos por infinidad de quistes corticales. Como hallazgo patológico agudo, se identificaron en el polo superior del riñón izquierdo dos quistes corticales adyacentes de 7,7 cm de eje mayor con contenido ecogénico sólido-hipoecoico, y un tercer quiste cortical de 8,1 cm con contenido intensamente hiperecoico, compatible con sangrado hemático intraquístico reciente.

Tomografía computarizada (TC) y angio-TC abdominopélvico (09/05/2026): se constató un marcado aumento dimensional del quiste complicado en el polo superior izquierdo, midiendo 10×8,5 cm, con atenuación densa compatible con hematoma intraquístico agudo. El estudio en fase arterial y venosa descartó signos radiológicos de sangrado activo o extravasación de contraste (fuga hemática). Como hallazgo extraabdominal incidental, se descubrió una condensación alveolar en el lóbulo inferior izquierdo (LII) asociada a derrame pleural ipsilateral moderado, compatible con neumonía.

Evolución hospitalaria y tratamiento:

Durante la primera semana de ingreso, la paciente experimentó una complicación clínica crítica caracterizada por un síndrome anémico agudo progresivo, secundario a la cuantía del sangrado intraquístico. Las cifras de hemoglobina descendieron drásticamente desde su basal de 10,7 g/dl hasta un nadir de 7,5 g/dl. A pesar de optimizar la ferroterapia intravenosa y los AEE, la paciente requirió soporte transfusional con la administración total de 4 concentrados de hematíes lavados para estabilizar la volemia y asegurar una adecuada oxigenación tisular, logrando un valor de hemoglobina al alta de 10,9 g/dl.

Concomitantemente, ante el hallazgo de la neumonía en LII y una elevación analítica de la proteína C reactiva (PCR: 41,1 mg/L), se inició antibioterapia empírica con levofloxacino por vía intravenosa ajustado estrictamente a su filtrado glomerular. El caso fue discutido de forma multidisciplinar con los Servicios de Urología y Nefrología del hospital de referencia (Hospital Universitario Miguel Servet), desestimándose inicialmente la embolización o la nefrectomía urgente ante la estabilidad hemodinámica de la paciente y la ausencia de sangrado activo en el angio-TC, recomendándose reposo absoluto en cama.

Dada la progresión inequívoca de los síntomas urémicos (náuseas refractarias y astenia) y un aclaramiento renal límite, se programó el inicio de la terapia de sustitución renal. El 13/05/2026 se procedió a la colocación subcutánea tunelizada de un catéter venoso central (tipo Palindrome de 19 cm) en la vena yugular interna derecha bajo control fluoroscópico, sin incidencias. El día 14/05/2026 la paciente realizó su primera sesión de hemodiálisis con excelente tolerancia clínica y hemodinámica, logrando un control óptimo de las cifras nitrogenadas y electrolíticas al alta (creatinina: 4,79 mg/dl; potasio: 4,0 mEq/L; bicarbonato: 25,4 mEq/L).

DIAGNÓSTICOS AL ALTA:

• Hemorragia intraquística aguda gigante (10×8,5 cm) en polo superior de riñón izquierdo.

• Poliquistosis hepatorrenal autosómica dominante (PHRAD) evolucionada.

• Enfermedad renal crónica estadio G5D con inicio de programa de hemodiálisis periódica crónica.

• Anemia aguda multifactorial (componente nefrógeno más sangrado quístico) corregida mediante transfusión homóloga.

• Neumonía lobar inferior izquierda con derrame pleural asociado, en resolución.

PLAN DE TRATAMIENTO Y RECOMENDACIONES AL ALTA:

La paciente fue dada de alta para seguimiento ambulatorio con las siguientes pautas farmacológicas y preventivas:

Tratamiento farmacológico mantenido y modificado

• Tratamiento antihipertensivo y cardiovascular: continuar con carvedilol (Coropres 25 mg, 1-0-1), manidipino (Artedil 10 mg, 1-0-1) y atorvastatina (Thervan 10 mg en la cena). Se suspende definitivamente el ARA-II (valsartán) para evitar descensos críticos del filtrado glomerular nativo peridiálisis.

• Modificación metabólica: se reduce la dosis de alopurinol a 100 mg diarios en la comida. Se suspende el tratamiento con Zemplar e Hidroferol debido a la persistencia de niveles elevados de calcio sérico (10,65 mg/dl).

• Suplementación y analgesia: se añade ácido fólico (1 comprimido diario en el desayuno) y se mantiene el sulfato de hierro glicina oral (100 mg) junto con bicarbonato sódico (dos veces al día). Para el manejo del dolor se pauta paracetamol 1.000 mg cada 12 horas de forma fija. Se prohíbe taxativamente el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como ibuprofeno, dexketoprofeno o celecoxib.

Recomendaciones higiénico-dietéticas

• Reposo relativo estricto: se instruye a la paciente a mantener un reposo moderado, evitando cualquier esfuerzo físico extenuante, maniobras de Valsalva o actividades con riesgo de contusión abdominal/renal, disminuyendo la probabilidad de un resangrado de la cavidad quística.

• Manejo hídrico: restricción moderada de líquidos, asegurando una ingesta diaria total en torno a 1 y 1,5 litros. Dieta hiposódica estricta.

• Seguimiento: la paciente se incorporará al programa regular de hemodiálisis los lunes y jueves en el turno de mañana. Se mantendrá el calendario establecido para la realización de la nefrectomía electiva previa a la inclusión definitiva en la lista de espera de trasplante renal. Se pautan como signos de alarma de consulta urgente el aumento súbito del dolor lumbar, fiebre, signos de bajo gasto o aparición de macrohematuria franca.

DISCUSIÓN

El sangrado intraquístico masivo es una complicación mayor de la PHRAD que pone a prueba la estrategia terapéutica conservadora frente a la intervencionista. Históricamente, la hemorragia severa asociada a anemización requería nefrectomías de urgencia; sin embargo, en la actualidad, si el angio-TC demuestra ausencia de extravasación activa del contraste y el paciente permanece hemodinámicamente estable, la actitud de elección es el manejo conservador basado en reposo, analgesia y soporte transfusional optimizado, evitando la morbimortalidad que conlleva una cirugía de exéresis en un paciente con uremia avanzada³.

Un elemento clave en la toma de decisiones de este caso fue la anemia severa de 7,5 g/dl. En los pacientes candidatos a trasplante renal, la política de transfusiones debe ser sumamente restrictiva debido al riesgo de alosensibilización a los antígenos HLA, lo que incrementaría los anticuerpos reactivos (PRA) dificultando el hallazgo de un donante compatible en el futuro. No obstante, ante un sangrado agudo masivo que compromete la oxigenación tisular en una paciente con cardiopatía estructural e infección respiratoria concurrente, el soporte con concentrados de hematíes desleucocitados resulta obligado e insustituible.

Finalmente, la aparición del sangrado actuó como un factor precipitante que adelantó la necesidad de iniciar la hemodiálisis⁴. La compresión extrínseca ejercida por el hematoma de 10 cm sobre el escaso tejido renal funcionante aceleró la caída del filtrado glomerular por debajo del umbral crítico. La colocación exitosa de un catéter tunelizado permitió depurar las toxinas urémicas y controlar el medio interno sin añadir estrés hemodinámico, confirmando que la estabilización de los frentes infeccioso, hemorrágico y renal permite una transición segura a la terapia de sustitución a largo plazo.

CONCLUSIONES

El manejo de la hemorragia quística gigante en el paciente con poliquistosis renal avanzada debe priorizar la estabilidad hemodinámica y el control estricto de las comorbilidades. El uso coordinado de herramientas diagnósticas de imagen avanzada (angio-TC) posibilita un manejo conservador seguro, evitando cirugías de urgencia de alto riesgo. El inicio programado de la hemodiálisis corrige de forma eficaz el síndrome urémico secundario al fallo renal, permitiendo la estabilización de la paciente de cara a los procedimientos quirúrgicos de nefrectomía y trasplante renal programados de forma electiva.

BIBLIOGRAFÍA

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