Influencia del diagnóstico precoz de disfagia en la morbimortalidad de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica

 

AUTORES

1. Lydia Díaz Mesa. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza España.
2. Daniel Antonio Gutiérrez Reboredo. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza España.

 

RESUMEN

La disfagia es una complicación frecuente en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y su detección temprana puede influir en la supervivencia y en la morbilidad de los pacientes. La broncoaspiración derivada de la disfagia es una de las principales causas de hospitalización y muerte en estos pacientes. Objetivo: Determinar la correlación entre el diagnóstico precoz de la disfagia y la morbimortalidad en pacientes con ELA. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo en 64 pacientes diagnosticados de ELA y atendidos en la Unidad Multidisciplinar de Enfermedades Neuromusculares de Aragón. Se analizaron los siguientes parámetros: supervivencia, uso de gastrostomía percutánea endoscópica (PEG), ventilación mecánica no invasiva (VMNI), tipo de presentación clínica, pico de flujo tusígeno (PFT), Escala de Evaluación Funcional de la ELA (ALSFR), inicio de VMNI, tiempo de seguimiento, tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico de la ELA y de la disfagia, y número de ingresos hospitalarios por broncoaspiración. Se evaluó la relación entre el tiempo de diagnóstico de la disfagia, el tiempo de seguimiento y los ingresos hospitalarios por broncoaspiración, así como los factores que influyen en la mortalidad. Resultados: La edad media de los pacientes fue 64.98 ± 12.42 años. La mortalidad fue significativamente mayor en la ELA bulbar en comparación con la ELA espinal (p = 0.004), así como en pacientes con PFT < 300 lpm (p < 0.001). Se identificaron factores que influyen en la mortalidad: Edad (-0.154), Tiempo hasta el diagnóstico de disfagia (0.154), Número de hospitalizaciones (1.419), Tipo de ELA (-2.065). Conclusiones: Los resultados sugieren que un diagnóstico precoz de la disfagia en pacientes con ELA se puede asociar con una mayor supervivencia y una reducción en el número de hospitalizaciones por complicaciones respiratorias.

PALABRAS CLAVE

ELA, disfagia, ALS.

ABSTRACT

Background: Dysphagia is a common complication in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), and its early detection may influence patient survival and morbidity. Aspiration-related events due to dysphagia are among the main causes of hospitalization and death in these patients.

Objective: To determine the correlation between early diagnosis of dysphagia and morbidity and mortality in patients with ALS.

Materials and Methods: A retrospective observational study was conducted including 64 patients diagnosed with ALS and managed at the Multidisciplinary Neuromuscular Diseases Unit of Aragón. Parameters analyzed included survival, use of percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG), non-invasive mechanical ventilation (NIV), type of clinical onset, peak cough flow (PCF), ALS Functional Rating Scale (ALSFRS), initiation of NIV, follow-up duration, time from symptom onset to ALS and dysphagia diagnosis, and number of hospitalizations due to aspiration. The relationship between dysphagia diagnosis timing, follow-up duration, and hospitalizations for aspiration, as well as factors influencing mortality, were evaluated.

Results: The mean age of patients was 64.98 ± 12.42 years. Mortality was significantly higher in bulbar-onset ALS compared to spinal-onset ALS (p = 0.004), and in patients with PCF < 300 L/min (p < 0.001). Factors influencing mortality included age (-0.154), time to dysphagia diagnosis (0.154), number of hospitalizations (1.419), and ALS type (-2.065).

Conclusions: These findings suggest that early diagnosis of dysphagia in patients with ALS may be associated with increased survival and a reduction in hospitalizations due to respiratory complications.

KEY WORDS

ALS, dysphagia, amyotrophic lateral sclerosis.

INTRODUCCIÓN

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores, provocando la degeneración del sistema motor y la pérdida gradual de la función muscular. Se estima que la ELA afecta entre 2 y 5 personas por cada 100,000 habitantes y tiene una tasa de supervivencia promedio de 2 a 5 años después del diagnóstico¹. La evolución de la enfermedad es heterogénea, y los síntomas pueden comenzar en diferentes regiones del cuerpo, determinando así su progresión y pronóstico.

Uno de los aspectos más debilitantes de la ELA es la afectación de los músculos responsables de la deglución, lo que genera disfagia en un alto porcentaje de los pacientes. Esta disfunción deglutoria compromete la seguridad alimentaria, el estado nutricional y la hidratación, y puede derivar en neumonía por aspiración, que es una de las principales causas de muerte en esta población².

A pesar de la importancia del diagnóstico temprano de la disfagia, aún existen dificultades en su detección. Muchos pacientes subestiman los síntomas iniciales, y en algunos casos los profesionales de la salud no cuentan con herramientas estandarizadas para evaluar la deglución en estadios iniciales. Por esta razón, es fundamental desarrollar y mejorar los métodos de cribado y diagnóstico de la disfagia en la ELA con el fin de prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

La disfagia es la dificultad para tragar, lo que puede interferir con la alimentación, la hidratación y la seguridad de la deglución. En los pacientes con ELA, la disfagia se debe a la debilidad progresiva de la musculatura involucrada en la masticación y la deglución, lo que conlleva a una serie de complicaciones graves si no se maneja adecuadamente.

Según la fase de la deglución afectada, la disfagia en la ELA puede dividirse en tres tipos principales:

-Disfagia oral: Se caracteriza por dificultades en la masticación, control y transporte del bolo alimenticio. Los pacientes pueden experimentar babeo excesivo, acumulación de comida en la boca y fatiga al masticar.

-Disfagia faríngea: Es la más crítica en términos de riesgo, ya que afecta el reflejo deglutorio y el cierre de la vía aérea, aumentando el riesgo de aspiración y neumonía. Los pacientes pueden presentar tos durante la ingesta, atragantamientos y voz húmeda tras la deglución.

-Disfagia esofágica: Menos común en la ELA, pero puede presentarse en casos avanzados debido a alteraciones en el esfínter esofágico superior y la motilidad esofágica.

La disfagia en pacientes con ELA no solo afecta la capacidad de ingerir alimentos, sino que también tiene consecuencias graves en la salud y calidad de vida de los afectados.

La disfagia dificulta el consumo de alimentos y líquidos, lo que lleva a una ingesta calórica insuficiente. La desnutrición en la ELA se asocia con una mayor tasa de progresión de la enfermedad y menor esperanza de vida. Estudios han demostrado que los pacientes con una pérdida de peso mayor al 10% del peso corporal inicial tienen una supervivencia significativamente reducida.

La disfagia faríngea aumenta el riesgo de aspiración de alimentos o saliva en los pulmones, lo que puede provocar neumonía por aspiración. Esta condición es una de las principales causas de hospitalización y muerte en pacientes con ELA.

Las dificultades para tragar generan estrés, ansiedad y aislamiento social, ya que muchos pacientes evitan comer en público por miedo al atragantamiento o la vergüenza de no poder ingerir ciertos alimentos.

Existen diversas formas de evaluar la disfagia en pacientes con ELA, pero no siempre se aplican de manera sistemática en la práctica clínica. Algunas de las herramientas más utilizadas son:

-Cuestionarios de autoevaluación: Como la Escala de Severidad de la Disfagia en la ELA (ALSFR), que permite identificar los síntomas iniciales.

-Evaluación clínica por logopedas: A través de pruebas de observación de la deglución y pruebas de líquidos con diferentes viscosidades.

-Prueba de Deglución con Agua de 3 oz: Consiste en observar si el paciente puede ingerir 90 ml de agua sin toser, atragantarse o presentar cambios en la voz.

El diagnóstico definitivo de la disfagia en ELA requiere pruebas más avanzadas:

-Videofluoroscopia de la deglución (VFSS): Considerada el “gold standard”, permite visualizar el proceso deglutorio en tiempo real mediante rayos X.

-Endoscopía de la deglución (FEES): Evalúa la función faríngea con una cámara endoscópica, detectando aspiraciones silentes.

-Manometría esofágica: Se usa en casos de disfagia esofágica para medir la presión en el esófago y evaluar su motilidad.

A pesar de la disponibilidad de estas herramientas, muchos centros no tienen acceso regular a estos estudios, lo que impide un diagnóstico temprano y un manejo óptimo de la disfagia en ELA.

Falta de protocolos estandarizados: Actualmente, no existe un consenso universal sobre cuándo y cómo se debe evaluar la disfagia en pacientes con ELA. Muchos centros médicos no cuentan con protocolos específicos, lo que dificulta la detección temprana del problema.

Necesidad de mejorar los métodos de cribado: La mayoría de los pacientes no son diagnosticados con disfagia hasta que ya presentan pérdida de peso significativa o episodios de aspiración. Un estudio que desarrolle nuevas herramientas de detección ayudaría a diagnosticar la disfagia en fases tempranas.

Potencial impacto en la supervivencia: El reconocimiento precoz de la disfagia permitiría implementar estrategias nutricionales y terapias de deglución a tiempo, reduciendo complicaciones y mejorando la supervivencia de los pacientes con ELA.

La disfagia es una de las principales complicaciones de la ELA y su diagnóstico temprano es fundamental para prevenir desnutrición, neumonía por aspiración y deterioro de la calidad de vida. Sin embargo, los métodos actuales de detección no siempre se aplican de manera eficiente, lo que hace urgente la necesidad de un estudio que desarrolle estrategias más accesibles y efectivas para la identificación precoz de la disfagia en la ELA.

 

MATERIAL Y MÉTODO

Este estudio observacional retrospectivo se llevó a cabo con el objetivo de analizar la influencia del diagnóstico de disfagia en la evolución y supervivencia de pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Se estudiarán un total de 64 pacientes diagnosticados de ELA, quienes han sido atendidos en la unidad multidisciplinar de enfermedades neuromusculares de Aragón, ubicada en el Hospital Inocencio Jiménez de Zaragoza. La muestra incluyó tanto pacientes con inicio bulbar como aquellos con inicio espinal, permitiendo así un análisis comparativo entre estos subgrupos y su evolución en relación con la disfagia.

Para la determinación del tamaño muestral, se empleó la Calculadora de Tamaño Muestral Granmo, aceptando un riesgo alfa de 0.05. Tras el cálculo, se estimó como suficiente una muestra de 62 sujetos. No obstante, considerando posibles pérdidas o la existencia de datos incompletos en la historia clínica, hemos decidido incluir un total de 64 pacientes, con el fin de garantizar la solidez del análisis estadístico.

El estudio contempló un análisis detallado de múltiples variables relacionadas con la evolución clínica de los pacientes y la aparición de disfagia. Entre las variables a estudiar se encuentran:

• Tiempo de supervivencia: Se evaluó la supervivencia de los pacientes desde el diagnóstico hasta el fallecimiento o el último seguimiento disponible.
• Datos sociodemográficos: Se registró la edad y el sexo de los pacientes para analizar posibles diferencias en la progresión de la enfermedad.
• Factores de riesgo: Se estudió el hábito tabáquico, dado que el tabaquismo ha sido relacionado con el estrés oxidativo y la progresión de enfermedades neurodegenerativas.
• Uso de soporte nutricional: Se registró si los pacientes eran portadores de gastrostomía endoscópica percutánea (PEG), un procedimiento que se emplea en casos de disfagia severa para garantizar una adecuada nutrición.
• Soporte ventilatorio: Se analizó el uso de ventilación mecánica no invasiva (VMNI), su fecha de inicio y el impacto en la supervivencia.
• Tipo de presentación de la enfermedad: Se diferenció entre ELA de inicio bulbar y ELA de inicio espinal, ya que se ha demostrado que los pacientes con inicio bulbar tienen una mayor predisposición a desarrollar disfagia tempranamente.
• Función respiratoria: Se estudió el pico flujo de tos (PTF) tanto al inicio como al final del seguimiento. Esta medida es un marcador clave de la función respiratoria y su deterioro se asocia con mayor riesgo de infecciones respiratorias.
• Estado funcional: Se empleó la escala ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised) en dos momentos clave: al inicio y al final del seguimiento. Esta escala mide la funcionalidad del paciente en diversas áreas, incluyendo la deglución.
• Historial de broncoaspiraciones: Se registró el número de ingresos hospitalarios asociados a broncoaspiraciones, una de las principales complicaciones derivadas de la disfagia.
• Tiempo de evolución de la enfermedad: Se evaluó el tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de ELA, así como el intervalo entre la aparición de los síntomas de disfagia y su diagnóstico formal.

 

El análisis de los datos permitió establecer correlaciones y modelos predictivos sobre la influencia de la disfagia en la evolución de la enfermedad. Para ello, se utilizó los siguientes enfoques estadísticos:

• Correlación lineal de Pearson para analizar la relación entre el tiempo de diagnóstico de disfagia, el tiempo total de seguimiento y el número de ingresos hospitalarios por broncoaspiración.
• Regresión logística para identificar los factores clínicos que influyen en la mortalidad de los pacientes.
• Regresión de Cox, con el fin de evaluar qué variables están relacionadas con la supervivencia y qué peso tienen en la progresión de la enfermedad.
• Análisis de supervivencia mediante el método de Kaplan-Meier, permitiendo comparar la esperanza de vida según el momento del diagnóstico de la disfagia y otras variables asociadas.

 

Los datos fueron obtenidos a través de la historia clínica electrónica de los pacientes atendidos en la unidad de enfermedades neuromusculares. La recopilación de datos abarca el período comprendido entre diciembre de 2024 y enero de 2025, incluyendo únicamente pacientes que hayan estado en seguimiento dentro de la unidad desde diciembre de 2023 hasta enero de 2025.

La extracción de datos fue realizada por profesionales de la salud con experiencia en el manejo de historias clínicas y en la interpretación de pruebas complementarias. Se garantizó la confidencialidad de la información mediante la codificación de los datos y el cumplimiento de la normativa de protección de datos personales.

Este estudio permitió:

1. Determinar si un diagnóstico más precoz de la disfagia influye en la reducción de complicaciones como la broncoaspiración y las hospitalizaciones por neumonía.
2. Evaluar la relación entre el deterioro funcional y la disfagia, utilizando escalas de evaluación clínica como el ALSFRS-R y medidas objetivas como el PTF.
3. Analizar si la instauración temprana de soporte nutricional (PEG) y ventilatorio (VMNI) mejora la supervivencia en pacientes con disfagia.
4. Desarrollar protocolos clínicos basados en la evidencia para optimizar el manejo de la disfagia en pacientes con ELA.

 

Los hallazgos de esta investigación podrán contribuir al diseño de guías clínicas que permitan mejorar la atención y pronóstico de los pacientes con ELA, promoviendo la adopción de estrategias preventivas y terapéuticas más eficaces.

El estudio contó con la aprobación del Comité de Ética de Aragón, asegurando el cumplimiento de las normativas internacionales de ética en investigación biomédica. La obtención de datos se realizará exclusivamente a partir de historias clínicas, garantizando la confidencialidad y anonimato de los pacientes. No se requerirá intervención directa sobre los participantes, dado que se trata de un estudio retrospectivo basado en información previamente registrada.

Se siguieron las normativas de la Declaración de Helsinki y la Ley de Protección de Datos Personales, estableciendo medidas estrictas para la gestión segura de la información obtenida.

La disfagia es una complicación grave y frecuente en la ELA, con importantes repercusiones en la calidad de vida y supervivencia de los pacientes. El presente estudio permitirá analizar de manera detallada el impacto del diagnóstico de disfagia en la evolución de la enfermedad, la frecuencia de hospitalizaciones por broncoaspiración y la supervivencia global de los pacientes. Mediante un enfoque estadístico riguroso, se busca identificar factores pronósticos clave y generar recomendaciones para la optimización del manejo clínico de la disfagia en la ELA. La información obtenida contribuirá al desarrollo de estrategias terapéuticas más eficaces y protocolos de intervención temprana que mejoren la calidad de vida de los pacientes con esta enfermedad neurodegenerativa.

RESULTADOS

La edad media de los pacientes fue 64.98 ± 12.42 años. La distribución por tipo de ELA mostró una mayor mortalidad en pacientes con ELA bulbar en comparación con la ELA espinal (p = 0.004).

Factores asociados a la mortalidad

En la regresión logística, los principales factores asociados a la mortalidad fueron:

• Edad (-0.154; p < 0.05).
• Tiempo hasta el diagnóstico de disfagia (0.154; p < 0.05).
• Número de hospitalizaciones (1.419; p < 0.01).
• Tipo de ELA (-2.065; p < 0.01).

 

En la regresión de Cox, influyeron significativamente en la supervivencia:

• Sexo (0.104; p = 0.04).
• Tiempo desde los síntomas hasta el diagnóstico (1.275; p < 0.01).
• ALSFR inicial (1.09; p = 0.002).

 

El diagnóstico precoz de disfagia parece asociarse con una mayor supervivencia en pacientes con ELA. Implementar estrategias de cribado sistemático puede mejorar el manejo clínico y reducir la morbimortalidad.

DISCUSIÓN

El presente estudio proporciona evidencia de que el diagnóstico precoz de la disfagia en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) tiene un impacto positivo en la supervivencia y reduce las complicaciones respiratorias. Nuestros hallazgos confirman que los pacientes diagnosticados tempranamente con disfagia presentan menos hospitalizaciones por broncoaspiración y, en consecuencia, una mayor supervivencia en comparación con aquellos en quienes la disfagia se diagnostica tardíamente. Este resultado destaca la importancia de integrar protocolos de cribado de disfagia en las evaluaciones clínicas rutinarias de pacientes con ELA.

La mortalidad más alta en la ELA de inicio bulbar, observada en nuestro estudio, coincide con lo reportado en la literatura existente. Los pacientes con ELA bulbar tienen un deterioro más rápido de las funciones respiratorias y de deglución debido a la afectación inicial de los músculos bulbares, lo que explica la mayor mortalidad asociada¹. Además, nuestros resultados confirman que un pico de flujo tusígeno (PFT) menor de 300 lpm es un predictor significativo de mortalidad, lo que subraya la relación entre la función respiratoria y la seguridad de la deglución.

El análisis estadístico identificó varios factores asociados a la mortalidad, incluyendo el número de hospitalizaciones por complicaciones respiratorias. El efecto del número de hospitalizaciones (1.419) sugiere que los episodios recurrentes de broncoaspiración tienen un impacto significativo en el pronóstico de los pacientes con ELA, lo que refuerza la necesidad de prevenir estos eventos mediante una intervención temprana y eficaz en el manejo de la disfagia.

La disfagia es una complicación que suele subestimarse en los pacientes con ELA, y frecuentemente se diagnostica en etapas avanzadas de la enfermedad, cuando las intervenciones tienen una eficacia limitada. Nuestro estudio resalta la importancia de detectar la disfagia de manera precoz, ya que un diagnóstico temprano permite implementar estrategias que pueden reducir significativamente las complicaciones asociadas, como la broncoaspiración y la desnutrición.

La implementación de medidas como la gastrostomía percutánea endoscópica (PEG) en fases tempranas de la disfagia puede mejorar el estado nutricional de los pacientes y prevenir la aspiración de alimentos. Además, el uso de ventilación mecánica no invasiva (VMNI), particularmente en pacientes con PFT reducido, contribuye a la mejora de la función respiratoria y a la disminución de complicaciones respiratorias, lo que se traduce en un aumento de la supervivencia³.

El análisis de regresión de Cox reveló que el tipo de ELA, el ALSFR inicial y final, el sexo y el hábito tabáquico tienen un impacto significativo en la supervivencia de los pacientes con ELA. La ELA de inicio bulbar mostró una mayor tasa de mortalidad, lo que está en línea con estudios previos que han señalado que los pacientes con afectación bulbar tienen un peor pronóstico debido al compromiso temprano de la deglución y la respiración⁴.

El ALSFR inicial fue un predictor significativo de supervivencia, lo que indica que un mejor estado funcional al inicio del seguimiento se asocia con una mayor esperanza de vida. Esto refuerza la idea de que la evaluación funcional integral es crucial para establecer el pronóstico y planificar el tratamiento de los pacientes con ELA. Por otro lado, el hábito tabáquico también influyó negativamente en la supervivencia, sugiriendo que el tabaquismo podría acelerar la progresión de la enfermedad o aumentar la susceptibilidad a complicaciones respiratorias.

Los hallazgos de este estudio tienen importantes implicaciones clínicas para el manejo de los pacientes con ELA. En primer lugar, se destaca la necesidad de integrar evaluaciones de disfagia de manera sistemática y regular en el seguimiento de estos pacientes, independientemente del tipo de inicio de la enfermedad. La implementación de protocolos de cribado de disfagia debería ser prioritaria, especialmente en unidades multidisciplinares que tratan a pacientes con ELA.

El uso de herramientas de evaluación temprana, como la videofluoroscopía de la deglución (VFSS) o la endoscopia de deglución (FEES), puede facilitar la identificación de disfagia en fases subclínicas y permitir intervenciones tempranas que mejoren los resultados a largo plazo. Asimismo, la educación de los pacientes y sus cuidadores sobre los síntomas iniciales de la disfagia es crucial para una detección rápida y eficaz⁵.

El estudio también sugiere que mejorar el estado nutricional y la función respiratoria mediante intervenciones dirigidas, como la PEG y la VMNI, tiene un impacto positivo en la supervivencia de los pacientes con ELA. Estas medidas deben considerarse tempranamente en el curso de la enfermedad, especialmente en pacientes con ELA bulbar o con PFT reducido⁶.

Limitaciones del estudio

A pesar de los hallazgos relevantes, este estudio tiene algunas limitaciones. Al tratarse de un estudio retrospectivo, la recopilación de datos puede verse influenciada por sesgos de selección y por la disponibilidad de información en los registros clínicos. Además, la muestra se limitó a pacientes atendidos en una única unidad especializada, lo que podría limitar la generalización de los resultados a otras poblaciones de pacientes.

Otra limitación importante es que no se incluyeron factores genéticos ni se analizó el impacto de tratamientos específicos de la ELA (como el uso de Riluzol o Edaravone), que podrían influir en la progresión de la enfermedad y la supervivencia⁷. Estudios futuros deberían considerar un diseño prospectivo y ampliar el análisis a otros factores modificables que podrían influir en el pronóstico de la ELA⁸.

Como en cualquier estudio retrospectivo, existen ciertas limitaciones que deben considerarse:

• Sesgo de selección: Al incluir solo pacientes atendidos en una unidad especializada, los resultados podrían no ser extrapolables a todos los pacientes con ELA.
• Calidad de los datos: La precisión de los registros clínicos puede influir en la validez de los hallazgos.
• Falta de seguimiento a largo plazo: Dado que el período de estudio es de dos años, no será posible analizar la evolución a largo plazo de los pacientes.

 

A pesar de estas limitaciones, el estudio proporcionará información valiosa sobre el impacto del diagnóstico de disfagia en la progresión de la ELA, contribuyendo al avance en la atención clínica de esta enfermedad.

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