Paraganglioma retroperitoneal como causa de hipertensión persistente en un niño con sobrepeso: el desafío del diagnóstico enmascarado

AUTORES

1. Inés Loreto Gallán Farina. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
2. Laura Aznar de la Cueva. Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario San Jorge. Huesca, España.
3. Blanca Ascaso Adiego. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Torrero-La Paz. Zaragoza, España.
4. Sala Ibrahim Mohammed. Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario San Pedro. Logroño, España.
5. Natalia Ávila Garza. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Espartero. Logroño, España.
6. Violeta Martínez Pinilla. Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario de Navarra/Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona, España.

RESUMEN

Introducción: La hipertensión arterial (HTA) en la infancia es cada vez más atribuida al sobrepeso/obesidad, lo que puede enmascarar etiologías secundarias raras pero graves, como los tumores secretores de catecolaminas. Los paragangliomas (PGL) en pediatría son infrecuentes y a menudo multifocales, requiriendo un alto índice de sospecha clínica.

Caso Clínico: Se presenta el caso de un varón de 11 años, con sobrepeso, inicialmente diagnosticado de HTA primaria e incipiente síndrome metabólico (TA 132/76 mmHg). A pesar de las intervenciones en el estilo de vida, la HTA persistió, acompañada de cefalea y dolor lumbar recurrente. Ante la cronicidad de los síntomas a los 12 años, se realizó un estudio etiológico. Los valores en orina de 24 horas revelaron una elevación marcada de normetanefrina (3184.38 mcg/24h) y norepinefrina (512.73 mcg/24h), sugiriendo un tumor secretor. La angio-TC identificó nódulos retroperitoneales multifocales, y la gammagrafía con ¹²³I-MIBG confirmó dos focos de hipercaptación patológica. A los 13 años, se realizó una laparotomía para la resección de una masa retroperitoneal de 2 x 3 cm, confirmada histológicamente como paraganglioma. Post-cirugía, la TA se normalizó. Una gammagrafía de control posterior reveló enfermedad residual (lesión paraaórtica), que requirió una segunda intervención quirúrgica para su resección completa. Actualmente, el paciente está normotenso sin medicación.

Conclusión: Este caso subraya el riesgo de un diagnóstico enmascarado cuando coexisten factores de riesgo comunes (sobrepeso) y patologías raras. La HTA persistente, incluso en niños con obesidad, debe motivar un cribado bioquímico exhaustivo para descartar tumores secretores de catecolaminas, cuyo diagnóstico precoz y resección quirúrgica son curativos.

PALABRAS CLAVE

Paraganglioma retroperitoneal, hipertensión pediátrica, feocromocitoma, obesidad infantil, metanefrinas, ¹²³I-MIGB.

ABSTRACT

Introduction: Arterial hypertension (HTN) in childhood is increasingly attributed to overweight/obesity, which can mask rare but serious secondary etiologies, such as catecholamine-secreting tumors. Paragangliomas (PGL) in pediatrics are uncommon and often multifocal, requiring a high index of clinical suspicion.

Case Report: We report the case of an 11-year-old boy, overweight, initially diagnosed with primary HTN and incipient metabolic syndrome (BP 132/76 mmHg). Despite lifestyle interventions, HTN persisted, accompanied by headache and recurrent lumbar pain. Due to the chronic nature of the symptoms at 12 years of age, an etiological study was requested. 24-hour urine values revealed a marked elevation of normetanephrine (3184.38 mcg/24h) and norepinephrine (512.73 mcg/24h), suggesting a secreting tumor. Angio-CT identified multifocal retroperitoneal nodules, and ¹²³I-MIBG scintigraphy confirmed two foci of pathological uptake. At 13 years of age, a laparotomy was performed for the resection of a 2 x 3 cm retroperitoneal mass, histologically confirmed as paraganglioma. Post-surgery, BP normalized. A subsequent control scintigraphy revealed residual disease (para-aortic lesion), which required a second surgical intervention for complete resection. The patient is currently normotensive without medication.

Conclusion: This case underscores the risk of a masked diagnosis when common risk factors (overweight) and rare pathologies coexist. Persistent HTN, even in overweight children, must prompt a comprehensive biochemical screening to rule out catecholamine-secreting tumors, as early diagnosis and surgical resection are curative.

KEY WORDS

Retroperitoneal paraganglioma, pediatric hypertension, catecholamine-secreting tumor, obesity, metanephrines, ¹²³I-MIGB Scintigraphy.

INTRODUCCIÓN

Aunque la Hipertensión Arterial (HTA) en la infancia es predominantemente secundaria, a menudo causada por enfermedad renal crónica, la creciente prevalencia de obesidad infantil ha complicado el diagnóstico, planteando un dilema para identificar a los niños que requieren una evaluación más profunda^1-3. En este contexto, los tumores secretores de catecolaminas, como feocromocitomas y paragangliomas, aunque infrecuentes en edad pediátrica, deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial, ya que pueden ser causa de HTA mantenida o paroxística y asociarse a complicaciones cardiovasculares graves si no se diagnostican y tratan precozmente⁴.

Se presenta el caso de un paciente pediátrico en quien la hipertensión, inicialmente atribuida al sobrepeso, progresó con síntomas inespecíficos que retrasaron el diagnóstico de una etiología secundaria poco frecuente: un paraganglioma retroperitoneal multifocal. Este caso subraya la necesidad de mantener un alto índice de sospecha clínica ante cifras elevadas de presión arterial en la infancia, incluso en presencia de factores de riesgo como el sobrepeso. Una evaluación exhaustiva permite identificar causas secundarias poco frecuentes, como los tumores productores de catecolaminas, cuyo diagnóstico precoz y tratamiento quirúrgico son determinantes para prevenir complicaciones y alcanzar la resolución de la hipertensión.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 11 años, con sobrepeso (peso: 58.8 Kg, p97) y antecedentes de cólicos nefríticos, fue remitido a Nefrología tras la detección de cifras elevadas de presión arterial (TA) en un control rutinario. En urgencias, se registraron valores superiores al p99 para su edad y talla, acompañados de cefalea occipital, dolor abdominal intermitente y disuria ocasional. Un primer fondo de ojo fue normal, y la tira de orina no mostró alteraciones. Durante el seguimiento, a los 11 años, el paciente fue diagnosticado de sobrepeso y prediabetes, con un síndrome metabólico incipiente, que incluía hipertensión e hipercolesterolemia. La TA se mantenía en 132/76 mmHg. Se enfocó el tratamiento en recomendaciones dietéticas y de ejercicio, asumiendo la hipertensión como de origen primario debido a su sobrepeso. A los 12 años, presentó un nuevo episodio de dolor lumbar intenso y recurrente, que no respondía a la analgesia habitual, motivando un ingreso. Posteriormente, en un control en el colegio, se detectaron cifras de TA de 140/70 mmHg, sin otra sintomatología.

Ante la persistencia de la HTA, se solicitó un estudio de laboratorio más exhaustivo. Los valores en orina de 24 horas fueron marcadamente elevados para norepinefrina (512.73 mcg/24h) y normetanefrina (3184.38 mcg/24h), lo que despertó la sospecha de un tumor secretor de catecolaminas. Un angio-TC toraco-abdominal reveló tres nódulos retroperitoneales: uno probable en la glándula suprarrenal izquierda, y otros dos de aspecto adenopático retrocava y paraaórtico izquierdo (Figura 1). La gammagrafía con 123I-MIBG identificó dos focos de hipercaptación patológica, confirmando el origen tumoral de las lesiones.

A los 13 años, se realizó una laparotomía supraumbilical para la resección de una tumoración retroperitoneal de 2 x 3 cm, ubicada detrás de la vena cava inferior y la vena renal izquierda. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de paraganglioma. Post-cirugía, la TA se normalizó, permitiendo la reducción progresiva del tratamiento antihipertensivo. Durante el postoperatorio, el paciente desarrolló una trombosis parcial de la vena yugular interna derecha, que requirió anticoagulación.

En una gammagrafía de control posterior, se detectó la persistencia de captación en la lesión paraaórtica izquierda, que no había sido resecada en la primera cirugía. Esto, junto con la evidencia de restos tumorales en una RM de control, motivó una segunda resección quirúrgica de esta lesión y otras cinco adicionales. Actualmente, el paciente se encuentra normotenso, sin tratamiento, y en seguimiento clínico y analítico estrecho

DISCUSIÓN

El aumento de la prevalencia de la obesidad infantil y el síndrome metabólico ha cambiado el panorama del diagnóstico de la hipertensión arterial (HTA) en pediatría⁵.

Si bien la mayoría de los casos de HTA infantil son secundarios a nefropatías, la HTA primaria ligada al sobrepeso es ahora un diagnóstico cada vez más frecuente^6-7. Nuestro paciente presentaba sobrepeso, prediabetes e hipercolesterolemia, lo que condujo inicialmente a enfocar su HTA como de origen primario. Esta atribución inicial, si bien es razonable en el contexto clínico actual, representó un retraso diagnóstico crucial.

Este caso subraya la necesidad de un alto índice de sospecha. A pesar del sobrepeso, la persistencia de cifras tensionales elevadas (>p99), la falta de respuesta a las recomendaciones de estilo de vida, y la presencia de síntomas inespecíficos como la cefalea y el dolor lumbar recurrente, debieron haber impulsado antes la exploración de una etiología secundaria. El dolor lumbar, aunque inicialmente interpretado como cólico nefrítico, finalmente fue un síntoma asociado a la masa retroperitoneal, destacando cómo los síntomas vagos en niños pueden enmascarar patologías graves.

Los paragangliomas (PGL) son tumores neuroendocrinos raros que surgen de células cromafines fuera de la médula suprarrenal. En la edad pediátrica, estos tumores, junto con los feocromocitomas (si se originan en la glándula suprarrenal), son una causa infrecuente pero potencialmente letal de HTA⁸. A diferencia de los adultos, donde la mayoría son esporádicos, en los niños, los tumores de células cromafines son con mayor frecuencia hereditarios, malignos o multifocales, como se demostró en este caso. La presentación clínica puede ser altamente variable⁹. Aunque la HTA paroxística clásica es típica, muchos pacientes, como el nuestro, presentan HTA sostenida o mantenida. La secreción excesiva de catecolaminas (principalmente norepinefrina en los PGL), responsable de la HTA, expone al paciente a un alto riesgo de complicaciones cardiovasculares como miocardiopatía y accidente cerebrovascular. El diagnóstico y tratamiento precoz son, por lo tanto, vitales¹⁰.

El punto de inflexión en este caso fue el estudio bioquímico. La medición de las metanefrinas y normetanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas es la herramienta de cribado más sensible y específica para estos tumores. Los valores del paciente, particularmente la normetanefrina (3184.38 mcg/24h), se encontraban marcadamente elevados, confirmando la sospecha de un tumor secretor de catecolaminas.

Para la localización y caracterización, se utilizó la imagen. La angio-TC identificó las masas retroperitoneales multifocales (Figura 1), pero la gammagrafía con ¹²³I-MIBG fue esencial. La MIBG, al ser un análogo de la norepinefrina, se acumula en el tejido cromafín, confirmando el origen neuroendocrino de las lesiones e identificando su carácter multifocal¹¹. Esta modalidad de imagen es crítica, especialmente en la población pediátrica donde la multifocalidad es común, guiando la planificación quirúrgica y el seguimiento.

El tratamiento definitivo para el paraganglioma funcional es la resección quirúrgica completa. Es imperativo un manejo preoperatorio cuidadoso, que no se detalla aquí, pero que típicamente incluye el bloqueo adrenérgico (generalmente con alpha-bloqueantes) para prevenir la crisis hipertensiva inducida por la manipulación tumoral y revertir la vasoconstricción¹². La primera cirugía resultó en la normotensión inmediata del paciente, lo que verificó el papel causal del tumor en su HTA. Sin embargo, el caso ilustra un desafío común: la enfermedad residual y recurrente. La detección posterior de focos de captación persistente en la MIBG y la resonancia magnética confirmaron la necesidad de una segunda intervención para la resección completa de la lesión paraaórtica y otros nódulos adicionales. Este hecho subraya la naturaleza multicéntrica y potencialmente agresiva de los PGL pediátricos.

Finalmente, la trombosis parcial de la vena yugular interna derecha durante el postoperatorio, aunque inusual, es un recordatorio de que estos pacientes pueden tener un estado protrombótico asociado a los altos niveles de catecolaminas o al propio proceso quirúrgico¹³. Un seguimiento a largo plazo, tanto clínico como bioquímico y radiológico (debido al riesgo de recurrencia y la posible malignidad), es fundamental para el manejo de estos pacientes.

CONCLUSIONES

Este caso clínico ilustra el desafío diagnóstico de la hipertensión persistente en niños con sobrepeso y síndrome metabólico. Destaca la importancia de una evaluación exhaustiva para descartar causas secundarias infrecuentes como los paragangliomas, tumores que pueden ser multifocales y requerir una resección quirúrgica completa. Se subraya, además, la necesidad de un seguimiento a largo plazo debido al riesgo de recurrencia y la posible asociación con síndromes genéticos.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

FINANCIACIÓN

No se ha contado con ningún tipo de financiación para la realización de este trabajo.

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ANEXOS

• Figura 1: Tomografía computarizada abdominal con contraste intravenoso (corte axial) que muestra compresión extrínseca de la arteria renal derecha por múltiples nódulos retroperitoneales (flecha amarilla). Uno de los nódulos parece dependiente de la glándula suprarrenal izquierda, mientras que otros dos presentan aspecto adenopático retrocava, condicionando compromiso vascular.