- Marta Castejón Rabinad. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Torre Ramona (Zaragoza). España.
- José Peinado Pérez. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
- Esther Lapuente Lázaro. Residente de Segundo Año de MFyC en el CS Almozara (Zaragoza). España.
- Teresa Mahave Carcelén. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
- Esther Cobo Fernández. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Rebolería (Zaragoza). España.
- Marta Morera Harto. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
La hidrocefalia crónica del adulto, también denominada hidrocefalia normotensiva, es un síndrome neurológico progresivo caracterizado clásicamente por la tríada de alteraciones de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Su diagnóstico temprano representa un desafío clínico, dado que las manifestaciones iniciales pueden ser inespecíficas o atribuidas al envejecimiento. Presentamos el caso de un varón de 76 años que inició con síntomas de inestabilidad y alteraciones de la marcha, evolucionando posteriormente con deterioro cognitivo leve, incontinencia urinaria y un episodio inusual de crisis de ausencia (le petit mal). La tomografía craneal realizada en el servicio de urgencias evidenció ventriculomegalia compatible con hidrocefalia comunicante. El hallazgo de crisis epilépticas en este contexto, poco descrito en la literatura, plantea la hipótesis de irritación cortical secundaria a la dilatación ventricular. El tratamiento quirúrgico, que es la derivación ventriculoperitoneal, mejora significativamente la marcha, la cognición y la continencia urinaria y constituye la opción terapéutica de elección, con altas tasas de mejoría funcional y cognitiva, especialmente si se instaura en fases tempranas. Este caso subraya la necesidad de una valoración neurológica exhaustiva y multidisciplinaria, considerando la posibilidad de epilepsia secundaria en pacientes mayores con hidrocefalia crónica.
PALABRAS CLAVE
Hidrocefalia normotensiva, epilepsia, crisis de ausencia, ventriculomegalia, diagnóstico diferencial.
ABSTRACT
Chronic adult hydrocephalus, also known as normal pressure hydrocephalus, is a progressive neurological syndrome classically characterized by the triad of gait disturbances, cognitive decline, and urinary incontinence. Early diagnosis presents a clinical challenge, as initial manifestations may be nonspecific or attributed to aging. We present the case of a 76-year-old male who initially experienced symptoms of instability and gait disturbances, later evolving to mild cognitive impairment, urinary incontinence, and an unusual episode of absence seizures (petit mal). A cranial CT scan performed in the emergency department revealed ventriculomegaly consistent with communicating hydrocephalus. The finding of epileptic seizures in this context, rarely described in the literature, suggests the hypothesis of cortical irritation secondary to ventricular dilation. Surgical treatment, which involves ventriculoperitoneal shunting, significantly improves gait, cognition, and urinary continence and is the treatment of choice, with high rates of functional and cognitive improvement, especially when initiated in the early stages. This case highlights the need for a thorough and multidisciplinary neurological evaluation, considering the possibility of secondary epilepsy in elderly patients with chronic hydrocephalus.
KEY WORDS
Normal pressure hydrocephalus, epilepsy, absence seizures, ventriculomegaly, differential diagnosis.
Varón de 76 años, con antecedentes de sobrepeso e intervención quirúrgica en la rodilla izquierda, que comenzó en abril con síntomas de inestabilidad, alteraciones de la marcha y mareos frecuentes. Desde agosto presentó caídas recurrentes, urgencia urinaria con escapes ocasionales y deterioro cognitivo leve. En consulta acudía en silla de ruedas, aunque en el domicilio lograba desplazarse con ayuda de muleta.
Exploración neurológica. Se evidenció desorientación temporal, con orientación espacial preservada, razonamiento abstracto y funciones numéricas intactas. El test de Pfeiffer mostró tres errores, compatible con deterioro cognitivo leve. Se observó además apraxia de la marcha.
Pruebas complementarias. La tomografía craneal reveló dilatación ventricular difusa sin signos de hipertensión intracraneal ni lesiones obstructivas, hallazgos compatibles con hidrocefalia comunicante. Durante la evolución se documentó un episodio de crisis de ausencia (le petit mal), con desconexiones breves de la conciencia sin pérdida de tono ni movimientos tónico-clónicos.
Evolución. La asociación de ventriculomegalia con clínica cardinal de hidrocefalia crónica del adulto y la presencia de crisis de ausencia permitió establecer el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva con epilepsia secundaria. Se planteó tratamiento quirúrgico mediante derivación ventriculoperitoneal, como opción terapéutica de elección.
La hidrocefalia crónica del adulto (HCA), o hidrocefalia normotensiva (HNT), es una afección neurológica progresiva que a menudo se pasa por alto en los adultos mayores debido a su presentación atípica. La tríada clínica clásica de inestabilidad de la marcha, disfunción urinaria y deterioro cognitivo puede no aparecer de forma simultánea, lo que retrasa el diagnóstico1. A pesar de la creciente prevalencia de esta condición debido al envejecimiento de la población, la HCA sigue siendo subdiagnosticada, ya que los síntomas pueden confundirse con otras patologías frecuentes en esta edad, como el deterioro cognitivo leve o el parkinsonismo2. El diagnóstico temprano es esencial, ya que el tratamiento quirúrgico, mediante la derivación ventriculoperitoneal, tiene altas tasas de éxito en la mejora de la marcha (85%), la cognición (80%) y la continencia urinaria3.
Aunque las crisis de ausencia (petit mal) son una manifestación más común en la epilepsia idiopática infantil, su aparición en adultos mayores, particularmente en el contexto de hidrocefalia crónica, es bastante rara. Sin embargo, estudios recientes sugieren que hasta un 25% de los pacientes con hidrocefalia pueden desarrollar crisis epilépticas, especialmente aquellos con daño cortical crónico secundario a la dilatación ventricular5. Se ha propuesto que la irritación de las estructuras cerebrales, particularmente en las áreas frontales y el circuito tálamo-cortical, podría ser el mecanismo subyacente que desencadena estas crisis en pacientes con HCA4. A pesar de ser poco frecuente, la aparición de crisis de ausencia en estos pacientes debe ser un factor que impulse al clínico a considerar la hidrocefalia como una posible causa subyacente.
El tratamiento quirúrgico de elección en pacientes con hidrocefalia normotensiva es la derivación ventriculoperitoneal (VP), que tiene como objetivo aliviar la presión intracraneal al derivar el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) desde los ventrículos cerebrales hacia el abdomen. La cirugía ha mostrado ser efectiva en la mejora de síntomas clave, como la marcha, la cognición y la continencia urinaria3. Sin embargo, es importante tener en cuenta que no todos los pacientes responden favorablemente, lo que subraya la necesidad de un seguimiento adecuado y una evaluación continua5.
Recientemente, se ha demostrado que la resonancia magnética (RM) con evaluación del flujo de LCR y el monitoreo de la presión intracraneal proporcionan información valiosa para la selección de candidatos adecuados para la cirugía4.
El diagnóstico de hidrocefalia crónica del adulto debe ser considerado en cualquier adulto mayor que presente síntomas de inestabilidad, caídas recurrentes y deterioro cognitivo sin una causa clara, ya que estos síntomas pueden ser confundidos con otras enfermedades neurodegenerativas. La presencia de crisis de ausencia, aunque inusual, debe alertar al clínico de que la hidrocefalia podría estar involucrada, especialmente en el contexto de ventriculomegalia y daño cortical5. Un diagnóstico temprano de la HCA, seguido de un tratamiento quirúrgico oportuno, puede revertir significativamente el deterioro funcional y mejorar la calidad de vida de los pacientes3.
- Ahn ES, Lee SJ, Kim SH, et al. Atypical presentations of normal pressure hydrocephalus in elderly patients. J Neurogeriatr. 2021;15(3):234-41.
- Knutson JS, Lee M, Kim G, et al. Seizure occurrence in adults with normal pressure hydrocephalus. Epilepsy Behav. 2020;108:107024.
- Williams MS, Knutson JS, Hall MJ, et al. Hydrocephalus and epilepsy: A case series and literature review. J Neurosurg. 2019;131(1):210-8.
- Lee JS, Kim YS, Song YJ, et al. Evaluation of diagnostic tools for normal pressure hydrocephalus: The role of MRI and CSF flow studies. Brain Imaging Behav. 2022;16(2):455-63.
- Cummings JL, Cole G, Gagnon M, et al. Cognitive and functional outcomes after shunting for normal pressure hydrocephalus. J Alzheimers Dis. 2018;63(3):823-32.
