Osteosarcoma parostal desdiferenciado: presentación de un caso clínico-radiológico

AUTORES

1. Adriana Fernández Gonzalo. Médico Especialista Radiodiagnóstico. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
2. María Pilar Solsona Anadón. Médico Especialista Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Alcañiz, Teruel, España.
3. Lydia Diaz Mesa. Médico Residente Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
4. Ana Isabel Herreras Cardiel. Médico Residente Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.

RESUMEN

El osteosarcoma parostal es una variante poco común de osteosarcoma de bajo grado que se origina en la superficie ósea, particularmente en el periostio. Presentamos el caso de una mujer de 45 años que acudió por masa indolora en la muñeca derecha. La radiografía evidenció una lesión radiodensa en el estudio radiográfico con asiento en la superficie ósea cubital distal del radio. La resonancia magnética (RM) mostró una masa superficial bien delimitada y sin invasión medular. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia con resultado de osteosarcoma parostal de bajo grado. Se realizó resección quirúrgica con márgenes amplios, sin quimioterapia preoperatoria. A los 18 meses el paciente acude a consulta con molestias locales, realizándose de nuevo estudios de imagen y demostrando recidiva de la lesión con datos de desdiferenciación en su estudio histológico. Se discute la importancia del diagnóstico diferencial con otras lesiones superficiales, el tratamiento quirúrgico y la necesidad de quimioterapia preoperatoria en caso de desdiferenciación.

PALABRAS CLAVE

Osteosarcoma yuxtacortical, desdiferenciación celular, radiología, radio.

ABSTRACT

Parosteal osteosarcoma is an uncommon variant of low-grade osteosarcoma that originates on the bone surface, particularly from the periosteum. We present the case of a 45-year-old woman who referred a painless mass on the right wrist. Radiographic studies revealed a radiodense lesion located on the distal radial ulnar surface. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a well-defined superficial mass with no medullary invasion. The diagnosis was confirmed by biopsy, which revealed a low-grade parosteal osteosarcoma. Surgical resection with wide margins was performed without preoperative chemotherapy. Eighteen months later, the patient returned with local discomfort. New imaging studies were performed, showing recurrence of the lesion with histological evidence of dedifferentiation. The importance of differential diagnosis with other superficial lesions, surgical treatment, and the need for preoperative chemotherapy in cases of dedifferentiation is discussed.

KEY WORDS

Juxtacortical osteosarcoma, cell dedifferentiation, radiology, radius.

INTRODUCCIÓN

Los osteosarcomas de superficie constituyen una variante infrecuente de osteosarcoma, representando aproximadamente el 3-6% del total¹. Entre ellos, el osteosarcoma parostal es el más común. Anatómicamente, el osteosarcoma parostal se origina de la capa externa fibrosa del periostio, y se caracteriza por crecimiento superficial, exofítico y menor agresividad biológica que otros subtipos de osteosarcoma, como el perióstico y el osteosarcoma convencional². Afecta principalmente a adultos jóvenes (20–40 años), con leve predilección por el sexo femenino y localización sobre todo en fémur distal y tibia proximal. Desde el punto de vista radiológico, la lesión aparece como una masa densa y bien definida con forma de “coliflor” adyacente al periostio, a veces con formación de hueso maduro y un “tallo” de anclaje, y en ocasiones con una línea radiolucente de separación con la cortical adyacente que representa el periostio implicado entre el tumor y la cortical. Esta puede mostrar engrosamiento sin datos de agresividad, y no es infrecuente la extensión medular contigua. La resonancia magnética aporta detalles sobre márgenes y relación con el tejido circundante, y la biopsia confirma el grado histológico, que suele ser bien diferenciado (grado I o grado II)¹. Puede mostrar desdiferenciación, lo que le confiere un peor pronóstico, similar al osteosarcoma convencional³. El tratamiento estándar es la resección en bloque con márgenes amplios mientras que la quimioterapia sistémica no está claramente indicada en casos de bajo grado, aunque puede considerarse en lesiones de mayor agresividad o recurrencia⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 45 años con antecedentes de linfoma no Hodgkin folicular en remisión completa, que refiere aumento de volumen de muñeca derecha desde hace aproximadamente 4 meses. No presenta dolor, fiebre, ni sintomatología constitucional.

A la exploración física se observa una masa firme, fija, indolora, de aproximadamente 5 cm de diámetro. La movilidad de la muñeca se conserva sin limitación.

En el estudio de imagen de radiografía simple se objetiva una masa densa y bien delimitada adyacente a la superficie cortical cubital distal del radio con cortical adyacente ligeramente engrosada, sin fractura patológica ni destrucción medular evidente. (Fig. 1).

El estudio de tomografía computarizada (TC) confirma una masa exofítica con cortical madura en la periferia y zona central menos densa, con cortical radial engrosada y ausencia de invasión medular. (Fig. 2).

La resonancia magnética (RM) demuestra una masa superficial yuxtacortical de unos 50 × 45 × 35 mm con estrecha relación con el periostio sin señal patológica en médula ósea ni invasión o edema significativo en los músculos adyacentes. Muestra señal predominantemente hipointensa en secuencias potenciadas en T1 y T2.

El diagnóstico diferencial del osteosarcoma parostal incluye varias lesiones óseas superficiales benignas y malignas, como el desmoide cortical, periostitis osificante, osteosarcoma perióstico y tumores benignos superficiales como el osteocondroma o el lipoma parostal. El patrón radiológico y edad del paciente fueron claves para plantear el diagnóstico definitivo.

Para su confirmación diagnóstica se realizó biopsia guiada por TC. El informe histopatológico describió proliferación mesenquimal bien delimitada constituida por una doble población celular, con proliferación en la periferia de morfología condral hialina densamente celular con condrocitos aumentados de tamaño de núcleos hipercromáticos y zona central de formación de trabéculas óseas paralelas entre sí, revestidas por osteoblastos sobre un estroma colágeno con células fusiformes en general isomorfas (MDM2 positivas con técnicas de inmunohistoquímica). El diagnóstico definitivo fue de osteosarcoma parostal de bajo grado.

Recibió tratamiento quirúrgico con resección amplia y márgenes libres.

La paciente inició rehabilitación pasadas 2 semanas con buena evolución. No obstante, 18 meses después la paciente refiere nuevas molestias locales. Tanto en las imágenes de radiografía simple como en TC y RM se evidencia recidiva de la lesión (Fig. 1). En RM se aprecia un cambio en las características de señal de la lesión, con masa de partes blandas que es de predominio hiperintenso en secuencias sensibles al líquido, hipointensa en secuencia potenciada en T1 con una zona central yuxtacortical o “tallo” hipointensa en ambas secuencias, así como realce intenso y heterogéneo tras administración de gadolinio. (Fig. 3) Cuando existe tejido de partes blandas desmineralizado extenso o la lesión es predominantemente hiperintensa en secuencias potenciadas en T2, aumentan las probabilidades de que se trate de un tumor de alto grado.²

Se realiza nueva biopsia guiada por imagen con diagnóstico histológico de recidiva de osteosarcoma parostal, en este caso con datos de desdiferenciación. Recibe tres ciclos de doxorrubicina + cisplatino y posterior cirugía con ausencia de necrosis en la pieza quirúrgica, por lo que se suspende dicho tratamiento y comienza con ifosfamida + etopósido.

Actualmente se encuentra en remisión completa tras 4 años libre de enfermedad, realizándose controles periódicos.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

El osteosarcoma parostal es una variante poco frecuente del osteosarcoma, caracterizada por su origen en la superficie ósea y su evolución más indolente respecto al osteosarcoma convencional. Su diagnóstico representa un reto clínico y radiológico, ya que puede simular diversas lesiones benignas superficiales como osteocondroma o periostitis osificante, especialmente cuando no hay signos de agresividad en la imagen.

En este caso, el paciente presentó una masa superficial e indolora en la muñeca derecha, sin compromiso funcional ni síntomas sistémicos, lo cual retrasó inicialmente el diagnóstico. La imagen radiológica fue clave: la densidad ósea de la masa, su localización adyacente a la cortical y la ausencia de destrucción medular orientaron a una lesión de superficie, pero de posible comportamiento maligno. La resonancia magnética permitió delimitar márgenes y excluir invasión profunda y de tejidos circundantes, mientras que la biopsia confirmó el diagnóstico de osteosarcoma parostal de bajo grado.

El tratamiento quirúrgico con resección amplia no fue suficiente en este caso dado que 18 meses después la lesión recidivó con datos de desdiferenciación. Se administró quimioterapia neoadyuvante y posterior a la nueva cirugía, y en el momento actual la paciente se encuentra en remisión completa. La decisión de no administrar quimioterapia inicialmente es respaldada por la literatura actual, que refiere que no está indicada en tumores bien diferenciados con márgenes libres.⁴ Se reserva el tratamiento quimioterápico adyuvante en casos excepcionales en los que dicho tumor muestre signos de desdiferenciación a alto grado⁵.

Este caso subraya la importancia de una adecuada interpretación radiológica y de un abordaje diagnóstico integral que incluya la evaluación clínica, estudios de imagen avanzados y confirmación histológica, así como un adecuado seguimiento postquirúrgico. Una intervención oportuna y bien planificada puede ser curativa en este tipo de tumores, evitando tratamientos sistémicos innecesarios y preservando la función del miembro afectado.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

Fig. 1. Radiografía simple de muñeca derecha. Proyección AP. Secuencia evolutiva: a) Tumoración inicial. b y c) Recidiva de la lesión con crecimiento progresivo tras resección quirúrgica. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón).

Fig. 2. TC de muñeca derecha sin contraste intravenoso. Masa exofítica yuxtacortical en vertiente cubital distal del radio con cortical madura en la periferia y zona central menos densa. La cortical radial está ligeramente engrosada y no se objetiva invasión medular. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón).

Fig. 3. RM de muñeca derecha. a) Secuencia T2 fat-sat en plano axial: masa superficial yuxtacortical heterogénea de predominio hiperintenso con estrecha relación con el periostio y un “tallo” hipointenso. No se aprecia señal patológica en la médula ósea ni invasión o edema significativo en los músculos adyacentes. b) Secuencia T1 en plano axial: masa iso-hipointensa. c) Secuencia T1 en plano axial tras administración de gadolinio: realce intenso y heterogéneo de la lesión. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón).