AUTORES
- Silvia Guillén Cariñena. Licenciada en Medicina y Cirugía por la Facultad de Medicina y Odontología de Valencia. MIR de Familia y Comunitaria en el Hospital San Jorge de Huesca. Huesca, Aragón. España.
- Simeón Solaz Moreno. Diplomado en Enfermería por la Escuela Universitaria de Enfermería de Valencia. Enfermero 061 Aragón. España.
- Enrique José Izuel García. Graduado en Enfermería por la Unizar. Enfermero 061 Aragón. España.
- Marina Castro Rojas. Graduada en Enfermería por la Universidad de Córdoba. Enfermera 061 Aragón. España.
- Samuel Martínez Morales. Diplomado Universitario en Enfermería por la Universidad de Cádiz. Enfermero 061 Aragón. España.
- Sandra Leal Martínez. Graduada en Enfermería por la Unizar. Enfermera 061 Aragón. España.
RESUMEN
El síndrome nefrótico constituye una entidad clínica caracterizada por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia secundaria a alteraciones de la barrera de filtración glomerular. Puede presentarse tanto en población pediátrica como adulta y asociarse a causas primarias o secundarias. Su importancia radica en el riesgo de complicaciones trombóticas, infecciosas y cardiovasculares, así como en la progresión hacia enfermedad renal crónica. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión monográfica actualizada sobre la fisiopatología, etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del síndrome nefrótico. Se llevó a cabo una revisión narrativa de la literatura científica utilizando guías clínicas y revisiones publicadas en bases de datos biomédicas. El abordaje diagnóstico requiere correlacionar datos clínicos y analíticos, valorando la necesidad de biopsia renal según la edad y sospecha etiológica. El tratamiento combina medidas generales dirigidas al control del edema y la proteinuria con terapias específicas inmunosupresoras en determinados casos. El manejo multidisciplinar y el seguimiento estrecho permiten reducir complicaciones y mejorar el pronóstico renal y cardiovascular de estos pacientes.
PALABRAS CLAVE
Síndrome nefrótico, proteinuria; glomerulonefritis; edema; enfermedades glomerulares.
ABSTRACT
Nephrotic syndrome is a condition characterised by massive proteinuria, hypoalbuminaemia, oedema and hyperlipidaemia, resulting from alterations to the glomerular filtration barrier. It can affect both children and adults and may be associated with primary or secondary causes. The syndrome is clinically relevant due to the risk of thrombotic, infectious and cardiovascular complications, as well as progression to chronic kidney disease. This paper aims to provide an updated monographic review of the pathophysiology, aetiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of nephrotic syndrome. A narrative review of the scientific literature was conducted using clinical guidelines and publications from biomedical databases. Diagnostic assessment requires correlation of clinical and laboratory findings and evaluation of the need for a renal biopsy according to age and suspected aetiology. Treatment involves general supportive measures aimed at controlling oedema and proteinuria, alongside specific immunosuppressive therapies in selected cases. Multidisciplinary management and close follow-up can help to reduce complications and improve renal and cardiovascular prognosis.
KEY WORDS
Nephrotic syndrome, proteinuria, glomerulonephritis, edema, glomerular diseases.
DESARROLLO DEL TEMA
El síndrome nefrótico es un conjunto de manifestaciones clínicas derivadas del aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas plasmáticas. Se define clásicamente por la presencia de proteinuria superior a 3,5 g/24 horas, hipoalbuminemia, edema generalizado e hiperlipidemia¹. Constituye una de las formas más frecuentes de presentación de las enfermedades glomerulares tanto en adultos como en niños².
La incidencia anual estimada es de 2-7 casos por 100.000 niños y aproximadamente 3 casos por 100.000 adultos³. En edad pediátrica predomina la enfermedad de cambios mínimos, mientras que en adultos son más frecuentes la nefropatía membranosa y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria⁴.
La relevancia clínica del síndrome nefrótico no radica únicamente en la afectación renal, sino también en las complicaciones asociadas, entre las que destacan la enfermedad tromboembólica, las infecciones graves, el deterioro renal agudo y el incremento del riesgo cardiovascular⁵. Debido a ello, resulta fundamental un diagnóstico precoz y un tratamiento individualizado.
FISIOPATOLOGÍA:
La barrera de filtración glomerular está compuesta por el endotelio fenestrado, la membrana basal glomerular y los podocitos. La alteración estructural o funcional de cualquiera de estos componentes provoca el paso anómalo de proteínas al espacio urinario⁶.
Los podocitos desempeñan un papel fundamental en el mantenimiento de la selectividad de la filtración. El daño podocitario produce fusión de los pedicelos y pérdida de proteínas plasmáticas, principalmente albúmina⁷. La hipoalbuminemia secundaria disminuye la presión oncótica plasmática, favoreciendo el desplazamiento de líquido al espacio intersticial y originando edema.
Además, la síntesis hepática compensadora induce aumento de lipoproteínas y factores de coagulación, lo que explica la hiperlipidemia y el estado protrombótico característicos del síndrome nefrótico⁸.
ETIOLOGÍA:
Las causas del síndrome nefrótico pueden clasificarse en primarias y secundarias.
Causas primarias:
Las glomerulopatías primarias constituyen la principal causa del síndrome nefrótico idiopático. Entre ellas destacan:
– Enfermedad de cambios mínimos.
– Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
– Nefropatía membranosa.
– Glomerulonefritis membranoproliferativa⁹.
En la infancia, la enfermedad de cambios mínimos representa aproximadamente el 80 % de los casos. En adultos, la nefropatía membranosa es la etiología más frecuente¹⁰.
Causas secundarias:
Entre las causas secundarias destacan:
– Diabetes mellitus.
– Lupus eritematoso sistémico.
– Amiloidosis.
– Infecciones crónicas como hepatitis B, hepatitis C o VIH.
– Fármacos como antiinflamatorios no esteroideos o sales de oro.
– Neoplasias hematológicas y tumores sólidos¹¹.
La identificación de la etiología es esencial para orientar el tratamiento y establecer el pronóstico.
Las principales causas primarias y secundarias del síndrome nefrótico se resumen en el Anexo 1.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
El edema es la manifestación clínica más característica y suele iniciarse de forma periorbitaria, progresando posteriormente a extremidades inferiores y regiones declives¹². En casos graves puede aparecer anasarca, ascitis o derrame pleural.
La proteinuria masiva ocasiona orina espumosa y pérdida de proteínas transportadoras, pudiendo originar déficit de vitamina D, hipocalcemia o alteraciones hormonales¹³.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes se recogen en el Anexo 2.
Los pacientes pueden presentar, además:
-Fatiga y astenia.
– Hipertensión arterial.
– Hematuria microscópica.
– Disminución de la diuresis.
– Ganancia ponderal secundaria a retención hídrica.
Las complicaciones tromboembólicas constituyen una de las principales causas de morbimortalidad, especialmente la trombosis venosa profunda y la trombosis de vena renal¹⁴.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico se basa en la integración de hallazgos clínicos y analíticos.
Las pruebas básicas incluyen:
– Proteinuria en rango nefrótico (>3,5 g/24 h).
– Hipoalbuminemia.
– Hiperlipidemia.
– Sedimento urinario.
– Función renal y estudio inmunológico¹⁵.
La cuantificación de proteínas puede realizarse mediante recogida de orina de 24 horas o mediante cociente proteína/creatinina en muestra aislada.
La biopsia renal está indicada en adultos con sospecha de glomerulopatía primaria, deterioro de función renal, hematuria significativa o sospecha de enfermedad sistémica¹⁶. En niños no suele realizarse inicialmente debido al predominio de enfermedad de cambios mínimos y la elevada respuesta a corticoides.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con causas de edema generalizado como insuficiencia cardiaca, hepatopatía avanzada o malnutrición.
TRATAMIENTO:
El tratamiento del síndrome nefrótico combina medidas generales y terapias específicas según la etiología.
Medidas generales:
Las medidas de soporte incluyen restricción moderada de sodio y control hídrico para disminuir el edema¹⁷. Los diuréticos de asa, como la furosemida, son útiles en casos de sobrecarga hídrica significativa.
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o los antagonistas de los receptores de angiotensina II reducen la proteinuria y retrasan la progresión de la enfermedad renal¹⁸.
También debe realizarse control de factores de riesgo cardiovascular y tratamiento de la hiperlipidemia con estatinas cuando esté indicado.
Tratamiento específico:
En niños con enfermedad de cambios mínimos, la prednisona constituye el tratamiento inicial de elección, con tasas de remisión cercanas al 90 %¹⁹.
En adultos, el tratamiento depende de la etiología histológica. La nefropatía membranosa puede requerir corticoides, ciclofosfamida, inhibidores de calcineurina o rituximab²⁰.
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria presenta peor pronóstico y respuesta variable a inmunosupresión. En las formas secundarias, el manejo debe dirigirse al control de la enfermedad de base.
Manejo de complicaciones:
El riesgo trombótico obliga a valorar profilaxis anticoagulante en pacientes seleccionados, especialmente en casos de albúmina sérica muy baja o antecedentes trombóticos²¹.
Asimismo, debe vigilarse la aparición de infecciones bacterianas, especialmente peritonitis espontánea y neumonía, debido a la pérdida urinaria de inmunoglobulinas.
Las principales complicaciones asociadas al síndrome nefrótico aparecen resumidas en el Anexo 3.
PRONÓSTICO:
El pronóstico del síndrome nefrótico depende de la etiología subyacente, la respuesta al tratamiento y la aparición de complicaciones²².
La enfermedad de cambios mínimos presenta generalmente excelente evolución, mientras que la glomeruloesclerosis focal y segmentaria se asocia con mayor riesgo de progresión a enfermedad renal crónica terminal²³.
El seguimiento a largo plazo debe incluir monitorización de proteinuria, función renal, presión arterial y factores cardiovasculares.
CONCLUSIONES
El síndrome nefrótico representa una entidad clínica compleja y potencialmente grave que requiere un enfoque diagnóstico integral y un tratamiento individualizado.
La identificación precoz de la etiología y el inicio temprano de medidas terapéuticas permiten reducir complicaciones y mejorar el pronóstico renal.
El médico de atención primaria desempeña un papel fundamental en la sospecha diagnóstica, seguimiento clínico y coordinación multidisciplinar de estos pacientes.
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- Gipson DS, Troost JP, Lafayette RA, et al. Complete remission in the nephrotic syndrome study network. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(1):81-89.
ANEXOS
Anexo 1.
Tabla 1. Clasificación etiológica del síndrome nefrótico:
| CAUSAS PRIMARIAS | CAUSAS SECUNDARIAS |
| Enfermedad de cambios mínimos | Diabetes mellitus |
| Glomeruloesclerosis focal y segmentaria | Lupus eritematoso sistémico |
| Nefropatía membranosa | Amiloidosis |
| Glomerulonefritis membranoproliferativa | Infecciones y fármacos |
Anexo 2.
Tabla 2. Manifestaciones clínicas frecuentes:
| MANIFESTACIÓN | DESCRIPCIÓN |
| Edema | Generalizado, inicialmente periorbitario |
| Proteinuria | >3,5 g/24 horas |
| Hipoalbuminemia | Disminución de albúmina sérica |
| Hiperlipidemia | Elevación de colesterol y triglicéridos |
Anexo 3.
Tabla 3. Complicaciones del síndrome nefrótico:
| COMPLICACIÓN | MECANISMO |
| Trombosis venosa | Estado protrombótico |
| Infecciones | Pérdida urinaria de inmunoglobulinas |
| Insuficiencia renal aguda | Hipoperfusión renal |
| Malnutrición | Pérdida proteica persistente |
