Meningioangiomatosis esporádica en pediatría: avances en neuroimagen y manejo de la epilepsia focal

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.38.50.001

AUTORES

1. Esther Maiso Merino. Pediatra C.S. Corella. Navarra, España.
2. Álvaro Ramos Fernández. Médico de Familia. C.S. Arnedo. La Rioja, España.

RESUMEN

La meningioangiomatosis (MA) es una lesión hamartomatosa benigna de carácter proliferativo y baja incidencia que afecta a la corteza cerebral y las leptomeninges. Aunque se ha vinculado a la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), su variante esporádica se presenta de forma aislada. Afecta predominantemente a niños y adultos jóvenes como una causa subdiagnosticada de epilepsia focal de difícil control farmacológico.

Fisiopatológicamente, los vasos corticales sufren una proliferación de células meningoteliales y fibroblastos que inducen metaplasia y calcificaciones groseras, localizadas en los lóbulos temporal y frontal. El uso combinado de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) resulta fundamental para delimitar el componente mineralizado de la lesión y la gliosis periférica asociada. Los avances recientes en inmunohistoquímica, como la expresión de PD-L1, han permitido profundizar en la caracterización de su microambiente celular.

El tratamiento definitivo requiere la resección neuroquirúrgica radical. Este abordaje debe integrar tanto la masa calcificada como la corteza gliótica epileptogénica circundante, lo que ofrece tasas de libertad de crisis (Engel I) superiores al 80%.

El objetivo de este trabajo es analizar la evidencia científica disponible sobre la MA esporádica en la edad pediátrica, profundizando en sus mecanismos fisiopatológicos, sus hallazgos clave en neuroimagen, el diagnóstico diferencial histopatológico e inmunohistoquímico, y el pronóstico real tras la intervención quirúrgica.

PALABRAS CLAVE

Meningioangiomatosis, epilepsia focal, calcificación intracraneal, lóbulo temporal, pediatría, inmunohistoquímica.

ABSTRACT

Meningioangiomatosis (MA) is a rare, benign hamartomatous lesion characterized by proliferative changes affecting the cerebral cortex and leptomeninges. Although it has been linked to neurofibromatosis type 2 (NF2), its sporadic variant occurs in isolation. It predominantly affects children and young adults as an underdiagnosed cause of drug-resistant focal epilepsy.

Pathophysiologically, cortical vessels undergo a proliferation of meningothelial cells and fibroblasts, inducing metaplasia and gross calcifications typically localized in the temporal and frontal lobes. The combined use of computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) is essential to delineate the mineralized component of the lesion and the associated peripheral gliosis. Recent advances in immunohistochemistry, such as PD-L1 expression, have allowed for a deeper characterization of its cellular microenvironment.

Definitive treatment requires radical neurosurgical resection. This approach must integrate both the calcified mass and the surrounding epileptogenic gliotic cortex, offering seizure freedom rates —Engel class I— greater than 80%.

The objective of this study is to analyze the available scientific evidence on sporadic MA in the pediatric population, focusing on its pathophysiological mechanisms, key neuroimaging findings, histopathological and immunohistochemical differential diagnosis, and the actual prognosis following surgical intervention.

KEY WORDS

Meningioangiomatosis, focal epilepsy, intracranial calcification, temporal lobe, pediatrics, immunohistochemistry.

INTRODUCCIÓN

La epilepsia focal en la edad pediátrica es un reto debido a su etiología tan variable, que abarca desde displasias corticales focales y tumores neurogliales de bajo grado hasta lesiones estructurales poco frecuentes de naturaleza no neoplásica. Dentro de este último grupo se encuadra la meningioangiomatosis (MA), una entidad de escasa prevalencia que se caracteriza histopatológicamente por una proliferación celular benigna dispuesta en la interfase leptomeníngea y cortical^1,2. Dado que sus manifestaciones en los estudios de neuroimagen convencionales simulan con frecuencia el comportamiento de gliomas de bajo grado o de malformaciones vasculares, debe considerarse de forma sistemática en el diagnóstico diferencial de estos pacientes^2,3.

Desde una perspectiva epidemiológica, la MA se divide en dos variantes bien diferenciadas. La primera de ellas corresponde a la forma asociada a la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), la cual tiende a manifestarse de manera multifocal y cursa de forma asintomática en un elevado porcentaje de pacientes; por este motivo, su hallazgo suele ser incidental durante estudios de cribado genético o en necropsias^1,4. La segunda variante es la forma esporádica. Esta suele presentarse como una lesión única, circunscrita y asentada preferentemente en la corteza supratentorial de niños y adultos jóvenes. Clínicamente, debuta a través de crisis comiciales focales de difícil control farmacológico^2,4. Aunque con menor frecuencia, algunos pacientes pueden presentar cefaleas de carácter crónico, déficits neurológicos focales o retraso psicomotor leve⁴.

La necesidad de un diagnóstico temprano se basa en el impacto directo del tiempo sobre el neurodesarrollo. Un retraso en la identificación de la MA prolonga las consecuencias de una epilepsia refractaria sobre el desarrollo infantil⁵. Además, expone al paciente a terapias oncológicas, como quimioterapia o radioterapia, al confundirse la lesión con una neoplasia maligna de carácter invasivo³.

OBJETIVO

El objetivo de la presente revisión es sintetizar la evidencia científica actual sobre la fisiopatología, el perfil histopatológico, las características en neuroimagen y el manejo quirúrgico de la MA esporádica en la población pediátrica.

METODOLOGÍA

La estrategia de selección para esta revisión monográfica se basó en una búsqueda bibliográfica dentro de las bases de datos internacionales PubMed/MEDLINE, SciELO y Cochrane Library. De forma complementaria, se consultó el repositorio digital de la Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM). Los términos de búsqueda empleados, seleccionados a partir de los descriptores en Ciencias de la Salud, incluyeron: «Meningioangiomatosis», «Pediatrics», «Epilepsy», «Temporal Lobe», «Brain Neoplasms» y «Neuroimaging».

Los criterios de inclusión abarcaron artículos originales, revisiones sistemáticas, series de casos clínicos documentados y análisis anatomopatológicos redactados tanto en español como en inglés. Se combinaron trabajos clásicos de referencia (a partir de 2006) con las aportaciones más recientes de la literatura médica hasta el año 2025. Se excluyeron de forma sistemática aquellas publicaciones enfocadas de manera exclusiva en la población adulta mayor de 50 años. También se descartaron los casos de MA vinculados a la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) que no aportasen datos de valor sobre el manejo específico de la variante esporádica o la epilepsia focal.

DESARROLLO

La MA constituye una anomalía estructural que compromete la corteza cerebral y las leptomeninges suprayacentes. Ha existido debate sobre si se trataba de una neoplasia benigna real, un defecto puramente vascular o un hamartoma, pero se ha catalogado como una alteración hamartomatosa del desarrollo o una proliferación de carácter reactivo⁴.

Desde el punto de vista histológico, el análisis de la MA revela dos patrones característicos que se desarrollan de forma simultánea. El primero consiste en una marcada proliferación celular perivascular, donde células de morfología meningotelial alargada, elementos de estirpe fibroblástica o células de Schwann se disponen concéntricamente, rodeando los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre que penetran desde el espacio subaracnoideo hacia el parénquima cortical^1,4. El segundo patrón es la desestructuración de la microarquitectura adyacente debida a dicha actividad fusiforme. Este crecimiento en los vasos induce un engrosamiento de sus túnicas media y adventicia, lo que desencadena procesos locales de hialinización y fibrosis de forma progresiva. Como consecuencia de esta reorganización, la corteza cerebral pierde su laminación neuronal fisiológica y se genera una intensa gliosis reactiva en todo el tejido nervioso circundante^2,6.

Un hallazgo anatomopatológico relevante en la evolución de la lesión es la presencia de cuerpos de psamoma y calcificaciones groseras de tipo distrófico dentro de la masa lesional^3,7. Las neuronas que quedan atrapadas dentro del área de la MA muestran con frecuencia cambios degenerativos similares a los presentes en la enfermedad de Alzheimer. Este hallazgo puede ser debido a un sufrimiento celular crónico, secundario a la alteración del flujo microvascular⁴.

El análisis histopatológico de esta entidad ha incorporado técnicas inmunohistoquímicas avanzadas. Las células proliferativas muestran positividad para el Antígeno de Membrana Epitelial (EMA) y la vimentina, lo que confirma su estirpe meningotelial^1,3. Sin embargo, aportaciones recientes han documentado la expresión de PD-L1 (Programmed Death-Ligand 1) en casos de MA pediátrica⁸. La detección de PD-L1 sugiere que estas lesiones poseen la capacidad de modular activamente el microambiente inmunitario local para evadir la vigilancia inmunológica del huésped. Este concepto rompe con la visión tradicional de la MA como un hamartoma puramente estático y propone la existencia de perfiles moleculares dinámicos más complejos⁸.

El debut de la MA esporádica ocurre de forma predominante durante las primeras dos décadas de la vida. Se manifiesta a través de crisis epilépticas focales, con o sin alteración de la consciencia o evolución a crisis tónico-clónica bilateral^2,9,10. El lóbulo temporal concentra más de la mitad de los casos reportados, seguido en frecuencia por el lóbulo frontal^2,7. Dependiendo de la zona afectada, las manifestaciones iniciales pueden ser de carácter autonómico, síntomas psíquicos —como fenómenos de déjà vu— o crisis motoras focales.

La epilepsia muestra una respuesta inicialmente favorable a los fármacos anticonvulsivantes, pero progresa de forma paulatina hacia la fármaco-resistencia^4,10. Esta cronicidad y refractariedad de las crisis se asocia con la gliosis cortical perilesional^6,7. Desde una perspectiva fisiopatológica, no es la masa calcificada en sí la que genera las descargas hipersincrónicas, sino esta corteza cerebral desestructurada y gliótica circundante la que actúa como el foco epileptogénico activo^4,9. Secundariamente a esta actividad bioeléctrica anormal y continua, la presentación en niños de corta edad puede acompañarse de retraso en la adquisición de hitos del desarrollo o trastornos conductuales⁶.

El diagnóstico preoperatorio de la MA es complejo debido a la ausencia de un signo radiológico único y patognomónico. Requiere un abordaje multimodal que combine la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y estudios angiográficos^6,11. La TC es la prueba de mayor sensibilidad para detectar el componente mineral de la lesión; caracterizado por una zona de hiperdensidad cortical o subcortical que corresponde a calcificaciones groseras, puntiformes o de morfología serpiginosa^2,3. Dos datos en la TC apoyan la naturaleza benigna de la MA: la ausencia de edema vasogénico perilesional y de desplazamiento de las estructuras de la línea media^3,12.

La RM define la extensión de la lesión, aunque su comportamiento en las secuencias convencionales suele ser cambiante³. En las imágenes potenciadas en T1 y T2, la masa suele comportarse de forma isointensa o hipointensa provocada por los depósitos de calcio^3,11. La corteza circundante puede mostrar una hiperintensidad en T2 y FLAIR, lo que refleja la gliosis crónica circundante¹¹. Tras la administración de contraste paramagnético (gadolinio), la MA presenta un patrón de captación heterogéneo o de aspecto nodular. Un signo semiológico característico en esta fase es el realce leptomeníngeo suprayacente junto con el signo de la «cola dural». Dicha combinación de hallazgos induce con frecuencia a un diagnóstico erróneo de meningioma convencional^10,11.

El desarrollo de la neuroimagen avanzada ha permitido definir los límites de esta entidad. En la actualidad, se sabe que la lesión puede exhibir una marcada hipointensidad cortical en «forma de galea» o adoptar un patrón giriforme (gyriform) que delinea los surcos cerebrales adyacentes¹³. Este hallazgo visual, identificable mediante secuencias ponderadas por susceptibilidad magnética (como SWI o T2*), ayuda a delimitar la distribución de las microcalcificaciones y a diferenciarla de neoplasias intraaxiales de carácter infiltrante^11,13.

Entre las principales entidades que obligan a un diagnóstico diferencial, con las que comparte similitudes clínico-radiológicas¹¹, se encuentran el ganglioglioma y el oligodendroglioma. Ambas neoplasias coinciden con la MA en su predilección por la corteza del lóbulo temporal y su tendencia a la calcificación. No obstante, los gliomas suelen mostrar un componente quístico evidente y un efecto masa mayor sobre el parénquima sano¹¹. Las malformaciones vasculares —tales como las malformaciones arteriovenosas (MAV) o los angiomas cavernosos— pueden inducir a error debido a la densa red de vasos prominentes que caracteriza a la MA. En estos casos la RM resulta clave: el cavernoma presenta un ribete periférico de hemosiderina característico que no se observa en las lesiones por MA^3,12. Otro aspecto a tener en cuenta es el meningioma pediátrico con MA asociada que puede simular una invasión cortical agresiva, lo que obliga a correlacionar la histología con los límites netos de la lesión para no sobreestimar la malignidad tumoral¹⁰.

Las principales características clínicas, radiológicas e inmunohistoquímicas se sintetizan comparativamente en la Tabla 1.

El tratamiento de la MA esporádica en la edad pediátrica se divide en dos fases: el manejo médico sintomático inicial y la resolución quirúrgica definitiva. El control farmacológico inicial suele instaurarse con fármacos antiepilépticos de amplio espectro específicos para crisis focales – levetiracetam, oxcarbazepina o lacosamida-. Pese a la respuesta favorable, la experiencia clínica demuestra que el tratamiento médico exclusivo es insuficiente a largo plazo debido al sustrato gliótico de la lesión^2,7.

La resección quirúrgica completa es el tratamiento definitivo^2,6. Sin embargo, el abordaje neuroquirúrgico no debe limitarse únicamente a la exéresis del componente calcificado y meníngeo fibroso. Para lograr el control de la epilepsia se requiere una resección ampliada, que incluya la corteza gliótica perilesional inmediata, guiada por electrocorticografía (ECoG) intraoperatoria cuando esté disponible^5,6.

El pronóstico postquirúrgico a largo plazo de la variante esporádica es muy favorable, más del 80-85% de los pacientes pediátricos logran alcanzar la libertad de crisis comiciales, catalogado como Engel I. Esta remisión completa permite la retirada paulatina de la medicación antiepiléptica^2,5.

DISCUSIÓN

La presencia de una MA esporádica en el lóbulo temporal de un paciente pediátrico con epilepsia focal representa un desafío clínico. Según la bibliografía revisada, esta entidad anatomopatológica continúa estando subdiagnosticada, tanto por su baja incidencia como por su similitud con otras patologías en técnicas de imagen^2,11.

La naturaleza de la lesión ha sido cuestión de debate. Mientras que los trabajos clásicos centraban su interés en la descripción morfológica y la evaluación del éxito de las series quirúrgicas^1,2, en la actualidad el centro de atención es el análisis ultraestructural y molecular^5,9. La reciente identificación de positividad para el ligando de muerte programada 1 (PD-L1) sugiere que la MA es una estructura celular compleja con capacidad latente para interactuar y modular el microambiente inmunológico dentro del sistema nervioso central pediátrico⁸.

Desde el punto de vista del diagnóstico, se destaca la importancia de sospechar una MA mediante la combinación de hallazgos de las técnicas de imagen^11-13: Una TC con calcificaciones corticales o un patrón de atenuación giriforme sin edema perilesional, junto a una RM que muestre un realce leptomeníngeo heterogéneo^3,12,13. Cuando coinciden estos hallazgos, la MA debe anteponerse a patologías más frecuentes en pediatría, como el ganglioglioma. Tener en cuenta este patrón evita biopsias innecesarias o abordajes agresivos de radioterapia que dañarían de forma irreversible el parénquima cerebral infantil en desarrollo⁶.

En cuanto al manejo de la enfermedad, existe consenso en que la intervención quirúrgica precoz posee un carácter curativo^2,5,6. Su demora conlleva la consolidación de redes neuronales epileptogénicas secundarias, lo que disminuye las probabilidades de que el paciente quede libre de crisis tras la cirugía⁶. Los datos de las series más recientes afirman que la neurocirugía funcional de la epilepsia es una opción segura y con un impacto positivo en la calidad de vida a largo plazo del paciente pediátrico^7,9.

CONCLUSIONES

Ante un debut de crisis epilépticas focales refractarias en pediatría asociado a una lesión cortical calcificada (región temporal o frontal) debe considerarse la MA esporádica, a pesar de la ausencia de antecedentes o estigmas de NF2.

El diagnóstico requiere la combinación de la TC -para delimitar el componente cálcico y demostrar la ausencia de edema vasogénico agudo- y de la RM con contraste -para identificar el compromiso leptomeníngeo asociado, el patrón hipointenso de los surcos y la gliosis cortical perilesional-.

Los hallazgos inmunohistoquímicos recientes como la expresión de PD-L1 demuestran que la MA posee un microambiente celular complejo y dinámico, abriendo nuevas vías de investigación molecular.

La resección neuroquirúrgica radical, que integre tanto la masa lesional calcificada como la corteza gliótica epileptogénica circundante, constituye el único tratamiento definitivo eficaz. Este abordaje ofrece una tasa de curación y libertad de crisis superior al 80%, con un impacto directo en la calidad de vida del niño.

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ANEXOS

Tabla 1 de Diagnóstico Diferencial de Lesiones Corticales Calcificadas en Pediatría: