Aftosis bipolar en la edad pediátrica: retos diagnósticos y el rol de enfermería en la prueba de patergia

AUTORES

1. Lucia Jesús Muñiz Ceballos. Enfermera Pediátrica. Zaragoza, España.
2. Soraya Lupón Genique. Matrona Paritorio. Zaragoza, España.
3. José Ramón Pérez Gómez. Matrón Atención Primaria. Zaragoza, España.
4. Alba Ramón Minguillón. Matrona Atención Primaria. Zaragoza, España.
5. Julia Navarro García. Matrona Atención Primaria. Zaragoza, España.
6. Cristina Romea Ramo. Matrona Paritorio. Zaragoza, España.

RESUMEN

La aftosis bipolar se define por la presencia simultánea o recurrente de úlceras orales y genitales. En pediatría, esta manifestación clínica obliga al diagnóstico diferencial con la enfermedad de Behçet (EB), una vasculitis sistémica de etiología desconocida. La prueba de patergia es una herramienta diagnóstica clásica, aunque su sensibilidad varía geográficamente. Se presenta el caso de una paciente femenina de 10 años con cuadro de aftosis oral recurrente (>3 episodios anuales) y aparición reciente de úlceras dolorosas en labios menores. Ante la sospecha de EB, se evalúan criterios internacionales y se realiza prueba de patergia. La exploración sistémica (oftalmológica, neurológica y vascular) resultó normal. La prueba de patergia fue negativa a las 48 horas. Al no cumplir los criterios del International Study Group (ISG) ni los criterios internacionales para la EB (ICBD), se establece el diagnóstico de aftosis bipolar idiopática. Se discute que el papel de enfermería es crucial en la ejecución estandarizada de la prueba de patergia para minimizar falsos negativos, así como en el manejo del dolor y la educación terapéutica. El diagnóstico de EB en niños es complejo debido a la aparición secuencial de los síntomas. La enfermería garantiza la calidad del proceso diagnóstico y el soporte psicosocial en pacientes con patología ulcerosa crónica

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Behçet, aftosis, prueba de patergia, enfermería pediátrica.

ABSTRACT

Bipolar aphthosis is defined by the simultaneous or recurrent presence of oral and genital ulcers. In pediatrics, this clinical manifestation requires a differential diagnosis with Behçet’s disease (BD), a systemic vasculitis of unknown etiology. The pathergy test is a classic diagnostic tool, although its sensitivity varies geographically. The case presented here describes a 10-year-old female patient with recurrent oral aphthosis (>3 annual episodes) and recent appearance of painful ulcers in the labia minora. Given the suspicion of BD, international criteria are evaluated and a pathergy test is performed. Systemic examination (ophthalmological, neurological, and vascular) was normal. The pathergy test was negative at 48 hours. Since the International Study Group (ISG) and the International Criteria for BD (ICBD) were not met, a diagnosis of idiopathic bipolar aphthosis was established. The nursing role is crucial in the standardized execution of the pathergy test to minimize false negatives, as well as in pain management and therapeutic education. The diagnosis of BD in children is complex due to the sequential appearance of symptoms. Nursing ensures the quality of the diagnostic process and psychosocial support in patients with chronic ulcerative pathology.

KEY WORDS

Behçet syndrome, aphthosis, pathergy test, pediatric nursing.

INTRODUCCIÓN

La aparición de úlceras recurrentes en las mucosas oral y genital, fenómeno conocido como aftosis bipolar, constituye un desafío clínico significativo en la práctica pediátrica. Aunque puede ser idiopática o estar asociada a enfermedades inflamatorias intestinales, la principal sospecha diagnóstica suele recaer en la enfermedad de Behçet (EB)¹. La EB es una vasculitis multisistémica de vasos de cualquier calibre que afecta predominantemente a adultos jóvenes, pero que en un 15-20% de los casos inicia su sintomatología antes de los 16 años².

En pediatría, la EB suele presentar un curso más indolente y los síntomas suelen aparecer de forma fraccionada a lo largo de varios años, lo que dificulta el cumplimiento inicial de los criterios diagnósticos establecidos³. Uno de los pilares diagnósticos históricos ha sido la prueba de patergia, una manifestación de hiperreactividad cutánea inespecífica ante un traumatismo mínimo. La enfermería pediátrica desempeña un papel fundamental no solo en la ejecución técnica de esta prueba, sino en el abordaje integral de una paciente cuya calidad de vida se ve seriamente afectada por el dolor y la estigmatización de las lesiones genitales⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 10 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a consulta derivada por su pediatra de atención primaria debido a un cuadro de aftosis recurrente. La madre refiere que la niña presenta episodios de úlceras orales dolorosas desde los 7 años, aproximadamente 4 o 5 veces al año, que dificultan la ingesta y duran entre 10 y 14 días.

En los últimos tres meses, la paciente ha presentado dos episodios de lesiones ulcerosas en la vulva (labios menores), extremadamente dolorosas, con exudado fibrinoso y bordes eritematosos, que curaron sin dejar cicatriz aparente. No refiere fiebre, artralgias, síntomas digestivos ni alteraciones visuales. En la exploración física se aprecian dos aftas menores (<10 mm) en la mucosa yugal derecha y, en zona genital, lesión ulcerosa única de 5 mm en el labio menor izquierdo, muy dolorosa a la palpación. No se observan adenopatías inguinales. No hay otras alteraciones apreciables en exploración. En la evaluación sistémica: fondo de ojo normal (ausencia de uveítis). Analítica general (hemograma, bioquímica, PCR y VSG) dentro de la normalidad. Serología para virus del herpes simple (VHS) y sífilis negativa.

Ante la presencia de aftosis bipolar, se plantea la sospecha de enfermedad de Behçet juvenil. Se procede a realizar la prueba de patergia y a revisar los criterios diagnósticos internacionales.

VALORACIÓN DE NECESIDADES SEGÚN VIRGINIA HENDERSON

Necesidades Alteradas:

• Comer y beber de forma adecuada: Alterada por la presencia de úlceras orales recurrentes (4-5 veces al año) que duran entre 10 y 14 días y dificultan la ingesta debido al dolor.
• Eliminar por todas las vías corporales: Alterada por el dolor extremo en las úlceras de los labios menores, lo que puede condicionar el miedo o retraso en la micción.
• Evitar peligros ambientales: Necesidad de prevenir sobreinfecciones en las lesiones genitales y detectar precozmente síntomas de progresión de la enfermedad (uveítis o afectación neurológica).
• Comunicarse con los demás: Riesgo de alteración debido a la vergüenza y estigmatización por la localización de las lesiones, lo que puede llevar a ocultar síntomas.
• Vivir según sus valores y creencias / Autorrealización: Afectación de la calidad de vida por cronicidad, fatiga y posible sintomatología depresiva.

Necesidades No Alteradas:

• Respirar normalmente: Sin alteraciones clínicas.
• Mantener la temperatura corporal: Constantes y analítica (PCR/VSG) normales.
• Dormir y descansar: No se refieren alteraciones primarias del sueño.
• Moverse y mantener posturas: Sin limitaciones motoras referidas, aunque el dolor genital puede condicionar la deambulación en crisis.
• Vestirse y desvestirse: Sin alteraciones.
• Higiene e integridad de la piel: Requiere educación específica, pero mantiene higiene general.

PLAN DE CUIDADOS (NANDA-NOC-NIC)

En la tabla 1 se exponen los diagnósticos enfermeros siguiendo la taxonomía NANDA NOC (Nursing Outcomes Classification) y NIC (Nursing Interventions Classification).

DISCUSIÓN

Para el diagnóstico de la EB se utilizan habitualmente los criterios del International Study Group (ISG) o los más recientes International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD)⁵.

• Criterios ISG: Requieren úlceras orales recurrentes más dos de los siguientes: úlceras genitales, lesiones oculares, lesiones cutáneas o prueba de patergia positiva.
• Criterios ICBD: Asignan puntos a diferentes manifestaciones (úlceras orales/genitales: 2 puntos cada una; lesiones oculares/cutáneas/vasculares: 1 punto; patergia: 1 punto). Se requiere una puntuación ≥ 4.

En nuestra paciente, aunque presentaba úlceras orales (2 puntos) y genitales (2 puntos), la prueba de patergia resultó negativa. Al no presentar otras afectaciones sistémicas ni vasculares en el momento de la evaluación, el diagnóstico de EB no pudo ser confirmado de forma definitiva. Este escenario es frecuente en pediatría, donde se utiliza el término «aftosis bipolar idiopática» o «Behçet probable» a la espera de la evolución clínica⁶.

El diagnóstico diferencial incluyó el complejo MAGIC (úlceras en boca y genitales con policondritis inflamatoria), la enfermedad de Crohn con afectación extraintestinal y el síndrome PFAPA, todos ellos descartados por la clínica y las pruebas complementarias⁷.

Revisión de la Prueba de Patergia desde la Perspectiva de Enfermería:

La prueba de patergia es la única prueba diagnóstica incluida en los criterios internacionales que requiere una intervención técnica directa por parte de enfermería. Su positividad es altamente específica de la EB (98-100%), aunque su sensibilidad es baja y varía notablemente según el área geográfica, siendo más alta en países de la «Ruta de la Seda»⁸.

La variabilidad en los resultados a menudo se debe a la falta de estandarización en la técnica. Enfermería debe seguir un protocolo riguroso⁹:

• Material: Agujas de calibre 20-22G. Se ha demostrado que las agujas más gruesas aumentan la sensibilidad de la prueba.
• Procedimiento: Se realizan varias punciones (entre 2 y 4) en la cara anterior del antebrazo, en una zona desprovista de vello. La aguja debe introducirse de forma oblicua (ángulo de 15-20 grados) hasta una profundidad de 3-5 mm (vía intradérmica o subcutánea).
• Control: Algunos protocolos sugieren realizar una punción control con suero salino, aunque no es estrictamente necesario para la interpretación diagnóstica.

La lectura debe ser realizada por personal entrenado a las 24 y 48 horas. La prueba se considera positiva si aparece una pápula eritematosa o una pústula estéril de más de 2 mm de diámetro en el lugar de la punción¹⁰. Es fundamental explicar a la paciente y a la familia que no deben manipular la zona ni aplicar cremas tópicas durante el periodo de espera.

Implicación de la Enfermería en el Manejo de la Enfermedad de Behçet

El cuidado de una niña con aftosis bipolar trasciende la técnica diagnóstica. El modelo de cuidados debe ser holístico y centrado en la familia.

Las úlceras genitales en niñas de 10 años son extremadamente invalidantes y generan una gran ansiedad. Se debe proporcionar educación sobre higiene suave con soluciones salinas o baños de asiento con agua tibia para mantener la zona limpia y reducir el riesgo de sobreinfección¹¹. Se pueden aplicar corticoides tópicos de alta potencia o anestésicos locales (lidocaina en gel) antes de la micción si el dolor es intenso. También hay que participar en la supervisión de la adherencia a la colchicina, que suele ser el tratamiento de primera línea para prevenir las recidivas de las aftas¹².

La localización de las lesiones puede provocar que la paciente oculte los síntomas por vergüenza, retrasando el diagnóstico de posibles brotes. Enfermería debe garantizar un entorno de confianza y privacidad absoluta durante las exploraciones. Se debe evaluar el impacto de la enfermedad en la escolarización y las relaciones sociales. La EB juvenil se asocia a tasas elevadas de fatiga y sintomatología depresiva¹³. Además, es importante educar a la familia para detectar síntomas precoces de afectación ocular (ojo rojo, fotofobia) o neurológica (cefalea persistente), que indicarían una progresión de la enfermedad.

CONCLUSIONES

El caso de esta paciente de 10 años ilustra la dificultad diagnóstica de la enfermedad de Behçet en la infancia, donde la ausencia de una prueba de patergia positiva y la falta de otros criterios sistémicos obligan a un seguimiento estrecho bajo la etiqueta de aftosis bipolar.

Desde el punto de vista de enfermería, la estandarización de la prueba de patergia es un imperativo para asegurar la fiabilidad de los criterios diagnósticos. Asimismo, la enfermera actúa como el nexo principal entre la complejidad clínica de la vasculitis y las necesidades humanas de la paciente pediátrica, proporcionando las herramientas necesarias para el autocuidado, el control del dolor y la preservación de la salud emocional frente a una patología crónica y potencialmente grave.

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ANEXOS

Tabla 1: Diagnósticos enfermeros (NANDA-1) NOC (Nursing Outcomes Classification) y NIC (Nursing Interventions Classification) relacionados.