Ataxia transitoria como manifestación neurológica inusual en la enfermedad de Kawasaki: a propósito de un caso

AUTORES

1. Elena Lafuente Jodra. Médica Interna Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital San Jorge. Huesca, España.
2. Paula Pilar Campo Bergua. Médica Interna Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital San Jorge. Huesca, España.
3. Javier Sicilia Camarena. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital San Jorge. Huesca, España.
4. Sara Escartín Salcedo. Médica Interna Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital San Jorge. Huesca, España.
5. Pilar Sanz de Miguel. Facultativa Especialista de Área de Pediatría. Hospital San Jorge. Huesca, España.
6. Beatriz Navarra Vicente. Facultativa Especialista de Área de Pediatría. Hospital San Jorge. Huesca, España.

RESUMEN

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a niños menores de cinco años. Aunque su diagnóstico es clínico y se basa en la fiebre persistente y criterios mucocutáneos, la EK puede presentar manifestaciones atípicas en diversos sistemas. Las complicaciones neurológicas, aunque infrecuentes (1-30% según las series), incluyen comúnmente irritabilidad y meningitis aséptica, siendo la ataxia una manifestación extremadamente rara. Presentamos el caso de un varón de 2 años con retraso psicomotor, que ingresa por fiebre de 5 días de evolución, inyección conjuntival y un cuadro de ataxia aguda caracterizado por rechazo a la deambulación y base de sustentación aumentada. Tras descartar causas infecciosas y toxicológicas, la aparición de labios fisurados e irritabilidad permitió completar los criterios diagnósticos de EK. Se administró inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a 2 g/kg, objetivándose el cese de la fiebre y la resolución completa de la ataxia y la irritabilidad en 24 horas. Este caso subraya la importancia de considerar la EK en el diagnóstico diferencial de la ataxia febril en pediatría para evitar retrasos diagnósticos y prevenir secuelas coronarias.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Kawasaki, ataxia, pediatría.

ABSTRACT

Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis that primarily affects children under five years of age. Although its diagnosis is clinical, based on persistent fever and mucocutaneous criteria, KD can present atypical manifestations in various systems. Neurological complications, though infrequent (1-30% across series), commonly include irritability and aseptic meningitis, while ataxia is an extremely rare manifestation. We present the case of a 2-year-old male with psychomotor delay admitted due to 5 days of fever, conjunctival injection, and acute ataxia characterized by refusal to walk and a wide-based gait. After ruling out infectious and toxicological causes, the appearance of cracked lips and irritability allowed the completion of KD diagnostic criteria. Intravenous immunoglobulin (IVIG) at 2 g/kg was administered, resulting in the cessation of fever and complete resolution of ataxia and irritability within 24 hours. This case highlights the importance of considering KD in the differential diagnosis of febrile ataxia in pediatrics to avoid diagnostic delays and prevent coronary sequelae.

KEY WORDS

Kawasaki disease, ataxia, pediatrics.

INTRODUCCIÓN

La EK es una de las vasculitis sistémicas más comunes en la infancia y la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados^1,2,3. Se caracteriza por una inflamación de los vasos de pequeño y mediano calibre, con especial predilección por las arterias coronarias^1,3,4. El diagnóstico clásico requiere fiebre de al menos 5 días y cuatro de cinco criterios clínicos: inyección conjuntival bulbar bilateral, alteraciones en labios y cavidad oral, cambios en las extremidades, exantema polimorfo y adenopatía cervical mayor de 1,5 cm^2,3.

Más allá de los criterios clásicos, la EK puede afectar múltiples órganos debido a su naturaleza sistémica^1,4. La afectación neurológica se estima en un rango variable que oscila del 1% al 30%^1,5. Los síntomas más comunes son la irritabilidad extrema (presente hasta en el 50% de los casos) y la meningitis aséptica^3,4. Sin embargo, se han descrito manifestaciones más graves y raras como convulsiones, parálisis facial y ataxia. La ataxia transitoria es una complicación muy inusual, reportada en menos de 1% de los pacientes en grandes cohortes, pero su presencia puede confundir al clínico y retrasar el diagnóstico de la enfermedad de base^1,6. La justificación de este artículo radica en la necesidad de aumentar el índice de sospecha de EK ante cuadros neurológicos atípicos febriles, dado que el tratamiento precoz con IGIV reduce drásticamente el riesgo de aneurismas coronarios^2,3,7.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 2 años con antecedente de retraso psicomotor en seguimiento por Neuropediatría. Acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de fiebre de hasta 39ºC de 5 días de evolución y rechazo a la deambulación durante las últimas horas. Los padres refieren que, al inicio del proceso, presentó deposiciones blandas y exantema urticarial generalizado, que fue tratado con antihistamínicos por su pediatra. El tercer día persistía la fiebre y, además, apareció hiperemia conjuntival sin secreción, por lo que en Atención Primaria se realizó un test antigénico de estreptococo, con resultado negativo, pautándose tratamiento sintomático.

En la exploración física en Urgencias, el paciente se muestra irritable. Mantiene la bipedestación, pero con un balanceo o “baile” del tibial anterior y realiza una deambulación con base de sustentación aumentada. Los reflejos osteotendinosos están conservados y no se aprecia debilidad segmentaria, dismetría ni nistagmo. Las analíticas iniciales muestran una elevación de reactantes de fase aguda (PCR 12,18 mg/dL, procalcitonina 1,55 ng/mL, VSG 63 mm/h) e hipoalbuminemia leve (3,26 g/dL), así como discreta leucocitosis (14.500/µL) y trombocitosis (439.000 plaquetas/µL). El resto de la analítica, incluyendo la determinación de creatincinasa, fue normal. Se realizó despistaje de tóxicos en orina y TAC craneal, siendo ambos normales, y se efectuó determinación mediante PCR de virus respiratorios en frotis nasal (FilmArray), con resultado positivo para rino/enterovirus (la técnica no permite distinguir entre ambas infecciones). Ante la persistencia de la fiebre y la sintomatología neurológica, se decide ingreso en planta de Pediatría para continuar estudio.

En el segundo día de ingreso desaparece la hiperemia conjuntival, pero el paciente desarrolla labios fisurados y eritematosos, edematización de ambos pies, además de mantener una irritabilidad constante y negativa a la deambulación. Se repite la analítica sanguínea, en la que se objetiva persistencia de reactantes de fase aguda elevados (PCR 11,6 mg/dL, procalcitonina 0,78 ng/mL, VSG 75 mm/h); en el hemograma se observa aumento de trombocitosis (534.000 plaquetas/µL) y descenso de hemoglobina (10,1 g/dL); en la bioquímica, una albúmina de 3,35 g/dL y perfil hepático normal, además de NT-proBNP de 1.167 pg/mL. Se amplía el estudio con una punción lumbar y una ecografía abdominal, que resultan normales, y un ecocardiograma en el que se informa de leve derrame pericárdico adyacente al ventrículo derecho, con coronarias de diámetro normal.

El tercer día de ingreso, ante la posibilidad de un cuadro inflamatorio tipo Kawasaki, se inicia tratamiento con IGIV a dosis de 2 g/kg de peso, ácido acetilsalicílico a dosis antiinflamatorias (30 mg/kg/día) y omeprazol. Tras la infusión, el paciente queda afebril. En las siguientes 48 horas, la irritabilidad desaparece y la ataxia se resuelve progresivamente, permitiendo una deambulación normal.

El sexto día de ingreso se disminuye el ácido acetilsalicílico a dosis antiagregante (3-5 mg/kg/día), repitiéndose analítica de control con los siguientes resultados: PCR 0,22 mg/dL, procalcitonina 0,05 ng/mL, VSG 88 mm/h; en el hemograma, 8.500 leucocitos/µL y 802.000 plaquetas/µL; y NT-proBNP 204 pg/mL. Al día siguiente, el paciente presenta descamación distal de los dedos de ambas manos. Se realiza ecocardiograma de control, que muestra resolución del derrame pericárdico y persistencia de arterias coronarias sin dilatación, siendo dado de alta.

DISCUSIÓN

La EK es una vasculitis sistémica, aguda y autolimitada, que afecta principalmente a niños menores de cinco años^1,3. Es la causa más común de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados y se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, con una predilección especial por las arterias coronarias^2,4.

El cuadro clínico suele comenzar tras un breve pródromo inespecífico de síntomas respiratorios o gastrointestinales. Las manifestaciones clásicas, utilizadas como criterios diagnósticos, incluyen: fiebre alta, persistente (generalmente de 5 o más días) y poco sensible a los antipiréticos, inyección conjuntival bilateral, bulbar y no exudativa que típicamente respeta el limbo, cambios orofaríngeos como labios rojos, agrietados o fisurados, “lengua de fresa” y eritema difuso de la mucosa oral y faríngea, exantema polimorfo, que generalmente comienza en el tronco y las extremidades, siendo muy característica la afectación del área perineal, cambios en las extremidades, que se presentan como eritema y edema indurado de manos y pies en fase aguda y descamación periungueal en la fase de convalecencia y por último, linfoadenopatía cervical que suele ser unilateral, dolorosa y con al menos un ganglio mayor de 1,5 centímetros de diámetro³.

En cuanto a la afectación neurológica en la EK, es una entidad reconocida pero que a menudo se manifiesta de forma inespecífica, la afectación del sistema nervioso central (SNC) ocurre en un rango del 1% al 30% de los casos^1,5. La irritabilidad extrema, como la observada en nuestro paciente, es un hallazgo clásico que suele asociarse a pleocitosis mononuclear del líquido cefalorraquídeo (LCR) denominándose en este caso meningitis aséptica y estando presente en un tercio de los casos de EK ^2,3,5. En nuestro caso, a pesar del LCR normal, la irritabilidad fue un síntoma predominante. Otros síntomas frecuentes incluyen somnolencia, cefalea y convulsiones^1,5.

La ataxia, sin embargo, es una manifestación atípica y rara de la EK^1,6. Estudios de cohortes, como el realizado en Corea con más de 95.000 pacientes, identificaron solo 6 casos de ataxia (0,006% del total)¹. Otros estudios sugieren incidencias ligeramente superiores (hasta el 9,5% en cohortes pequeñas), siempre de carácter transitorio ⁶. El mecanismo fisiopatológico de la ataxia en la EK no está totalmente aclarado, pero se postula que podría deberse a una vasculitis cerebral focal o a una respuesta inmunomediada en el SNC ^1,2,6. Otras manifestaciones raras pero graves, incluyen meningoencefalitis, parálisis del nervio facial, infarto cerebral o ictus, hemorragia cerebral y pérdida auditiva neurosensorial^1,5.

Un aspecto crítico es que los síntomas neurológicos pueden preceder a las manifestaciones mucocutáneas clásicas de la EK en un 41% de los casos con afectación del SNC⁵. En nuestro paciente, la ataxia y la fiebre fueron los signos iniciales que motivaron el estudio neurológico extenso (TAC craneal, punción lumbar y tóxicos). La aparición posterior de los cambios en los labios fue fundamental para reorientar el diagnóstico hacia una EK completa.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La EK completa se define cuando existe fiebre durante 5 o más días junto con al menos 4 de los 5 criterios mencionados anteriormente, no concurrentes en el tiempo. Por otro lado, hablamos de EK incompleta en los pacientes con fiebre persistente que no cumplen todos los criterios, pero presentan alteraciones analíticas o ecográficas compatibles, este tipo es más frecuente en lactantes menores de 6 meses y en niños mayores³.

Aunque no existen pruebas patognomónicas, los hallazgos típicos en pruebas complementarias incluyen: elevación de reactantes de fase aguda (PCR, VSG y ferritina), leucocitosis con predominio de neutrófilos, trombocitosis (habitualmente a partir de la segunda semana), anemia normocítica y normocrómica, hipoalbuminemia, hiponatremia y elevación de transaminasas^2,3. El ecocardiograma puede mostrar anomalías de las arterias coronarias (dilatación o aneurismas), así como disminución de la función ventricular, insuficiencia mitral o derrame pericárdico³. El LCR presenta en ocasiones pleocitosis mononuclear (meningitis aséptica) con niveles normales de glucosa y proteínas^2,3,4. Por último, en el sedimento urinario es común encontrar piuria estéril de origen uretral^2,3.

En cuanto al tratamiento, el objetivo principal es reducir la inflamación y prevenir las secuelas coronarias. Los fármacos utilizados son: IGIV a 2 gramos por kilogramo de peso en dosis única, ácido acetilsalicílico inicialmente a dosis altas (30-50 mg/kg/día o hasta 80-100 mg/kg/día según guías) por su efecto antiinflamatorio, y se reduce a dosis bajas (3-5 mg/kg/día) por su efecto antiagregante una vez que la fiebre desaparece^7,8. En pacientes con alto riesgo de resistencia a la IGIV o enfermedad refractaria, se pueden añadir glucocorticoides (como metilprednisolona), infliximab, ciclosporina o anakinra^2,7.

El pronóstico general es excelente si se trata precozmente ⁷. La mortalidad es muy baja (0,1-0,3%) desde la introducción de la IGIV. La morbilidad a largo plazo depende principalmente de la gravedad de las lesiones coronarias, mientras que las dilataciones pequeñas suelen involucionar con el tiempo, los aneurismas gigantes (a partir de 8 milímetros) presentan un riesgo elevado de estenosis, trombosis e infarto de miocardio^3,7. El pronóstico neurológico suele ser excelente con el tratamiento estándar⁴. La respuesta de nuestro paciente a la IGIV fue espectacular, con resolución de la ataxia en menos de 24 horas, lo cual coincide con la literatura que describe la naturaleza transitoria y reversible de esta complicación tras la terapia inmunomoduladora⁶. Cabe destacar que algunos estudios asocian la presencia de síntomas neurológicos con una mayor resistencia a la IGIV inicial y una mayor carga inflamatoria sistémica, aunque no necesariamente con un mayor riesgo de lesiones coronarias^1,5.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis cuya presentación clínica clásica está bien establecida; sin embargo, puede manifestarse de forma incompleta o con hallazgos clínicos atípicos que dificulten su diagnóstico. Entre ellos, la afectación neurológica constituye una manifestación poco frecuente, siendo la ataxia una forma de presentación excepcional, pero posible. Dado que los signos y síntomas característicos pueden aparecer de forma progresiva a lo largo de la evolución del cuadro, es fundamental mantener un alto índice de sospecha ante pacientes con fiebre prolongada y datos clínicos compatibles, incluso en ausencia inicial de criterios diagnósticos completos. El reconocimiento precoz de estas formas atípicas permite instaurar el tratamiento de manera temprana y reducir el riesgo de complicaciones cardiovasculares potencialmente graves.

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