Artículo monográfico. Feocromocitoma

AUTORES

1. Mª Ángeles Borrás Mandrión. Enfermera en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. Aragón, España.
2. Alexandra Lona Calomarde. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Aragón, España.
3. Claudia Plana Pérez. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Aragón, España.
4. Ana María Sánchez Oliván. Enfermera en Hospital Universitario San Jorge, Huesca. Aragón, España.
5. Alba Rodríguez Lanao. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Aragón, España.
6. Carlota Aguareles Barón. Enfermera en CRP Santo Cristo de los Milagros, Huesca. Aragón, España.
7. Larissa Neres Souza. Enfermera en Hospital Universitario Santa Bárbara, Soria. Castilla y León, España.

RESUMEN

El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que se origina en el tejido cromafín de la médula de las glándulas suprarrenales. Se caracterizan por sintetizar, almacenar y liberar catecolaminas como la epinefrina y la noradrenalina, hormonas implicadas en la regulación de la frecuencia cardiaca, el metabolismo y la presión arterial entre otras funciones fisiológicas. La secreción excesiva de estas sustancias produce inestabilidad hemodinámica y clínica en el paciente, manifestada comúnmente por hipertensión arterial, taquicardia, sudoración, cefalea, y otros signos derivados de la estimulación de receptores adrenérgicos α y β.

En la mayoría de los casos, el tumor aparece de forma esporádica, sin embargo, existe la posibilidad de un origen genético debido a mutaciones con herencia autosómica dominante. El tratamiento definitivo consiste en la resección quirúrgica. En determinados casos, el abordaje terapéutico debe realizarse en dos tiempos, inicialmente mediante embolización selectiva de la arteria nutricia para reducir el tamaño y la liberación de catecolaminas, seguida posteriormente por la extirpación quirúrgica definitiva.

PALABRAS CLAVE

Feocromocitoma, paraganglioma, catecolaminas, médula suprarrenal, hipertensión arterial.

ABSTRACT

Pheochromocytoma is a rare neuroendocrine tumor that originates in the chromaffin tissue of the adrenal medulla. It is characterized by the synthesis, storage, and release of catecholamines such as epinephrine and norepinephrine, hormones involved in regulating heart rate, metabolism, blood pressure, and other physiological functions. Excessive secretion of these substances leads to hemodynamic and clinical instability in the patient, commonly manifested as arterial hypertension, tachycardia, sweating, headaches, and other signs resulting from the stimulation of α and β adrenergic receptors.

In most cases, the tumor appears sporadically; however, a genetic origin is posible due to mutations with autosomal dominant inheritance. The definitive treatment inolves surgical resection. In some cases, the therapeutic approach must be performed in two stages: initially through selective embolization of the feeding artery to reduce tumor size and catecholamine release, followed by definitive surgical removal.

KEY WORDS

Pheochromocytoma, paraganglioma, catecholamines, adrenal medulla, hypertension

DESARROLLO DEL TEMA

Los feocromocitomas son un tipo de tumor neuroendocrino que se origina principalmente en las células cromafines de las glándulas suprarrenales. Aproximadamente entre el 80% y el 85% de estos tumores se desarrollan en la médula suprarrenal, que constituye la porción interna de la glándula. Las glándulas suprarrenales, localizadas en la región superior del abdomen por encima de los riñones, secretan hormonas catecolaminas implicadas en la regulación de múltiples funciones fisiológicas del organismo¹.

En un 15-20% de los casos se originan fuera de las glándulas suprarrenales, son los denominados paragangliomas o feocromocitomas extrasuprarrenales. El tejido cromafín puede encontrarse distribuido a lo largo de la cadena ganglionar simpática paraaórtica, en el órgano de Zuckerkandl – localizado en el origen de la arteria mesentérica inferior – así como en la pared de la vejiga urinaria y en la cadena ganglionar simpática cervical o en el mediastino. La mayoría de estos tumores son benignos y no producen diseminación a otras partes del cuerpo, únicamente alrededor del 10% desarrollan enfermedad metastásica².

El tamaño tumoral varía considerablemente, con diámetros que se sitúan habitualmente entre 5 y 6 cm. Su peso oscila entre 50 y 200 gramos, aunque se han descrito casos en los que los tumores alcanzan varios kilogramos. En la mayoría de los casos no adquieren dimensiones suficientes para ser palpables ni para causar sintomatología secundaria a la compresión u obstrucción de estructuras adyacentes.

EPIDEMIOLOGÍA:

La incidencia del feocromocitoma se estima aproximadamente en dos casos por millón de habitantes al año. Este tumor representa entre el 0,1% al 1% de las causas de hipertensión arterial secundaria en la población general, y se identifica en alrededor del 5% de los pacientes con masas suprarrenales detectadas de forma fortuita durante estudios de imagen realizados por otras causas³.

Afecta de manera similar a ambos sexos en la población adulta. Sin embargo, en la población infantil, se observa una mayor frecuencia en niños (aproximadamente el 60% de los casos). La incidencia aumenta progresivamente con la edad, y el diagnóstico se realiza con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años².

ETIOLOGÍA:

La etiología exacta del feocromocitoma se desconoce. Este tumor se origina principalmente en las células cromafines de la médula suprarrenales, responsables de la síntesis y liberación de determinadas hormonas, principalmente adrenalina y noradrenalina. Estas catecolaminas median la activación del sistema nervioso simpático, desencadenando la denominada reacción de “lucha o huida” ante situaciones de amenaza. En presencia de un feocromocitoma, se produce una secreción excesiva de catecolaminas, incluso en ausencia de estímulos fisiológicos que justifiquen una situación de amenaza⁴.

En determinados casos, el feocromocitoma se asocia a varios síndromes genéticos. Entre los más relevantes se encuentran la neoplasia endocrina múltiple familiar (MEN2A y MEN2B), caracterizada por la coexistencia de tumores endocrinos; la enfermedad de Von Hippel-Lindau, asociada al crecimiento de tumores benignos y malignos en retina, cerebelo, médula espinal, riñones, páncreas o tracto reproductivo; y la neurofibromatosis de tipo 1, trastorno con manifestaciones neuro-cutáneas. Asimismo, puede presentarse en el contexto del paraganglioma familiar, tumor del cuerpo carotídeo secundario a mutaciones en los genes que codifican a la enzima succinato deshidrogenasa. Otras asociaciones menos frecuentes incluyen el síndrome de Reed (leiomiomatosis cutánea y uterina hereditaria), la enfermedad de Sturge-Weber manifestada con malformaciones capilares faciales y anomalías vasculares cerebrales y oculares, y el complejo de esclerosis tuberosa, en el que se desarrollan tumores benignos de cerebro, riñones, corazón ojos o piel^5,6.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

La hipertensión es el síntoma principal y se presenta de forma paroxística en el 45% de los pacientes, apareciendo en la mayoría de los casos con feocromocitomas. Sin embargo, únicamente alrededor del 0,2% de los pacientes hipertensos presentan un feocromocitoma⁶. Los episodios de hipertensión suelen ser difíciles de controlar con tratamiento farmacológico y pueden derivar en arritmias cardíacas, angina e infartos de miocardio, e incluso provocar la muerte³.

Junto a la hipertensión arterial, la triada clínica clásica está constituida por cefalea (80%), palpitaciones cardíacas (64%) y diaforesis (57%). Estos síntomas se deben a los efectos farmacológicos del aumento en la concentración de catecolaminas circulantes. Las crisis paroxísticas suelen durar desde unos pocos minutos hasta varias horas. A medida que el tumor crece, los episodios tienden a aumentan en frecuencia, duración y gravedad^6,7.

Otros síntomas descritos incluyen: hipotensión postural, dolor abdominal o torácico, taquipnea, disnea, irritabilidad, nerviosismo, palidez – principalmente facial –, piel fría y pegajosa, temblores, pérdida de peso sin causa justificada, náuseas y vómitos, convulsiones, parestesias, alteraciones visuales, estreñimiento, sensación de muerte inminente y dificultad para dormir^6,7.

Los síntomas derivados del exceso de catecolaminas pueden aparecer de forma espontánea o ser inducidos por diversas situaciones, como la palpación del tumor, cambios posturales, actividad física extenuante, traumatismos físicos y trauma emocional, trabajo de parto, inducción anestésica, tratamientos con betabloqueantes, cirugías y procedimientos invasivos, alimentos ricos en tiramina (p.ej., vino tinto, chocolate, quesos) o durante la micción si existe un tumor localizado en la pared vesical^3,6 .

En el caso de los paragangliomas extrasuprarrenales no secretores de catecolaminas, pueden presentarse como una masa cervical con síntomas derivados de la compresión de estructuras adyacentes o permanecer asintomáticos. En muchos de estos casos la neoplasia se detecta de forma incidental en estudios de imagen abdominal realizados por otros motivos o mediante pruebas genéticas en familiares con riesgo³.

Debe sospecharse de un feocromocitoma en casos de hipertensión resistente al tratamiento, crisis adrenérgicas, historia familiar de feocromocitoma, presencia de síndrome genético predisponente, incidentaloma adrenal con características radiológicas compatibles, hipertensión arterial en pacientes jóvenes y respuesta presora (aumento transitorio de la tensión arterial y la frecuencia cardiaca) durante la inducción anestésica⁸.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico se basa en la demostración de un incremento de catecolaminas o de sus metabolitos en el organismo, junto con la identificación anatómica del tumor mediante técnicas de imagen que permitan evaluar su localización, tamaño y posible diseminación.

PRUEBAS BIOQUÍMICAS:

• Metanefrinas en plasma: las metanefrinas son metabolitos derivados de las catecolaminas adrenalina y noradrenalina. A diferencia de estas, permanecen elevadas en el plasma de manera continua. La determinación de metanefrinas libres plasmáticas constituye una prueba con elevada sensibilidad (hasta el 99%) y especificidad para el feocromocitoma ⁹. Asimismo, la detección de 3-metoxitiramina plasmática, metabolito de la dopamina, puede sugerir la presencia de un tumor más agresivo⁶.
• Metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas: la excreción aumentada de metanefrinas en la orina es indicativa de feocromocitoma activo. Esta determinación permite confirmar los hallazgos obtenidos en plasma y aporta información adicional del tumor⁹.

No obstante, la excreción elevada de estos compuestos también puede observarse en otros contextos clínicos, como neuroblastomas, estados de coma, deshidratación, apnea obstructiva del sueño o situaciones de estrés extremo. Igualmente, determinados fármacos (p.ej., alcaloides, metildopa, antidepresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina o noradrenalina), el consumo de drogas recreativas y la ingesta de alimentos ricos en ácido vanilmandélico (p. ej: chocolate, café, té, plátanos, alimentos con vainilla) pueden interferir en los resultados⁶.

DETERMINACIÓN DE LOS NIVELES DE GLUCOSA:

Los pacientes con feocromocitoma pueden desarrollar alteraciones del metabolismo de la glucosa, incluyendo hiperglucemia, glucosuria o incluso diabetes mellitus clínica, acompañadas de un aumento de las concentraciones plasmáticas de ácidos grasos libres y glicerol en ayunas. Tras la resección quirúrgica del tumor, algunos pacientes pueden presentar episodios de hipoglucemias⁶.

TÉCNICAS DE IMAGEN:

• Tomografía computarizada (TC): presenta una elevada sensibilidad para la detección de tumores, proporcionando imágenes detalladas de la glándula suprarrenal y estructuras adyacentes⁹.
• Resonancia Magnética (RM) de tórax y abdomen: se emplea en pacientes que tienen contraindicaciones para la exposición a la radiación ionizante⁹. En general se prefiere para tumores extraadrenales y paragangliomas de cabeza y cuello debido a su mayor resolución espacial⁵.
• Gammagrafía con MIBG (Metaiodobencilguanidina): técnica de imagen que utiliza un radioisótopo que es captado selectivamente por las células neuroendocrinas. El MIBG se une a las células que secretan catecolaminas permitiendo la identificación de feocromocitomas y la detección de posibles metástasis⁹. Para su realización precisa de un bloqueo tiroideo previo⁸.
• PET con Galio- 68 Dotatate: presenta una elevada capacidad de detección tanto del tumor primario como de lesiones metastásicas⁶.
• Biopsia de la glándula suprarrenal⁷.
• Octreoscan: se ha descrito que hasta el 73% de las células del feocromocitoma y de otros tumores neuroendocrinos presentan receptores de somatostatina. Esta técnica puede resultar útil para la localización de enfermedad metastásica; sin embargo, pueden producirse falsos positivos en procesos infecciosos o inflamatorios⁸.

TRATAMIENTO:

El tratamiento principal del feocromocitoma es la resección quirúrgica del tumor.

En pacientes con enfermedad avanzada o en presencia de metástasis, puede optarse por terapia paliativa mediante radioterapia, tratamiento con radionúclidos o quimioterapia, siendo de elección la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina (protocolo de Averbuch)³.

Los parangangliomas de cabeza y cuello presentan un crecimiento lento y sintetizan pocas catecolaminas; por ello, aunque el tratamiento curativo es la resección, dependiendo del tamaño, la localización y la clínica, pueden realizarse cirugías menos invasivas⁵.

La elección del abordaje quirúrgico del feocromocitoma depende de factores como el tamaño del tumor, su ubicación y la presencia de metástasis o invasión local. La intervención laparoscópica (adrenalectomía o tumorectomía) suele ser la opción más segura por ser menos invasiva, asociarse a menor tiempo de hospitalización y permitir una recuperación más rápida, a pesar de tratarse de un procedimiento de alto riesgo quirúrgico. Además, pueden emplearse otros abordajes: transperitoneal anterior, toracoabdominal o retroperitoneal laparoscópico⁵.

La cirugía robótica proporciona una mejor visualización y mayor precisión, pudiendo ser útil en casos complejos o recurrentes donde se requiere mayor precisión en la resección. Por otro lado, la cirugía abierta implica una incisión abdominal de mayor tamaño para acceder al tumor y se reserva para tumores muy grandes, malignos o cuando existe invasión de estructuras adyacentes que dificultan el abordaje laparoscópico o robótico⁹.

Previo a la intervención debe considerarse la viabilidad y seguridad de preservar una cantidad adecuada de corteza suprarrenal, equilibrando con ello el riesgo de recidiva⁵.

MANEJO PREOPERATORIO:

La preparación farmacológica preoperatoria es un factor clave para reducir la morbilidad y mortalidad intraoperatorias. El objetivo del tratamiento será controlar la hipertensión y aumentar el volumen circulante⁸.

Antes del procedimiento es fundamental realizar un bloqueo de los receptores α-adrenérgicos, mediante la administración de fenoxibenzamina, con el fin de contrarrestar la liberación masiva de catecolaminas durante la cirugía. El uso de bloqueadores alfa-1 selectivos como doxazosina, prazosina o terazosina también puede resultar útil, ya que no aumentan la liberación de noradrenalina y, por tanto, no producen taquicardia refleja⁸.

Si, tras una semana de bloqueo alfa, el paciente presenta extrasístoles o taquicardia de manera recurrente, puede asociarse un β-bloqueante (preferiblemente beta-1 selectivo), siempre después de instaurar el bloqueo, ya que, de lo contrario, podría exacerbar la vasoconstricción, ocasionando un aumento de la presión arterial y de la poscarga, así como disfunción miocárdica y edema pulmonar. En caso de intolerancia a los α-bloqueantes o control insuficiente de la presión arterial, puede recurrirse al uso de calcioantagonistas, que reducen la resistencia vascular periférica y mejoran la función ventricular izquierda^5,8.

La Metirosina inhibe la enzima tirosina hidroxilasa, paso limitante en la síntesis endógena de catecolaminas. Su uso facilita el control de la presión arterial antes y durante la cirugía, especialmente durante la inducción de la anestesia y la manipulación del tumor, situaciones en las que se produce la activación simpática y liberación de catecolaminas⁸.

Es imprescindible evitar la administración de fármacos que puedan provocar crisis hipertensivas, como antagonistas de los receptores dopaminérgicos D2, simpaticomiméticos, determinados opioides, inhibidores de la recaptación de serotonina y de noradrenalina, inhibidores de la monoaminooxidasa o relajantes musculares despolarizantes, entre otros⁵.

Debe realizarse una evaluación cardiovascular preoperatoria adecuada y tratar cualquier condición activa identificada. Se recomienda mantener cifras tensionales en bipedestación > 90/50 mmHg y <160/90 mmHg, y en sedestación < 130/80 mmHg. La frecuencia cardiaca debe ser inferior a 90 lpm, presentar menos de 5 extrasístoles ventriculares por minuto y sin alteraciones del segmento ST ni de la onda T en el ECG⁵.

Asimismo, se recomienda además una dieta rica en sodio y una ingesta hídrica de 2-3 L/día o, en su defecto, reposición intravenosa previa a la intervención para evitar inestabilidad hemodinámica debida a la disminución repentina de catecolaminas tras la extirpación del tumor. Por ello, la monitorización continua del balance hídrico y de la presión arterial es esencial durante el preoperatorio⁹.

MANEJO INTRAOPERATORIO Y POSTOPERATORIO INMEDIATO

Durante la cirugía, los objetivos principales serán mantener la normovolemia, la estabilidad hemodinámica, así como la normocapnia, normoxemia y normoglucemia. Las complicaciones intraoperatorias más frecuentes son la hipertensión arterial, las arritmias o la hipotensión tras la exéresis tumoral⁵.

Las crisis hipertensivas durante la cirugía se han tratado clásicamente con nitroprusiato sódico debido a su rápido inicio de acción y a la corta duración de su efecto. Este fármaco produce una disminución de la presión arterial sistólica y diastólica, acompañada de un aumento reflejo de la frecuencia cardiaca⁸.

Antes de finalizar la intervención se iniciará analgesia y, en caso de suprarrenalectomía bilateral, se pautará tratamiento corticoideo sustitutivo.

Las complicaciones postoperatorias más frecuentes son la hipotensión arterial, somnolencia, hipoglucemia (debida a la supresión de la inhibición de la secreción de insulina mediada por catecolaminas) y trastornos electrolíticos durante las primeras 24 horas tras la intervención⁵.

PRONÓSTICO:

El pronóstico del feocromocitoma es bueno, pero dependerá de diversos factores como son la localización del tumor, la presencia de diseminación a otras partes del cuerpo o la posibilidad de resección quirúrgica completa. En los casos de tumores pequeños sin diseminación a otras partes del cuerpo, las tasas de supervivencia a cinco años se aproximan al 95%; por el contrario, la presencia de metástasis a distancia se asocia a un pronóstico menos favorable, con tasas de supervivencia a cinco años inferiores al 60%¹.

El seguimiento a largo plazo es esencial para todos los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma extrasuprarrenal, incluso cuando el estudio inicial no evidencia signos de malignidad. Tras la resección tumoral, los pacientes deben someterse a controles bioquímicos anuales de por vida, así como a pruebas de imagen – como tomografías computarizadas o resonancias magnéticas – con el fin de detectar posibles recurrencias o metástasis ³.

CONCLUSIÓN

El feocromocitoma es una neoplasia neuroendocrina poco frecuente, pero clínicamente relevante debido a su potencial para desencadenar crisis hipertensivas graves mediadas por la secreción excesiva de catecolaminas.

En la actualidad, su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica, apoyado en pruebas bioquímicas específicas y técnicas de imagen que permitan confirmar la presencia del tumor y determinar con precisión su localización. La resección quirúrgica constituye el tratamiento de elección y ofrece un potencial curativo en la mayoría de los casos, siempre que se lleva a cabo una adecuada preparación preoperatoria con el fin de minimizar las complicaciones hemodinámicas.

A pesar de los avances terapéuticos, el seguimiento a largo plazo es imprescindible debido al riesgo de recurrencia o de desarrollo de enfermedad metastásica. Asimismo, el reconocimiento de nuevos genes causantes asociados a enfermedad hereditaria en un porcentaje significativo de pacientes subraya la importancia del asesoramiento genético, el estudio molecular y el seguimiento familiar en el manejo integral de esta enfermedad.

En conjunto, el manejo del feocromocitoma requiere un enfoque multidisciplinar que permita el conocimiento integral de esta entidad, lo cual resulta clave para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.

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