Ránula del suelo de la boca en la población pediátrica. Caso clínico, enfoque diagnóstico y tratamiento

AUTORES

1. Elena Galindo Lalana. Pediatra. Centro de Salud Picarral. Zaragoza. España.
2. Carlos Galindo Lalana. Graduado en Biotecnología. Máster en Biología Molecular y Celular. Universidad de Zaragoza. España.

RESUMEN

La ránula es una lesión de tipo mucocele que se localiza de forma específica en el suelo de la boca de manera unilateral al frenillo lingual y cuyo origen está estrictamente vinculado a anomalías en las glándulas salivales sublinguales. Se trata de una tumoración benigna y de baja prevalencia en la población pediátrica. Su diagnóstico inicial es clínico con la exploración de la cavidad oral y se complementa con estudios de imagen como la ecografía cervical y la resonancia magnética. Su tratamiento suele ser quirúrgico ya que existe el riesgo latente de que su crecimiento comprometa funciones vitales como la deglución, la masticación, el habla y, en casos extremos, la permeabilidad de la vía aérea.

PALABRAS CLAVE

Ránula, suelo de la boca, cirugía oral, glándulas salivares.

ABSTRACT

Ranulas are mucocele-type lesions specifically located on the floor of the mouth, unilateral to the lingual frenulum, whose origin is strictly linked to abnormalities of the sublingual salivary glands. It is a benign tumor with a low prevalence in the pediatric population. Initial diagnosis is clinical, based on oral cavity examination, and is complemented by imaging studies such as cervical ultrasound and magnetic resonance imaging. Its treatment is usually surgical, given the latent risk that its growth may compromise vital functions such as swallowing, chewing, speech, and, in extreme cases, airway patency.

KEY WORDS

Ranula, mouth floor, oral surgical, salivary gland.

INTRODUCCIÓN

Las lesiones quísticas de la cavidad oral en pacientes pediátricos representan un desafío diagnóstico y terapéutico debido al espacio anatómico limitado y las posibles repercusiones funcionales en un organismo en pleno crecimiento. Dentro de estas entidades, la ránula bucal es una variante de mucocele localizada de forma exclusiva en el suelo de la boca. Su aspecto macroscópico es el de una tumoración de tamaño variable, aspecto translúcido o azulado y consistencia blanda y fluctuante. Su denominación tiene un origen singular ya que deriva del vocablo latín “rana”, debido a su similitud morfológica con el vientre de un anfibio.

En la población infantil, la prevalencia general se estima en 0,2 casos por cada 1.000 individuos, manifestándose principalmente durante la primera y segunda década de la vida, con una ligera predilección por el sexo femenino (relación 1,4:1).

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 10 años sin antecedentes personales y familiares de interés en relación con el caso. Acude a consulta de Pediatría de Atención Primaria porque desde hace varias semanas presenta una tumoración blanda debajo de la lengua que es indolora, pero que genera molestias para hablar y realizar la higiene bucal. Cree que ha crecido especialmente en las últimas 2 semanas. No refiere antecedentes de fiebre o signos o síntomas de infección general o local. Tampoco recuerda traumatismo previo. La exploración física general y por aparatos es completamente normal salvo por la presencia de una tumoración blanda fluctuante de unos 3 x 3,5 cm, cubierta de mucosa que no ha cambiado de color y que sugiere contenido líquido en su interior. Se encuentra localizada en la mitad derecha del suelo de la boca sin traspasar línea media, estando los tejidos y estructuras circundantes normales, sin presentar signos de infección actual o traumatismo previo. Tras este hallazgo y con la sospecha de ránula del suelo de la boca se remite al paciente a las consultas de cirugía maxilofacial y se realiza resonancia magnética nuclear. Tras su valoración y realización de prueba de imagen, se confirma el hallazgo en el espacio sublingual derecho de una lesión de bordes bien definidos y morfología alargada de 44 x 20 x 37 mm, que llega a desplazar los músculos del suelo de la boca ipsilaterales lateral e inferiormente. Estos hallazgos resultan compatibles con el diagnóstico de ránula simple sublingual. La lesión fue intervenida con éxito y se consiguió su extirpación completa, junto con la extirpación de la glándula salivar submaxilar del mismo lado. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico inicial.

DEFINICIÓN, ETIOPATOGENIA Y CLASIFICACIÓN ANATOMOCLÍNICA:

Una ránula bucal es un quiste benigno o pseudoquiste lleno de saliva que aparece en el suelo de la boca, justo debajo de la lengua. Su nombre proviene del latín «rana», debido a que su aspecto translúcido y azulado recuerda al vientre de un anfibio^1,2.

Las causas que favorecen su aparición se deben a 2 mecanismos principales:

• Fenómeno de extravasación y rotura de uno o más conductos salivares. La causa suelen ser microtraumatismos locales o roturas ductales que permiten la filtración de mucina hacia el tejido conectivo circundante, lo que genera un pseudoquiste carente de revestimiento epitelial propio.
• Fenómeno de retención: La causa es la obstrucción parcial del conducto por tapones de moco, sialolitos o estenosis ductales innatas. En este caso se trata de un quiste verdadero revestido de epitelio ductal.

Desde el punto de vista anatómico, las ránulas se clasifican en dos grandes variantes³:

• Ránula superficial o simple: Confinada estrictamente al espacio sublingual, por encima del músculo milohioideo.
• Ránula cervical, sumergida, hundida o «plunging»: Ocurre cuando el contenido mucoso se hernia o se diseca a través de las fibras del músculo milohioideo hacia el espacio submandibular o cervical superior. Es una variante infrecuente en la infancia y suele simular tumores o adenopatías cervicales^4,5.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

La presentación clínica típica de la ránula simple es la de una masa redondeada, lisa, indolora y de crecimiento variable localizada en el suelo de la boca y colocada unilateral al frenillo lingual. En el neonato o lactante pequeño, el incremento de volumen puede empujar la lengua hacia arriba y atrás, simulando una macroglosia, pudiendo interferir gravemente con la succión afectiva y pudiendo desencadenar un cuadro clínico de fallo de medro o desnutrición. En casos extremos puede llegar a comprometer la vía aérea y dar lugar a una auténtica emergencia médica. En niños mayores, los síntomas habituales incluyen molestias durante la masticación o la higiene oral, disartria transitoria y traumatismos repetidos por mordedura de la propia lesión.

El diagnóstico de sospecha será fundamentalmente clínico debiendo hacer diagnóstico diferencial con otras entidades tales como⁶:

• Quiste dermoide: Ambas tumoraciones pueden confundirse fácilmente. Se diferencian en que el quiste dermoide siempre está localizado en la línea media siendo su consistencia es más pastosa al tacto y su crecimiento es más lento.
• Malformaciones linfáticas: De aspecto y consistencia muy similares, éstos pueden traspasar la línea media. Será necesario realizar una prueba de imagen para establecer el diagnóstico.
• Quiste del conducto tirogloso: Localizado siempre en línea media y consistencia más firme.
• Hemangiomas y anomalías vasculares: su coloración suele ser más violácea, rojiza o azulada con vaciamiento parcial a la presión y la posible presencia de soplos o frémitos. La realización de pruebas de imagen con contraste es imprescindible en su diagnóstico diferencial.

Ante la sospecha clínica de ránula, es imprescindible delimitar la extensión anatómica de la lesión, especialmente ante la sospecha de una ránula plunging. Se pueden realizar estudios ecográficos de alta resolución, los cuales revelarán una estructura anecoica perfectamente delimitada. Sin embargo, será la resonancia magnética el estudio de elección prequirúrgico, ya que establece los límites de la tumoración con respecto a los tejidos blandos circundantes y permite documentar la comunicación exacta de la lesión con el espacio sublingual a través del músculo milohioideo⁶.

TRATAMIENTO EN PEDIATRÍA

El tratamiento óptimo de la ránula infantil continúa siendo un tema de debate entre cirujanos maxilofaciales, otorrinolaringólogos y cirujanos pediátricos. En líneas generales y a diferencia de los adultos, se propone un periodo de observación clínica expectante de hasta 3 a 5 meses en ránulas orales simples, de tamaño pequeño y asintomáticas. Esto se establece en base a una tasa nada despreciable de resolución espontánea⁷.

Cuando la resolución espontánea no se produce o cuando la lesión interfiere con las funciones básicas del niño, se plantea el tratamiento activo mediante diversas técnicas quirúrgicas más o menos invasivas^8,9:

– Marsupialización: consiste en la incisión de la pared superior de la ránula, el vaciamiento de su contenido mucoso y la sutura de los bordes internos del quiste a la mucosa del suelo de la boca, creando una nueva vía de drenaje continuo. En niños pequeños se utiliza la micromarsupialización modicada que consiste en el paso de suturas multifilamento a través de la lesión para favorecer la epitelización del tracto. Aunque son técnicas sencillas, de corta duración y asociadas a una baja morbilidad postoperatoria, tienen el inconveniente de unas tasas de recidiva elevadas (entre el 60 % y el 90 %) debido al cierre prematuro de los márgenes quirúrgicos.

– Escleroterapia: La infiltración de agentes esclerosantes locales (como el OK-432 o la bleomicina) ha cobrado auge en el entorno pediátrico para evitar la anestesia general prolongada. Esta esclerosis provoca una inflamación severa de la pared pseudoquística seguida de fibrosis obstructiva. Se reserva primordialmente para casos recurrentes o pacientes con alto riesgo quirúrgico.

– La extirpación completa de la ránula en combinación con la resección de la glándula sublingual ipsilateral se establece como el tratamiento definitivo. La glándula sublingual es la que perpetúa la extravasación de moco, por lo que su eliminación radical reduce la tasa de recurrencia a valores cercanos al 0%. Este tipo de cirugía debe ser especialmente cuidadosa en niños con el fin de evitar la disección errónea o lesión del nervio lingual y conseguir mantener intacto el conducto de Wharton de la glándula submandibular.

CONCLUSIÓN

La ránula del suelo de la boca en pediatría es una entidad benigna que exige una evaluación diagnóstica precisa e individualizada. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, pero son necesarias pruebas de imagen no invasivas como la ecografía o la resonancia magnética para determinar el alcance exacto de la lesión. En las formas congénitas y/o asintomáticas se suele adoptar una actitud expectante ya que pueden resolverse sin necesidad de tratamiento. Sin embargo, en las lesiones adquiridas, sintomáticas o recurrentes, la cirugía se considera la mejor opción terapéutica.

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