AUTORES
- Patricia López Llorente. Servicio de Urología. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
- Minerva Hernández Agreda. Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
- María Terrado Pueyo. Servicio de Neumología. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
- Marta Gallego Pérez. Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
- Berta María Mañas Lorente. Servicio de Neumología. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
- Alicia Alierta Orduña. Servicio de Urología. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
RESUMEN
La melanosis vesical es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la aparición de una pigmentación oscura en la mucosa de la vejiga urinaria. Se trata de una entidad benigna y excepcional, de la que todavía existe poca información debido al reducido número de casos publicados. Generalmente se identifica durante una cistoscopia, donde puede observarse una mucosa de color marrón, negro o azul oscuro, en ocasiones con un aspecto aterciopelado. Clínicamente, los pacientes pueden presentar síntomas urinarios inespecíficos, como hematuria, urgencia miccional, dificultad para la micción o infecciones urinarias recurrentes, aunque también puede tratarse de un hallazgo incidental. La causa exacta de la melanosis vesical todavía no está clara y se han planteado diferentes hipótesis relacionadas con la acumulación de melanina, procesos inflamatorios crónicos y alteraciones locales del urotelio. El diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio histopatológico de biopsias obtenidas durante la cistoscopia. Es especialmente importante diferenciar esta lesión del melanoma maligno y de otras formas de pigmentación vesical. Aunque no existe un tratamiento específico establecido, la mayoría de los casos se manejan de forma conservadora después de confirmar la ausencia de malignidad. Debido a que se han descrito algunos casos asociados a lesiones uroteliales, puede ser razonable realizar un seguimiento clínico y cistoscópico individualizado.
PALABRAS CLAVE
Melanosis, vejiga, pigmentación, cistoscopia, urotelio, melanoma.
ABSTRACT
Bladder melanosis is a rare condition characterized by the appearance of dark pigmentation in the mucosa of the urinary bladder. It is considered a benign and exceptionally uncommon entity, and relatively little is known about it due to the limited number of cases reported in the literature. It is generally identified during cystoscopy, where brown, black, or dark blue pigmentation of the bladder mucosa may be observed, sometimes with a velvety appearance.
Clinically, patients may present with nonspecific urinary symptoms, such as hematuria, urinary urgency, difficulty urinating, or recurrent urinary tract infections, although it may also be an incidental finding. The exact cause of bladder melanosis remains unclear, and several hypotheses have been proposed involving melanin accumulation, chronic inflammatory processes, and local alterations of the urothelium.
Definitive diagnosis is established through histopathological examination of biopsies obtained during cystoscopy. It is particularly important to differentiate this lesion from malignant melanoma and other forms of bladder pigmentation. Although there is currently no specific established treatment, most cases are managed conservatively once malignancy has been ruled out. Since some cases have been reported in association with urothelial lesions, individualized clinical and cystoscopic follow-up may be considered.
KEY WORDS
Melanosis, bladder, pigmentation, cystoscopy, urothelium, melanoma.
INTRODUCCIÓN
La melanosis vesical, también conocida como melanosis vesicae, es una enfermedad excepcional que se caracteriza por la presencia de pigmentación oscura en la mucosa de la vejiga urinaria. Se trata de una lesión poco conocida debido, principalmente, a su baja frecuencia. De hecho, las revisiones publicadas en los últimos años siguen recogiendo menos de 30 casos descritos en la literatura médica en lengua inglesa1-3.
En la mayoría de los casos, la lesión se descubre durante una cistoscopia. El aspecto de la mucosa puede llamar especialmente la atención, ya que aparecen áreas planas de color marrón o negro que pueden afectar a una parte de la vejiga o extenderse de forma más amplia. En ocasiones, estas lesiones presentan un aspecto aterciopelado y pueden parecer, a primera vista, una lesión tumoral1,2.
El problema principal es precisamente este parecido con determinadas enfermedades malignas. Aunque la melanosis vesical se considera generalmente una lesión benigna, el melanoma maligno de la vejiga es una posibilidad que debe descartarse. También deben tenerse en cuenta otras causas de pigmentación, como el depósito de lipofuscina, hemosiderina o la pseudomelanosis1,4.
La sintomatología tampoco es específica. Algunos pacientes consultan por hematuria, síntomas urinarios irritativos o dificultades para la micción, mientras que en otros casos la pigmentación se encuentra de manera casual durante una exploración realizada por otro motivo2,3.
Por todo ello, aunque se trata de una enfermedad benigna en la mayoría de los casos, su diagnóstico requiere especial atención. La evaluación histológica es fundamental para determinar la naturaleza del pigmento y excluir una lesión maligna.
FISIOPATOLOGÍA:
La fisiopatología de la melanosis vesical continúa siendo poco conocida. A diferencia de otras enfermedades de la vejiga, no se ha podido establecer una causa concreta ni existe un factor de riesgo que esté presente de forma constante en todos los pacientes descritos1,3.
La característica principal de la enfermedad es la acumulación de pigmento en el urotelio y, en algunos casos, en los macrófagos de la lámina propia. Aunque tradicionalmente se ha relacionado este pigmento con la melanina, estudios recientes han mostrado que no todas las lesiones pigmentadas de la vejiga corresponden necesariamente a melanina. Algunas pueden contener otros pigmentos, como la lipofuscina1.
Esto es importante porque explica, al menos en parte, la dificultad que existe para establecer un mecanismo único de producción de la pigmentación.
Una de las hipótesis propuestas es que determinados estímulos locales puedan favorecer una alteración en el metabolismo o en el depósito de pigmentos dentro del urotelio. Entre estos posibles estímulos se encuentran la inflamación crónica y la irritación de la mucosa. También se ha planteado una posible relación con alteraciones neurogénicas de la vejiga, aunque la evidencia disponible es todavía insuficiente para establecer una relación causal2,5.
En algunos pacientes se han descrito infecciones urinarias recurrentes, alteraciones del vaciamiento vesical o síntomas urinarios crónicos. Sin embargo, estos hallazgos no aparecen en todos los casos y podrían estar relacionados con enfermedades urológicas coexistentes más que con la melanosis propiamente dicha2,3.
Desde el punto de vista histológico, uno de los hallazgos más característicos es la presencia de gránulos pigmentados en las células del urotelio y, en determinadas ocasiones, en los macrófagos de la lámina propia. La tinción de Fontana-Masson puede ayudar a identificar pigmento compatible con melanina4,6.
En definitiva, la melanosis vesical parece ser el resultado de una alteración localizada en el depósito de pigmento, pero todavía no se conoce con certeza qué desencadena este proceso.
CAUSAS Y FACTORES ASOCIADOS:
No se ha identificado una causa única para la melanosis vesical. La mayoría de los casos publicados son aislados y presentan características clínicas diferentes, lo que dificulta establecer factores predisponentes claros1-3.
Inflamación e irritación vesical
Una de las hipótesis más aceptadas es que la irritación o inflamación mantenida de la mucosa podría favorecer la acumulación de pigmento. Algunos pacientes presentan antecedentes de cistitis, infecciones urinarias o síntomas urinarios crónicos2,3.
Sin embargo, esta asociación debe interpretarse con cautela, ya que no se ha demostrado que la inflamación sea directamente responsable de la aparición de melanosis.
Alteraciones neurológicas:
También se ha planteado una posible relación entre la melanosis y determinadas alteraciones neurológicas de la vejiga. Se han descrito casos en pacientes con vejiga neurógena y espina bífida, aunque se trata de observaciones aisladas5.
Por tanto, en la actualidad no puede considerarse la enfermedad neurológica como un factor de riesgo establecido.
Infecciones urinarias:
Las infecciones urinarias recurrentes aparecen en algunos pacientes con melanosis vesical. Un artículo publicado en 2025 describió incluso varios casos de melanosis asociados a infección urinaria, aunque los autores señalaron que todavía no existe suficiente evidencia para saber si ambas situaciones están relacionadas causalmente7.
Lesiones uroteliales asociadas:
Otro aspecto que merece atención es la coexistencia ocasional de melanosis con alteraciones del urotelio. Se han comunicado casos de melanosis asociada a displasia urotelial y carcinoma urotelial8.
Esto no significa que la melanosis sea una lesión precursora del cáncer. Hasta el momento, no existen datos suficientes para establecer una relación causal. Sin embargo, cuando se encuentra una lesión pigmentada en la vejiga, es importante realizar una evaluación histológica completa para descartar una enfermedad asociada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO:
Una de las características de la melanosis vesical es la variedad de formas en las que puede presentarse. En algunos pacientes la lesión se descubre de manera incidental, mientras que otros presentan síntomas relacionados con el aparato urinario2,3.
Entre los síntomas descritos se encuentran:
- Hematuria.
- Urgencia miccional.
- Polaquiuria.
- Dificultad para iniciar o mantener la micción.
- Incontinencia urinaria.
- Infecciones urinarias recurrentes.
- Síntomas irritativos del tracto urinario inferior.
No obstante, no siempre es posible determinar si estos síntomas son consecuencia directa de la melanosis o si están relacionados con otras enfermedades urológicas presentes en el paciente2.
Cistoscopia:
La cistoscopia es habitualmente el procedimiento que permite identificar la lesión.
El aspecto característico es el de una mucosa con áreas de pigmentación marrón, negra o azulada. Estas zonas suelen ser planas y pueden presentar un aspecto aterciopelado. La distribución puede ser focal o afectar a una superficie amplia de la vejiga1,2.
Desde el punto de vista clínico, este hallazgo puede resultar preocupante porque puede recordar a un tumor vesical. De hecho, algunos casos publicados fueron inicialmente interpretados como posibles lesiones tumorales antes de disponer del resultado histológico2.
Por esta razón, el aspecto de la cistoscopia por sí solo no permite diferenciar con seguridad una melanosis de una lesión maligna.
Biopsia y estudio histopatológico:
La biopsia vesical es fundamental para establecer el diagnóstico definitivo.
En la melanosis se pueden observar depósitos de pigmento en las células del urotelio y, en algunos casos, en macrófagos de la lámina propia. Un aspecto importante es la ausencia de las características de malignidad propias de un melanoma, como una proliferación atípica de melanocitos1,4.
El diagnóstico es, por tanto, fundamentalmente histológico. Esto permite diferenciar la melanosis de las principales enfermedades que pueden producir una pigmentación similar2.
Tinciones especiales:
Las tinciones histoquímicas pueden ser útiles para determinar la naturaleza del pigmento.
La tinción de Fontana-Masson puede mostrar una coloración positiva compatible con melanina. Sin embargo, no todos los pigmentos oscuros observados en la vejiga corresponden necesariamente a melanina.
Por ejemplo, Cao et al. describieron un caso en el que el pigmento identificado en la mucosa vesical presentaba características compatibles con lipofuscina 1. Este hallazgo demuestra la importancia de no basar el diagnóstico únicamente en el color observado durante la cistoscopia.
Inmunohistoquímica:
La inmunohistoquímica puede ser especialmente útil cuando existe sospecha de melanoma.
Los marcadores melanocíticos más utilizados incluyen S-100, HMB-45, Melan-A y SOX10. Su interpretación debe realizarse junto con la morfología histológica y el contexto clínico4,9.
En un melanoma maligno se espera encontrar una proliferación de células melanocíticas con atipia y actividad proliferativa, mientras que en la melanosis puede existir depósito de pigmento sin una proliferación neoplásica significativa.
Diagnóstico diferencial:
El principal diagnóstico diferencial es el melanoma maligno de la vejiga, tanto primario como metastásico.
El melanoma primario vesical es extraordinariamente raro y suele presentar una lesión pigmentada que, a diferencia de la melanosis, muestra características histológicas de malignidad. El diagnóstico requiere además descartar un melanoma primario en otra localización9.
También deben considerarse otras causas de pigmentación, entre ellas:
- Pseudomelanosis.
- Depósito de lipofuscina.
- Depósito de hemosiderina.
- Carcinoma urotelial pigmentado.
- Otras lesiones melanocíticas.
La correcta diferenciación entre estas entidades es fundamental para evitar un diagnóstico erróneo y, sobre todo, para no confundir una lesión benigna con un tumor maligno.
TRATAMIENTO:
Una vez confirmada la melanosis vesical y descartada una enfermedad maligna, no existe actualmente un tratamiento específico que haya demostrado ser necesario para eliminar la pigmentación 2,3.
La escasez de casos hace que tampoco existan guías clínicas específicas que establezcan cuál debe ser el seguimiento ideal.
Manejo inicial:
Cuando se identifica una lesión pigmentada durante la cistoscopia, el primer paso debe ser obtener una biopsia adecuada. El objetivo principal es establecer el diagnóstico y descartar melanoma u otra neoplasia2.
Una vez confirmado que se trata de melanosis aislada y que no existen signos de malignidad, normalmente no es necesario realizar una cirugía agresiva.
Tratamiento de enfermedades asociadas:
Si el paciente presenta una infección urinaria, una obstrucción, una alteración del vaciamiento vesical u otra enfermedad urológica, estas condiciones deben tratarse de manera independiente.
En este sentido, el manejo del paciente no debe centrarse exclusivamente en la pigmentación, sino en la situación urológica global.
Seguimiento:
El seguimiento constituye uno de los aspectos más discutidos de esta enfermedad.
Algunos autores consideran razonable realizar controles cistoscópicos periódicos debido a la existencia de casos de melanosis asociados a lesiones uroteliales3,8.
Sin embargo, todavía no existe evidencia suficiente para establecer cada cuánto tiempo debería realizarse una cistoscopia ni durante cuánto tiempo debería mantenerse el seguimiento.
Por este motivo, la vigilancia debe individualizarse teniendo en cuenta la edad del paciente, los síntomas, los hallazgos histológicos y la presencia de otras alteraciones de la vejiga.
Cirugía:
La cirugía no está indicada únicamente por la presencia de melanosis vesical.
En los casos publicados, la mayoría de los pacientes han sido manejados mediante biopsia y seguimiento. Los procedimientos quirúrgicos más agresivos se han realizado únicamente en situaciones excepcionales relacionadas con otras patologías o con una evolución clínica complicada2.
DISCUSIÓN
La melanosis vesical representa un verdadero desafío diagnóstico debido a que es una enfermedad muy poco frecuente y su aspecto puede ser bastante llamativo. En la actualidad, siguen existiendo menos de 30 casos descritos en la literatura científica, por lo que gran parte del conocimiento disponible procede de casos clínicos y pequeñas revisiones2,4.
Una de las principales dificultades es que la pigmentación observada durante la cistoscopia puede generar una sospecha inicial de tumor. Esto es comprensible, especialmente porque las lesiones malignas pigmentadas también pueden presentar una coloración oscura. Sin embargo, la melanosis y el melanoma son dos procesos completamente diferentes.
La melanosis se caracteriza principalmente por el depósito de pigmento, mientras que el melanoma implica una proliferación maligna de células melanocíticas. Por ello, la biopsia y el estudio anatomopatológico son imprescindibles antes de establecer un diagnóstico definitivo4,9.
Otro aspecto interesante es que no todo pigmento oscuro observado en la vejiga corresponde necesariamente a melanina. El estudio publicado por Cao et al. mostró un caso en el que el pigmento tenía características compatibles con lipofuscina1. Esto refuerza la importancia de utilizar técnicas histoquímicas y, cuando sea necesario, inmunohistoquímica.
En cuanto a la clínica, los síntomas son bastante variables. La hematuria y los síntomas urinarios son relativamente frecuentes en los casos publicados, pero también existen pacientes completamente asintomáticos. Un estudio reciente de Walters et al. volvió a señalar que los síntomas pueden incluir hematuria, síntomas obstructivos o episodios de cistitis, aunque no está claro si están directamente relacionados con la melanosis3.
La relación con otras enfermedades vesicales también es un tema de interés. Se han publicado casos en los que la melanosis coexistía con displasia o carcinoma urotelial8. Sin embargo, actualmente no existen pruebas suficientes para afirmar que la melanosis sea un precursor del carcinoma. La asociación podría ser casual o estar relacionada con factores comunes todavía desconocidos.
Más recientemente, se han descrito casos de melanosis asociada a infección urinaria, lo que abre nuevas preguntas sobre la posible relación entre inflamación crónica y depósito de pigmento7. Aun así, sería necesario disponer de un número mucho mayor de pacientes para poder establecer una relación causal.
Respecto al tratamiento, la evidencia disponible favorece un enfoque conservador cuando se ha confirmado el carácter benigno de la lesión. La principal intervención es la biopsia diagnóstica y, posteriormente, un seguimiento individualizado. Algunos autores recomiendan vigilancia mediante cistoscopia, aunque todavía no existe un protocolo estándar2,3.
En conjunto, la importancia de la melanosis vesical no reside tanto en la gravedad de la lesión en sí misma, sino en la necesidad de realizar un diagnóstico diferencial adecuado. Reconocer esta entidad permite evitar tratamientos innecesarios y, al mismo tiempo, garantiza que no se pase por alto un melanoma o una neoplasia urotelial asociada.
CONCLUSIÓN
La melanosis vesical es una entidad excepcional y todavía poco conocida. Se caracteriza por la presencia de pigmentación oscura en la mucosa vesical y suele diagnosticarse durante una cistoscopia realizada por síntomas urinarios o por otros motivos.
Su origen no está completamente aclarado. Se han propuesto diferentes mecanismos relacionados con la acumulación de melanina, la inflamación crónica y determinadas alteraciones del tracto urinario, pero ninguna de estas hipótesis ha podido demostrarse de forma definitiva.
El diagnóstico requiere una biopsia y un estudio histopatológico cuidadoso. La utilización de tinciones especiales y técnicas de inmunohistoquímica resulta especialmente útil para determinar la naturaleza del pigmento y diferenciar la melanosis de lesiones malignas, especialmente del melanoma.
Aunque se considera generalmente una enfermedad benigna, la descripción de algunos casos asociados a alteraciones uroteliales justifica mantener una actitud prudente. En ausencia de malignidad, el tratamiento suele ser conservador y el seguimiento debe adaptarse a las características individuales de cada paciente.
En conclusión, ante una lesión pigmentada de la vejiga no debe asumirse automáticamente que se trata de un tumor. La melanosis vesical debe formar parte del diagnóstico diferencial y su reconocimiento, aunque poco frecuente, puede evitar tanto un diagnóstico incorrecto de malignidad como tratamientos innecesariamente agresivos.
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