Neumonía organizada criptogénica confirmada anatomopatológicamente y evolución pulmonar a largo plazo

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.17.46.001 

AUTORES

1. Carlota Sabaté Ortega. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
2. Laura Cremallet Aguillo. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
3. Laura Andrés Rupérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
4. Lucía Clavijo Maiso. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
5. Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
6. María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.

RESUMEN

La neumonía organizada criptogénica (NOC) es una enfermedad pulmonar intersticial idiopática que suele presentar una evolución favorable, aunque puede recurrir y, en algunos pacientes, dejar alteraciones estructurales persistentes. Presentamos el caso de un varón con NOC confirmada anatomopatológicamente a los 59 años y reevaluado 17 años después, durante el estudio de una estenosis aórtica grave.

En 2009 consultó por disnea progresiva de mínimos esfuerzos y presentaba infiltrados pulmonares bilaterales. El estudio microbiológico y autoinmune fue negativo. Las pruebas funcionales mostraron una alteración ventilatoria restrictiva moderada con marcada disminución de la capacidad de difusión. El lavado broncoalveolar presentó predominio linfocitario y la biopsia pulmonar confirmó una neumonía organizada criptogénica. La tomografía mostró una afectación pulmonar parcheada, con áreas de sparing pulmonar.

En 2026, la tomografía computarizada (TC) realizada como estudio pre-TAVI mostró enfisema bilateral, aumento del calibre de la arteria pulmonar y alteraciones intersticiales con engrosamiento septal, pequeñas áreas de panalización y bullas en ambos lóbulos inferiores. No existía un claro gradiente cráneo-caudal y el estudio radiológico planteó como posibilidad una neumonía intersticial no específica fibrosante. También se observaron imágenes pseudonodulares subpleurales en ambos lóbulos superiores. La función pulmonar actual mostraba un patrón obstructivo, con un índice de Tiffeneau del 65% y un FEV1 del 116% del valor teórico.

La evolución observada plantea la dificultad de establecer si las alteraciones intersticiales actuales representan secuelas estructurales de la NOC, una nueva enfermedad pulmonar fibrosante o el resultado de la coexistencia de varios procesos, especialmente en un paciente con tabaquismo activo y enfisema. El caso pone de manifiesto la utilidad del seguimiento longitudinal y de la comparación radiológica a largo plazo en pacientes con antecedentes de neumonía organizada.

PALABRAS CLAVE

Neumonía organizada criptogénica, enfermedades pulmonares intersticiales, fibrosis pulmonar, enfisema pulmonar, tabaquismo, pruebas de función respiratoria.

ABSTRACT

Cryptogenic organizing pneumonia (COP) is an idiopathic interstitial lung disease that usually has a favorable outcome, although relapses and persistent structural abnormalities may occur. We report the case of a man with histologically confirmed COP at 59 years of age who was reassessed 17 years later during the evaluation of severe aortic stenosis.

In 2009, he presented with progressive dyspnea on minimal exertion and bilateral pulmonary infiltrates. Microbiological and autoimmune investigations were negative. Pulmonary function tests showed a moderate restrictive ventilatory defect with marked impairment of gas transfer. Bronchoalveolar lavage revealed a predominantly lymphocytic profile, and lung biopsy confirmed cryptogenic organizing pneumonia. Computed tomography showed patchy bilateral pulmonary involvement with areas of lung sparing.

In 2026, a pre-TAVI computed tomography scan showed bilateral emphysema, enlargement of the pulmonary artery and interstitial abnormalities characterized by septal thickening, small areas of honeycombing and bullae in both lower lobes. No clear craniocaudal gradient was identified, and the radiological findings raised the possibility of fibrotic nonspecific interstitial pneumonia. Subpleural pseudonodular abnormalities were also identified in both upper lobes. Current pulmonary function testing showed an obstructive pattern, with an FEV1/FVC ratio of 65% and an FEV1 of 116% of predicted.

The long-term evolution raises the question of whether the current interstitial abnormalities represent structural sequelae of COP, a new fibrotic interstitial lung disease, or the result of several coexisting processes, particularly in the setting of active smoking and emphysema. This case highlights the value of long-term follow-up and radiological comparison in patients with previous organizing pneumonia.

KEY WORDS

Cryptogenic organizing pneumonia, interstitial lung diseases, pulmonary fibrosis, pulmonary emphysema, smoking, respiratory function tests.

INTRODUCCIÓN

La neumonía organizada (NO) es un patrón de respuesta pulmonar frente a una lesión que se caracteriza por la presencia de tejido de granulación fibroblástico dentro de los espacios alveolares y los bronquiolos respiratorios, con conservación relativa de la arquitectura pulmonar. Cuando no se identifica una causa desencadenante, se denomina neumonía organizada criptogénica (NOC) y se considera una de las neumonías intersticiales idiopáticas¹^,².

La neumonía organizada no es, por tanto, una entidad exclusivamente idiopática. Puede aparecer en relación con infecciones, enfermedades autoinmunes, fármacos, radioterapia, neoplasias y otras enfermedades pulmonares. Esta consideración es especialmente importante ante un diagnóstico de NOC, ya que antes de utilizar el término «criptogénica» es necesario haber descartado razonablemente una causa secundaria¹^,³.

La presentación clínica suele ser subaguda, con disnea, tos, fiebre, astenia o pérdida de peso, aunque existe una importante variabilidad clínica. Desde el punto de vista radiológico, la forma más habitual se caracteriza por consolidaciones parcheadas, generalmente bilaterales y con distribución periférica o peribroncovascular. También pueden aparecer áreas de vidrio deslustrado, nódulos, masas, bandas parenquimatosas o patrones mixtos¹^,⁴.

Una característica interesante de la afectación pulmonar en la neumonía organizada es su distribución heterogénea. En algunos casos pueden observarse áreas de sparing pulmonar, entendidas como zonas de respeto relativo del parénquima, incluido el espacio subpleural. Este patrón puede contribuir a la distribución parcheada de las lesiones y ha sido descrito entre las características radiológicas de la neumonía organizada³.

El diagnóstico se basa en la integración de la información clínica, radiológica y anatomopatológica. La biopsia no siempre es necesaria, pero adquiere especial importancia cuando la presentación es atípica o cuando existen dudas razonables con otras enfermedades pulmonares. En las muestras histológicas se observan tapones de tejido conectivo laxo organizado dentro de los espacios aéreos, conocidos clásicamente como cuerpos de Masson, con preservación de la arquitectura pulmonar en la forma típica¹^,³.

La respuesta al tratamiento suele ser buena. Los glucocorticoides continúan siendo la principal estrategia terapéutica en pacientes sintomáticos o con enfermedad extensa. La mejoría clínica suele preceder a la resolución radiológica, aunque las recaídas son relativamente frecuentes, especialmente durante la reducción del tratamiento o tras su retirada²^,⁵. Una revisión sistemática reciente encontró una tasa de recaída del 36%, aunque con una evidencia de calidad limitada y una importante heterogeneidad entre los estudios disponibles⁶.

Aunque la evolución habitual es favorable, no todos los pacientes presentan una resolución completa. Se han descrito formas con lesiones persistentes, cambios cicatriciales y patrones radiológicos fibróticos⁷^,⁸. La interpretación de estos hallazgos a largo plazo puede ser compleja, ya que no siempre es posible establecer si corresponden a secuelas de la enfermedad inicial o si reflejan la aparición de una enfermedad intersticial diferente.

Presentamos el caso de un paciente con NOC confirmada mediante biopsia pulmonar en 2009 y reevaluado 17 años después, cuando una tomografía realizada en el contexto de una estenosis aórtica grave mostró enfisema y alteraciones intersticiales con componentes fibróticos. La coexistencia de tabaquismo activo, cambios obstructivos y enfermedad cardiovascular significativa dificulta aún más la interpretación de la situación pulmonar actual.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 59 años en 2009, sin alergias medicamentosas conocidas, fumador de aproximadamente 1,5 paquetes diarios hasta dos meses antes del ingreso, con consumo moderado de alcohol, dispepsia gástrica, bronquitis crónica y antecedentes de cirugía por hernia inguinal bilateral.

Ingresó por disnea progresiva de aproximadamente dos meses de evolución, inicialmente con el esfuerzo y posteriormente con mínimos esfuerzos. No refería fiebre, dolor torácico, tos, expectoración ni síndrome constitucional.

En la exploración se encontraba estable, sin adenopatías ni edemas. La auscultación cardíaca no mostraba alteraciones relevantes y en la pulmonar destacaba hipoventilación generalizada, sin ruidos sobreañadidos.

La analítica inicial no mostró alteraciones significativas. Posteriormente presentó leucocitosis de 12.100/mm³ y VSG de 55 mm. La gasometría arterial mostró pH 7,43, PaO₂ 85 mmHg, PaCO₂ 37,6 mmHg, SatO₂ 97% y bicarbonato de 24,4 mmol/L.

La radiografía de tórax mostró infiltrados alveolares bilaterales, con afectación del campo superior derecho y lóbulo medio, además de una extensa afectación del pulmón izquierdo, con áreas periféricas de confluencia y disminución de la ventilación.

El estudio microbiológico fue negativo, incluyendo Mantoux, baciloscopias, antígenos urinarios para Legionella pneumophila y Streptococcus pneumoniae y serologías frente a virus respiratorio sincitial, Legionella, Chlamydia, Mycoplasma y Coxiella. El estudio inmunológico y autoinmune, incluyendo anticuerpos antinucleares, anti-DNA, pANCA y cANCA, tampoco mostró alteraciones relevantes.

Las pruebas funcionales respiratorias mostraron una alteración ventilatoria restrictiva moderada, con respuesta broncodilatadora positiva y una marcada disminución de la capacidad de difusión. La broncoscopia mostró una broncopatía crónica, con permeabilidad de los orificios lobares y segmentarios.

El lavado broncoalveolar presentó un aspecto ligeramente turbio, con 860 células/mm³, predominio linfocitario del 67%, 4% de neutrófilos y 9% de eosinófilos. Los estudios microbiológicos fueron negativos.

La tomografía computarizada de alta resolución mostró afectación pulmonar bilateral, de distribución parcheada, con áreas de sparing pulmonar, con respeto relativo del espacio subpleural (Figura 1).

Ante la persistencia de las alteraciones pulmonares y una vez descartadas las principales causas infecciosas y autoinmunes, se realizó biopsia pulmonar. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de neumonía organizada criptogénica.

En 2026, a los 76 años, el paciente continuaba siendo independiente para las actividades básicas de la vida diaria. Presentaba hipertensión arterial, dislipemia, tabaquismo activo, psoriasis palmoplantar, probable EPOC y osteoporosis.

En el contexto del estudio cardiológico por una estenosis aórtica degenerativa, previamente detectada por un soplo cardíaco, presentó episodios de angina de esfuerzo de 10-14 días de evolución, inicialmente con el ejercicio y posteriormente también en reposo, de unos 3-4 minutos de duración, con carácter opresivo retroesternal y irradiación mandibular.

La ecocardiografía mostró un ventrículo izquierdo no dilatado, con hipertrofia concéntrica ligera y fracción de eyección conservada. La válvula aórtica era aparentemente trivalva, intensamente calcificada, con una velocidad máxima de 4,02 m/s, gradiente máximo de 61 mmHg y gradiente medio de 40 mmHg, hallazgos compatibles con estenosis aórtica grave.

Durante el estudio pre-TAVI se realizó un TC multidetector. A nivel pulmonar se observó enfisema mixto leve y difuso, bilateral. También se objetivó un aumento del calibre de la arteria pulmonar principal, de aproximadamente 30 mm.

Se identificaron además alteraciones intersticiales caracterizadas por engrosamiento de los septos interlobulillares, sin un claro gradiente cráneo-ocaudal. En ambos lóbulos inferiores se observaron pequeñas áreas de panalización y bullas (Figura 2). En comparación con el estudio de 2009, los hallazgos fueron considerados compatibles como posibilidad radiológica con una NINE (Neumonía intersticial no específica) fibrosante. Asimismo, se identificaron imágenes pseudonodulares subpleurales en ambos lóbulos superiores. Se observaron adenopatías paratraqueales e hiliares derechas de significado indeterminado. No se objetivaron adenopatías supraclaviculares ni axilares.

La exploración funcional respiratoria de 2026 mostró un patrón ventilatorio obstructivo, con un índice de Tiffeneau del 65% y un FEV1 del 116% del valor teórico.

DISCUSIÓN

La principal particularidad de este caso es la posibilidad de comparar la situación pulmonar de un paciente con una NOC confirmada anatomopatológicamente con los hallazgos obtenidos 17 años después. La presentación inicial era compatible con una enfermedad pulmonar extensa, con afectación bilateral, restricción funcional y marcada alteración de la difusión. El estudio microbiológico y autoinmune negativo, junto con la biopsia pulmonar, permitió establecer el diagnóstico de NOC.

Desde el punto de vista radiológico, la afectación parcheada observada en 2009 resulta concordante con la distribución heterogénea característica de la neumonía organizada. En este contexto destaca la presencia de sparing pulmonar con respeto del espacio subpleural, un hallazgo que puede formar parte del patrón radiológico de la enfermedad y que ayuda a explicar la distribución irregular de las lesiones³. Aunque no es específico de la NOC, su presencia adquiere interés al disponer de una confirmación anatomopatológica del proceso.

La evolución a largo plazo es el aspecto más llamativo del caso. La NOC suele responder favorablemente al tratamiento y las recaídas constituyen el principal problema evolutivo²^,⁵^,⁶. Sin embargo, la aparición de alteraciones pulmonares 17 años después no debería interpretarse como una recaída de forma automática. El intervalo temporal y la morfología de las lesiones actuales hacen necesario plantear otras posibilidades.

La TC de 2026 muestra un patrón diferente, con enfisema, engrosamiento septal, pequeñas áreas de panalización y bullas basales. El informe radiológico plantea la posibilidad de una NINE fibrosante, pero este hallazgo no permite establecer por sí mismo dicho diagnóstico. También es posible que parte de las alteraciones representen cambios cicatriciales residuales, aunque la coexistencia de enfisema y el antecedente de tabaquismo prolongado hacen probable que existan varios procesos pulmonares simultáneos.

La evolución funcional apoya esta complejidad. Mientras que en 2009 predominaba una alteración restrictiva con importante deterioro de la difusión, en 2026 se observa una relación FEV1/FVC del 65%, con FEV1 conservado (116% del teórico), compatible con un componente obstructivo en el contexto del tabaquismo, la broncopatía crónica y el enfisema.

Por otra parte, el aumento del calibre de la arteria pulmonar puede sugerir la presencia de hipertensión pulmonar, aunque no permite establecer el diagnóstico de forma aislada. En este paciente deben considerarse como posibles factores contribuyentes la enfermedad pulmonar, el enfisema y la cardiopatía izquierda asociada a la estenosis aórtica grave.

Tampoco puede establecerse actualmente un fenotipo de fibrosis pulmonar progresiva. Para ello sería necesario demostrar progresión clínica, fisiológica y/o radiológica durante el seguimiento, descartando otras causas⁹. La ausencia de una evolución funcional seriada reciente limita esta valoración.

En conjunto, los hallazgos actuales probablemente reflejan la coexistencia de diferentes procesos: una NOC previa confirmada, cambios pulmonares relacionados con el tabaquismo y unas alteraciones intersticiales de naturaleza todavía no completamente definida. La comparación directa de las imágenes de 2009 y 2026, junto con una valoración funcional completa y multidisciplinar, será fundamental para determinar la relación entre ambos episodios.

CONCLUSIÓN

La neumonía organizada criptogénica suele presentar una evolución favorable, pero la aparición de alteraciones pulmonares muchos años después del diagnóstico puede plantear importantes dificultades de interpretación.

En este paciente, la NOC fue confirmada anatomopatológicamente a los 59 años y, 17 años después, se objetivaron enfisema y alteraciones intersticiales con características fibróticas. La distribución parcheada de la enfermedad inicial y la presencia de sparing pulmonar, con respeto del espacio subpleural, son compatibles con el carácter heterogéneo descrito en la neumonía organizada y constituyen un elemento radiológico de interés en la comparación longitudinal.

Los hallazgos de 2026 no permiten afirmar que exista una evolución directa de la NOC hacia una NINE fibrosante ni que el paciente presente actualmente una fibrosis pulmonar progresiva. Deben considerarse tanto posibles secuelas estructurales de la enfermedad inicial como la aparición de un nuevo proceso intersticial y el daño acumulado asociado al tabaquismo.

La coexistencia de enfisema, alteración obstructiva, cambios intersticiales y una estenosis aórtica grave demuestra la importancia de no atribuir la situación funcional a una única enfermedad. En estos pacientes, la comparación de estudios radiológicos antiguos y actuales, junto con una valoración funcional seriada y una discusión multidisciplinar, puede ser más útil que la interpretación aislada de una única prueba.

Este caso pone de manifiesto que la evolución a largo plazo de la NOC puede ser más compleja de lo que su pronóstico habitualmente favorable podría sugerir y subraya la importancia de mantener una interpretación clínica individualizada cuando aparecen nuevas alteraciones pulmonares años después del episodio inicial.

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ANEXOS

Figura 1. Corte axial de TC donde se observa sparing pulmonar respetando el espacio subpleural.

Figura 2. Corte Axial de TC donde se observan imágenes de panalización y pequeñas bullas.