Queratocono. Progresión, diagnóstico y estrategias terapéuticas

 

AUTORES

1. Marta Sancho Larraz, MsC. Óptico-Optometrista. Biotech Vision SLP Spin off, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España.
2. Carla Sierra Santamaría. Óptico-Optometrista. Liince Óptica, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España.
3. Sara Marquina Martín, MsC. Óptico-Optometrista. Instituto de Investigación Sanitaria de Aragón, Zaragoza, España. Biotech Vision SLP Spin off, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España.
4. Aser Cebollada Martínez, MsC. Óptico-Optometrista. Biotech Vision SLP Spin off, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España.
5. Blanca Montori Lacámara, MsC. Óptico-Optometrista. Departamento de Farmacología y Fisiología, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España. Departamento de oftalmología, Hospital Real y Provincial de Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

El queratocono es una enfermedad ocular degenerativa no inflamatoria que afecta la córnea, causando su adelgazamiento progresivo y una deformación que da lugar a una curvatura irregular. Esto provoca una distorsión visual significativa y pérdida de agudeza visual. La enfermedad suele manifestarse en la adolescencia o en la adultez temprana y puede empeorar hasta la cuarta década de la vida, afectando la capacidad para realizar tareas cotidianas.

Existen diversas formas clínicas, que van desde el queratocono subclínico hasta el queratocono agudo. Las formas intermedias incluyen grados leves, moderados y avanzados, que se caracterizan por el aumento de la curvatura y el adelgazamiento de la córnea, lo que puede requerir lentes de contacto, crosslinking corneal o trasplante de córnea en etapas más avanzadas.

El diagnóstico temprano es fundamental, y se basa en síntomas como visión borrosa, distorsionada, deslumbramiento y frotamiento ocular, así como en técnicas de imagen como la topografía corneal y la tomografía de coherencia óptica (OCT).

El tratamiento incluye desde lentes de contacto, como las blandas, rígidas gas permeables, híbridas y esclerales, hasta tratamientos más invasivos como el crosslinking corneal y los anillos intraestromales. En los casos más graves, el trasplante de córnea es la última opción.

PALABRAS CLAVE

Córnea, queratocono, lentes de contacto, topografía corneal.

ABSTRACT

Keratoconus is a non-inflammatory degenerative eye disease that affects the cornea, causing its progressive thinning and deformation, leading to irregular curvature. This results in significant visual distortion and loss of visual acuity. The disease typically manifests in adolescence or early adulthood and can worsen until the fourth decade of life, affecting the ability to perform everyday tasks.

There are various clinical forms, ranging from subclinical keratoconus (without obvious symptoms) to acute keratoconus (a medical emergency). Intermediate forms include mild, moderate, and advanced stages, characterized by increased curvature and corneal thinning, which may require contact lenses, corneal crosslinking, or corneal transplantation in more advanced stages.

Early diagnosis is essential and is based on symptoms such as blurred, distorted vision, glare, and eye rubbing, as well as imaging techniques like corneal topography and optical coherence tomography (OCT).
Treatment includes contact lenses, such as soft, rigid gas-permeable, hybrid, and scleral lenses, as well as more invasive treatments like corneal crosslinking and intrastromal rings. In the most severe cases, corneal transplantation is the last option.

KEY WORDS

Cornea, keratoconus, contact lenses, corneal topography.

DESARROLLO DEL TEMA

Definición del Queratocono:

El queratocono es una enfermedad ocular degenerativa no inflamatoria que afecta a la córnea. Esta condición se caracteriza por un adelgazamiento progresivo de la córnea y una deformación de su forma, que adopta una curvatura irregular. Esta alteración en la geometría de la córnea provoca una distorsión en la visión, resultando en una severa disminución de la agudeza visual^1,2.

El queratocono generalmente comienza a manifestarse durante la adolescencia o principios de la adultez temprana, y se desarrolla hasta la cuarta década de la vida. Esta deformidad puede ser más notoria en etapas avanzadas, lo que hace que la visión se vuelva borrosa y distorsionada, afectando gravemente la capacidad para realizar actividades cotidianas^1,3.

El queratocono es una de las causas más comunes de disminución de la agudeza visual que no puede corregirse adecuadamente con gafas y que, con el tiempo, puede llegar a requerir intervención quirúrgica, como el trasplante de córnea, en los casos más graves^1,2.

Si bien su etiología no está completamente comprendida, se sabe que hay una interacción compleja de factores genéticos y ambientales que contribuyen a su desarrollo y progresión^2,3.

Epidemiología y Prevalencia:

El queratocono es una enfermedad relativamente común, pero su prevalencia puede variar según la población estudiada. Se estima que afecta aproximadamente a 1 de cada 2,000 personas a nivel mundial, aunque algunos estudios indican cifras que podrían ser mayores en ciertas poblaciones. La prevalencia es más alta en jóvenes, con la mayoría de los casos comenzando entre los 10 y 25 años⁴.

En cuanto a la distribución por género, algunos estudios sugieren que el queratocono podría afectar de manera más frecuente a hombres que a mujeres, aunque las diferencias no son siempre significativas⁴.

Impacto en la calidad de vida de los pacientes:

El impacto del queratocono en la calidad de vida de los pacientes es considerable ya que, al comprometer la visión, afecta la capacidad de realizar actividades cotidianas como leer, conducir y trabajar⁵.

La menor agudeza visual, la sensibilidad al deslumbramiento y la dificultad para ver en condiciones de baja luminosidad son algunos de los síntomas más comunes que los pacientes experimentan⁵.

Etiopatogenia:

La etiopatogenia del queratocono es compleja y multifactorial, lo que significa que resulta de una interacción entre factores genéticos, ambientales y bioquímicos que afectan la estructura y funcionalidad de la córnea. Si bien no existe una causa única identificada, la investigación en estas áreas ha permitido avanzar en la comprensión de los mecanismos subyacentes de esta enfermedad¹.

Factores genéticos (genes asociados, herencia):

El componente genético juega un papel crucial en el desarrollo del queratocono. Se ha observado una predisposición hereditaria en un porcentaje significativo de pacientes con queratocono, lo que sugiere una influencia genética en la aparición de la enfermedad⁵.

Se ha identificado que el queratocono puede seguir un patrón de herencia autosómico dominante en algunos casos, aunque los mecanismos exactos aún no están completamente claros^5,6.

Factores ambientales (frotamiento ocular, alergias):

Además de los factores genéticos, ciertos factores ambientales también juegan un papel importante en la patogénesis del queratocono. Los más reconocidos son⁶:

1. Frotamiento ocular: El frotamiento excesivo y repetido de los ojos se ha identificado como uno de los factores de riesgo más importantes para el desarrollo del queratocono. Se cree que el frotamiento constante de los ojos puede inducir un daño mecánico y una alteración de la estructura corneal, facilitando el adelgazamiento de la córnea^5,6.
2. Alergias y conjuntivitis alérgica: Los pacientes con queratocono a menudo tienen antecedentes de alergias, especialmente alergias oculares, como la conjuntivitis alérgica. La inflamación crónica y el prurito ocular asociados con las alergias pueden conducir a un mayor frotamiento ocular, exacerbando la progresión de la enfermedad^5,6.
3. Exposición a radiación ultravioleta (UV): Aunque no es un factor de riesgo principal, algunos estudios sugieren que la exposición crónica a UV podría tener un efecto adverso en la estructura corneal y contribuir al desarrollo del queratocono, especialmente en personas predispuestas genéticamente^5,6.

 

Histopatología:

La histopatología del queratocono describe las alteraciones celulares y estructurales en las distintas capas de la córnea, lo que contribuye al adelgazamiento, la distorsión y el debilitamiento progresivo de esta estructura. Estas alteraciones son clave para entender cómo el queratocono progresa desde una condición subclínica a una manifestación clínica significativa. La evaluación histopatológica de la córnea de pacientes con queratocono revela cambios en las capas de la córnea, la organización del colágeno y la presencia de signos característicos como las estrías de Vogt y el anillo de Fleischer^2,5.

Alteraciones en las capas de la córnea:

1. Epitelio: En el queratocono, el epitelio corneal, que es la capa más externa de la córnea, puede presentar cambios sutiles o incluso evidentes. En algunas etapas de la enfermedad, se observa un engrosamiento irregular del epitelio, particularmente en las áreas de mayor curvatura de la córnea. Sin embargo, el epitelio no se ve tan afectado como las capas más profundas, y los cambios en esta capa no suelen ser suficientes para causar la deformación corneal que caracteriza al queratocono^5,7.
2. Membrana de Bowman: La membrana de Bowman, que se encuentra debajo del epitelio y proporciona soporte estructural a la córnea, presenta alteraciones más notorias en el queratocono. En esta enfermedad, se observa un adelgazamiento y, en algunos casos, una ruptura parcial de la membrana. Este debilitamiento estructural contribuye a la deformación de la córnea, ya que la membrana de Bowman juega un papel crucial en la estabilidad y resistencia de la córnea frente a las presiones internas y externas del ojo^1,2,5.
3. Estroma: El estroma corneal, que constituye la mayor parte de la córnea, es la capa más afectada en el queratocono. En esta capa se observa un adelgazamiento progresivo que debe a la alteración en la organización y estructura del colágeno; lo que lleva a la pérdida de la resistencia estructural. A medida que el queratocono progresa, también puede observarse una disminución de las fibras de colágeno en el estroma, así como una alteración en la orientación de las fibras. El estroma también puede presentar áreas de desorganización y vacíos, lo que contribuye al debilitamiento de la córnea^1,2,5.

 

Cambios en la estructura del colágeno:

El colágeno es el componente principal de la matriz extracelular de la córnea y es crucial para la integridad estructural de la misma. En los pacientes con queratocono, la estructura del colágeno se ve alterada en varias formas^1,5:

1. Disminución en la densidad del colágeno: Los pacientes con queratocono presentan una menor densidad de fibras de colágeno en comparación con individuos sanos. Esto se traduce en un adelgazamiento generalizado de la córnea, lo que permite la deformación cónica característica de la enfermedad^1,5.
2. Desorganización del colágeno: En condiciones normales, las fibras de colágeno corneal están dispuestas de manera ordenada, proporcionando la resistencia y transparencia necesarias para una visión clara. Sin embargo, en el queratocono, las fibras de colágeno en el estroma corneal pierden su disposición regular y se presentan desorganizadas^1,5.

 

Presencia de estrías de Vogt y anillo de Fleischer:

1. Estrías de Vogt: Las estrías de Vogt son líneas finas que se observan en el estroma corneal en pacientes con queratocono. Estas estrías son causadas por el desplazamiento de las fibras de colágeno en el estroma, como resultado del adelgazamiento de la córnea. Las estrías son más visibles cuando se realiza un examen con lámpara de hendidura en condiciones de baja presión intraocular. Las estrías de Vogt son consideradas un signo clave de la enfermedad en etapas tempranas, aunque no están presentes en todos los casos de queratocono⁵.
2. Anillo de Fleischer: El anillo de Fleischer es un anillo de color marrón-amarillento que aparece en la zona inferior de la córnea, cerca del área de máxima curvatura, debido al depósito de hierro en el epitelio. Este signo es considerado un marcador típico de la enfermedad, especialmente en los estadios intermedios. La presencia del anillo de Fleischer es útil para el diagnóstico del queratocono, ya que su aparición generalmente coincide con la progresión de la enfermedad⁵.

 

Formas Clínicas:

El queratocono presenta una amplia variedad de manifestaciones clínicas que dependen de la gravedad de la enfermedad, su evolución y la respuesta del paciente al tratamiento. Estas formas clínicas se dividen en etapas tempranas (como el queratocono subclínico) y etapas avanzadas (como el queratocono agudo). La clasificación de estas formas clínicas se basa en criterios de progresión, síntomas y hallazgos diagnósticos. A continuación, se describen las principales formas clínicas del queratocono^1,5:

Queratocono subclínico (o frustro):

El queratocono subclínico, también conocido como queratocono frustro, se refiere a una forma temprana de la enfermedad en la cual la alteración corneal es todavía inapreciable a simple vista o mediante pruebas rutinarias, pero puede detectarse mediante técnicas de diagnóstico avanzadas, como la topografía corneal o la tomografía de coherencia óptica (OCT) anterior. En esta fase, los cambios estructurales en la córnea son mínimos y no se observan signos clínicos evidentes de adelgazamiento o deformación de la córnea⁸.

• Características:
  • El queratocono subclínico puede ser detectado por cambios en la curvatura corneal o por un aumento en la asimetría de la córnea⁸.
  • No presenta síntomas notables en la mayoría de los casos⁸.
  • A menudo, esta forma no es detectada hasta que se realizan pruebas especializadas para el diagnóstico de queratocono en pacientes con antecedentes familiares o factores de riesgo⁸.
• Pronóstico: Aunque el queratocono subclínico no presenta síntomas graves, esta forma es importante porque puede evolucionar a formas más avanzadas de queratocono⁸.

 

Queratocono leve, moderado y avanzado:

A medida que la enfermedad progresa, el queratocono puede clasificarse en leve, moderado y avanzado, dependiendo de la severidad de la deformación y los cambios en la córnea⁵.

• Queratocono leve:
  • En esta etapa, los cambios en la córnea son visibles mediante técnicas de diagnóstico como la topografía corneal, que muestran una curvatura irregular en la zona ínfero-nasal de la córnea. Sin embargo, el adelgazamiento es limitado y no afecta significativamente la visión^2,5.
  • Sintomatología: Los pacientes pueden experimentar una ligera disminución de la agudeza visual. Sin embargo, la visión suele ser corregible con lentes de contacto blandas o gafas⁵.
• Queratocono moderado:
  • A medida que la enfermedad progresa a una forma moderada, la curvatura de la córnea se acentúa y el adelgazamiento es más pronunciado. La deformación corneal se hace más evidente, y el cono puede volverse más pronunciado⁵.
  • Sintomatología: Los pacientes experimentan una disminución significativa de la agudeza visual y mayor distorsión visual que no se corrige completamente con gafas. El deslumbramiento y la visibilidad de halos también son comunes, lo que afecta la calidad de vida, especialmente al conducir de noche^2,5.
  • Tratamiento: En esta etapa, el uso de lentes de contacto rígidas gas permeables (RGP) o lentes esclerales es esencial para corregir la visión. El crosslinking corneal (CXL) es altamente recomendable para evitar una mayor progresión y estabilizar la córnea^2,5.
• Queratocono avanzado:
  • En el queratocono avanzado, la córnea se presenta con una deformación más grave, con un adelgazamiento significativo en la zona central o inferior. La córnea adquiere una forma cónica irregular bien definida, y en muchos casos, la visión es muy pobre incluso con corrección óptica⁵.
  • Sintomatología: Los pacientes experimentan una visión extremadamente borrosa y distorsionada, que no se corrige ni con lentes de contacto RGP ni con gafas. Además, la visibilidad de halos y el deslumbramiento suelen ser muy molestos^1,5.
  • Tratamiento: En esta fase avanzada, los lentes de contacto esclerales son necesarios para proporcionar una corrección visual adecuada. Cuando la visión no se puede mejorar suficientemente con lentes de contacto, se puede recurrir al trasplante de córnea (queratoplastia penetrante o lamelar) como opción quirúrgica^1,5.

 

Queratocono agudo:

El queratocono agudo, también conocido como hidrops corneal agudo, es una complicación grave que puede ocurrir en pacientes con queratocono avanzado. Este episodio ocurre cuando hay una ruptura de la membrana de Descemet, lo que lleva a la filtración de fluido en el estroma corneal, causando un edema corneal repentino. El hidrops corneal agudo puede afectar temporalmente la visión del paciente y es considerado una emergencia clínica^2,5.

• Características:
  • Se observa un aumento repentino de la opacidad corneal, que puede comprometer la visión de manera severa^2,5.
  • Los pacientes suelen experimentar dolor ocular, deslumbramiento y una notable disminución de la agudeza visual⁵.
  • El edema corneal causado por el hidrops puede ser reversible en algunos casos, pero la curación suele ser lenta, y los pacientes pueden quedar con cicatrices o deformaciones permanentes en la córnea, lo que afecta la calidad visual a largo plazo⁵.
• Tratamiento:
  • El tratamiento inicial incluye el uso de colirios hiperosmóticos para reducir el edema y mejorar la visibilidad⁵.
  • En algunos casos, puede ser necesario un trasplante de córnea si la cicatrización o los daños corneales persisten después de un episodio de hidrops⁵.

 

Diferencias en la progresión y sintomatología de cada forma:

El queratocono subclínico no presenta una progresión clínica significativa y puede permanecer estable durante años si se detecta y se maneja adecuadamente. Sin embargo, a medida que la enfermedad avanza a formas más severas (leve, moderado, avanzado), la curvatura de la córnea se vuelve más prominente y el adelgazamiento se agrava, lo que puede resultar en una pérdida significativa de la visión. El queratocono agudo representa una complicación grave que puede acelerar la pérdida de la visión si no se maneja rápidamente¹.

Los pacientes con queratocono subclínico generalmente no experimentan síntomas significativos, mientras que aquellos con formas moderadas y avanzadas presentan una disminución importante de la agudeza visual, distorsión de la visión, deslumbramiento y halos. En casos de queratocono agudo, los síntomas incluyen dolor ocular, pérdida rápida de visión y opacidad corneal¹.

Detección:

La detección temprana del queratocono es fundamental para evitar la progresión de la enfermedad y aplicar tratamientos preventivos que puedan estabilizar la córnea y mejorar la calidad de vida del paciente. Debido a que las primeras etapas del queratocono pueden ser subclínicas o presentar pocos síntomas evidentes, es crucial utilizar una combinación de signos clínicos y técnicas de imagen avanzadas para hacer un diagnóstico temprano y preciso. A continuación, se describen los principales signos y síntomas clínicos, así como las técnicas de imagen utilizadas para la detección del queratocono^5,9.

Signos y síntomas clínicos:

El diagnóstico del queratocono generalmente se inicia con la observación de los signos clínicos y la evaluación de los síntomas reportados por el paciente. Estos pueden variar según la etapa de la enfermedad^5,9.

• Disminución de la agudeza visual: La disminución de la agudeza visual es uno de los primeros síntomas experimentados por los pacientes. Inicialmente, puede ser leve, especialmente en las etapas tempranas, y puede corregirse parcialmente con gafas. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, la visión se distorsiona, y el uso de lentes de contacto blandas o gafas deja de ser eficaz para corregir la visión⁹.
• Distorsión de la visión: Los pacientes suelen experimentar visión borrosa y distorsionada. La forma cónica de la córnea provoca que los rayos de luz no se refracten de manera uniforme, lo que genera imágenes distorsionadas y dificultad para enfocar⁹.
• Deslumbramiento y halos: El queratocono también causa deslumbramiento y la aparición de halos alrededor de las luces, particularmente al conducir de noche. Esto se debe a la irregularidad de la curvatura corneal, que afecta la forma en que la luz se dispersa sobre la retina⁹.
• Frotamiento ocular: Muchos pacientes con queratocono tienen el hábito de frotarse los ojos, lo que puede empeorar la condición debido a la tensión mecánica adicional sobre la córnea, contribuyendo a su adelgazamiento y deformación progresiva⁹.
• Asimetría corneal: La topografía corneal puede mostrar asimetría o irregularidad en la curvatura corneal, lo que indica que hay una alteración en la forma de la córnea que podría estar asociada con el queratocono. Aunque esta alteración puede ser subclínica al principio, es un signo clave en los primeros estudios diagnósticos⁹.

 

Técnicas de imagen:

Las técnicas de imagen avanzadas juegan un papel crucial en el diagnóstico preciso y temprano del queratocono. Estas permiten observar y cuantificar las alteraciones en la córnea que pueden no ser evidentes en un examen clínico rutinario^5,10.

Topografía corneal:

• • La topografía corneal es una de las principales herramientas para detectar el queratocono, ya que permite crear un mapa detallado de la curvatura de la córnea. Esta técnica evalúa las variaciones en la curvatura de la córnea, lo que ayuda a identificar la presencia de un cono corneal, característico del queratocono¹⁰.
  • A través de la topografía, se pueden observar patrones de asimetría e irregularidad en la curvatura de la córnea, lo que es indicativo de la enfermedad. Además, la topografía corneal permite hacer un seguimiento de la progresión del queratocono a lo largo del tiempo¹⁰.
  • Mapas de elevación y de curvatura son utilizados para detectar el queratocono en etapas tempranas, incluso en el queratocono subclínico, donde los cambios en la curvatura pueden ser sutiles y difíciles de detectar con otros métodos¹⁰.
• OCT anterior:
  • La OCT anterior es una técnica no invasiva que permite obtener imágenes de alta resolución de las diferentes capas de la córnea. Esta herramienta es particularmente útil para evaluar los cambios en la estructura de la córnea y la gravedad del adelgazamiento¹⁰.
  • La OCT es capaz de proporcionar información detallada sobre el grosor corneal y las alteraciones en las capas de la córnea, como el adelgazamiento del estroma o el engrosamiento del epitelio. Además, permite la evaluación de signos específicos, como la presencia de estrías de Vogt y anillo de Fleischer, características del queratocono¹⁰.
  • Esta técnica también puede ser útil para evaluar la efectividad del tratamiento, como el CXL, permitiendo hacer un seguimiento del grosor y la topografía corneal a lo largo del tiempo¹⁰.
• Biomecánica corneal:
  • La biomecánica corneal es una evaluación de la rigidez de la córnea, que puede ayudar a detectar el queratocono en etapas tempranas. La córnea de los pacientes con queratocono tiende a ser más blanda y flexible en comparación con las córneas normales, debido a la alteración estructural en las fibras de colágeno y la pérdida de rigidez¹⁰.
  • Técnicas como el Ocular Response Analyzer (ORA) y el Corvis ST se utilizan para medir la deformación corneal y proporcionar información sobre la elasticidad y rigidez de la córnea. Estas herramientas pueden ayudar a detectar cambios biomecánicos sutiles que preceden a las manifestaciones clínicas evidentes de la enfermedad¹⁰.
  • El análisis biomecánico también es útil para hacer un seguimiento de la progresión de la enfermedad y evaluar la eficacia de los tratamientos, como el CXL, que tiene como objetivo aumentar la rigidez corneal¹⁰.

 

Importancia de la detección temprana:

La detección temprana del queratocono es crucial por varias razones⁹:

• Prevención de la progresión: Si se detecta en etapas tempranas, el queratocono puede estabilizarse mediante tratamientos como el CXL, que ayuda a aumentar la rigidez de la córnea y frena la progresión de la enfermedad. Esto puede evitar la necesidad de un trasplante de córnea en etapas más avanzadas y mejorar la calidad de vida del paciente⁹.
• Mejor corrección visual: En las etapas tempranas de la enfermedad, las alteraciones visuales pueden corregirse de manera más efectiva con lentes de contacto RGP o lentes híbridas. A medida que la enfermedad avanza, la corrección óptica se vuelve más difícil, y la necesidad de intervención quirúrgica (como el trasplante de córnea) puede ser más probable⁹.
• Reducción de complicaciones: La detección temprana también puede prevenir complicaciones graves, como el hidrops corneal agudo, que ocurre cuando la membrana de Descemet se rompe, causando un edema corneal severo y doloroso. Si se detecta y maneja a tiempo, las posibilidades de que el queratocono progrese a una forma más grave disminuyen considerablemente⁹.
• Seguimiento de la progresión: La detección temprana, seguida de un monitoreo regular mediante técnicas de imagen avanzadas, permite a los médicos realizar un seguimiento preciso de la progresión de la enfermedad y ajustar el tratamiento según sea necesario. Esto puede garantizar que los pacientes reciban la intervención adecuada en el momento oportuno, minimizando el riesgo de complicaciones a largo plazo⁹.

 

Clasificación:

La clasificación del queratocono es un aspecto fundamental en su diagnóstico y manejo, ya que ayuda a determinar la gravedad de la enfermedad, su progresión y las estrategias terapéuticas adecuadas. A lo largo de los años, se han desarrollado diferentes sistemas de clasificación, basados principalmente en la topografía corneal, que evalúan las alteraciones en la curvatura y el grosor de la córnea. Esta información es clave para comprender la naturaleza de la enfermedad y para tomar decisiones sobre el tratamiento².

Sistemas de clasificación basados en la topografía corneal:

La topografía corneal es una técnica que mapea la superficie de la córnea, mostrando la curvatura y la forma de la misma. Esta herramienta es esencial para la clasificación del queratocono, ya que permite observar con gran precisión las irregularidades corneales, incluso en etapas tempranas del proceso patológico. Los sistemas de clasificación basados en la topografía se utilizan para identificar la forma, la asimetría y el grado de deformación de la córnea, lo que permite categorizar el queratocono en diferentes grados de severidad¹¹.

• Clasificación de acuerdo con la curvatura: La topografía permite identificar áreas más elevadas de la córnea, lo que sugiere un queratocono. La identificación de un cono corneal central o inferior en los mapas de curvatura es crucial para clasificar la enfermedad. Las imágenes obtenidas pueden mostrar variaciones en el radio de curvatura de la córnea y su asimetría, lo que facilita la determinación de la fase de la enfermedad¹¹.
• Mapas de elevación y de curvatura: Los mapas de elevación se utilizan para detectar la irregularidad de la superficie corneal, mientras que los mapas de curvatura muestran la forma general de la córnea. La combinación de ambos proporciona una visión detallada de la localización y extensión de los cambios corneales. Estos mapas son esenciales para monitorizar la progresión de la enfermedad y planificar el tratamiento¹¹.

 

Clasificación de Amsler-Krumeich:

La clasificación de Amsler-Krumeich es uno de los sistemas más utilizados para clasificar el queratocono en función de su severidad, basándose en la curvatura y el grosor corneal. Esta clasificación divide la enfermedad en cuatro estadios, que permiten determinar la gravedad del queratocono y guiar la elección del tratamiento⁵.

• Estadio I (Leve)
  • Curvatura corneal: Radio de curvatura < 47 dioptrías⁵.
  • Grosor corneal: La córnea tiene un grosor normal, sin adelgazamiento significativo⁵.
  • Características clínicas: El queratocono en este estadio es leve, con una ligera curvatura irregular en la zona central o inferior de la córnea. La agudeza visual generalmente puede corregirse con gafas o lentes de contacto blandas⁵.
  • Tratamiento: Lentes de contacto para corregir la visión. En algunos casos, el CXL puede ser considerado para estabilizar la córnea⁵.
• Estadio II (Moderado)
  • Curvatura corneal: Radio de curvatura entre 47 y 52 dioptrías⁵.
  • Grosor corneal: Adelgazamiento leve de la córnea⁵.
  • Características clínicas: La curvatura corneal es más pronunciada, y la agudeza visual no se corrige completamente con gafas. Los síntomas como el deslumbramiento y la distorsión visual son más notables⁵.
  • Tratamiento: Lentes de contacto RGP o lentes híbridas. El CXL puede ser muy beneficioso para frenar la progresión de la enfermedad⁵.
• Estadio III (Avanzado)
  • Curvatura corneal: Radio de curvatura > 52 dioptrías⁵.
  • Grosor corneal: Adelgazamiento importante en la córnea, con pérdida de transparencia en las zonas más afectadas⁵.
  • Características clínicas: La distorsión visual es severa y no se puede corregir completamente con lentes de contacto⁵.
  • Tratamiento: Lentes de contacto esclerales o trasplante de córnea si la visión no puede mejorarse. El CXL puede ser útil, pero en muchos casos, un trasplante de córnea es la opción más viable⁵.
• Estadio IV (Muy avanzado)
  • Curvatura corneal: Curvatura extremadamente irregular con un cono corneal prominente⁵.
  • Grosor corneal: Adelgazamiento significativo, con áreas de opacidad y ruptura de la membrana de Descemet⁵.
  • Características clínicas: La visión es muy deficiente, incluso con lentes de contacto, y el riesgo de complicaciones graves como el hidrops corneal es elevado⁵.
  • Tratamiento: El tratamiento de elección en este estadio es el trasplante de córnea (queratoplastia penetrante o lamelar), debido a la severidad de los daños corneales⁵.

 

Utilidad de la clasificación en el tratamiento:

Las clasificaciones del queratocono son cruciales para determinar el tratamiento adecuado en cada paciente. La elección del tratamiento varía según el estadio de la enfermedad y la severidad de los síntomas, y se basa en los hallazgos clínicos y de imagen¹.

• Fases tempranas (subclínico y leve): El tratamiento conservador, como el uso de lentes de contacto, es el más común. La clasificación temprana permite intervenir de manera proactiva para prevenir la progresión¹.
• Fases moderadas y avanzadas: Cuando la enfermedad alcanza estadios más avanzados, los pacientes pueden necesitar lentes de contacto esclerales, CXL o trasplante de córnea, dependiendo de la severidad de la deformación y el adelgazamiento corneal. En estos casos, la clasificación ayuda a determinar la necesidad de intervenciones quirúrgicas¹.
• Seguimiento a largo plazo: Las clasificaciones también son útiles para el seguimiento del progreso de la enfermedad y la efectividad de los tratamientos¹.

 

Manejo y Tratamiento:

El tratamiento del queratocono tiene como objetivo principal detener la progresión de la enfermedad, mejorar la agudeza visual y aliviar los síntomas derivados de la distorsión corneal. Dado que el queratocono tiene una evolución variable, los enfoques terapéuticos dependen de la etapa de la enfermedad y de la respuesta individual del paciente. A continuación, se describen los tratamientos más comunes, desde opciones conservadoras hasta intervenciones quirúrgicas más avanzadas^5,12.

Lentes de contacto:

Las lentes de contacto son una de las primeras líneas de tratamiento para el queratocono y pueden ofrecer una mejora significativa en la visión y calidad de vida de los pacientes, especialmente en las etapas iniciales y moderadas de la enfermedad. Existen varios tipos de lentes de contacto, cada uno adecuado para diferentes grados de queratocono^5,12.

• Lentes de contacto blandas: Las lentes blandas no corrigen de manera óptima la irregularidad de la córnea en casos avanzados de queratocono, pero pueden ser útiles en estadios iniciales o en casos muy leves. Estas lentes ofrecen comodidad, pero no son eficaces en pacientes con córneas severamente deformadas^5,12.
• Lentes de contacto RGP: Las lentes de contacto RGP son la opción más utilizada para los pacientes con queratocono en sus primeras etapas. Estas lentes proporcionan una mejor calidad visual al crear una superficie uniforme sobre la córnea irregular, permitiendo una corrección visual más eficaz que las lentes blandas^5,12.

 

Aunque más incómodas que las lentes blandas, las RGP son una opción efectiva para pacientes con queratocono leve o moderado. Son capaces de corregir distorsiones visuales causadas por la curvatura irregular de la córnea^5,12.

• Lentes híbridas: Las lentes híbridas combinan lo mejor de las lentes blandas y RGP: tienen una capa central rígida (que ayuda a corregir la curvatura irregular de la córnea) rodeada de un anillo de material blando (que mejora la comodidad del paciente)^5,12.
• Lentes de contacto esclerales: Las lentes esclerales son lentes grandes que descansan sobre la esclera, dejando un espacio sobre la córnea. Este tipo de lentes es especialmente útil para pacientes con queratocono avanzado, donde la córnea se ha adelgazado considerablemente y la curvatura es extremadamente irregular. Las lentes esclerales crean un espacio de lágrima que cubre y estabiliza la córnea, proporcionando una corrección visual excelente y un gran confort para los pacientes^5,12.

 

Crosslinking corneal (CXL):

El CXL es uno de los tratamientos más innovadores y efectivos para detener la progresión del queratocono, especialmente en pacientes jóvenes con queratocono en etapas tempranas o moderadas. Este tratamiento tiene como objetivo fortalecer la córnea mediante la inducción de enlaces cruzados entre las fibras de colágeno, lo que aumenta la rigidez corneal y previene un mayor adelgazamiento y deformación^5,12.

El procedimiento de CXL implica la aplicación de una solución de riboflavina sobre la córnea seguida de una exposición a la UV. Esto provoca la formación de enlaces entre las fibras de colágeno, estabilizando la córnea y deteniendo su deformación progresiva^5,12.

El CXL ha demostrado ser eficaz para frenar la progresión del queratocono, reduciendo la necesidad de un trasplante de córnea en pacientes jóvenes. Sin embargo, no corrige la visión de forma significativa, por lo que generalmente se combina con lentes de contacto para mejorar la agudeza visual^5,12.

Anillos intraestromales:

Los anillos intraestromales son pequeñas implantes que se insertan en la córnea con el objetivo de aplanar la curvatura y mejorar la visión en pacientes con queratocono moderado. Estos anillos, generalmente hechos de materiales biocompatibles, actúan de manera similar a una esfera que suaviza las irregularidades de una superficie^1,5.

Los anillos intraestromales se insertan en el estroma corneal mediante un procedimiento quirúrgico. La colocación de los anillos tiene como objetivo reducir la forma cónica de la córnea, mejorar la agudeza visual y reducir la dependencia de las lentes de contacto^5,12.

Son efectivos para mejorar la visión en pacientes con queratocono en etapas tempranas a moderadas. Además, en algunos casos, ayudan a reducir la necesidad de un trasplante de córnea. Aunque no detienen la progresión de la enfermedad por sí solos, pueden ser útiles como complemento al CXL^5,12.

 

Trasplante de córnea:

En los casos más avanzados de queratocono, donde la córnea está severamente deformada y la agudeza visual no puede mejorarse con lentes de contacto o cirugía no invasiva, el trasplante de córnea es el tratamiento más adecuado. Existen dos tipos principales de trasplante^5,12:

• Querotoplastia penetrante: En este tipo de trasplante, se reemplaza toda la córnea afectada con un injerto de córnea donada. Esta intervención es efectiva para los casos más graves de queratocono, especialmente cuando otras opciones de tratamiento no son viables^5,12.
• Querotoplastia lamelar: A diferencia del trasplante penetrante, la queratoplastia lamelar reemplaza solo las capas anteriores de la córnea. Este tipo de cirugía tiene ventajas como menor riesgo de rechazo y una recuperación más rápida, ya que conserva las capas posteriores de la córnea intactas. Es útil en algunos pacientes con queratocono avanzado^5,12.

 

Desarrollo de nuevas técnicas de imagen y diagnóstico:

El diagnóstico temprano y la monitorización de la progresión del queratocono son esenciales para el tratamiento eficaz de la enfermedad. A medida que la tecnología mejora, se han desarrollado nuevas técnicas de imagen que ofrecen detalles más precisos y completos de la córnea, permitiendo detectar cambios sutiles que antes no eran visibles^1,3.

• Topografía corneal avanzada: La topografía corneal ha sido uno de los principales avances en la evaluación de la curvatura de la córnea. Sin embargo, la tecnología ha mejorado significativamente con dispositivos más avanzados que proporcionan mapas más detallados y precisos de la córnea, incluso en las primeras etapas del queratocono. Además, las técnicas de topografía ahora pueden analizar tanto la curvatura como la elevación de la superficie corneal, lo que facilita una mejor clasificación y seguimiento de la enfermedad^1,3.
• OCT anterior: La OCT anterior se ha convertido en una herramienta crucial en la evaluación de la estructura de la córnea. Esta tecnología permite obtener imágenes transversales de alta resolución de las diferentes capas corneales, como el epitelio, el estroma y la membrana de Descemet, lo que permite evaluar de manera más detallada las alteraciones histológicas asociadas con el queratocono^1,3.

 

Inteligencia artificial en el diagnóstico y manejo:

La inteligencia artificial (IA) está comenzando a jugar un papel fundamental en el diagnóstico y manejo del queratocono, transformando cómo se detecta, clasifica y trata esta enfermedad. El uso de IA en la oftalmología está ayudando a mejorar la precisión y la eficiencia en la toma de decisiones clínicas⁵.

• Detección temprana: Los algoritmos de IA están siendo entrenados para analizar imágenes de topografía corneal y OCT anterior para identificar patrones sutiles que podrían pasar desapercibidos por el ojo humano. Esta capacidad de detectar cambios en la córnea en etapas tempranas podría permitir una intervención más temprana y efectiva, lo que ayudaría a frenar la progresión del queratocono⁵.
• Predicción de la progresión: La IA también está siendo utilizada para predecir la progresión del queratocono a lo largo del tiempo, basándose en datos clínicos, imágenes y características genéticas de los pacientes. Esto podría permitir a los oftalmólogos ofrecer tratamientos más personalizados, ajustados a las características específicas de cada paciente⁵.
• Optimización del tratamiento: Los sistemas de IA pueden asistir en la selección del tratamiento más adecuado para cada paciente, utilizando datos masivos de diferentes pacientes con queratocono para recomendar enfoques terapéuticos que se adapten mejor a las necesidades del individuo⁵.

 

CONCLUSIONES

El queratocono es una enfermedad ocular progresiva que afecta la córnea, causando su deformación crónica y deterioro visual. Su origen es multifactorial, con factores genéticos, ambientales y bioquímicos que contribuyen a su desarrollo.

Los avances en diagnóstico, como la topografía corneal y la tomografía de coherencia óptica (OCT), permiten una detección temprana, mejorando la precisión en la clasificación y tratamiento. Entre las opciones terapéuticas, el crosslinking corneal (CXL) ha demostrado frenar la progresión de la enfermedad, mientras que los anillos intraestromales y el trasplante de córnea se utilizan en casos avanzados.

La incorporación de la inteligencia artificial en el diagnóstico y seguimiento promete una personalización más precisa de los tratamientos. Aunque existen avances significativos, se requieren más estudios para profundizar en la comprensión de la enfermedad y mejorar las opciones terapéuticas.

 

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