Amiloidosis cardiaca

9 abril 2024

AUTORES

  1. Sonia Salvador Lanzuela. DUE, Residencia Javalambre Teruel.
  2. Eva Giménez Salvador. DUE, HRV, Zaragoza.
  3. Román Moreno López. DUE, HRV, Zaragoza.
  4. Silvia Aranda Andreu. DUE, HRV, Zaragoza.
  5. Laura Gullón Martínez. DUE, HRV, Zaragoza.
  6. Noelia Hernández Jurado. DUE, HRV, Zaragoza.

 

RESUMEN

La amiloidosis cardiaca es una enfermedad grave que afecta el corazón al depositar proteínas anormales llamadas amiloides en el tejido cardíaco. Estas proteínas alteran la estructura y función del corazón, lo que puede conducir a una serie de síntomas, como fatiga, dificultad para respirar y palpitaciones cardíacas irregulares. El diagnóstico de la amiloidosis cardiaca requiere pruebas médicas especializadas, como análisis de sangre y pruebas de imagen. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas, ralentizar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente, y puede incluir medicamentos y, en algunos casos, trasplantes de órganos. La amiloidosis cardiaca puede tener un impacto significativo en la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes, lo que subraya la importancia de una comprensión completa de la enfermedad y un manejo adecuado para mejorar los resultados a largo plazo.

PALABRAS CLAVE

Corazón, afección, impacto, vida, enfermedad y proteína.

ABSTRACT

Cardiac amyloidosis is a serious disease that affects the heart by depositing abnormal proteins called amyloids in the heart tissue. These proteins alter the structure and function of the heart, which can lead to a number of symptoms, such as fatigue, shortness of breath, and irregular heart palpitations. Diagnosing cardiac amyloidosis requires specialized medical tests, such as blood tests and imaging tests. Treatment focuses on relieving symptoms, slowing disease progression, and improving the patient’s quality of life, and may include medications and, in some cases, organ transplants. Cardiac amyloidosis can have a significant impact on patients’ quality of life and prognosis, underscoring the importance of a complete understanding of the disease and appropriate management to improve long-term outcomes.

KEY WORDS

Heart, condition, impact, life, disease and protein.

DESARROLLO DEL TEMA

La amiloidosis cardiaca es una enfermedad poco común y grave en la que se acumulan proteínas anormales llamadas amiloides en el corazón. Estas proteínas anormales se depositan en el tejido cardíaco, lo que altera su estructura y función. Con el tiempo, esta acumulación puede afectar gravemente la capacidad del corazón para bombear sangre de manera efectiva y puede conducir a insuficiencia cardíaca, arritmias cardíacas y otros problemas graves de salud. La amiloidosis cardiaca puede ser primaria, cuando las proteínas amiloides se producen en exceso en el cuerpo, o secundaria, cuando las proteínas provienen de otras partes del cuerpo y se acumulan en el corazón1.

Causas:

  1. Amiloidosis primaria: el cuerpo produce proteínas amiloides anormales en exceso. Estas proteínas pueden provenir de células plasmáticas anormales en la médula ósea.
  2. Amiloidosis secundaria: ocurre cuando las proteínas amiloides provienen de otras partes del cuerpo, como los riñones o el hígado, y se acumulan en el corazón.
  3. Amiloidosis hereditaria: algunas formas de amiloidosis pueden tener un componente genético, lo que significa que se heredan de padres a hijos.
  4. Amiloidosis asociada a enfermedades: puede estar asociada con otras enfermedades, como mieloma múltiple, enfermedad inflamatoria crónica o enfermedades autoinmunes.

 

Síntomas:

  • Fatiga: es uno de los síntomas más frecuentes en la amiloidosis cardiaca y puede manifestarse como una sensación persistente de cansancio y falta de energía, incluso después de periodos de descanso adecuados.
  • Dificultad para respirar: la acumulación de proteínas amiloides en el corazón puede afectar la capacidad del órgano para bombear sangre de manera eficiente, lo que puede provocar dificultad para respirar, especialmente durante la actividad física o al acostarse.
  • Hinchazón en las piernas y los tobillos: la acumulación de líquido en los tejidos, conocida como edema, puede ocurrir como resultado de la insuficiencia cardíaca provocada por la amiloidosis. Esto se manifiesta comúnmente como hinchazón en las piernas, los tobillos y los pies.
  • Palpitaciones cardíacas irregulares: las alteraciones en el ritmo cardíaco, como las palpitaciones o la percepción de latidos irregulares, pueden ser un síntoma de la amiloidosis cardiaca. Esto puede ser resultado de la disfunción cardíaca y la afectación de la conducción eléctrica del corazón.
  • Dolor en el pecho: también conocido como angina, puede ser un síntoma de amiloidosis cardiaca, especialmente durante la actividad física o en reposo. Este dolor puede ser opresivo, punzante o ardiente, y puede irradiarse a otras áreas del cuerpo, como el cuello, la mandíbula o los brazos2.

 

Diagnóstico:

  • Análisis de sangre: pueden ayudar a detectar la presencia de proteínas amiloides y evaluar la función renal y hepática, que pueden estar afectadas por la amiloidosis.
  • Ecocardiograma: es una herramienta de diagnóstico por imágenes que utiliza ultrasonido para evaluar la estructura y función del corazón. Puede ayudar a identificar el grosor anormal del músculo cardíaco y la presencia de acumulación de proteínas amiloides en las paredes del corazón.
  • Resonancia magnética cardíaca (RMC): es una técnica avanzada de imagen que proporciona imágenes detalladas del corazón y los vasos sanguíneos. Puede ayudar a identificar anomalías estructurales y evaluar la función cardíaca, así como detectar la presencia de amiloides en el tejido cardíaco.
  • Biopsia cardíaca: es el método más preciso para confirmar el diagnóstico de amiloidosis cardiaca. Implica la extracción de una pequeña muestra de tejido cardíaco para su análisis microscópico y la identificación de depósitos de proteínas amiloides.
  • Análisis de tejidos: además de la biopsia cardíaca, otros tipos de biopsias, como la biopsia de médula ósea o la biopsia de tejido graso subcutáneo, pueden ser necesarios para determinar la extensión de la amiloidosis y su causa subyacente3.

 

Tratamiento:

Control de los síntomas:

El manejo de los síntomas, como la insuficiencia cardíaca congestiva, la arritmia y la disfunción ventricular, es fundamental en el tratamiento de la amiloidosis cardiaca. Se pueden recetar medicamentos como diuréticos, inhibidores de la ECA, betabloqueantes y otros fármacos para controlar la presión arterial y mejorar la función cardíaca.

Terapia dirigida a la causa subyacente:

Si la amiloidosis cardiaca se debe a una producción anormal de proteínas amiloides en el cuerpo, el tratamiento puede incluir terapias dirigidas a reducir la producción de estas proteínas. Esto puede implicar el uso de medicamentos como agentes quimioterapéuticos, inmunomoduladores o terapias dirigidas específicamente a la enfermedad de base, como el mieloma múltiple.

Tratamientos específicos para la amiloidosis:

En algunos casos, se pueden considerar tratamientos específicos diseñados para descomponer los depósitos de proteínas amiloides en el corazón y otros órganos afectados. Estos tratamientos pueden incluir terapias de eliminación de amiloide, como la terapia de reducción de amiloide con anticuerpos monoclonales, la terapia de precursores de amiloide o la terapia de trasplante de células madre.

Manejo de complicaciones:

La amiloidosis cardiaca puede estar asociada con diversas complicaciones, como insuficiencia cardíaca, arritmias graves, coágulos sanguíneos y disfunción de órganos. El manejo de estas complicaciones puede requerir una atención médica especializada y el uso de terapias específicas según sea necesario4.

Estilo de vida y cuidado de apoyo:

Además del tratamiento médico, el cuidado de apoyo y los cambios en el estilo de vida pueden ser importantes en el manejo de la amiloidosis cardiaca. Esto puede incluir la adopción de una dieta saludable, la limitación del consumo de sodio, la restricción de líquidos, el control del peso corporal y la participación en programas de rehabilitación cardíaca y ejercicio supervisado.

Calidad de vida:

  1. Síntomas y limitaciones: como la fatiga, la dificultad para respirar y la intolerancia al ejercicio, pueden afectar significativamente la calidad de vida del paciente. Estos síntomas pueden limitar la capacidad del individuo para llevar a cabo actividades cotidianas y disfrutar de una vida plena.
  2. Impacto emocional: también puede tener un impacto emocional significativo en los pacientes y sus familias. La incertidumbre sobre el curso de la enfermedad, la necesidad de tratamiento continuo y los cambios en el estilo de vida pueden generar ansiedad, depresión y estrés emocional.
  3. Adaptación y apoyo: es importante que los pacientes reciban apoyo emocional y psicológico para adaptarse a los desafíos de la enfermedad. El acceso a grupos de apoyo, asesoramiento individualizado y recursos educativos puede ayudar a mejorar la calidad de vida y promover el bienestar emocional.

 

Pronóstico:

  1. Variedad de factores: depende de varios factores, incluida la gravedad de la enfermedad al momento del diagnóstico, la presencia de comorbilidades, la respuesta al tratamiento y la adherencia a las recomendaciones médicas.
  2. Complicaciones y progresión: como la insuficiencia cardíaca, los trastornos del ritmo cardíaco y la disfunción orgánica pueden afectar significativamente el pronóstico. La progresión de la enfermedad también puede influir en la esperanza de vida y la calidad de vida del paciente.
  3. Avances en el tratamiento: a medida que se desarrollan nuevas terapias y enfoques de tratamiento para la amiloidosis cardíaca, el pronóstico de los pacientes puede mejorar. Los avances en la identificación temprana de la enfermedad, el manejo de los síntomas y la prevención de complicaciones pueden tener un impacto positivo en los resultados a largo plazo4.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Amiloidosis cardíaca [Internet]. Medlineplus.gov. [citado el 6 de marzo de 2024]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000193.htm
  2. Barge-Caballero G, Couto-Mallón D, Barge-Caballero E, Paniagua-Martín MJ, Barriales-Villa R, Pombo-Otero J, et al. ¿Cómo enfrentarse a una sospecha clínica de amiloidosis cardíaca? Un enfoque práctico para el diagnóstico. Cardiocore [Internet]. 2017;52(1):27–34. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.carcor.2016.05.002
  3. Hematológico CE, Ecocardiograma: Autores [Internet]. Fesemi.org. [citado el 6 de marzo de 2024]. Disponible en: https://www.fesemi.org/sites/default/files/documentos/publicaciones/grupos/cuadriptico-amiloidosis-cardiaca-gt-icyfa.pdf
  4. Amiloidosis cardiaca [Internet]. Intramed.net. [citado el 6 de marzo de 2024]. Disponible en: https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoid=75702

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