Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.75.78.002
AUTORES
- Cristina María Sanz Pérez. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Centro de Salud Ejea de los Caballeros, Zaragoza, España.
- Eva María Llena ángulo. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Ernest Lluch de Calatayud, Zaragoza, España.
- María del Carmen Remacha Almerich. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario San Pedro, Logroño, España.
- Álvaro Baeta Ruiz. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario San Pedro, Logroño, España.
- Rocío Garcés Cubel. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- María Khadar Nicolás. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Centro de Salud Arrabal, Zaragoza, España.
RESUMEN
Introducción: La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática crónica más frecuente en la infancia, con una incidencia anual de 2 a 20 casos por cada 100.000 niños. Su diagnóstico es clínico y de exclusión, lo que supone un reto diagnóstico especialmente cuando el debut se confunde con procesos infecciosos o reactivos.
Presentación del caso: Niña de 10 años que inicia dolor bilateral en tobillos con progresión a artritis poliarticular (muñecas, dedos, codo, tobillo y columna cervical), acompañada de fiebre y elevación marcada de reactantes de fase aguda. Tras estudio exhaustivo con exclusión de causas infecciosas, bacterianas, virales y autoinmunes, y tras cumplirse el criterio temporal de seis semanas de evolución, se establece el diagnóstico de AIJ poliarticular con factor reumatoide negativo.
Discusión y conclusiones: El diagnóstico diferencial de la artritis en pediatría es amplio. La orientación clínica inicial como artritis posinfecciosa (antecedente de Chlamydia pneumoniae) se recondujo al persistir la clínica articular. La AIJ poliarticular FR negativo exige un abordaje multidisciplinar con inicio precoz de tratamiento modificador de la enfermedad (metotrexato subcutáneo) para preservar la función articular y la calidad de vida. Este caso ilustra la importancia de la reevaluación sistemática en el niño con artritis de evolución prolongada.
PALABRAS CLAVE
Artritis idiopática juvenil, poliartritis, pediatría, fiebre prolongada, artritis reactiva, metotrexato.
ABSTRACT
Introduction: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common chronic rheumatic disease in childhood, with an annual incidence of 2 to 20 cases per 100,000 children. Its diagnosis is clinical and by exclusion, representing a diagnostic challenge especially when onset is confused with infectious or reactive processes.
Case presentation: A 10-year-old girl presents with bilateral ankle pain progressing to polyarticular arthritis (wrists, fingers, elbow, ankle and cervical spine), accompanied by fever and markedly elevated acute-phase reactants. After extensive workup excluding infectious, bacterial, viral and autoimmune causes, and once the six-week temporal criterion was fulfilled, a diagnosis of polyarticular RF-negative JIA was established.
Discussion and conclusions: The differential diagnosis of arthritis in paediatrics is broad. The initial clinical orientation as post-infectious arthritis (background of Chlamydia pneumoniae) was redirected as articular symptoms persisted. RF-negative polyarticular JIA requires a multidisciplinary approach with early initiation of disease-modifying therapy (subcutaneous methotrexate) to preserve articular function and quality of life. This case highlights the importance of systematic re-evaluation in children with prolonged arthritis.
KEY WORDS
Juvenile idiopathic arthritis, polyarthritis, paediatrics, prolonged fever, reactive arthritis, methotrexate.
INTRODUCCIÓN
La artritis en la edad pediátrica constituye un motivo de consulta que requiere abordaje temprano dada la necesidad de descartar causas que precisan intervención urgente, como la artritis séptica¹. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye etiologías infecciosas, inflamatorias, traumatológicas y tumorales¹. La AIJ engloba un conjunto heterogéneo de enfermedades caracterizadas por artritis crónica de más de seis semanas de evolución en menores de 16 años, de etiología desconocida², siendo la enfermedad reumática crónica más frecuente en pediatría con una prevalencia de 1 a 4 casos por cada 1.000 niños, comparable a la de la diabetes mellitus tipo 1³.
La etiopatogenia de la AIJ permanece desconocida, aunque la hipótesis más aceptada plantea que un individuo genéticamente predispuesto desarrolla una respuesta inmunitaria descontrolada dirigida contra antígenos propios tras la exposición a un desencadenante ambiental³. La clasificación vigente de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR, Edmonton 2001) establece subtipos mutuamente excluyentes, aunque presenta limitaciones reconocidas en la práctica clínica y en la transición a la unidad de adultos⁴. La forma poliarticular FR negativo representa el 80-85% de las AIJ poliarticulares, con una distribución bifásica de inicio entre 1-3 años y en la adolescencia⁵.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Antecedentes, motivo de consulta y primera evaluación:
Niña de 10 años, sin antecedentes personales patológicos de interés, con antecedente familiar relevante de artritis reumatoide en la abuela materna. El proceso se inicia el 20 de enero con dolor en ambos tobillos que empeora en las siguientes 48 horas, añadiéndose tumefacción en ambas muñecas, rigidez y cojera.
El 23 de enero es derivada desde el Centro de Atención Primaria al Hospital, donde se realizan analítica sanguínea y estudio microbiológico. Los resultados muestran leucocitosis con neutrofilia, PCR 170 mg/L, VSG 13 mm/h y ferritina 187 µg/L, el perfil hepático, lipídico y de coagulación resultan normales. El estudio inmunológico (complemento, FR, ANA, HLA-B27) es negativo. Se detecta resultado positivo para Chlamydia pneumoniae, por lo que se inicia tratamiento con azitromicina e ibuprofeno. Los hemocultivos son negativos.
Evolución y segundo ingreso hospitalario
El 26 de enero la paciente presenta pico febril de hasta 39,5 ºC con mal estado general y, posteriormente, febrícula intermitente. Refiere ausencia de exantema, aftas orales o genitales, odinofagia, disfagia, hiperemia conjuntival, pérdida de peso, dolor abdominal ni diarrea. El 4 de febrero, ante la persistencia del dolor y la tumefacción en los dedos de las manos junto con fiebre, la madre acude al Hospital.
En urgencias se objetiva: leucocitosis de 21.500/mm³ con neutrofilia de 17.200/mm³, PCR 210,8 mg/L, VSG 64 mm/h, LDH 593 UI/L y ferritina 632,6 µg/L. Hemocultivos, urocultivos y streptotest resultan negativos. La exploración física evidencia artritis en el codo derecho, en la 4.ª articulación interfalángica proximal (IFP) de ambas manos y en el tobillo izquierdo. Ante el síndrome febril de larga evolución con alteración analítica se inicia tratamiento endovenoso con ceftriaxona y se decide ingreso para completar el estudio diagnóstico.
Estudio de fiebre prolongada:
Durante el ingreso la paciente permanece clínicamente estable, pero con picos febriles persistentes. Los resultados de urocultivo, aspirado nasofaríngeo y hemocultivos del 4 y 6 de febrero son negativos, por lo que se inicia protocolo de estudio de fiebre prolongada⁶.
Se realizan ECG y ecocardiograma, ambos sin alteraciones, con buena función cardíaca. La ecografía abdominal identifica litiasis biliar de 9 mm sin signos de colecistitis. El fondo de ojo por oftalmología es normal. Se amplía el estudio con PCR virales para VEB, CMV, adenovirus, parvovirus B19 y enterovirus (negativas), inmunoglobulinas normales, serologías VHB y VHC negativas y quantiferón para descartar tuberculosis.
Se solicita valoración por Reumatología. El estudio reumatológico amplía los marcadores: HLA-B27 negativo, ASLO negativo, MIG/CXCL9 e IP-10/CXCL10 normales, IL-18 normal, FR, ANA y anticuerpos antitransglutaminasa negativos, C3 y C4 en rango de normalidad, función tiroidea normal. Los controles analíticos seriados muestran mejoría progresiva del hemograma, reactantes de fase aguda y ferritina. La paciente queda afebril el 9 de febrero y recibe el alta hospitalaria el 10 de febrero con orientación diagnóstica de artritis posinfecciosa, leve limitación de la flexión en codo derecho y resto asintomático. Se pauta ibuprofeno vía oral y revisión en consultas externas de Reumatología el 26 de febrero.
Segunda visita a urgencias y diagnóstico definitivo:
El 20 de febrero la paciente acude nuevamente a urgencias, derivada desde su centro de salud por febrícula e inflamación articular que reapareció el 17 de febrero. La exploración física del aparato locomotor revela: limitación a la flexión de muñeca derecha con dudosa tumefacción, tumefacción importante con aumento de temperatura local, dolor y limitación en tobillo izquierdo, limitación y dolor a la extensión y rotación cervical bilateral con dolor a la palpación trapezoidal y apófisis espinosas cervicales, y limitación y dolor a la extensión y flexión del codo derecho.
La analítica muestra hemoglobina 10,5 g/dL, hematocrito 30%, plaquetas 689.000/mm³, leucocitos 13.300/mm³, VSG 47 mm/h, ferritina 382,7 µg/L, PCR 112,8 mg/L y ASLO <200 U/mL. No se aprecian signos de enfermedad de Still. Con casi cinco semanas de evolución desde el inicio, se inicia tratamiento con prednisona 25 mg/día vía oral e ibuprofeno, con el diagnóstico diferencial de artritis reactiva frente a AIJ (sin cumplir aún el criterio temporal de seis semanas).
En la revisión del 26 de febrero con Reumatología, tras seis días con corticoides vía oral, la paciente presenta mejoría clínica con leve dolor residual en tobillo izquierdo. Habiendo alcanzado las seis semanas de evolución de artritis con afectación poliarticular (cervical, codo derecho, 4.ª IFP bilateral de manos, muñeca derecha y tobillo izquierdo) y con FR negativo y ANA negativo, se establece el diagnóstico definitivo de AIJ poliarticular FR negativo⁵.
Plan terapéutico:
Se solicita interconsulta con Rehabilitación para infiltración intraarticular. Se prescribe pauta descendente de corticoterapia (2,5 mg/día hasta la infiltración y suspensión posterior) y se inicia tratamiento con metotrexato subcutáneo 20 mg semanal asociado a ácido fólico 5 mg vía oral a las 24 horas de la administración, para reducir la toxicidad del metotrexato⁷. Se pauta control con enfermería para educación sobre la administración de la medicación y control en seis semanas. Se solicita interconsulta con Oftalmología para fondo de ojo, dado el riesgo de uveítis asociada a la AIJ⁸.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
Este caso ilustra la complejidad diagnóstica de la artritis pediátrica y la necesidad de reevaluar sistemáticamente al paciente cuando la evolución no es la esperada. La artritis posinfecciosa por Chlamydia pneumoniae supuso una orientación diagnóstica inicial razonable¹, pero la persistencia de los síntomas articulares y la extensión progresiva a nuevas articulaciones obligaron a ampliar el estudio y plantearse un diagnóstico diferencial más amplio¹.
La AIJ poliarticular FR negativo es la segunda forma más frecuente de AIJ, representando aproximadamente el 20% de los casos totales⁵. Su diagnóstico es clínico y por exclusión, al no existir pruebas de laboratorio o de imagen patognomónicas³. La anamnesis detallada (patrón temporal aditivo, antecedentes familiares de artritis reumatoide) y la exploración física sistemática fueron los pilares diagnósticos fundamentales en este caso, tal como recogen las guías de práctica clínica en reumatología pediátrica⁶.
Respecto al tratamiento, el metotrexato es el fármaco modificador de la enfermedad de primera elección en la AIJ poliarticular, preferiblemente por vía subcutánea cuando existe intolerancia digestiva o afectación que justifique mayor biodisponibilidad⁷. La adición de ácido fólico reduce los efectos adversos sin disminuir la eficacia del metotrexato⁷. En caso de respuesta insuficiente, los agentes biológicos anti-TNF (etanercept, adalimumab) están aprobados para la AIJ poliarticular, siendo adalimumab el de elección si existe uveítis asociada⁸. Los inhibidores de la JAK-quinasa (tofacitinib, baricitinib, upadacitinib) se encuentran en ensayo clínico para la AIJ poliarticular⁹.
El pronóstico de la AIJ poliarticular puede ser grave, especialmente en la forma FR positivo, con riesgo de deformidades y limitación funcional significativas. La forma FR negativo tiene un pronóstico algo más favorable, aunque el diagnóstico precoz, el tratamiento óptimo y el seguimiento multidisciplinar (pediatra, reumatólogo, oftalmólogo, rehabilitador y equipo de enfermería) son determinantes para preservar la función articular y la calidad de vida del paciente³. Las limitaciones de la clasificación ILAR vigente, que presenta categorías poco homogéneas y solapamientos entre subtipos, están motivando el desarrollo de nuevos criterios de clasificación que mejoren la homogeneidad de los grupos, la comprensión del pronóstico y la transición a la unidad de adultos⁴.
En conclusión, ante un niño con artritis de evolución superior a las seis semanas, la AIJ debe considerarse en el diagnóstico diferencial. Este caso subraya la importancia de la reevaluación periódica, el trabajo en equipo multidisciplinar y la educación sanitaria al paciente y la familia como ejes del manejo de la AIJ poliarticular FR negativo.
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