Asociación oculta entre amiloidosis cardiaca y estenosis aórtica severa. A propósito de un caso

AUTORES

1. Isabel Caballero Jambrina. Facultativo Especialista de Área en Cardiología. Hospital Universitario Araba (Vitoria-Gasteiz).
2. Uxua Asín Samper. Facultativo Especialista de Área en Medicina Interna. Hospital Universitario de Navarra (Pamplona).
3. David Galera Cervello. Enfermero. Hospital General de la Defensa (Zaragoza).
4. Alberto José Bríngola Moñux. Enfermero. Hospital General de la Defensa (Zaragoza).
5. Javier López Coscojuela. Médico de Atención Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Sariñena (Huesca).
6. Cristina Hernández Tejedor. Facultativo Especialista de Área en Pediatría. Hospital Ernest Lluch Martín de Calatayud (Zaragoza).

 

RESUMEN

Introducción: Se sugiere que la asociación de estenosis aórtica (EA) y amiloidosis cardiaca (AC), en concreto por transtirretina (AC-TTR), es más común de lo que se preveía.

Caso clínico: Varón de 87 años que ingresa en diciembre de 2019 con un primer episodio de insuficiencia cardiaca, en ecocardiograma hipertrofia severa con estenosis aórtica severa y función conservada, se completó el estudio con strain global longitudinal, con patrón sugestivo de amiloidosis. Se realizó gammagrafía ósea con Tecnecio 99m con captación Perugini grado III, compatible con amiloidosis cardiaca por transtirretina. Presentado el caso en el Heart Team, se decidió recambio aórtico transcatéter realizándose implante de prótesis aórtica transcatéter en febrero de 2020, sin complicaciones.

Discusión: No existe ninguna recomendación sobre si los pacientes con EA deben someterse a un cribado sistemático de AC. Conviene realizar despistaje en pacientes con datos de alarma, siendo clave el diagnóstico por imagen multimodal. En cuanto al manejo terapéutico, se deben valorar las posibilidades terapéuticas en un heart team.

Conclusiones: La asociación entre AC y EA tiene una prevalencia alta, debemos sospecharla y realizar pruebas adicionales. Se requieren más estudios para valorar el mejor tratamiento de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Amiloidosis, estenosis aórtica, transtirretina, ecocardiograma, resonancia cardiaca.

ABSTRACT

Introduction: Recent studies suggest that the coexistence of aortic stenosis (AS) and cardiac amyloidosis (CA), specifically due to transthyretin (AC-TTR), is more common than expected

Clinical case: 87-year-old man admitted in December 2019 with a first episode of heart failure, on echocardiogram severe hypertrophy with severe aortic stenosis and preserved function, the study was completed with global longitudinal strain with a pattern suggestive of amyloidosis. Bone scintigraphy was performed with Technetium 99m with Perugini grade III uptake, compatible with cardiac amyloidosis due to transthyretin. After the case was presented to the Heart Team, a transcatheter aortic replacement was decided, and a transcatheter aortic prosthesis was implanted in February 2020, without complications.

Discussion: There is no recommendation on whether patients with AS should undergo systematic screening for CA. It is advisable to perform screening in patients with suspicious criteria, and multimodal imaging diagnosis is important. Regarding therapeutic management, it must be assessed by the heart team.

Conclusions: The association between AS and CA has a high prevalence, the presence of warning signs should trigger additional tests. More studies are required to assess the best treatment for these patients.

KEY WORDS

Amyloidosis, aortic stenosis, transthyretin, echocardiography, magnetic resonance.

INTRODUCCIÓN

Tanto la estenosis aórtica como la amiloidosis cardiaca son dos enfermedades cada vez más frecuentes, sobre todo en pacientes de edad avanzada.

La estenosis aórtica (EA) es la patología valvular más prevalente en los países desarrollados, con una prevalencia >4% en pacientes octogenarios^1,2. La estenosis aórtica puede ser causada por una variedad de factores, incluida la degeneración relacionada con la edad, los defectos congénitos y la inflamación.

Actualmente, el recambio valvular aórtico quirúrgico (SAVR) o el recambio aórtico transcatéter (TAVR) son los únicos tratamientos efectivos para la estenosis aórtica grave o severa. El diagnóstico y la estadificación de la EA se determina principalmente a partir de una evaluación de la gravedad hemodinámica y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) y la presencia de síntomas.

En cuanto a la amiloidosis cardíaca (AC), es una patología caracterizada por el depósito extracelular de fibrillas amiloides dentro del miocardio, que puede incluir otras estructuras como las válvulas. Según series, esta enfermedad está presente en ≤25% de los octogenarios³. El pronóstico de la AC es peor que el de la EA severa⁴.

Estudios recientes sugieren que la presencia conjunta de EA y AC es más común de lo previsto^5,6. La combinación complica el diagnóstico y manejo terapéutico ⁷.

Los tipos de amiloide más frecuentes a nivel cardiaco son la amiloidosis primaria (AL) y la amiloidosis por TTR (ATTR). El número de pacientes con AC-ATTR se ha incrementado en los últimos años y se considera que la ATTR es mucho más prevalente que la AL. La TTR incluye dos tipos: senil o salvaje “wild-type” (wtTTR) y hereditaria (hTTR). La senil es la más prevalente en ancianos, mientras que la hereditaria es una enfermedad con patrón autosómico dominante y generalmente afecta a pacientes más jóvenes³.

La AC-TTR es el tipo de AC más prevalente asociado con la EA, especialmente en hombres> 70 años^5,6. Los pacientes con EA rara vez tienen el tipo AL ⁸.

En algunos casos, la estenosis aórtica y la amiloidosis pueden coexistir. Esto puede ser particularmente desafiante porque los síntomas de la estenosis aórtica y la amiloidosis cardíaca pueden superponerse, lo que complica tanto el diagnóstico como el tratamiento.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 85 años con antecedentes de hipertensión arterial, exfumador, insuficiencia renal crónica. Independiente tanto para actividades básicas como instrumentales, vida activa.

Ingresa en diciembre de 2021 con un primer episodio de insuficiencia cardiaca (IC), que requiere ingreso en planta de Cardiología para tratamiento diurético endovenoso y estudio.

Durante este ingreso se realizó estudio de la insuficiencia cardíaca. La primera prueba que se realizó fue un ecocardiograma transtorácico (Fig A), donde se encontró hipertrofia severa concéntrica con FEVI conservada 53%y una estenosis aórtica de grado severo sobre válvula aórtica trivalva: Velocidad máxima 3,65m/s, gradiente medio 35 mmHg, área valvular aórtica (AVA) por ecuación de continuidad (EC) 0,78 cm2 (Fig B), la función sistólica ventricular derecha conservada. Se completó el estudio ecocardiográfico realizando strain global longitudinal (GLS), con patrón sugestivo de amiloidosis (Fig C)

El cardiólogo clínico responsable decidió la realización despistaje de amiloidosis con gammagrafía ósea con Tecnecio 99m. La gammagrafía demostró captación Perugini grado III (Fig D) compatible con amiloidosis cardiaca por transtirretina, probablemente wild type. Se completó estudio con analítica completa con cadenas ligeras en sangre y orina que resultaron negativas, quedando descartada de esta manera la amiloidosis AL.

Se completó el estudio con un TAC aórtico, con score calcio 2900 unidades Agatston, que confirma la severidad de la estenosis, con comportamiento de bajo flujo-bajo gradiente paradójico.

Se completó el estudio para plantear opciones terapéuticas con una coronariografía, sin lesiones significativas.

Presentado el caso en el Heart Team presentes cardiólogos intervencionistas, cardiólogos clínicos, especialistas en imagen cardiaca y cirujanos cardiacos, se decidió recambio aórtico transcatéter dado el alto riesgo quirúrgico y las características basales del paciente.

Se realizó implante de prótesis aórtica transcatéter en febrero de 2022, sin complicaciones posteriores, sin nuevos ingresos por IC.

 

DISCUSIÓN

La prevalencia de asociación de EA y AC-TTR es alta y se vuelve más común dicha asociación conforme aumenta la edad. Es importante evaluar a los pacientes con los criterios de sospecha⁹ y valorar al paciente con presencia de red flags (Tabla 1). En este escenario el diagnóstico por imagen multimodal es clave para completar el estudio.

En el momento actual, no existe una recomendación establecida sobre si los pacientes con EA deben someterse a un cribado sistemático de AC. El protocolo para la detección y el diagnóstico de AC en la EA es similar al de la población general, pero presenta más desafíos si cabe, ya que comparten características comunes.

Los estudios en los que se ha estudiado esta asociación^7,8,10-15 a menudo son realizados con un número limitado de pacientes y pacientes procedentes de registros, sobre todo de registros de TAVR, por lo que es probable que exista un cierto sesgo en la selección de estos pacientes.

El ecocardiograma ¹⁶ es la primera prueba a realizar, sobre todo para valorar FEVI, gradientes aórticos y valorar red-flags ecocardiográficas. También utilizar las nuevas técnicas ecocardiográficas como la FEVI-tridimesional y el strain global longitudinal (SGL) nos puede aportar más datos para sospechar amiloidosis en pacientes con EA, aunque está limitada su adquisición ya que no todos los equipos actuales contienen este software integrado.

La evaluación de la gravedad de la EA es más desafiante en pacientes con EA de bajo flujo y bajo gradiente, y se requieren pruebas de imagen adicionales en muchas ocasiones para diferenciar una EA verdadera-severa de una pseudo-severa^17,18,19,20. La ecocardiografía de estrés con dobutamina se podría utilizar para confirmar la gravedad de la EA en pacientes con EA de bajo flujo, gradiente bajo y FEVI reducida. Sin embargo, se ha visto que en pacientes con AC no puede resultar tan útil, ya que el estrés con dobutamina puede no ser concluyente, al no lograr aumentar significativamente el flujo de salida del VI.

La resonancia magnética cardiaca puede ser de gran ayuda, pero hay que tener en cuenta que hasta un 15% puede ser normal en pacientes con AC, por lo que debe utilizarse como apoyo al resto de técnicas^21,22,23.

Una gammagrafía ósea con bifosfonatos marcados con Tc-99m con un grado de captación Perugini≥2^24,25 combinados con la ausencia de proteína monoclonal en sangre y orina confirman el diagnóstico de AC-TTR, si la analítica es positiva orienta a AC-AL, que se debe descartar de manera rutinaria por el mal pronóstico en ausencia de quimioterapia.

En estos casos el TAC nos puede ayudar, tanto por la cuantificación de volumen extracelular²⁶ ante sospecha de amiloidosis, como en la cuantificación del score calcio valvular aórtico²⁷, por lo que parece ser la modalidad de imagen más apropiada para confirmar la gravedad de la EA en pacientes con AC y estado de bajo flujo-bajo gradiente paradójico.

En cuanto al manejo terapéutico, hasta ahora, no existe ningún ensayo aleatorizado ni consenso de expertos que determine el mejor manejo de la AC en pacientes con EA.

Hay muy pocos datos sobre la evolución y el manejo terapéutico de los pacientes con EA y AC concomitante. La mayoría de los estudios informaron un alto riesgo de mortalidad y no clara mejora del estado funcional^5,12. Los estudios en su mayoría son con un número reducido de pacientes, y sugieren que el resultado de los pacientes con EA y AC puede ser mejor con TAVR en comparación con el reemplazo quirúrgico⁵, aunque hay que tener en cuenta que los pacientes afectados con AC pueden tener un mayor riesgo de sufrir complicaciones de procedimiento de la TAVR debido a la fragilidad del tejido amiloide.

Una vez confirmada la presencia de EA grave en un paciente con AC, las diferentes opciones terapéuticas (es decir, SAVR, TAVR o tratamiento médico) deben ser discutidas por un heart team que incluye cardiólogos clínicos, cardiólogos intervencionistas, cirujanos cardiacos, cardiólogos especialistas en imagen cardiaca y en muchas ocasiones, geriatras y especialistas en cardiomiopatía. El heart team debe tener en cuenta los factores de mal pronóstico, las comorbilidades, el estado funcional del paciente, la fragilidad y la esperanza de vida para decidir cuál es la mejor opción terapéutica en nuestros pacientes. Si el heart team considera que es muy probable que el AVR sea fútil, se debe optimizar el tratamiento médico. La TAVR puede ser preferible en aquellos con: riesgo quirúrgico intermedio-alto, EA de bajo flujo y bajo gradiente, FEVI deprimida, SGL notablemente reducido y estado de bajo flujo-bajo gradiente.

La terapia de estabilización de TTR debe instituirse tan pronto como se confirme el diagnóstico³, ya que ha demostrado mejoría pronóstica sobre todo en estadios precoces, aunque no hay estudios de pacientes en los que se haya iniciado concomitante con EA, por lo que deben ser monitorizados durante su tratamiento. También se debe instaurar tratamiento médico conforme a las guías de IC actuales²⁸.

En cuanto a la organización del seguimiento del paciente, la colaboración entre centros y la creación de equipos multidisciplinares sigue siendo fundamental, ya que no todos los centros pueden realizar técnicas de diagnóstico complejas o tener consultas especializadas en cardiomiopatías para prescribir terapias modificadoras de la enfermedad. La colaboración entre distintos especialistas centrando la atención en el paciente es fundamental: cardiólogos clínicos, cardiólogos intervencionistas, hematólogos, cirujanos cardiacos, genetistas, neurólogos… Cada vez se están creando protocolos de estas patologías por separado, siendo necesario en un futuro protocolos de esta asociación.

 

CONCLUSIONES

La asociación entre amiloidosis y estenosis aórtica tiene una prevalencia alta, sobre todo en población anciana, superponiéndose en ocasiones, ya que la sintomatología es similar. La presencia de señales de alerta debe despertar la sospecha de amiloidosis y desencadenar pruebas adicionales. Los pacientes suelen presentar un patrón de bajo flujo-bajo gradiente, por lo que requieren pruebas adicionales en muchas ocasiones para confirmar la gravedad de la estenosis aórtica, con cada vez mayor importancia a la integración de la imagen cardiaca multimodal con ecocardiograma, el TAC y la resonancia magnética cardiaca.

Los pacientes sintomáticos deben ser evaluados por el heart team y en general se prefiere TAVR como tratamiento definitivo de la EA. En cuanto al tratamiento específico de la AC, las nuevas terapias dirigidas para la AC-TTR son de elección.

Se requieren más estudios con mayor número de pacientes para valorar de manera adecuada el mejor tratamiento y el pronóstico de estos pacientes.

 

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ANEXOS

Imágenes:

Fig A. Ecocardiograma transtorácico en vista apical de 4 cámaras que muestra hipertrofia ventricular izquierda (VI) severa con miocardio granular brillante e hipertrofia ventricular derecha.

 

Fig B. Doppler continuo sobre válvula aórtica.

 

Fig C. Strain global longitudinal disminuido, com patrón de preservación en segmentos apicales

 

Fig. D. Gammagrafía ósea con Tecnecio 99m con captación cardiaca grado 3 de Perugini.

 

TABLA:

Tabla 1.RED FLAGS para amiloidosis:

Demográficos
	Edad >65 años
	Varón
	Origen africano
Clínica
	IC con FEVI preservada
	Síntomas IC desproporcionados
	IC de predominio derecho
	Trastornos del ritmo cardiaco precoces
	Síndrome del túnel carpiano uni/bilateral
	Estenosis lumbar espinal
	Sordera
ECG
	Discordancia entre bajo voltaje y grosor pared ventrículo izquierdo
	Patrón de pseudoinfarto
Biomarcadores
	Elevación crónica de la troponina en ausencia de enfermedad coronaria o insuficiencia renal
	NT-proBNP o BNP elevado desproporcionadamente con EA severa en ausencia de insuficiencia renal
Ecocardiograma transtorácico
	Remodelado concéntrico severo de VI (RWT >0,5)
	Hipertrofia VI desproporcionada relativa a la severidad de la EA (≥15 mm)
	Gravedad desproporcionada de la disfunción diastólica del VI (grado ≥ 2; E / e ’> 16) en relación con el grado de hipertrofia del VI
	Hipertensión pulmonar moderada-severa
	GLS del VI con disfunción severa con preservación apical Mitral Sʹ ≤6 cm / s GLS del VI ≥ − 12% Relación GLS ápex / basal> 2 ∗
	Hipertrofia VD (≥ 5 mm)
	Aspecto granular o sparkling del miocardio
	Septo interauricular hipertrófico y dilatación biauricular
	Engrosamiento de las válvulas auriculoventriculares (> 2 mm)
RMC
	Realce tardío circunferencial y extenso de gadolinio que comienza en el subendocardio y predomina en los segmentos basales
	Orden inverso de secuencias de exploración de inversión T1
	Mapeo de T1 nativo elevado (> 1.080 ms con escáner de 1,5 T) y VEC (> 0,58)
Criterios confirmación
Gammagrafía ósea (para AC-TTR)	Fuerte captación cardíaca en la gammagrafía ósea Fijación extracardíaca: pulmón o tejido blando
Proteína de cadena ligera libre monoclonal en suero / orina (AC-AL)	Cadena ligera libre monoclonal en sangre y / u orina
Histología endomiocárdica o biopsia extracardiaca.	Tinción positiva con rojo Congo Birrefringencia verde manzana cuando se ve bajo microscopio con luz polarizada

IC: Insuficiencia cardiaca; FEVI: Fracción de eyección del ventrículo izquierdo; VI: Ventrículo izquierdo; GLS: strain global longitudinal; VD: Ventrículo derecho; RWT: grosor parietal relativo; VEC: Volumen extracelular; AC-TTR: Amiloidosis cardiaca por transtirretina, AC-AL: Amiloidosis cardiaca por cadenas ligeras.