AUTORES
- Paula Serrano Jiménez. Enfermera, Servicios Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Nuria Valera Villanueva. Enfermera, Servicios Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Lucia Carilla Sanromán. Enfermera, Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Aragón, España.
- Noelia Corella Romero. Enfermera, Servicios Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Maria Gómez Pellejero. Enfermera, Servicios Aragonés de Salud. Aragón, España.
RESUMEN
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad de las motoneuronas que afecta tanto a la neurona motora inferior como a la superior. Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva e irreversible que afecta exclusivamente al sistema motor, sin verse afectado el sistema sensitivo. Son múltiples los síntomas que esta enfermedad presenta, afectando a todos los grupos musculares del cuerpo.
No existe un tratamiento específico para la ELA pero sí que los hay para ralentizar la progresión del deterioro del organismo. Estos se han visto que han aumentado la calidad de vida de los pacientes. Junto a estos tratamientos, es importante una valoración y seguimiento de los pacientes mediante un equipo multidisciplinar formado por varias especialidades médicas.
Se presenta un caso de ELA de un paciente de 78 años diagnosticado de Esclerosis Lateral Amiotrófica hace dos años. Actualmente está en seguimiento en la consulta de neuromuscular. Tiene afectación de ambas motoneuronas que le ocasionan una variedad de síntomas entre los que destacan la disartria y la disfagia.
Se realiza una valoración integral del paciente según los patrones funcionales de Gordon para elaborar posteriormente un plan de cuidados individualizado siguiendo la taxonomía de NANDA-I. Los diagnósticos que hemos escogido han sido: deterioro de la movilidad, deterioro de la comunicación y deterioro de la deglución.
PALABRAS CLAVE
Esclerosis amiotrófica lateral, enfermedad de la neurona motora.
ABSTRACT
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a disease of the motor neurons that affects both the lower and upper motor neurons. It is a progressive and irreversible neurodegenerative disease that exclusively affects the motor system, without affecting the sensory system. There are multiple symptoms of this disease, affecting all muscle groups of the body.
There is no specific treatment for ALS, but there are treatments to slow down the progression of the deterioration of the body. These have been shown to increase the quality of life of patients. In addition to these treatments, it is important that patients are assessed and monitored by a multidisciplinary team made up of several medical specialties.
We present a case of ALS in a 78-year-old patient diagnosed with ALS two years ago. He is currently being followed up in the neuromuscular consultation. Both motor neurons are affected, causing a variety of symptoms including dysarthria and dysphagia.
A comprehensive assessment of the patient is carried out according to Gordon’s functional patterns in order to subsequently draw up an individualized care plan following the NANDA-I taxonomy. The diagnoses we have chosen are: impaired mobility, impaired communication and impaired swallowing.
KEY WORDS
Amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron disease.
INTRODUCCIÓN
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta al Sistema Nervioso Central (SNC), tanto al cerebro como a la médula espinal. En ella se produce una degeneración de las células nerviosas de estas estructuras y una degeneración secundaria de las vías nerviosas.
Se denomina también enfermedad de la neurona motora, ya que afecta tanto a la motoneurona superior como a la inferior, siendo necesaria la afectación de ambas para su diagnóstico. El modo de afectación es bilateral y exclusivamente afecta al sistema motor, no se afecta el sistema sensitivo (vista, olfato, gusto, oído y tacto).
Los primeros síntomas que manifiesta la Esclerosis Lateral Amiotrófica son sutiles, los más prevalentes son la pérdida de fuerza muscular y la coordinación. Comienza empeorando la fuerza de los miembros superiores e inferiores, pero progresivamente se van afectando el resto de grupos musculares1,2,3.
Los principales síntomas que se van presentando de forma progresiva son: parálisis muscular, atrofia muscular, fasciculaciones, reflejos miotáticos exagerados, entre otros. Estos síntomas derivan en que los pacientes presenten dificultad para caminar, subir y bajar escaleras, respirar, tragar, problemas del habla (disartria), cambios en la voz, rigidez muscular, etc.
El diagnóstico de ELA se realiza mediante distintas pruebas como electromiograma, resonancia magnética, análisis de sangre y de orina, punción lumbar, biopsia muscular e incluso biopsia del nervio.
La esperanza de vida media de estos pacientes es limitada, de tres a cinco años y la edad más común de aparición es entre los 58 y los 60 años.
No existe un tratamiento específico para curar esta enfermedad, pero sí que se han desarrollado distintos tratamientos para ralentizar la progresión de esta y para disminuir la sintomatología, de esta manera los pacientes presentan mayor confort y mayor calidad de vida. Uno de los más utilizados es el Riluzol.
Al ser una patología que afecta a diversas funciones del organismo es importante que los pacientes lleven un seguimiento médico exhaustivo. Por ello son tratados por un equipo multidisciplinar formado por los servicios de Neurología, Neumología, Endocrinología, Rehabilitación, Fisioterapeutas, Enfermería de Neurología, entre otros, De esta manera se ofrecerá una atención de calidad, ya que se ha visto que aumenta la supervivencia de dichos pacientes3,4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Hombre de 78 años, con diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica desde hace dos años. Actualmente en seguimiento en la consulta multidisciplinar de neuromuscular de su hospital de referencia donde se le visita cada 2 meses.
- Antecedentes: hipercolesterolemia.
- IQ: apendicectomía.
- TTO: amitriptilina 25mg, Fluvastatina 20mg.
El inicio de su enfermedad se manifestó por disartria y disfagia a sólidos que fue empeorando progresivamente. Se le hicieron múltiples pruebas como estudios neurofisiológicos, punción lumbar, analítica sanguínea, etc. para, finalmente, confirmar el diagnóstico de una Enfermedad de Motoneurona. Tras los resultados de las diversas pruebas y lo observado durante la exploración neurológica del paciente, se vio que tenía afectación de ambas motoneuronas por lo que se confirmó el diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica.
En su última visita, tras la exploración neurológica por parte de su neurólogo, se observaron fasciculaciones linguales con debilidad de lengua, atrofia de interóseos de las manos, fasciculaciones en brazo derecho.
Reflejo maseterino, tricipital, rotuliano aumentados. No presenta alteraciones de la sensibilidad.
Empeoramiento de la disartria y aumento de la sialorrea.
Presenta disfagia tanto para sólidos como para líquidos utilizando espesante con textura pudding en volúmenes bajos. Se le realizó previamente un test de disfagia.
Disminución de peso progresivamente.
Necesita el apoyo de una muleta para andar.
Es independiente para las ABVD.
En lo que respecta a la esfera emocional y cognitiva está bien.
VALORACIÓN POR PATRONES FUNCIONALES DE MARJORY GORDON
Se realiza la valoración integral de la paciente según los patrones funcionales de Gordon.
Patrón 1: Percepción y manejo de la salud:
Autónomo para la higiene corporal.
Paciente diagnosticada de hipercolesterolemia hace 20 años de los cuales lleva 10 con tratamiento farmacológico con buena adhesión a este y con adaptación de la dieta.
Es consciente de lo que supone su enfermedad y las limitaciones que se le presentan.
Patrón 2: Nutricional- metabólico:
Autónomo para la alimentación. Presenta disfagia severa tanto a sólidos como a líquidos. Se le ha planteado la colocación de una sonda de nutrición entérica (PEG) para una correcta nutrición e hidratación.
Uso de espesante en textura pudding y a volúmenes bajos. Disminución progresiva del peso. Piel seca y mucosas íntegras.
Patrón 3: Eliminación:
Autónomo para la eliminación fecal y urinaria. No presenta estreñimiento. Presenta incontinencia urinaria de esfuerzo.
Patrón 4: Actividad – ejercicio:
Autónoma para la movilización. Necesita una muleta para andar por la inestabilidad de la marcha.
Patrón 5: sueño-descanso:
Duerme bien sin ayuda farmacológica. Se levanta descansado.
Patrón 6: cognitivo-perceptivo:
Presenta déficit visual corregido con gafas.
No presenta déficit cognitivo.
La paciente presenta una disartria severa que le dificulta la comunicación. Para comunicarse utiliza señas y una aplicación del móvil.
Patrón 7: autopercepción-autoconcepto:
La paciente es consciente de su enfermedad y de las limitaciones que se presentan.
Tiene una actitud positiva frente a ella.
Patrón 8: rol- relaciones:
Buena relación familiar, vive con su marido.
Tiene buena red social que le apoya y le ayuda en el proceso de la enfermedad.
Patrón 9: sexualidad y reproducción:
Refiere no tener relaciones sexuales.
Patrón 10: adaptación y tolerancia al estrés:
La paciente se pone nerviosa cuando ve que no puede realizar algo que antes sí podía, pero busca alternativas para realizarlo.
Patrón 11: valores y creencias:
Practica la religión cristiana.
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC
Se realiza un plan de cuidados individualizado siguiendo la taxonomía NANDA-I1,5,6.
Deterioro de la movilidad física (00085)
00085 – Deterioro de la movilidad física relacionado con disminución de la masa muscular y deterioro musculoesquelético manifestado por dificultad de la marcha.
- NOC:
0208- Movilidad.
Indicadores:
020801 Mantenimiento del equilibrio.
020804 Movimiento articular.
020803 Movimiento muscular.
0200- Ambular.
Indicadores:
020004 Camina a paso lento.
020006 Sube escaleras.
020007 Baja escaleras.
1909- Conducta de prevención de caídas.
Indicadores:
190901 Uso correcto de los dispositivos de ayuda.
190920 Compensación de las limitaciones físicas.
190922 Supervisa los factores de riesgo medioambientales.
0300- Autocuidados: actividades de la vida diaria (AVD).
Indicadores:
030001 Come.
030002 Se viste.
030008 Deambulación: camina.
- NIC:
0221- Terapia de ejercicios: ambulación.
0226- Terapia de ejercicios: movilidad.
6490- Prevención de caídas.
6486- Manejo ambiental: seguridad.
- Actividades:
- Se darán recomendaciones de los ejercicios que el paciente puede realizar para fortalecer la musculatura y la movilidad articular, siempre dentro de sus limitaciones.
- Se eliminarán las barreras arquitectónicas presentes en el hogar así como la adaptación de este a las nuevas necesidades.
Deterioro de la deglución (00103).
00103 – Deterioro de la deglución relacionado con deterioro neuromuscular manifestado por disfagia.
- NOC:
1010- Estado de deglución.
Indicadores:
101002 Controla las secreciones orales.
101006 Capacidad para limpiar la cavidad oral.
101012 Atragantamiento, tos o náuseas.
1918- Prevención de la aspiración.
Indicadores:
191801 Identifica factores de riesgo.
191803 Se incorpora para comer o beber.
191806 Conserva una consistencia apropiada de las comidas sólidas y líquidas.
1004- Estado nutricional.
Indicadores:
100401 Ingestión de nutrientes.
100411 Hidratación.
100405 Relación Peso/talla.
- NIC:
1860- Terapia de deglución.
3200. Precaución para evitar la aspiración.
1160- Monitorización nutricional.
Actividades:
- Valoración nutricional.
- Realización de test de disfagia.
- Uso correcto de espesantes.
Deterioro de la comunicación verbal (00051).
00051 – Deterioro de la comunicación verbal relacionado con deterioro motor del habla manifestado por dificultad para mantener la comunicación.
- NOC:
0902- Comunicación.
Indicadores:
090203 Utiliza dibujos e ilustraciones.
090208 Intercambia mensajes con los demás.
090205 Utiliza lenguaje no verbal.
0901- Orientación cognitiva.
Indicadores:
090103 Identifica el lugar donde está.
090106 Identifica el año actual.
090102 Identifica a sus seres queridos.
- NIC:
4976- Mejora de la comunicación. déficit del habla.
4820- Orientación de la realidad.
Actividades:
- Proporcionar métodos alternativos a la comunicación hablada (p.ej.: tablet de escritura mediante visión, aplicaciones de móvil, etc.).
- Ajustar el estilo de comunicación para cubrir las necesidades del paciente.
- Utilizar gestos u objetos para aumentar la compresión de la comunicación verbal.
CONCLUSIONES
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva que no tiene un tratamiento curativo. Exclusivamente afecta al sistema motor por lo que la sintomatología es a nivel de los grupos musculares del cuerpo. No hay afectación sensitiva.
Es primordial hacer una buena valoración interdisciplinar de estos pacientes para poder abordar conjuntamente las múltiples complicaciones que puede presentar la ELA. De esta manera se conservará la calidad de vida del paciente y el confort en todo momento.
BIBLIOGRAFÍA
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