AUTORES
- María Pérez Urieta. ORDIC: 0009-0008-8556-5436, Médico de Familia y Comunitaria, Centro de Salud de Jaca, Huesca. España.
- Laura Hernández Camacho. ORCID: 0009-0002-6406-5463; Médico de Familia y Comunitaria; F.E.A. Urgencias. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Valentina Santacoloma Cardona. ORCID: 0000-0002-2216-065X, Geriatra, F.E.A. Hospital Sagrado Corazón de Jesús, Huesca. España.
- Ana Belén Solano Checa. ORCID: 0009-0001-7195-4237, Médico de Familia y Comunitaria; C.S Tamarite, Barbastro. España.
- Azucena Villanueva Pérez. ORCID: 0009-0005-4444-9314, Médicos Residentes 4º año Medicina Familiar y Comunitaria sector Huesca, Hospital Universitario San Jorge, Huesca. España.
- Alejandro Fournier Bedoya. ORCID: 0009-0009-2586-7309, Médico de Familia, F.E.A Urgencias Hospital Universitario San Jorge, Huesca. España.
- María Lalueza Cosculluela. ORCID: 0009-0000-9804-3751. F.E.A Urgencias del Hospital Reina Sofía (Tudela). España.
RESUMEN
La notalgia parestésica es una neuropatía sensitiva englobada dentro de las mononeuropatías sensitivas focales, cuya prevalencia y etiología se desconoce con exactitud.
Cursa con prurito neurógeno de localización dorsal y suele acompañarse de una lesión cutánea hiperpigmentada.
En la prueba de imagen de columna vertebral dorsal puede evidenciarse lesión entre los segmentos T2 y T6, habitualmente en concordancia con el dermatoma cutáneo afecto.
Se trata de una patología con curso benigno, cuyo tratamiento es puramente sintomático.
Presentamos el caso de una mujer de 61 años con prurito neuropático dorsal diagnosticada de notalgia parestésica.
PALABRAS CLAVE
Prurito, neuropatía sensitiva, hiperpigmentación.
ABSTRACT
Notalgia paresthetica is a sensory neuropathy included within focal sensory mononeuropathies, the prevalence and etiology of which are exactly unknown.
It presents with neurogenic itching located dorsally and is usually accompanied by a hyperpigmented skin lesion.
In the imaging test of the dorsal spine, a lesion may be evident between the T2 and T6 segments, usually in accordance with the affected skin dermatome.
It is a pathology with a benign course, whose treatment is purely symptomatic.
We present the case of a 61-year-old woman with dorsal neuropathic pruritus diagnosed with notalgia paresthetica.
KEY WORDS
Pruritus, sensory neuropathy, hyperpigmentation.
INTRODUCCIÓN
La notalgia parestésica (NP) es una neuropatía sensitiva, poco conocida, localizada en la región dorsal. Dicha entidad, se engloba dentro de las mononeuropatías sensitivas focales, de las que se han descrito diferentes territorios neurocutáneos tales como, el prurito braquiorradial (nervio cutáneo anterobraquial), la quiralgia parestésica (nervio radial), la meralgia parestésica (nervio femorocutáneo), la gonalgia parestésica (nervio safeno) o la digitalgia parestésica (nervio digital), entre otras1.
En 1934 fue descrita por primera vez por Astwazaturow, quien ya supuso que se origina por una lesión de una rama dorsal de los nervios espinales torácicos entre T2 y T62. En 1968 la NP fue descrita en trabajadores de países tropicales expuestos a una radiación solar excesiva, por lo que durante años fue clasificada como una fotodermatosis3.
Dicha patología constituye una entidad enigmática de la que no se conocen aún bien su prevalencia ni su fisiopatología, de ahí que se desconoce con exactitud su etiología4.
Sobre su origen se han postulado diversas teorías. Por un lado, se considera secundaria a un proceso vertebral degenerativo, traumático o compresivo. Savk y cols, describieron que en un 80% de sus pacientes existían alteraciones radiológicas en la médula espinal y en un 60-70% de ellos estas anormalidades se correlacionaban con la localización topográfica de la NP 5. Sin embargo, otros estudios con mayor número de pacientes encuentran una baja correlación entre las alteraciones degenerativas o compresivas de la médula espinal con la localización de la NP 6. Por otro lado, se postula la hipótesis de la alteración en la inervación de las ramas posteriores de los nervios periférico espinales7. Pleet y Cols, sugieren que se debe a la peculiaridad de las ramas posteriores de los nervios espinales que salen desde T2 a T6, ya que al atravesar el músculo paraespinal multifidus cambia su dirección 90°, lo que los predispone a atrapamientos, posteriormente cambios isquémicos y, por ello, lesión del nervio4. Wang y cols, objetivaron lesión de nervio torácico por disfunción del músculo serrato anterior en cuatro pacientes8.
Habitualmente, dicha entidad, cursa con prurito neurógeno, unilateral y de predominio izquierdo, localizado entre los segmentos dorsales T2 y T6 (regiones interescapular, subescapular o paravertebral), aunque se ha descrito afectación en regiones inferiores, probablemente secundarios a radiculopatías toracolumbares o intercostales9. Dicha sintomatología, afecta, con mayor frecuencia, a mujeres de mediana edad o ancianos, sin excluir la existencia de algún caso aislado en persona joven, de probable origen hereditario4.
Ocasionalmente, el prurito puede ir acompañado de parestesias y/o hiperalgesia10. De ahí que en la exploración podamos encontrar alteraciones de la sensibilidad, tanto a estímulos táctiles, térmicos como vibratorios.
Frecuentemente, se observa una lesión cutánea hiperpigmentada circunscrita en forma de mácula, como consecuencia directa de la disfunción neurológica (la liberación de la sustancia P puede producir proliferación de queratinocitos, células musculares lisas arteriales y fibroblastos)11. También, existe la hipótesis de que la hiperpigmentación puede ser producida por el propio rascado crónico4.
Como pauta fundamental para el diagnóstico de la NP, los hallazgos clínicos, es decir, el dermatoma afectado por el prurito, deben correlacionarse con los hallazgos de la resonancia magnética. La ausencia de lesiones en la prueba de imagen, en contexto de un cuadro clínico compatible con NP ha sido descrita principalmente en pacientes jóvenes; situación que podría explicarse según la teoría de Pleet y Cols.4, descrita anteriormente.
Las experiencias con estudios de electromiografía a nivel dorsal no han arrojado resultados positivos en la mayoría de las casos12. Solo Pleet y Massey, reportaron, en 7 de 9 casos, la presencia de ondas agudas positivas como posible manifestación de denervación paraespinal4.
La anatomía patología de la biopsia cutánea de la lesión hiperpigmentada muestra queratinocitos y necrosis intraepitelial asociados a la presencia de melanina y macrófagos en la dermis papilar9. De este modo, solo estaría indicada para el diagnóstico diferencial con otras afecciones con prurito e hiperpigmentación, tales como la parapsoriasis, la dermatitis pigmentada por contacto o la amiloidosis primaria cutánea.
La evolución de la NP es benigna y su tratamiento es puramente sintomático, con una eficacia parcial y transitoria.
Se han utilizado diversos tratamientos, tanto tópicos (capsaicina, corticoides, antidepresivos), como sistémicos (antihistamínicos, antiepilépticos, antidepresivos), así como bloqueos anestésicos paravertebrales, toxina botulínica, TENS… Ninguno puede ser considerado el tratamiento estándar, lo que hace difícil decidir cuál es el más indicado para cada caso13.
El único fármaco sometido a ensayo clínico ha sido la capsaicina tópica al 0,0025% (inhibidor de la recaptación de sustancia P). Aunque se han obtenido respuestas en casos aislados, su papel es muy discutido, ya que 2 estudios controlados y aleatorizados no han mostrado un beneficio adicional respecto del placebo14,15.
El uso de antihistamínicos por vía oral o corticoides tópicos suele ser ineficaz.
Actualmente, uno de los tratamientos farmacológicos que ha demostrado mejor respuesta es la gabapentina16. Aunque existen publicaciones aisladas con respuestas satisfactorias, el papel terapéutico de otros fármacos antiepilépticos como pregabalina u oxcarbazepina, está mucho menos establecido16.
En el momento actual, no disponemos de evidencia suficiente para considerar la toxina botulínica un tratamiento más eficaz para la NP que otras alternativas.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer de 61 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés, que presenta cuadro de prurito en región dorsal izquierda de varios meses de evolución, sin otra sintomatología acompañante. A la exploración física destaca placa cutánea no sobreelevada e hiperpigmentada en región dorsal media izquierda (Imagen 1) e hiperalgesia cutánea en región dorsal izquierda infraescapular. Se realiza resonancia magnética de columna vertebral dorsal y lumbar en la que se objetiva protrusiones discales D4-D5 y D5-D6, sin aparente compromiso radicular. Ante cuadro clínico y hallazgos en prueba de imagen, se inicia tratamiento fisioterapéutico y farmacológico con gabapentina en dosis ascendente, con mala tolerancia por aparición de mareo y somnolencia como efectos secundarios. Posteriormente, se inicia tratamiento con capsaicina tópica sin mejoría clínica. La paciente consulta en unidad del dolor de clínica privada, donde realizan tratamiento intervencionista con radiofrecuencia de las raíces nerviosas D4 a D6, sin resultado beneficioso. Finalmente, se inicia tratamiento tópico con amitriptilina al 5% en crema aplicado 2 veces al día. Tras 3-4 días, cese de la sintomatología por completo. En el momento actual, la paciente se encuentra completamente asintomática en cuanto a la clínica pruriginosa, con persistencia de la hiperpigmentación cutánea.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
El prurito es un motivo de consulta frecuente en atención primaria y causa de gran deterioro de la calidad de vida, especialmente cuando es crónico (al menos 6 semanas de duración). No debe considerarse como una enfermedad sino como un síntoma, subjetivo e inespecífico, con el que se manifiestan un gran número de enfermedades, tanto cutáneas como sistémicas, de las que es imprescindible realizar diagnóstico diferencial con el objetivo de alcanzar un enfoque terapéutico adecuado.
Podemos clasificar el prurito atendiendo a la topografía o extensión, los mecanismos fisiopatológicos (pruriceptivo, neuropático, neurogénico, psicógeno) y según duración.
En el prurito neurogénico el origen es central sin evidencia de neuropatía, sin embargo, en el neuropático la alteración se encuentra en la vía aferente de transmisión.
La NP es una de las patologías que cursa con prurito neuropático. Se considera que la lesión por atrapamiento de una rama dorsal de los nervios espinales torácicos entre T2 y T6 es la principal causa de dicha entidad, aunque se ha sugerido la participación de otros factores inductores o precipitantes.
El diagnóstico es principalmente clínico. Debemos sospecharla ante mujer de mediana edad o anciano con prurito neuropático dorsal, principalmente unilateral de predominio izquierdo, acompañado de una lesión cutánea hiperpigmentada circunscrita en forma de mácula.
Habitualmente, el dermatoma afecto debe correlacionarse con los hallazgos en la resonancia magnética de la columna vertebral dorsal (proceso vertebral degenerativo, traumático o compresivo). Es habitual encontrar una prueba de imagen sin alteraciones en pacientes jóvenes, ya que en este caso la sintomatología se produce por atrapamiento de los nervios espinales al atravesar el músculo paraespinal multifidus. En algunos casos, el electromiograma ha demostrado la presencia de compresión nerviosa, sin embargo, no se recomienda realizarlo de rutina por su baja rentabilidad. Del mismo modo, la biopsia cutánea, no tiene utilidad para el diagnóstico de la NP, estando indicada únicamente para el diagnóstico diferencial con otras patologías cutáneas (parapsoriasis, dermatitis pigmentada por contacto o la amiloidosis primaria cutánea).
Por el momento, no disponemos de un tratamiento estandarizado, por lo que se debe tener en cuenta su fisiopatología para establecer la mejor opción terapéutica en cada caso.
Diversos tratamientos tópicos y sistémicos han conseguido resolver parcial o completamente los síntomas durante períodos de duración variable, sin embargo los resultados a largo plazo son desalentadores. La capsaicina tópica es el tratamiento con mejores resultados.
De este modo, el conocimiento de la expresión clínica de los síndromes por atrapamiento como la NP es fundamental para un diagnóstico y un tratamiento temprano, lo que mejorará la evolución de los pacientes y evitará el uso de fármacos y técnicas diagnósticas ineficaces.
BIBLIOGRAFÍA
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ANEXOS
Imagen 1: Lesión dorsal hiperpigmentada.
