Enfermedad de Ritter, a propósito de un caso

AUTORES

1. Virginia Giménez Molina. Médico Facultativo Especialista en Pediatría y sus áreas específicas. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).  España.
2. Ana Cristina Galindo García. Médico Facultativo Especialista de Pediatría y sus áreas específicas. Hospital Ernest Lluch Martin (Calatayud).  Zaragoza, España.
3. Ángel Sicilia Camarena. Médico Facultativo Especialista de Urgencias hospitalarias. Hospital de Barbastro.  Huesca, España.
4. Javier Sicilia Camarena. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital San Jorge (Huesca). España.
5. Andrés Biescas Merino. Médico Facultativo Especialista en Oftalmología. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).  España.
6. Claudia Giménez Molina. Médico Facultativo Especialista de Ginecología y Obstetricia. Hospital San Jorge (Huesca). España.

RESUMEN

El síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS) es una dermatosis infrecuente pero grave en pediatría, causada por cepas de Staphylococcus aureus productoras de toxinas exfoliativas. Afecta principalmente a lactantes y niños pequeños, con presentación clínica característica.

Niño de 3 años previamente sano, que acude por fiebre, irritabilidad y eritema cutáneo generalizado con descamación en pliegues y formación de ampollas flácidas. El signo de Nikolsky fue positivo y las mucosas respetadas. En analítica presenta leucocitosis y PCR elevada. Ante la sospecha de Enfermedad de Ritter, se inicia tratamiento intravenoso con cloxacilina y clindamicina. Se aisla S. aureus meticilín-sensible en cultivos faríngeo y cutáneo. Evolución favorable con mejoría clínica a las 72 horas y alta hospitalaria al séptimo día sin complicaciones.

El reconocimiento clínico precoz del SSSS y el inicio rápido de antibioterapia dirigida permiten una recuperación completa y sin secuelas. Este caso destaca la importancia del diagnóstico clínico y el tratamiento multidisciplinar en enfermedades dermatológicas graves de la infancia.

Es fundamental realizar un correcto diagnostico diferencial con otras entidades como: quemaduras, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica o enfermedades ampollosas autoinmunes. El tratamiento consiste en antibioterapia intravenosa con cloxacilina y clindamicina (con actividad inhibidora de la síntesis de toxinas). En caso de sospecha de SAMR se debe asociar al tratamiento vancomicina.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de piel escaldada, enfermedad de Ritter, Staphylococcus aureus, ampollas.

ABSTRACT

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) is a rare but severe dermatological condition in children, caused by Staphylococcus aureus strains that produce exfoliative toxins. It primarily affects infants and young children and presents with distinctive clinical features.

A previously healthy 3-year-old boy presented with fever, irritability, and generalized erythema with desquamation in skin folds and flaccid bullae. Nikolsky’s sign was positive, and mucous membranes were spared. Blood tests showed leukocytosis and elevated CRP. Clinical suspicion of SSSS led to hospital admission and intravenous treatment with cloxacillin and clindamycin. Methicillin-sensitive S. aureus was isolated from pharyngeal and skin lesion cultures. The patient showed clinical improvement within 72 hours and was discharged on day seven without complications.

Early recognition and prompt antibiotic treatment of SSSS result in full recovery without sequelae. This case highlights the importance of clinical diagnosis and multidisciplinary management of severe pediatric dermatological conditions.

Es fundamental realizar un correcto diagnóstico diferencial con otras entidades como: quemaduras, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica o enfermedades ampollas autoinmunes. El tratamiento consiste en antibioterapia intravenosa con cloxacilina y clindamicina (con actividad inhibidora de la síntesis de toxinas). En caso de sospecha de SAMR se debe asociar al tratamiento vancomicina.

KEY WORDS

Staphylococcal scalded skin syndrome, Ritter’s disease, Staphylococcus aureus, bullae.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS) o enfermedad de Ritter es una dermatosis infrecuente, grave y potencialmente mortal en la infancia, causada por cepas de Staphylococcus aureus productoras de toxinas exfoliativas (principalmente A y B)¹. Afecta principalmente a lactantes y niños menores de cinco años, debido a la inmadurez de sus mecanismos de eliminación renal de toxinas¹. Clínicamente, se caracteriza por fiebre, eritema generalizado, ampollas flácidas, signo de Nikolsky positivo y descamación epidérmica¹. La afectación de mucosas suele estar ausente, lo que lo diferencia de otras enfermedades ampollares como el síndrome de Stevens-Johnson^1,2. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y el tratamiento precoz mejora significativamente el pronóstico^1,3. A continuación, se presenta un caso de SSSS en un paciente pediátrico con buena evolución tras tratamiento antibiótico y cuidados de soporte.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de un niño de 3 años, sin antecedentes médicos de interés, que consulta en el servicio de urgencias por fiebre, irritabilidad y exantema cutáneo de aparición hace 48 horas. Había consultado previamente por odinofagia, con diagnóstico de faringoamigdalitis con test rápido de estreptococo negativo. Posteriormente refieren aparición de eritema cutáneo generalizado con descamación en pliegues (axilas, inglés y cuello) y formación de ampollas dolorosas.

En la exploración destaca eritema generalizado (más marcado en pliegues), ampollas flácidas con desprendimiento epidérmico superficial con signo de Nikolsky positivo y mucosas íntegras. El resto de la exploración no presenta hallazgos relevantes.

En analítica sanguínea presenta leucocitosis de 16.000/mm3 sin neutrofilia y proteína C reactiva (PCR) de 15mg/dL. Función hepática, renal e ionograma normal. Hemocultivo negativo.

Ante la sospecha clínica de síndrome de piel escaldada se decide ingreso para tratamiento endovenoso con cloxacilina y clindamicina. Se aisla Staphylococcus aureus meticilin-sensible en el exudado faríngeo y de lesiones cutáneas. Frotis nasal negativo.

A las 72 horas se objetiva mejoría clínica con mejoría del estado general, desaparición de la fiebre y reducción del eritema, pudiendo ser dado de alta a los 7 días. La piel desprendida comenzó a cicatrizar sin presentar signos de sobreinfección.

DISCUSIÓN

La Enfermedad de Ritter es una entidad clínica causada por la acción de exotoxinas exfoliativas que provocan la separación de la epidermis a nivel del estrato granuloso^1,4,5. Su aparición en la infancia, especialmente en menores de cinco años, se asocia a la inmadurez del sistema inmunológico y la función renal, lo cual impide la adecuada depuración de las toxinas circulantes^1,3,4. El diagnóstico se basa en la clínica: fiebre, eritema difuso, signo de Nikolsky positivo y ampollas de contenido claro, con respeto de las mucosas^1,4,5. Los principales factores de riesgo para el desarrollo de este tipo de infecciones son: el deterioro de la integridad de la piel (heridas, úlceras, intertrigo), dermatosis (dermatitis atópica), factores externos (higiene deficitaria, elevadas temperaturas y humedad) y otros como la colonización por S. aureus o las inmunodeficiencias⁵. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque también se puede hacer mediante el aislamiento de S. aureus portador del gen productor de toxinas en cultivo de frotis nasal, faríngeo o conjuntival (no en las lesiones)⁵. Es fundamental realizar un correcto diagnóstico diferencial con otras entidades como: quemaduras, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica o enfermedades ampollosas autoinmunes⁵. El tratamiento consiste en antibioterapia intravenosa con cloxacilina y clindamicina (con actividad inhibidora de la síntesis de toxinas)^1,5. En caso de sospecha de SAMR se debe asociar al tratamiento vancomicina⁵. Es fundamental el tratamiento de soporte para evitar trastornos hidroelectrolíticos, analgesia adecuada para un buen control del dolor y tomar medidas de asepsia en las zonas de piel denudada⁵.

BIBLIOGRAFÍA

1. Errasti Viader I, Domínguez Riscart J, Del Rosal Rabes T, Ceano-Vivas La Calle M. ¿Urticaria? ¿Dermatitis atópica? Diagnóstico final: síndrome de la piel escaldada estafilocócica. Rev Pediatr Aten Primaria. 2017;19:59-62.
2. Muñoz Romero F, Mallent Añon J, Laredo Ortiz C, Doménech Miró E, Tafalla Navarro M, Tafalla Peña M. Necrólisis epidérmica tóxica: presentación de dos casos pediátricos. An Esp Pediatr. 1996;45:71-75.
3. Nso Roca AP, Baquero-Artigao F, García Miguel MJ, De José Gómez MI, Aracil Santos FJ, Del Castillo Martín F. Síndrome de escaldadura estafilocócica. An Esp Pediatr. 2008;68:124-127.
4. Nso Roca AP, Baquero-Artigao F, García Miguel MJ, Benito Caldés C, De José Gómez MI, Del Castillo Martín F. Síndrome de escaldadura estafilocócica de presentación neonatal. Acta Pediatr Esp. 2007;65(7):327-239.
5. Marín Cruz I, Carrasco Colom J. Infecciones de piel y partes blandas. Protoc diagn ter pediatr. 2023;2:271-283.