Fascitis eosinofílica como síndrome paraneoplásico asociado a linfoma de células T

AUTORES

1. Tamia Lucia Gil Ramos. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
2. Daniel Santiago Arcila Salazar. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
3. Belén del Moral Sahuquillo. Facultativa Especialista de Área de Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
4. Andrea Viñas Barros. Facultativa Especialista del Área de Medicina familiar y comunitaria, Centro de Salud de Ruzafa, Valencia. España.
5. Alicia Viñas Barros. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
6. Esteban Fernando Noroña Vásconez. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.

RESUMEN

La fascitis eosinofílica es una enfermedad inflamatoria rara que afecta a la fascia muscular y el tejido subcutáneo, ocasionando rigidez, dolor e induración de las zonas afectadas.

Se presenta el caso de un varón de 58 años con diagnóstico reciente de linfoma de células T que presenta clínica de edema, rigidez y dolor al roce en antebrazos y piernas, que le limitan para realizar las actividades de la vida diaria. En las pruebas complementarias se destaca eosinofilia periférica que coincide con el inicio del cuadro y pruebas de autoinmunidad negativas. Ante la ausencia de manifestaciones clínicas que orienten a otra patología y el diagnóstico reciente de linfoma, se realiza resonancia magnética de las zonas afectadas en donde se observan cambios compatibles con fascitis eosinofílica.

Se destaca la importancia del abordaje integral de la fascitis eosinofílica que, aunque es infrecuente, puede manifestarse como un síndrome paraneoplásico en el contexto de neoplasias hematológicas.

PALABRAS CLAVE

Fascitis eosinofílica, linfoma de células T, síndrome paraneoplásico.

ABSTRACT

Eosinophilic fasciitis is a rare inflammatory disease that affects the muscle fascia and subcutaneous tissue, causing stiffness, pain and induration of the affected areas.

We report the case of a 58-year-old man with a recent diagnosis of T-cell lymphoma who presented edema, stiffness, and tenderness in the forearms and legs, limiting his daily activities. Laboratory tests revealed peripheral eosinophilia coinciding with symptom onset, with negative autoimmune serologies. In the absence of clinical features suggestive of alternative diagnoses and considering the recent lymphoma diagnosis, magnetic resonance imaging of the affected areas was performed, demonstrating findings consistent with eosinophilic fasciitis.

A comprehensive approach to eosinophilic fasciitis is essential, as this rare condition may present as a paraneoplastic syndrome in hematologic malignancies.

KEY WORDS

Eosinophilic fasciitis, T-cell lymphoma, paraneoplastic syndrome.

INTRODUCCIÓN

La fascitis eosinofílica (FE), también conocida como síndrome de Shulman, es una enfermedad inflamatoria rara que afecta la fascia muscular y el tejido subcutáneo. Suele presentarse con eosinofilia periférica y puede confundirse con la esclerodermia debido a la induración cutánea, aunque en la FE la afectación se limita a las capas más profundas de la piel¹.

La FE puede manifestarse como un síndrome paraneoplásico en el contexto de neoplasias hematológicas, particularmente linfomas de células T periféricas (PTCL)². En algunos casos, la FE precede al diagnóstico de linfoma, mientras que en otros ocurre de manera concurrente o posterior.

El diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos, estudios de imagen como la resonancia magnética y, preferiblemente, una biopsia en bloque que incluya piel, músculo y fascia. Es fundamental un alto índice de sospecha clínica, ya que la enfermedad es poco frecuente y puede pasar desapercibida en etapas tempranas¹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 58 años, es independiente y activo, ha trabajado en contacto con pinturas y disolventes. Fue diagnosticado recientemente de Linfoma T angioinmunoblástico, sin otros antecedentes médicos de interés. El paciente presentó hace seis meses episodios de edema facial, palpebral y genital con urticaria, que se resuelven tras uso de corticoides intravenosos y orales.

Unas semanas después, inicia con inflamación, dolor al roce y parestesias en antebrazos y piernas que limitan las actividades diarias y el ejercicio, además pérdida de 10 kg de peso. Niega episodios de artralgias, fenómeno de Raynaud, disfagia, esclerodactilia u otra sintomatología añadida.

A la exploración física no hay signos de artritis en ninguna articulación, pero llama la atención induración cutánea en antebrazos y piernas, con signo del surco y de la plegaria positivo. No presenta esclerodactilia o telangiectasias en manos ni pies.

En análisis previos con anticuerpos antinucleares (ANAs), factor reumatoide y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) negativos. Como único hallazgo, se observa eosinofilia periférica que coincide con el inicio del cuadro clínico.

Por la exploración física y los hallazgos en la analítica, se sospecha de Fascitis Eosinofílica, por lo cual se realiza resonancia magnética en piernas en donde se visualiza mínimo engrosamiento fascial difuso y de tejido celular subcutáneo, compatible con fascitis eosinofílica.

Al ser una manifestación paraneoplásica, el tratamiento de base será el dirigido hacia el linfoma, acompañado de medidas de soporte como rehabilitación para mejorar la movilidad de zonas afectadas.

RESULTADOS

La fascitis eosinofílica (FE) es un síndrome raro, similar a la esclerodermia, caracterizado por induración dolorosa, rigidez y engrosamiento progresivo de la fascia muscular y tejido subcutáneo, generalmente acompañado de eosinofilia periférica y elevación de marcadores inflamatorios^3,4.

La relación entre FE y linfoma está documentada, aunque es infrecuente. Se han reportado casos en los que la FE precede, coexiste o es la manifestación inicial de linfomas, especialmente linfomas T periféricos y linfomas cutáneos de células T^2,5. En algunos pacientes, la FE puede actuar como un síndrome paraneoplásico, y la aparición de linfadenopatía o síntomas sistémicos debe motivar la búsqueda activa de neoplasias hematológicas, incluyendo linfoma^2,6-7.

El desarrollo de FE puede preceder la aparición clínica del linfoma por meses o años, y la respuesta favorable a corticoides no excluye la presencia de neoplasia subyacente, por lo que la biopsia ganglionar es obligatoria ante linfadenopatía⁷.

Las hipótesis actuales sobre los mecanismos fisiopatológicos que vinculan la fascitis eosinofílica con el desarrollo de linfoma se centran en la activación inmunológica aberrante, especialmente de la vía Th2-M2, y la disfunción de células T. Estudios histopatológicos recientes han demostrado infiltrados de linfocitos, eosinófilos y macrófagos CD206+ en la fascia, con sobreexpresión de mediadores como STAT6 e IL-4, lo que sugiere una activación predominante de la respuesta Th2 y polarización M2 de macrófagos⁸. Este microambiente inmunológico favorece la persistencia de inflamación y fibrosis, y podría facilitar la transformación neoplásica de linfocitos T, especialmente en individuos predispuestos^2,8.

Molecularmente, se ha observado en FE una sobreexpresión de MHC clase I y II en el tejido afectado, lo que indica una activación sostenida de la inmunidad adaptativa, aunque sin la respuesta tipo I interferón, característica de otras miopatías inflamatorias⁸.

En resumen, la evidencia apunta a que la FE y el linfoma comparten mecanismos inmunopatológicos, donde la activación crónica de células T y la polarización Th2-M2 pueden crear un entorno propicio para la transformación neoplásica, especialmente en linfomas T periféricos. La presencia de eosinofilia y disfunción inmunológica debe alertar sobre la posibilidad de neoplasia hematológica subyacente^6,8.

CONCLUSIONES

La fascitis eosinofílica, aunque es infrecuente, puede presentarse como una manifestación paraneoplásica asociada a linfomas, sobre todo de células T periféricas. Su aparición debe alertar sobre la posibilidad de una neoplasia hematológica subyacente, particularmente cuando se acompaña de hallazgos atípicos, como mala respuesta al tratamiento habitual o síntomas sistémicos. Por lo tanto, en pacientes con FE, es importante una evaluación exhaustiva para un diagnóstico oportuno y un abordaje integral.

BIBLIOGRAFÍA

1. León RRP, Chávez MG, Sánchez INC. Fascitis eosinofílica [Internet]. Org. mx. Disponible en: https://medicinainterna.org.mx/article/fascitis-eosinofilica. DOI: 10.24245/mim.v40i5.8054277
2. Okuyama S, Satomi H, Ishikawa R, Shishido T, Sato K, Ueki T, et al. Eosinophilic Fasciitis with Hypereosinophilia as the Initial Clinical Manifestation of Peripheral T-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified. Internal medicine (Tokyo, Japan) [Internet]. 2022 Autumn;61(22):3425–9. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35491131/. DOI: 10.2169/internalmedicine.9300-21
3. Pinal-Fernandez I, Selva-O’ Callaghan A, Grau JM. Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis. Autoimmunity Reviews. 2014 Apr;13(4-5):379–82. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.01.019
4. ‌Pinal-Fernández I, Milisenda JC, Selva-O’Callaghan A. Fascitis eosinofílica. Medicina Clínica. 2025 Oct;165(4):107066.
5. ‌Castellanos-González M, Velasco Rodriguez D, Blanco Echevarría A, Postigo C, Ortiz Romero P, Díaz RA, et al. Eosinophilic Fasciitis as a Manifestation of a Cutaneous T-Cell Lymphoma Not Otherwise Specified. The American Journal of Dermatopathology. 2013 Aug;35(6):666–70. DOI: 10.1097/DAD.0b013e3182892230
6. Kim H, Kim MO, Ahn MJ, Lee YY, Jung TJ, Choi IY, et al. Eosinophilic fasciitis preceding relapse of peripheral T-cell lymphoma. Journal of Korean medical science [Internet]. 2000 Jun;15(3):346–50. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10895980/
7. ‌Naschitz JE, Misselevich I, Rosner I, Yeshurun D, Weiner P, Amar M, et al. Lymph-node-based malignant lymphoma and reactive lymphadenopathy in eosinophilic fasciitis. The American journal of the medical sciences [Internet]. 1999 Nov;318(5):343–9. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10555099/
8. ‌Pehl D, Preuße C, Allenbach Y, Benveniste O, Dittert P, Alten R, et al. Eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome)-recognition of the histological spectrum allows for new insights into possible pathomechanisms. Rheumatology (Oxford, England) [Internet]. 2023 Feb;62(5):2005–14. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36130069/