Hipertensión pulmonar. Artículo monográfico

AUTORES

1. Rebeca Redondo Sancho. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
2. Raquel Sancho Almau. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE en Servicio Aragonés de Salud.
3. Esther Prades Laborda. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería. TCAE en Servicio Aragonés de Salud.
4. Marta Latapia Callen. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
5. Jorge Sancho Almau. Técnico en Radiodiagnóstico. Técnico del Servicio Aragonés de Salud.
6. Nuria Pérez Tella. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE Lozano Blesa.

RESUMEN

La hipertensión pulmonar es una de las enfermedades que constituyen una de las causas de trasplante pulmonar. Si tenemos en cuenta los datos de incidencia y prevalencia, la podemos clasificar como poco frecuente. Debido a ello, es una patología desconocida tanto dentro de la sociedad, como en ocasiones para los profesionales del sistema sanitario, dificultando la detección de los síntomas y retrasando un diagnóstico precoz de esta afección.

Aunque este trastorno seguramente esté infradiagnosticado, las consecuencias que tiene para la salud no dejan de ser menos importantes. De hecho, hay que resaltar que las personas con esta patología sufren una afectación bastante grave en su calidad de vida, en función de su gravedad.

PALABRAS CLAVE

Hipertensión pulmonar, población, neumología, oxígeno.

ABSTRACT

Pulmonary hypertension is one of the diseases that constitute one of the causes of lung transplantation. If we take into account the incidence and prevalence data, we can classify it as rare. Due to this, it is an unknown pathology both within society and sometimes for professionals in the health system, making it difficult to detect symptoms and delaying an early diagnosis of this condition.

Although this disorder is surely underdiagnosed, the consequences it has for health are no less important. In fact, it should be noted that people with this pathology suffer a quite serious impact on their quality of life, depending on its severity.

KEY WORDS

Hypertension, pulmonary, population, pulmonary medicine, oxygen.

DESARROLLO DEL TEMA

La hipertensión pulmonar es una condición hemodinámica y fisiopatológica definida como un incremento en la presión arterial pulmonar media por encima de 25 mmHg en reposo, que puede ser encontrada en múltiples condiciones clínicas¹.

La hipertensión arterial pulmonar describe a un grupo de enfermedades cuya manifestación clínica característica es la hipertensión pulmonar precapilar, debido al remodelado hipertrófico vascular pulmonar de las arteriolas distales, para así aumentar la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular. Esto suele suceder por un fallo cardiaco izquierdo, enfermedad parenquimatosa pulmonar o enfermedad tromboembólica. A pesar de la terapia médica disponible, el remodelado de la arteria pulmonar y sus consecuencias hemodinámicas se traducen en disfunción ventricular derecha, fallo cardiaco y muerte temprana. Para limitar la morbilidad y mortalidad, se ha enfocado la atención en descubrir los mecanismos celulares y moleculares subyacentes al remodelado aberrante de la arteria pulmonar para identificar sus vías y así mediar una intervención^2,3.

La forma más prevalente de la hipertensión pulmonar es la debida a cardiopatía izquierda, un 80% aproximadamente, seguida de la hipertensión pulmonar asociada a patología pulmonar, un 10% aproximadamente, pudiendo ambas pueden coexistir. La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad poco frecuente, cuya prevalencia se sitúa en 15-26 casos/millón de adultos, y tiene una incidencia entre 2,4 y 7,6 casos/millón de adultos/año. La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica está infradiagnosticada. En España la incidencia de esta última está aumentando y ha pasado de 0,9 casos/año/millón habitantes en 2007 a 1,7 en 2018⁴.

La causa de la hipertensión pulmonar no está completamente clara. Algunas afecciones médicas pueden dañar, cambiar u obstruir los vasos sanguíneos de las arterias pulmonares, lo que puede provocar hipertensión pulmonar.

Algunos ejemplos de las afecciones médicas que causan hipertensión pulmonar incluyen:

• Cardiopatías izquierdas, como la insuficiencia cardíaca izquierda, que puede estar provocada por presión arterial alta en todo el cuerpo o cardiopatía coronaria.
• Otras enfermedades cardíacas y de los vasos sanguíneos como las cardiopatías congénitas.
• Enfermedades pulmonares como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedad pulmonar intersticial, enfisema o apnea del sueño.
• Otras afecciones médicas como la enfermedad hepática, la enfermedad de células falciformes, los coágulos sanguíneos en los pulmones o las enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia.

Varios factores pueden aumentar su riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar:

• El riesgo de sufrir hipertensión pulmonar aumenta a medida que envejecemos. Si bien puede ocurrir a cualquier edad, la afección habitualmente se diagnostica entre los 30 y 60 años.
• El entorno puede aumentar el riesgo de que una persona desarrolle hipertensión pulmonar. Por ejemplo, su riesgo es mayor si estuvo, o está, expuesto a asbestos o infecciones causadas por parásitos.
• Los antecedentes familiares y la genética también pueden aumentar el riesgo de hipertensión pulmonar. Algunos trastornos genéticos, como el síndrome de Down, las cardiopatías congénitas y la enfermedad de Gaucher pueden aumentar su riesgo. Los antecedentes familiares de coágulos sanguíneos también aumentan el riesgo.
• Los hábitos de un estilo de vida no saludable, como el tabaquismo y el consumo ilegal de determinadas drogas, puede aumentar el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar.
• Algunos medicamentos recetados que se usan para tratar el cáncer y la depresión pueden aumentar el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar.
• Las mujeres tienen hipertensión pulmonar con mayor frecuencia que los hombres. La hipertensión pulmonar con determinados tipos de insuficiencia cardíaca también es más frecuente en las mujeres.
• Algunos lactantes y niños que nacen con determinadas afecciones tienen más probabilidades de desarrollar hipertensión pulmonar. Las enfermedades de la niñez que causan hipertensión pulmonar incluyen los defectos cardíacos, la displasia broncopulmonar y los pulmones con desarrollo insuficiente, lo que se denomina hipoplasia pulmonar^1-5.

La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas; como suelen ser la disnea, mareos, fatiga, dolor torácico o las palpitaciones. Estos síntomas aparecen simultáneamente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas. A pesar de que los síntomas de la hipertensión pulmonar son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo. El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente. Los síntomas a destacar son:

• Disnea de esfuerzo, sin motivo aparente, tras el esfuerzo o incluso en reposo.
• Agotamiento excesivo.
• Síncope.
• Mareos al subir escaleras o cambiar de posición.
• Angina, dolor en el pecho, especialmente durante la actividad física.
• Disminución progresiva de la capacidad de ejercicio.
• Palpitaciones.
• Hinchazón de piernas y los tobillos.
• Tos.
• Hemoptisis⁶.

Algunas de las pruebas que se emplean en el diagnóstico:

• Electrocardiograma: Un electrocardiograma registra la señal eléctrica del corazón para detectar cambios en la frecuencia cardíaca, y revelar algunos tipos de afecciones.
• Radiografía torácica. Los rayos X se usan para producir imágenes del corazón, los pulmones y el tórax. Pueden ayudar a determinar si existen otras afecciones pulmonares que puedan causar hipertensión pulmonar.
• Pruebas de función pulmonar y gases arteriales: Es una prueba no invasiva que mide cuanto aire son capaces de retener los pulmones y cuánto aire puede entrar y salir de éstos. Se realiza soplando a través de un espirómetro.
• Ecocardiografía: Un ecocardiograma usa ondas sonoras para producir imágenes del corazón. Esta prueba le permite al médico observar el flujo cardíaco y ayudarle a diagnosticar una posible hipertensión pulmonar o confirmar la eficacia del tratamiento.
• Tomografía computarizada de alta resolución: Esta prueba combina una serie de radiografías que se toman desde diferentes ángulos alrededor del cuerpo y utiliza el procesamiento informático para crear imágenes transversales de los huesos, vasos sanguíneos y tejidos blandos que hay en el cuerpo. Las imágenes de la tomografía computarizada pueden proporcionar información más detallada gracias a la inyección de un contraste.
• Técnicas de imagen con resonancia magnética cardíaca: Una resonancia magnética cardíaca proporciona imágenes detalladas del corazón y del flujo de sangre en el mismo. Sirve para detectar irregularidades funcionales en la cavidad inferior derecha cardíaca.
• Análisis de sangre e inmunología: Los análisis de sangre pueden contribuir a determinar el origen de la hipertensión pulmonar y signos de complicaciones.
• Ecografía abdominal: Esta prueba nos ofrece una imagen del interior del abdomen. Normalmente es la prueba elegida para el diagnóstico de un aneurisma de la aorta abdominal, pero además también puede realizarse para diagnosticar o descartar otras enfermedades como la hipertensión pulmonar.
• Gammagrafía pulmonar o exploración de ventilación/perfusión: En esta prueba se administra un agente radiactivo de forma intravenosa, mostrando el flujo sanguíneo y el flujo de aire de los pulmones. Nos ayuda a determinar si los síntomas de la hipertensión pulmonar están causados por coágulos sanguíneos.
• Cateterismo cardiaco derecho: El cateterismo cardíaco es un procedimiento en el que se guía un catéter a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón para determinar el diagnóstico de la hipertensión pulmonar. De esta forma, los cardiólogos pueden determinar la presión arterial en las principales arterias pulmonares y el ventrículo derecho⁷.

No hay cura para la hipertensión pulmonar. Sin embargo, hay tratamientos disponibles para mejorar los síntomas, prolongar la vida e impedir que la enfermedad empeore. A menudo, se requiere un poco de tiempo para encontrar el tratamiento más adecuado para la hipertensión pulmonar, ya que estos son complejos.

Los medicamentos pueden tratar los síntomas, tratar o prevenir complicaciones. Es posible que el tratamiento incluya:

• Vasodilatadores: Estos medicamentos ayudan a abrir los vasos sanguíneos estrechos y mejoran el flujo sanguíneo. Pueden inhalarse, tomarse por vía oral o administrarse por vía intravenosa. Algunos tipos se administran de forma continua a través de una pequeña bomba conectada al cuerpo. Algunos ejemplos de vasodilatadores para tratar la hipertensión pulmonar son epoprostenol , treprostinil, iloprost y selexipag.
• Estimulador de la guanilato ciclasa soluble: Este tipo de medicamento relaja las arterias pulmonares y reduce la presión en los pulmones. Uno de ellos es el riociguat.
• Antagonistas de los receptores de endotelina: Revierten el efecto de una sustancia que se encuentra en las paredes de los vasos sanguíneos y que los hace estrecharse. Entre esos medicamentos están el bosentán (Tracleer), el macitentán (Opsumit) y el ambrisentán (Letairis).
• Medicamentos para aumentar el flujo sanguíneo: Para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones, se pueden usar unos medicamentos denominados inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE5). Estos medicamentos también se usan para tratar la disfunción eréctil. Incluyen el sildenafilo (Revatio, Viagra) y el tadalafilo (Adcirca, Alyq, Cialis).
• Dosis alta de bloqueadores de los canales de calcio: Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos en las paredes de los vasos sanguíneos. Algunos de estos son el amlodipino (Norvasc), el diltiazem (Cardizem, Tiazac y otros) y el nifedipino (Procardia). Si bien los bloqueadores de los canales de calcio pueden ser eficaces, sólo una pequeña cantidad de personas con hipertensión pulmonar mejora al tomarlos.
• Anticoagulantes: Estos medicamentos ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos. Un ejemplo es la warfarina (Jantoven). Los medicamentos anticoagulantes retardan el proceso de coagulación. Los medicamentos pueden aumentar el riesgo de sangrado.
• Digoxina (Lanoxin): Este medicamento puede ayudar a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre. Puede ayudar a controlar los latidos cardíacos irregulares.
• Diuréticos: Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo, reduciendo la cantidad de trabajo que tiene que hacer el corazón. También pueden utilizarse diuréticos para reducir la acumulación de líquido en los pulmones, las piernas y la zona abdominal.
• Oxigenoterapia: A veces, se recomienda respirar oxígeno como tratamiento para la hipertensión pulmonar. Este tratamiento puede recomendarse si vives a gran altitud o padeces apnea del sueño. Algunas personas con hipertensión pulmonar necesitan oxigenoterapia todo el tiempo.
• Cirugía u otros procedimientos: Si los medicamentos no ayudan a controlar los síntomas de la hipertensión pulmonar, puede recomendarse la cirugía. Las cirugías y los procedimientos para tratar la hipertensión pulmonar pueden incluir los siguientes:
  • Septostomía auricular: Se puede recomendar este tratamiento si los medicamentos no controlan los síntomas de la hipertensión pulmonar. En una septostomía auricular se crea una abertura entre la cavidad cardíaca superior izquierda y la derecha. Este orificio reduce la presión en el lado derecho del corazón. Las posibles complicaciones incluyen latidos cardíacos irregulares, llamados arritmias.
  • Trasplante de pulmón o de corazón y pulmón: A veces, podría ser necesario un trasplante de pulmón o de corazón y pulmón; especialmente, en las personas más jóvenes que tienen hipertensión arterial pulmonar idiopática. Después de un trasplante, se deben tomar medicamentos de por vida para ayudar a reducir las posibilidades de rechazo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Pariona Marcos, Velezmoro-Ojeda Wilfredo Javier, Díaz-Sarasa Pedro Daniel. Características clínicas, evolución y tratamiento de hipertensión arterial pulmonar en un hospital peruano de referencia. Horiz. Med.  [Internet]. 2022  Ene [citado  2024  Jul  25] ;  22( 1 ): e1685. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-558X2022000100002&lng=es.  Epub 03-Mar-2022.  http://dx.doi.org/10.24265/horizmed.2022.v22n1.01.
2. Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, Frantz R, Khanna D, Kurzyna M, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(25 Suppl): D42-50.
3. Benavides-Luna HM. Fisiopatología de la hipertensión arterial pulmonar. Rev Colomb Cardiol [Internet]. 2017; 24:11–5. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.rccar.2017.07.001
4. Acreditación unidades hipertensión pulmonar [Internet]. Separ.es. [citado el 25 de julio de 2024]. Disponible en: https://www.separ.es/node/2367
5. Causas y factores de riesgo [Internet]. NHLBI, NIH. [citado el 25 de julio de 2024]. Disponible en: https://www.nhlbi.nih.gov/es/salud/hipertension-pulmonar/causas
6. Causas y síntomas de la hipertensión pulmonar [Internet]. Hipertensión Pulmonar. [citado el 25 de julio de 2024]. Disponible en: https://hipertension-pulmonar.com/la-hipertension-pulmonar/causas-y-sintomas-de-la-hipertension-pulmonar
7. Hipertensión pulmonar [Internet]. MSD | Spain. 2022 [citado el 25 de julio de 2024]. Disponible en: https://www.msd.es/stories/hipertension-pulmonar/
8. Hipertensión pulmonar [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 25 de julio de 2024]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/diagnosis-treatment/drc-20350702