Hipertricosis cubital. Artículo monográfico

AUTORES

1. Sheila Pastor Gómez. Diplomada en enfermería. IASS RPM Romareda. Zaragoza.
2. Rafael Molinero Cabrera. Graduado en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. Irene Gabás Portoles. Graduada en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
4. Rocío Nieto Jiménez. Graduada en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
5. Miguel Martínez López. Graduado en enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza.
6. Ismael Hinojosa Carrillo. Graduado en Enfermería. Centro especialidades médicas Ramón y Cajal. Zaragoza.

RESUMEN

La hipertricosis cubital también es una hipertricosis congénita localizada en ambos codos. Por lo que también es conocida como síndrome de codo piloso. El pelo se distribuye de forma simétrica y bilateral entre tercio distal de los brazos y zona proximal de los antebrazos¹.

PALABRAS CLAVE

Hipertricosis, hipertricosis cubital, enfermedades raras.

ABSTRACT

Cubital hypertrichosis is also a congenital hypertrichosis located in both elbows. Which is why it is also known as hairy elbow syndrome. The hair is distributed symmetrically and bilaterally between the distal third of the arms and the proximal area of ​​the forearms.

KEY WORDS

Hypertrichosis, ulnar hypertrichosis, rare diseases.

DESARROLLO DEL TEMA

La hipertricosis es una enfermedad que, a diferencia del hirsutismo, el vello aparece en zonas del cuerpo andrógeno independientes. De carácter congénito o adquirido. Puede aparecer en cualquier sexo, edad o raza y puede nacer en cualquier parte del cuerpo excepto en mucosas, las palmas de las manos y de los pies.

El pelo puede ser fino y suave, similar al del recién nacido, conocido como lanugo; puede ser corto y pigmentado como el vello; o puede ser largo, oscuro y áspero como es el caso del vello terminal.

No se conoce cuál es la causa clara que provoca esta rara enfermedad, aunque se ha asociado al factor genético, siendo transmisibles entre familias, a la desnutrición en casos de anorexia, a tratamientos farmacológicos, fricción repetida en la piel como es el caso de los yesos o la dermatitis atópica, y a infecciones como el VIH, dermatomiositis o alteraciones cerebrales².

Se diferencian diferentes tipos de hipertricosis según la cantidad de pelo o localización:

• Hipertricosis congénita terminal, también conocida como el síndrome de hombre lobo. En este caso las personas afectadas de esta enfermedad están completamente cubiertas de un pelo fino tipo lanugo, incluso las palmas de las manos y de los pies, alcanzando una largura de hasta 30 cm. Solo se han constatado 50 casos desde la Edad Media, siendo los casos más conocidos los de Petrus Gonsalvus y su hija Antonieta que lo heredó, Julia Pastrana. En la actualidad se conoce el caso de Jesús Manuel Fajardo Aceves y sus hijos, una familia mexicana a la que la enfermedad afecta al menos a 30 miembros^2,3.
• Hipertricosis espinal también conocida como cola de fauno. Es una hipertricosis congénita, de morfología triangular localizada en la región lumbosacra. Se asocia a defectos ocurridos en el desarrollo embrionario en el canal neural. Por lo que, si se presenta este tipo de hipertricosis, es recomendable realizar una RMN, aunque no existan más síntomas, que confirme o no el disrafismo medular asociado ya que de ello dependerá el pronóstico y terapia^4,2.
• Hipertricosis irritativa o adquirida que se produce como consecuencia de procesos inflamatorios provocados por un esfuerzo repetitivo ya sea el uso prolongado de una escayola, o enfermedades de la piel como es el caso de la dermatitis atópica².
• Hipertricosis de cejas y pestañas. Se produce un crecimiento exagerado en estas zonas².
• Hipertricosis cervical anterior también conocida como nuez de Adán. Por producir la aparición de pelo en esta zona².
• Hipertricosis del pabellón auricular. Propia de ancianos y de pacientes diabéticos².
• Hipertricosis cubital. Conocida también como el síndrome del codo piloso.

La hipertricosis cubital enfermedad también conocida como síndrome del codo piloso, fue descrita por primera vez, hace relativamente poco, en 1970 Beighton describe la enfermedad al presentarse en su consulta dos hermanos gemelos afectados por esta enfermedad^5,2.

Es un tipo infrecuente de hipertricosis congénita localizada. En esta enfermedad se produce un aumento de pelo largo, fino, tipo lanugo, que se distribuye por ambos brazos de forma bilateral y simétrica en torno a los codos. Por norma general, este síndrome aparece en la primera infancia entorno a los 1-3 años. El pelo, con el paso del tiempo, se va engrosando hasta alcanzar su mayor notoriedad a los 5 años. Después, suele disminuir o desaparecer en la adolescencia, aunque en algunos casos permanece la pilosidad toda la vida^1,6.

No hay muchos casos reportados en la literatura médica. Esta enfermedad puede aparecer de formas esporádicas en individuos sanos y sin alteraciones sanguíneas, que es lo normal en el 50% de los casos, puede aparecer en varios integrantes de una misma familiares con un tipo de herencia no bien definido ni conocido, o puede asociarse a baja estatura en el otro 50 % de los casos, en el que además de la estatura baja se manifiestan otras malformaciones, siendo lo más frecuente la asimetría facial y otras como anomalías en el crecimiento de extremidades, retraso mental, o dificultades para el lenguaje o la motilidad. Sin embargo, es curioso que en ocasiones se puede relacionar con pubertad precoz y sobrecarga de andrógenos^1,7,2.

Cuando está relacionado con pubertad precoz, se deben de realizar estudios para descartar una hiperplasia adrenal congénita u otra entidad que justifique el aumento del vello como consecuencia del aumento de andrógenos⁷.

CONCLUSIÓN

La hipertricosis cubital puede tener una causa variable. Cuando se asocia a otras patologías, se debe hacer seguimiento pediátrico para valorar el desarrollo y las posibles malformaciones que puedan presentar estos niños. Sin embargo, en los casos en los que sólo es un problema estético, no es reconocido como una patología médica para el profesional sanitario. Lo más recomendable en estos casos, es tranquilizar a las familias, y posponer la depilación hasta que el niño o niña alcance la pubertad y ver si el problema se resuelve por sí mismo. Si no se resuelve, se buscaría el método de depilación más recomendable en cada caso, siendo el láser el único método de depilación definitiva^1,5,7.

BIBLIOGRAFÍA

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