AUTORES
- Daniela María Raulea. Enfermera HULP. Madrid.
- Laura Mateo Monente. Enfermera HUMS. Zaragoza.
- Teresa Edo Hueso. Enfermera de UCI HUMS. Zaragoza.
- Jorge Fraguas Fraj. Enfermero de urgencias HUMS. Zaragoza.
- Luis González Álvarez. Enfermero 061 Aragón. Zaragoza.
- Alicia Álvarez Álvarez. Graduada en Enfermería. Zaragoza.
RESUMEN
Los linfomas son enfermedades neoplásicas que afectan las células del sistema inmunitario, especialmente las células B, T y NK del sistema linfopoyético. Entre ellos, el linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin de células B maduras, caracterizado por su rápida malignidad y capacidad de duplicarse en 24-36 horas. Este linfoma, descubierto por Denis Burkitt en 1958, se asocia con una translocación cromosómica y puede causar fallos renales debido a la lisis tumoral. Existen tres variantes: la endémica, que afecta principalmente a niños africanos y está vinculada al virus Epstein-Barr; la esporádica, más común en adultos menores de 35 años en América; y la asociada a inmunodeficiencia, observada en personas con VIH.
El diagnóstico se realiza mediante biopsia de ganglios linfáticos o médula ósea, complementado con análisis de sangre y pruebas de imagen. Es crucial evaluar el líquido cefalorraquídeo para detectar afectación del sistema nervioso central. Las técnicas de inmunohistoquímica, como la inmunotinción anti-ki67 y la microfotografía histológica, son esenciales para identificar células específicas o tumores.
El tratamiento principal incluye quimioterapia con ciclofosfamida y otros fármacos, y cirugía en casos necesarios. El linfoma de Burkitt es altamente agresivo, pero tiene un buen pronóstico si se detecta temprano y se trata adecuadamente. Las complicaciones pueden incluir lisis tumoral y fallos orgánicos. Un diagnóstico precoz y un tratamiento rápido son vitales para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
PALABRAS CLAVE
Cáncer, Linfoma, Linfoma no Hodgkin, Linfoma de Burkitt.
ABSTRACT
Lymphomas are neoplastic diseases that affect the cells of the immune system, especially the B, T and NK cells of the lymphopoietic system. Among them, Burkitt lymphoma is a type of mature B-cell non-Hodgkin lymphoma, characterized by its rapid malignancy and ability to double in 24-36 hours. This lymphoma, discovered by Denis Burkitt in 1958, is associated with a chromosomal translocation and can cause kidney failure due to tumor lysis. There are three variants: the endemic one, which mainly affects African children and is linked to the Epstein-Barr virus; sporadic, more common in adults under 35 years of age in America; and that associated with immunodeficiency, observed in people with HIV.
The diagnosis is made by biopsy of lymph nodes or bone marrow, complemented by blood tests and imaging tests. It is crucial to evaluate the cerebrospinal fluid to detect central nervous system involvement. Immunohistochemistry techniques, such as anti-ki67 immunostaining and histological photomicrography, are essential to identify specific cells or tumors.
The main treatment includes chemotherapy with cyclophosphamide and other drugs, and surgery if necessary. Burkitt lymphoma is highly aggressive, but has a good prognosis if detected early and treated appropriately. Complications can include tumor lysis and organ failure. Early diagnosis and rapid treatment are vital to improve the quality of life of patients.
KEY WORDS
Cancer, Lymphoma, non-Hodgkin ‘s Lymphoma, Burkitt’ s Lymphoma.
INTRODUCCIÓN
Los linfomas forman parte de un conjunto de enfermedades neoplásicas que se originan en las células del sistema inmunitario y que afectan específicamente a las células del sistema linfopoyético que es la parte encargada de originar los linfocitos.
Estas enfermedades afectan a todas las células de los linfocitos, pero en especial a las células B, T Y NK. Estos linfomas son la tercera enfermedad maligna más frecuente en la niñez1.
El linfoma de Burkitt pertenece a la categoría de linfomas no Hodgkin, de células B maduras y que presenta un alto grado de malignidad. El crecimiento tumoral es muy rápido y puede llegar a producir una lisis tumoral que acaba desencadenando un fallo renal. Este tipo de tumores es capaz de lograr una tasa de duplicación celular en 24-36h1,3.
El linfoma de Burkitt fue descubierto a principios del siglo XX, con Denis Burkitt proporcionando una descripción detallada de esta enfermedad en 1958. Este fue el primer tumor asociado a una etiología viral y en el que se demostró una translocación cromosómica que activa un oncogén. Se origina a partir de una proliferación clonal de células B del centro germinal, causada principalmente por la translocación t (8,14), presente en la mayoría de estos linfomas. Su descubridor afirmó en sus estudios que la enfermedad es muy agresiva y puede presentar afectación extraganglionar, en zonas como la médula ósea y el sistema nervioso central2.
CLASIFICACIÓN:
Endémica:
Se da en niños y adolescentes de 4-7 años, generalmente de la zona de África. La mayoría de los casos están relacionados con el virus Epstein Barr que causa la mononucleosis infecciosa. Su presentación se da en forma de grandes tumoraciones en mandíbula, órbita de los ojos y otros huesos faciales y también en riñones. Se manifiesta con inflamación de los ganglios linfáticos del cuello y los ganglios inguinales, que cursan sin dolor, pero si con un crecimiento significativo y rápido1,3.
Esporádica:
Es una forma que, a pesar de no describirse de manera geográfica, tiene más incidencia americana. Afecta más a adultos menores de 35 años, con más incidencia en el sexo masculino, con una compresión abdominal, infiltración ósea, afecta también a l sistema nervioso y a veces también sistema renal, testicular, ovárico, mamario y medular. Los síntomas más significativos son dolor en el cuadrante inferior derecho, que se puede acompañar o no de oclusión intestinal, aunque si se inicia en otra zona del cuerpo, como por ejemplo ovarios, testículos o cerebro tendrá síntomas relacionados con la zona1,3.
Asociada a inmunodeficiencia:
Esta forma se da más en personas portadoras del virus VIH y que como característica tienen las cifras de linfocitos CD4 superiores a 200 μl.1,3.
SÍNTOMAS:
Según la región anatómica afectada pueden presentar los siguientes síntomas:
-Abdominal: masas mediastínicas, hepatomegalia y ascitis.
-Sistema Nervioso Central: cefalea, paraplejía y alteraciones de los pares craneales:
-Otros: fiebre, mareos, vómitos, mala absorción gastrointestinal, pérdida de peso, dolor abdominal intenso, astenia, artritis, anemia, etc.1.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico se establece mediante la extracción de tejido de un ganglio linfático o, en ocasiones, de la médula ósea. Además, se recomienda realizar análisis de sangre, pruebas de función hepática y renal, así como medir los niveles de calcio, ácido úrico, beta-2-microglobulina y LDH, ya que ofrecen información sobre la condición general del paciente y la etapa del linfoma. También se sugiere realizar pruebas de imagen como radiografías o tomografías computarizadas del tórax, abdomen y pelvis, dependiendo de la ubicación del tumor. Dado que este tipo de linfoma a menudo afecta el sistema nervioso central, es necesario realizar una punción lumbar para detectar la presencia de células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo1.
La inmunotinción anti-ki67 y la microfotografía histológica, junto con la inmunotinción negativa anti-CD3 y positiva anti-CD20, son algunas de las técnicas de inmunohistoquímica más precisas para identificar células específicas o tumores4.
TRATAMIENTO:
El tratamiento principal consiste en administrar quimioterapia con altas dosis de ciclofosfamida, combinada con otros medicamentos eficaces como metotrexato, vincristina, antraciclinas y citarabina, durante un período de 4 meses. Además, suele realizarse cirugía para extirpar el tumor, generalmente en el área abdominal1.
CONCLUSIONES
El linfoma de Burkitt es un tipo de cáncer que generalmente afecta a niños y adolescentes, aunque en adultos suele estar relacionado con el VIH. Se considera altamente maligno debido a su rápida capacidad de replicación. Si se detecta en etapas tempranas, tiene un alto índice de remisión con quimioterapia, pero en casos de detección tardía, la supervivencia es muy corta. Una de sus complicaciones es la lisis tumoral, que puede causar insuficiencia renal y otros cambios fisiopatológicos, como edemas, como se observa en el caso presentado.
Es fundamental recordar que una historia clínica detallada y un examen físico exhaustivo son esenciales para una valoración médica adecuada. Junto con exámenes complementarios de laboratorio, estudios de gabinete, biopsias, entre otros, pueden conducir a diagnósticos rápidos y precisos, permitiendo iniciar tratamientos oportunos con el objetivo de preservar y mejorar la calidad de vida de los pacientes1.
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